第二章 血液匯總

第2章血液血液（blood）是一種由血漿和血細(xì)胞組成的流體組織，在心血管系統(tǒng)內(nèi)周而復(fù)始地循環(huán)流動。erythrocytes=red紅細(xì)胞platelets=yellow血小板T-lymphocyte=lightgreenT淋巴細(xì)胞動物體內(nèi)所含的液體總稱為體液（bodyfluid）有2/3的體液存在于細(xì)胞內(nèi)，稱為細(xì)胞內(nèi)液，是細(xì)胞內(nèi)各種生化反應(yīng)得以進(jìn)行的場所.1/3存在于細(xì)胞外，稱為細(xì)胞外液，包括血漿、組織液、淋巴液和腦脊液等.內(nèi)環(huán)境細(xì)胞外液指細(xì)胞直接生活的環(huán)境，稱為內(nèi)環(huán)境（internalenvironment）。血液又是內(nèi)環(huán)境中最活躍的部分，是溝通各部分組織液以及與外環(huán)境進(jìn)行物質(zhì)交換的中間媒介。穩(wěn)態(tài)（homeostasis）將內(nèi)環(huán)境中的各種理化特性變動很小，經(jīng)常保持在相對穩(wěn)定的狀態(tài)稱內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)態(tài)（homeostasis），又稱自穩(wěn)態(tài)或內(nèi)環(huán)境穩(wěn)態(tài)。穩(wěn)態(tài)的生理意義在于為機(jī)體正常生命活動的維持提供了必要的條件。細(xì)胞的正常代謝及功能活動，特別是酶的活性和細(xì)胞興奮性的維持等，都要求內(nèi)環(huán)境的理化特性如溫度、滲透壓、酸堿度、電解質(zhì)、營養(yǎng)物質(zhì)、氧、二氧化碳、水分、代謝產(chǎn)物等的性質(zhì)、成分和含量維持恒定，并能在一定范圍內(nèi)經(jīng)常隨細(xì)胞代謝水平的高低和外界環(huán)境的變化作較小幅度的變動，即保持著動態(tài)平衡。

血液作為機(jī)體內(nèi)環(huán)境的一部分，在維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定上起著重要作用。1.血液本身就是一個穩(wěn)定系統(tǒng)，具有很多的緩沖機(jī)制和體系；有較大的比熱。2.血液在心血管內(nèi)不斷循環(huán)流動，起到溝通、聯(lián)系身體各部份體液及外環(huán)境的作用，在與其進(jìn)行物質(zhì)交換的過程中對內(nèi)環(huán)境的其他組成部分起到一種緩沖穩(wěn)定的作用。2.1血液的組成和理化特性2.1.1.血液的組成血漿懸浮于血漿中的血細(xì)胞血漿中，水分占90%~92%，蛋白質(zhì)占6.5%~8.5%，低分子物質(zhì)占2%。低分子物質(zhì)包括電解質(zhì)、一些營養(yǎng)物質(zhì)、代謝產(chǎn)物和激素等。血漿蛋白是血液中多種蛋白質(zhì)的總稱。用鹽析法可將其分為白蛋白（albumin）、球蛋白（globulin）和纖維蛋白原（fibrinogen）。血漿血漿蛋白的生理意義維持血漿膠體滲透壓；組成血液緩沖體系，參與維持血液酸堿平衡。運(yùn)輸營養(yǎng)和代謝物質(zhì)，血漿蛋白質(zhì)為親水膠體，許多難溶于水的物質(zhì)與其結(jié)合變?yōu)橐兹苡谒奈镔|(zhì)。營養(yǎng)功能，血漿蛋白分解產(chǎn)生的氨基酸，可用于合成組織蛋白質(zhì)或氧化分解供應(yīng)能量。參與免疫防御.凝血-纖溶生理性止血。血量---動物體內(nèi)血液的總量稱為血量哺乳動物的血量占到體重的5%-10%，真骨魚類只有1.5%-3%。血量分為循環(huán)血量和貯備血量。通常大部分血液在心、血管系統(tǒng)內(nèi)流動，這部分血量稱為循環(huán)血量。少部分滯留在肝、肺、脾（魚類）、皮下靜脈叢等貯血庫中，稱為貯備血量。在劇烈運(yùn)動、情緒激動和應(yīng)急狀態(tài)下可釋放出來，補(bǔ)充到循環(huán)血量中。2.1.2.血液的理化特性血液的質(zhì)量密度血液的粘滯性血漿滲透壓血漿的pH

血液的質(zhì)量密度血液的質(zhì)量密度取決于紅細(xì)胞的數(shù)量和血漿蛋白質(zhì)的濃度。正常哺乳動物血液的質(zhì)量密度為1.050~1.060。其中：血漿的質(zhì)量密度為1.025~1.030，紅細(xì)胞的質(zhì)量密度為1.070~1.090。血液的粘滯性血液或血漿的粘滯性通常是指與水相比的相對粘滯性，是由于液體內(nèi)部的分子摩擦形成的阻力，表現(xiàn)為流動緩慢、粘著的特性，稱為粘滯性（viscosity）。血液的粘滯性——與紅細(xì)胞的數(shù)量及在血漿中分布的狀態(tài)有關(guān)。血漿的粘滯性——與血漿蛋白的含量以及血漿中所含液體量有關(guān)。血漿滲透壓滲透壓(osmoticpressure)是指溶液中的溶質(zhì)促使水分子通過半透膜從一側(cè)溶液擴(kuò)散到另一側(cè)溶液的力量。滲透壓的大小是由單位體積溶液中溶質(zhì)顆粒數(shù)目所決定的。與溶質(zhì)顆粒數(shù)目的多少成正比，而與其溶質(zhì)的種類和顆粒的大小無關(guān)。

滲透（osmosis）血漿滲透壓晶體滲透壓：血漿滲透壓主要來自血漿中晶體物質(zhì)（如電解質(zhì)）（crystalosmoticpressure），其中80%來自Na+和Cl-。由晶體物質(zhì)所形成的滲透壓稱為晶體滲透壓。膠體滲透壓：由血漿蛋白質(zhì)所形成的滲透壓稱為膠體滲透壓（colloidosmoticpressure）。通常將與血漿滲透壓相等的溶液稱為等滲溶液（如在哺乳動物中：0.9%NaCl溶液或5%葡萄糖溶液是等滲溶液）高于血漿滲透壓的溶液——高滲溶液。低于血漿滲透壓的溶液——低滲溶液。血漿的pH：

哺乳動物一般為7.2~7.5血液中的各種緩沖對所形成的緩沖系統(tǒng)可使血液中的pH

保持相對穩(wěn)定。血液中每一緩沖對都是由一種弱酸和這種弱酸強(qiáng)堿鹽組成，它既能抗酸又能抗堿。血液中的各種緩沖對

紅細(xì)胞中的緩沖對有：血紅蛋白鉀鹽/血紅蛋白氧合血紅蛋白鉀鹽/氧合血紅蛋白K2HPO4/KH2PO4KHCO3/H2CO3

血漿中的緩沖對有：NaHCO3/H2CO3Na2HPO4/NaH2PO4蛋白質(zhì)鈉鹽/蛋白質(zhì)人的正常血液pH值為7.35-7.47，魚類血液平均pH為7.52-7.71。其中血漿中最重要的緩沖對是:

NaHCO3/H2CO3當(dāng)它們的比值為20/1時，血液的酸堿度也就恒定了。動物劇烈運(yùn)動后，肌肉中產(chǎn)生大量的乳酸（HL）進(jìn)入血液中，通過緩沖系統(tǒng)進(jìn)行解離，最后通過呼吸系統(tǒng)排出體外，排除體內(nèi)過多的酸，可使血液中的pH

保持相對穩(wěn)定。

HL+NaHCO3NaL+H2CO3

H2O+CO2

HL:乳酸血液中NaHCO3的含量稱為堿貯。魚類血液的堿貯較高等脊椎動物的低，故其血液的pH不如哺乳類的穩(wěn)定。除了NaHCO3/H2CO3，血漿中還有其它一些緩沖體系。2.1.3.血液的機(jī)能

(1)營養(yǎng)功能

：血漿中的蛋白質(zhì)起著營養(yǎng)儲備的作用。

(2)運(yùn)輸功能：血漿白蛋白、球蛋白是許多激素、離子、脂質(zhì)、維生素和代謝產(chǎn)物的載體。運(yùn)輸是血液的基本功能，其他功能幾乎都與此有關(guān)。

(3)維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定:

維持體液酸堿平衡、體內(nèi)水平衡、維持體溫的恒定等。(4)參與體液調(diào)節(jié)：運(yùn)輸激素作用于相應(yīng)的靶細(xì)胞，改變其活動。白細(xì)胞具有吞噬、分解作用。淋巴細(xì)胞和血漿中的各種免疫物質(zhì)（免疫球蛋白、補(bǔ)體和溶血素等），都能對抗或消滅毒素或細(xì)菌。血漿內(nèi)的各種凝血因子、抗凝物質(zhì)、纖溶系統(tǒng)物質(zhì)參與凝血--纖溶、生理性止血等過程。(5)防御和保護(hù)功能：2.2血細(xì)胞及其功能2.2.1紅細(xì)胞生理特性

扁卵圓形，有細(xì)胞核(魚類、兩棲類、爬行動物和鳥類)或無細(xì)胞核(哺乳動物)。動物紅細(xì)胞的形態(tài)、大小、數(shù)目與動物的進(jìn)化和生態(tài)適應(yīng)均有一定的關(guān)系。紅細(xì)胞數(shù)目可隨種類、年齡、性別、生理狀態(tài)、生活環(huán)境等因素而改變。紅細(xì)胞的主要功能是運(yùn)輸O2和CO2，并對機(jī)體所產(chǎn)生的酸、堿物質(zhì)起緩沖作用。紅細(xì)胞的功能主要由血紅蛋白完成，但血紅蛋白只有在紅細(xì)胞中才能發(fā)揮作用。紅細(xì)胞內(nèi)的血紅蛋白與O2結(jié)合成HbO2，將O2由鰓或肺運(yùn)送到各組織。血中的O2有98.5%是以HbO2形式被運(yùn)輸?shù)?。血紅蛋白還能與CO2結(jié)合成氨基甲酸血紅蛋白（HbNHCOOH），將CO2由組織運(yùn)送到鰓或肺。紅細(xì)胞內(nèi)含有豐富的碳酸酐酶，在碳酸酐酶作用下運(yùn)輸?shù)腃O2約占血液運(yùn)輸CO2總量的88%?？梢姡t細(xì)胞在O2和CO2運(yùn)輸過程中起重要的作用。CO2在血液中運(yùn)輸?shù)闹饕问交瘜W(xué)結(jié)合碳酸氫鹽氨基甲酸血紅蛋白2.2.1.1紅細(xì)胞的可塑性紅細(xì)胞經(jīng)常要擠過口徑比它小的毛細(xì)血管和血竇孔隙，這時紅細(xì)胞將發(fā)生卷曲變形，通過后又恢復(fù)原形，這種變形稱為可塑性變形（plasticdeformation）。

2.2.1.2滲透脆性當(dāng)紅細(xì)胞的可塑性變形能力降低時，細(xì)胞擠過小口徑的毛細(xì)血管時即容易發(fā)生“破裂”。紅細(xì)胞的這種易破裂的特性稱為紅細(xì)胞脆性。這是一種機(jī)械性脆性（mechanicalfragility）紅細(xì)胞置于低滲溶液中將因過度膨脹并破裂，使血紅蛋白釋出，這一現(xiàn)象稱紅細(xì)胞溶解，簡稱溶血。紅細(xì)胞在低滲溶液中發(fā)生膨脹、破裂和溶血的特性，稱為滲透性脆性（osmoticfragility）。溶血等張溶液能使懸浮于其中的紅細(xì)胞保持正常體積和形態(tài)的鹽溶液，稱為等張溶液。張力（tonicity）是指溶液中不能透過細(xì)胞膜的顆粒所造成的滲透壓。例如，0.9%NaCl溶液既是等滲溶液，又是等張溶液。注射液配制多用0.9%NaCl溶液。

而尿素能自由通過細(xì)胞膜，1.9%的尿素溶液是等滲溶液，但紅細(xì)胞置入其中后即可發(fā)生溶血，因此不是等張溶液。2.2.1.3紅細(xì)胞懸浮穩(wěn)定性紅細(xì)胞的質(zhì)量密度雖然比血漿大，但在血漿中能夠保持懸浮狀態(tài)而不易下沉，這一特性稱為紅細(xì)胞的懸浮穩(wěn)定性。紅細(xì)胞的沉降率（ESR）越小表示紅細(xì)胞懸浮穩(wěn)定性越大。紅細(xì)胞懸浮穩(wěn)定性是由于紅細(xì)胞與血漿之間的摩擦力而阻礙其下沉。2.2.1.4紅細(xì)胞生成、破壞及生成的調(diào)節(jié)在動物體內(nèi)，紅細(xì)胞的生成與破壞之間保持一種動態(tài)的平衡。造血（hemopoiesis）是指各類血細(xì)胞發(fā)育、成熟的過程。人體每小時要制造5億個新的紅細(xì)胞。紅細(xì)胞主要在人體的骨髓(bonemarrow)內(nèi)生成(特別是紅骨髓)，它靠紅細(xì)胞生成素與鐵離子產(chǎn)生。

造血干細(xì)胞（HSC）→各系造血祖細(xì)胞→紅系定向祖細(xì)胞→原紅細(xì)胞→早幼紅細(xì)胞→中幼紅細(xì)胞→晚幼紅細(xì)胞→網(wǎng)織紅細(xì)胞→成熟紅細(xì)胞。

干細(xì)胞(stemcells,SC)是一類具有自我復(fù)制能力的多潛能細(xì)胞，在一定條件下，它可以分化成多種功能細(xì)胞。

干細(xì)胞有兩種分類方法，一是根據(jù)干細(xì)胞所處的發(fā)育階段分為胚胎干細(xì)胞(embryonicstemcell，ES細(xì)胞)和成體干細(xì)胞(somaticstemcell)。魚的胚胎發(fā)育胚胎干細(xì)胞(ES細(xì)胞)造血干細(xì)胞是體內(nèi)各種血細(xì)胞的唯一來源，它主要存在于骨髓、外周血、臍帶血中。

造血干細(xì)胞的移植是治療血液系統(tǒng)疾病、先天性遺傳疾病以及多發(fā)性和轉(zhuǎn)移性惡性腫瘤疾病的最有效方法。紅細(xì)胞(RBC)的生成造血干細(xì)胞定向祖細(xì)胞前體細(xì)胞紅細(xì)胞生成所需要的原料蛋白質(zhì)、鐵、葉酸、維生素B12和維生素C等是影響紅細(xì)胞生成的重要因素。蛋白質(zhì)和鐵是合成血紅蛋白最為重要的原料——缺少會引起小細(xì)胞性貧血。維生素B12和葉酸是合成核苷酸的輔助因子，能促進(jìn)DNA的合成——缺少會引起巨幼紅細(xì)胞性貧血。紅細(xì)胞生成的調(diào)節(jié)爆式促進(jìn)因子（burstpromotingactivator，BPA）：以早期紅系祖細(xì)胞為靶細(xì)胞，促進(jìn)細(xì)胞合成DNA，使其增殖活動加強(qiáng)。紅細(xì)胞生成的調(diào)節(jié)促紅細(xì)胞生成素（erythropoietin，EPO）：促進(jìn)晚期紅系祖細(xì)胞從靜息期進(jìn)入細(xì)胞增殖周期，加速其增殖，并向幼稚紅細(xì)胞分化、促進(jìn)血紅蛋白合成，骨髓釋放網(wǎng)織紅細(xì)胞，使血液中成熟的紅細(xì)胞增加，從而使機(jī)體的缺氧得到緩解。缺氧是刺激紅細(xì)胞生成的直接因子。缺氧可刺激腎臟分泌紅細(xì)胞生成酶，使血漿中的促紅細(xì)胞生成素EPO增加，也可由腎皮質(zhì)管細(xì)胞分泌EPO，EPO促進(jìn)造血器官紅系祖細(xì)胞的增殖，進(jìn)而使血液中的紅細(xì)胞數(shù)增加，緩解了缺氧，這是一個負(fù)反饋機(jī)制。雄激素、甲狀腺素、生長素可增強(qiáng)紅細(xì)胞生成，雌激素抑制紅細(xì)胞生成。

紅細(xì)胞的破壞牛和馬紅細(xì)胞的壽命約為150天；人體紅細(xì)胞的壽命為100～120天。人體紅細(xì)胞無核，不能合成新的蛋白質(zhì)，無法對自身結(jié)構(gòu)進(jìn)行更新和修補(bǔ)。人體每天有4~5萬個紅細(xì)胞在脾臟及肝臟被破壞。衰老的紅細(xì)胞主要在肝、脾臟被巨噬細(xì)胞吞噬而降解。

正常成年人的紅細(xì)胞數(shù)目，以每毫升血液計(jì)算：男人約為400～500萬，女人為350～400萬;新生兒紅細(xì)胞數(shù)量較多，可超過600萬。紅細(xì)胞的數(shù)量還可因其他因素而改變，如高原居民因空氣稀薄缺氧，紅細(xì)胞數(shù)量一般較多。不同動物紅細(xì)胞的大小、數(shù)目不同。如兔紅細(xì)胞數(shù)為每毫升血液500～700萬，紅細(xì)胞平均直徑為7.5微米。山羊紅細(xì)胞數(shù)為每立方毫米1400萬，其直徑平均為5.5微米。幼齡動物紅細(xì)胞數(shù)較成年的多。2.2.2白細(xì)胞生理白細(xì)胞也通常被稱為免疫細(xì)胞。血液中的白細(xì)胞有五種，按照體積從小到大是：淋巴細(xì)胞，嗜堿粒細(xì)胞，嗜酸粒細(xì)胞,中性粒細(xì)胞和單核細(xì)胞。

根據(jù)胞漿中有無特殊的嗜色顆粒，又可分為粒細(xì)胞和無粒細(xì)胞:

粒細(xì)胞——中性粒細(xì)胞、嗜堿性粒細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞

無粒細(xì)胞——單核細(xì)胞和淋巴細(xì)胞。嗜酸性粒細(xì)胞嗜堿性粒細(xì)胞中性粒細(xì)胞紅細(xì)胞單核細(xì)胞是體積最大的白細(xì)胞嗜堿性和嗜酸性粒細(xì)胞在血液中停留時間不長，主要在組織中發(fā)生作用。嗜堿性粒細(xì)胞的顆粒內(nèi)含有組織胺、肝素和過敏性慢反應(yīng)物質(zhì)等。肝素有抗凝血作用，組織胺可改變毛細(xì)血管的通透性。過敏性慢反應(yīng)物質(zhì)是一種脂類分子，能引起平滑肌收縮。機(jī)體發(fā)生過敏反應(yīng)與這些物質(zhì)有關(guān)。嗜堿性細(xì)胞在結(jié)締組織和粘膜上皮內(nèi)時，稱肥大細(xì)胞，其結(jié)構(gòu)和功能與嗜堿性細(xì)胞相似。嗜酸性粒細(xì)胞平時只占白細(xì)胞總數(shù)的3％，但在患有過敏反應(yīng)及寄生蟲病時其數(shù)量明顯增加，如感染裂體吸蟲病時，嗜酸性粒細(xì)胞可達(dá)90％。這類細(xì)胞吞噬細(xì)菌能力較弱，但吞噬抗原-抗體復(fù)合物的能力較強(qiáng)。嗜酸性粒細(xì)胞嗜堿性粒細(xì)胞中性粒細(xì)胞（neutrophilicgranulocyte）在瑞氏（Wright）染色血涂片中，胞質(zhì)呈無色或極淺的淡紅色，有許多彌散分布的細(xì)小的（0.2～0.4微米）淺紅或淺紫色的特有顆粒。細(xì)胞核呈桿狀或2～5分葉狀，葉與葉間有細(xì)絲相連。中性粒細(xì)胞具高度的趨化性、吞噬作用和殺菌作用。中性粒細(xì)胞在血液的非特異性細(xì)胞免疫系統(tǒng)中起著十分重要的作用，它處于機(jī)體抵御微生物病原體，特別是在化膿性細(xì)菌入侵的第一線，當(dāng)炎癥發(fā)生時，它們被趨化性物質(zhì)吸引到炎癥部位。

嗜中性粒細(xì)胞成年人白細(xì)胞數(shù)為：5000～9000/ml。幼兒血液中白細(xì)胞數(shù)高于成年人。不同生理狀態(tài)（如妊娠期）會引起白細(xì)胞數(shù)量的變化。有炎癥時，血中的白細(xì)胞數(shù)明顯增加。各類白細(xì)胞的防御保護(hù)作用各不相同。

單核細(xì)胞來源于骨髓中的造血干細(xì)胞，并在骨髓中發(fā)育。當(dāng)它們從骨髓進(jìn)入血液時仍然是尚未成熟的細(xì)胞。與其他血細(xì)胞比較，單核細(xì)胞內(nèi)含有更多的非特異性脂單核細(xì)胞酶，并且具有更強(qiáng)的吞噬作用。單核細(xì)胞在血液中停留2-3天后遷移到周圍組織中，細(xì)胞體積繼續(xù)增大，直徑可達(dá)50-80μm，細(xì)胞內(nèi)所含的溶酶體顆粒和線粒體的數(shù)目也增多，成為成熟的細(xì)胞。單核細(xì)胞激活了的單核細(xì)胞和組織巨噬細(xì)胞能生成并釋放多種細(xì)胞毒、干擾素和白細(xì)胞介素，參與機(jī)體防衛(wèi)機(jī)制，還產(chǎn)生一些能促進(jìn)內(nèi)皮細(xì)胞和平滑肌細(xì)胞生長的因子。在炎癥周圍單核細(xì)胞能進(jìn)行細(xì)胞分裂，并包圍異物。單核細(xì)胞增多癥可發(fā)生于惡性新生物、貧血、瘧疾和黑熱病及原蟲感染各種疾病中，也可發(fā)生梅毒、進(jìn)行性結(jié)核、病毒性肝炎、敗血癥、心內(nèi)膜炎、甲亢和結(jié)節(jié)性關(guān)節(jié)炎等疾病。淋巴細(xì)胞可分為T淋巴細(xì)胞（又名T細(xì)胞）和B淋巴細(xì)胞（又名B細(xì)胞），都起源于造血干細(xì)胞。淋巴細(xì)胞lymphocyte是白細(xì)胞的一種。由淋巴器官產(chǎn)生，機(jī)體免疫應(yīng)答功能的重要細(xì)胞成分。T細(xì)胞隨血循環(huán)到胸腺，在胸腺激素等的作用下成熟，主要執(zhí)行細(xì)胞免疫功能。B細(xì)胞則到脾臟或腔上囊發(fā)育成熟，然后再隨血循環(huán)到周圍淋巴器官，在各自既定的區(qū)域定居、繁殖。受抗原激活,即分化增殖，產(chǎn)生效應(yīng)細(xì)胞，行使其免疫功能，主要執(zhí)行體液免疫功能。血液中80%~90%為T細(xì)胞，B細(xì)胞主要留在淋巴組織中。除淋巴細(xì)胞外，所有白細(xì)胞都能伸出偽足作變形運(yùn)動，憑借這種運(yùn)動白細(xì)胞得以穿過血管壁，這一過程稱為血細(xì)胞滲出（diapedesis）。白細(xì)胞具有趨向某些化學(xué)物質(zhì)游走的特性，稱為趨化性。白細(xì)胞可按著這些物質(zhì)的濃度梯度游走到這些物質(zhì)的周圍，把異物包圍起來并吞入胞漿內(nèi)，此過程稱為吞噬作用

血細(xì)胞滲出（diapedesis）吞噬作用100多年前西歐Bennett和Virchow發(fā)現(xiàn)一貧血、肝脾腫大的病人，血液抽出放置一段時間后，發(fā)現(xiàn)血液中有一層黃白色“膿樣物”，其中全為白細(xì)胞，故稱白血病。白血病是造血系統(tǒng)的惡性腫瘤，是我國最常見的惡性腫瘤之一，各地區(qū)白血病的發(fā)病率在各種腫瘤中占第六位。臨床可見有不同程度的貧血、出血、感染發(fā)熱以及肝、脾、淋巴結(jié)腫大和骨骼疼痛。白血病是骨髓、脾、肝等造血器官中白血病細(xì)胞的惡性增生，可進(jìn)入血液循環(huán)、并浸潤到全身的組織臟器中，而正常血細(xì)胞的制造被明顯抑制。該病居年輕人惡性疾病中的首位，病因至今仍不完全清楚，病毒可能是主要的致病因子，但還有許多因素如放射、化學(xué)毒物（苯等）或藥物、遺傳素質(zhì)等可能是致病的輔因子。白血病特征：白血病細(xì)胞在骨髓及其他造血組織中呈惡性、無限制地增生，浸潤全身各組織和臟器，產(chǎn)生不同癥狀；周圍血液血細(xì)胞有量和質(zhì)的變化。正常人每天骨髓能產(chǎn)生上百億個新的血細(xì)胞，大多數(shù)為紅細(xì)胞。而患有白血病的人體內(nèi)產(chǎn)出的白細(xì)胞比實(shí)際需要的多，且多數(shù)的白細(xì)胞是不成熟的，為幼稚細(xì)胞，其存活期比正常情況下長。盡管這種白細(xì)胞數(shù)量很大，然而卻不能像正常白細(xì)胞那樣抗感染。體內(nèi)這種白細(xì)胞的增多，會直接影響一些重要器官的功能，影響正常健康血細(xì)胞的產(chǎn)量。由于腫瘤細(xì)胞惡性增生，抑制紅細(xì)胞的產(chǎn)生和血小板止血，甚至沒有足夠的正常白細(xì)胞抗感染，病人很容易受傷、出血、感染。2.2.3血小板生理特性粘附聚集釋放反應(yīng)收縮吸附低等脊椎動物圓口綱有紡錘細(xì)胞起凝血作用，魚綱開始有特定的血栓細(xì)胞。兩棲、爬行和鳥綱動物血液中都有血栓細(xì)胞，血栓細(xì)胞是有細(xì)胞核的，功能與血小板相似。無脊椎動物沒有專一的血栓細(xì)胞。血小板只存在于哺乳動物血液中。血小板由骨髓造血組織中的巨核細(xì)胞產(chǎn)生。新生成的血小板先通過脾臟，約有1／3在此貯存。

循環(huán)血中正常狀態(tài)的血小板呈兩面微凹、橢圓形或圓盤形，叫做循環(huán)型血小板。血小板無細(xì)胞核，但有細(xì)胞器。血小板一旦與創(chuàng)傷面或玻璃等非血管內(nèi)膜表面接觸，即迅速擴(kuò)展，顆粒向中央集中，并伸出多個偽足，變成樹突型血小板，大部分顆粒隨即釋放，血小板之間融合，成為粘性變形血小板。樹突型血小板如及時消除其刺激因素還能變成循環(huán)型血小板，粘性變形的血小板則為不可逆轉(zhuǎn)的改變。血小板壽命約7～14天，每天約更新總量的1／10，衰老的血小板大多在脾臟中被清除。

血小板（platelet）的生理功能參與生理性止血血液凝固過程維持血管內(nèi)皮的完整性血小板的作用主要是凝血血小板減少可能是貧血或白血病血小板增多不常見生理性止血是指當(dāng)小血管受損，血液自血管內(nèi)流出數(shù)分鐘后出現(xiàn)自行停止的過程。①受損傷局部的血管收縮②血栓的形成③纖維蛋白凝塊形成

參與凝血血小板中的血小板因子3（PF3）是血小板膜上的磷脂，能將凝血因子Ⅸ、Ⅷ、Ⅹ、Ⅴ、Ⅱ和Ca2+吸附于其表面，參與凝血過程；血小板因子2（PF2）能促進(jìn)纖維蛋白原轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維蛋白單體.血小板因子4（PF4）有抗肝素作用，從而有利于凝血酶生成和加速凝血。保持血管內(nèi)皮的完整性血小板可以融合并進(jìn)入血管內(nèi)皮細(xì)胞，因而可能對保持內(nèi)皮細(xì)胞完整或?qū)?nèi)皮細(xì)胞修復(fù)有重要作用。血小板減少紫癜出現(xiàn)的瘀斑2.3血液凝固與纖維蛋白溶解血液凝固（bloodcoagulation）是指血液由流動的液體狀態(tài)轉(zhuǎn)變成不能流動的凝膠狀態(tài)的過程，簡稱血凝。血漿＆血清的區(qū)別血漿——主要由纖維蛋白原、少量參與凝血的血漿蛋白構(gòu)成。血清——除去了纖維蛋白原、少量參與凝血的血漿蛋白，增加了血小板釋放的物質(zhì)。血液凝固后1~2h析出的淡黃色液體。凝血因子（bloodclottingfactors）指血漿與組織中直接參與血液凝固的物質(zhì)。除Ca2+（FⅤ）與磷脂外，其余的凝血因子均為蛋白質(zhì)。因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ、ⅩⅢ及前激肽釋放酶均為絲氨酸蛋白酶（內(nèi)切酶），只能對特定的肽鏈進(jìn)行有限的水解。以無活性的酶原形式存在，必須通過其他酶的有限水解作用，暴露或形成活性中心后，才具有酶的活性，這一過程稱為凝血因子的激活。一、凝血過程——瀑布學(xué)說（P65）凝血過程是一系列蛋白有限水解酶相繼被激活的過程。凝血過程大致可分為三個階段FⅩ——FⅩa，并形成凝血酶原酶復(fù)合物（凝血酶原激活物）；凝血酶原（FⅡ）激活——凝血酶（FⅡa）；纖維蛋白原（FⅠ）——纖維蛋白(fibrin，F(xiàn)Ⅰa)。凝血的第一階段如果完全依靠血漿中的凝血因子逐步激活FX，稱為內(nèi)源性激活，而發(fā)生的凝血，稱為內(nèi)源性凝血途徑。如果是依靠血管外組織釋放的FⅢ

（組織因子，TF）來參與激活FX，稱為外源性激活途徑，而發(fā)生的凝血，稱為外源性激活途經(jīng)。凝血第二階段當(dāng)上述兩個途徑的匯合點(diǎn)在FⅩa形成后，在血小板磷脂膜上形成FⅩa-FⅤa-Ca2+-磷脂的凝血酶原酶復(fù)合物，該復(fù)合物進(jìn)一步激活凝血酶原（FⅡ）為凝血酶（FⅡa）。凝血第三階段凝血酶（FⅡa）使纖維蛋白原（FⅠ多聚體）分解形成纖維蛋白單體（FⅠa）在FXⅢa＋Ca2+作用下，纖維蛋白單體相互聚合，形成不溶于水的交聯(lián)纖維蛋白多聚體凝塊，從而導(dǎo)致血液凝固。二、凝血過程兩階段學(xué)說外源性凝血途徑在體內(nèi)生理性凝血反應(yīng)的啟動中起關(guān)鍵性作用，血管外組織釋放的組織因子（TF）是啟動者。TF鑲嵌在細(xì)胞膜上，可起到“錨定”作用，使凝血過程局限于損傷部位。

1、啟動階段當(dāng)血管受損后，TF立即與FⅦ/FⅦa結(jié)合，在磷脂與Ca2+存在條件下，該復(fù)合物激活FⅩ和FⅨ

，從而啟動組織因子途徑（外源性凝血途徑），但由于組織因子途徑抑制物（tissuefactorpathwayinhibitor,TFPI）的存在，外在途徑作用短暫，只形成微量凝血酶。2、放大階段由外源性凝血途徑生成的微量凝血酶，激活血小板和FⅤ、FⅧ、FⅨ、FⅪ，繼續(xù)促進(jìn)凝血。通過FⅦa—TF復(fù)合物直接激活FⅨ

，進(jìn)一步加強(qiáng)內(nèi)源性凝血途徑，生成足量凝血酶，維持和鞏固凝血過程。

三、抗凝系統(tǒng)可保證血液的正常運(yùn)行和防止血栓的形成。細(xì)胞抗凝系統(tǒng)：肝細(xì)胞及網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)對已激活的凝血因子、組織因子以及可溶性纖維蛋白單體的吞噬。體液抗凝系統(tǒng)：絲氨酸酶抑制物、蛋白質(zhì)C系統(tǒng)、組織因子途徑抑制物、肝素。體液抗凝系統(tǒng)絲氨酸酶抑制物肝素蛋白質(zhì)C（PC）組織因子途徑抑制物（TFPI）

四、影響血液凝固的因素物理因素

粗糙面——促進(jìn)凝血因子激活，進(jìn)而加速凝血（紗布）適當(dāng)升溫——可加快酶促反應(yīng)，使血凝加速（低溫？）脫纖血——永不凝固。化學(xué)因素檸檬酸鹽與Ca2+結(jié)合成絡(luò)合物，不易電離，抗凝血。草酸鹽與Ca2+結(jié)合成不易電離的草酸鈣，抗凝血。肝素、水蛭素、蛇毒——抑制凝血酶的活性。維生素K——加速凝血和止血過程。五、纖維蛋白溶解

（纖溶）纖溶酶原的激活階段纖維蛋白（與纖維蛋白原）的降解纖溶抑制物及其作用2.4血型（BloodType）ThemostcommonbloodtypeclassificationsystemistheABO(say"A-B-O")systemdiscoveredbyKarlLandsteinerintheearly1901.TherearefourtypesofbloodintheABOsystem:A,B,AB,andO

KarlLandsteiner1900年，奧地利維也納大學(xué)病理研究所的卡爾·蘭德施泰納發(fā)現(xiàn)，健康人的血清對不同人類個體的紅細(xì)胞有凝聚作用。

血型血型