小兒泌尿系統(tǒng)疾病

小兒泌尿系統(tǒng)疾病

廣東醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院兒科

虞靖虹小兒泌尿系統(tǒng)疾病

小兒泌尿系統(tǒng)解剖生理特點一、解剖特點：

1、腎臟：相對重，新生兒1：125；低、大,2歲前腹部可捫及

2、輸尿管：(嬰幼兒)長而彎曲,管壁發(fā)育不良,易梗阻并發(fā)感染

3、膀胱：位置高，充盈時腹腔可及

4、尿道：女嬰短，男嬰包莖,

易上行性感染小兒泌尿系統(tǒng)疾病二、生理特點

1～2歲腎功能接近成人水平

特殊情況下易出現(xiàn)功能紊亂1、胎兒腎功能：可形成尿液，無腎能活2、腎小球:濾過率較成人低，輸液過快易水腫3、腎小管:重吸收和排泄功能差，新生兒易高鈉、鉀4、濃縮和稀釋：濃縮功能差,入量不足易脫水。稀釋功能接近成人

5、酸堿平衡：易發(fā)生酸中毒6、內(nèi)分泌功能：先高后低小兒泌尿系統(tǒng)疾病7、排尿及尿液特點

小兒排尿（24h）及尿液特點(ml)

新生兒嬰幼兒學(xué)齡前學(xué)齡期正常1-3ml/kg/h400-600600-800800-1400

少尿

＜1ml/kg/h

＜200＜300＜400

無尿＜0.5ml/kg/h＜50ml＜50ml＜50ml

比重1.006-1.0081.011-1.0251.001-1.0301.001-1.030*小兒泌尿系正常生理特點及相關(guān)檢查的臨床意義

P316～318小兒泌尿系統(tǒng)疾病腎小球疾病的臨床分類

1、原發(fā)性：1）腎小球腎炎

2）腎病綜合征

3）孤立性血尿或蛋白尿

2、繼發(fā)性：1）紫癜性腎炎

2）狼瘡性腎炎

3）乙肝病毒相關(guān)性腎炎

4）其他：藥物、中毒等

3、遺傳性:1)先天性腎病綜合征

2）遺傳性進行性腎炎（Alport綜合征）

3)家族性再發(fā)性血尿

4）其他小兒泌尿系統(tǒng)疾病

急性腎小球腎炎

Acuteglomerulonephritis一、概述

急性起病，多有前驅(qū)感染，以血尿為主，伴不同程度蛋白尿，可有水腫、高血壓或

腎功能不全的腎小球疾病。

(簡稱：急性腎炎)

小兒泌尿系統(tǒng)疾病

分類：

1.急性鏈球菌感染后腎小球腎炎(ASPGN)

2.非鏈球菌感染后腎小球腎炎

注:本節(jié)急性腎炎主要是指ASPGN。年齡：5~14歲，2歲以下少見。

小兒泌尿系統(tǒng)疾病二、病因

A組β溶血性鏈球菌:

上感、咽炎51%

皮膚感染25.8%

病毒、其他病原體小兒泌尿系統(tǒng)疾病三、發(fā)病機制鏈球菌抗原＋抗體→循環(huán)免疫復(fù)合物→腎小球→免疫損傷和炎癥病毒和其他病原體:

直接侵襲腎組織小兒泌尿系統(tǒng)疾病正常腎單位及周圍毛細血管小兒泌尿系統(tǒng)疾病小兒泌尿系統(tǒng)疾病鏈球菌致腎炎菌株抗原成份原位免疫復(fù)合物

循環(huán)免疫復(fù)合物激活補體誘發(fā)自身免疫腎小球炎癥病變內(nèi)皮細胞腫脹，系膜細胞增生毛細管腔閉塞腎小球濾過率下降球管失衡鈉/水潴留血容量增加蛋白血尿管型少尿無尿水腫高血壓急性循環(huán)充血腎小球基底膜破壞小兒泌尿系統(tǒng)疾病四、病理改變

典型：毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎光鏡：腎小球彌漫性、增生性、滲出性病變。腎小管病變輕

電鏡：上皮細胞下電子致密物駝峰狀沉積免疫熒光：腎小球毛細血管袢和系膜區(qū)見

C3、IgG和備解素沉積，部分可見

IgM、IgA小兒泌尿系統(tǒng)疾病上皮下駝峰狀沉積小兒泌尿系統(tǒng)疾病病理EM×10000在腎小球基底膜外側(cè)見一圓錐狀電子致密物（H）－駝峰小兒泌尿系統(tǒng)疾病五、臨床表現(xiàn)

輕重不一輕者：無癥狀,或僅有鏡下血尿，重者：有嚴(yán)重循環(huán)充血、高血壓腦病和急性腎功能衰竭。(一)前驅(qū)感染

90%

起病前經(jīng)1～3周

間歇期。

呼吸道感染：發(fā)病前1～2周，秋、冬季多見。。

皮膚感染：發(fā)病前2～4周，夏季多見。小兒泌尿系統(tǒng)疾病(二)典型表現(xiàn)

1.水腫：非凹陷性，自上而下

。是最常見的癥狀

2.血尿：①肉眼血尿（1～2周）②鏡下血尿(1～3月或更久)

鏡下血尿幾乎見于所有的病例3.尿量減少：多見于肉眼血尿嚴(yán)重者。4.高血壓：學(xué)齡前＞120/80mmHg

學(xué)齡兒＞130/90mmHg5.蛋白尿：+～+++,可達腎病水平(>50mg/kg.d)小兒泌尿系統(tǒng)疾病正常尿液洗肉水樣茶色尿液煙蒂水樣小兒泌尿系統(tǒng)疾病(三)嚴(yán)重表現(xiàn)

起病1～２周內(nèi)出現(xiàn)。

嚴(yán)重循環(huán)充血高血壓腦病急性腎功能不全

小兒泌尿系統(tǒng)疾病1.嚴(yán)重循環(huán)充血

水、鈉潴留→血容量增多→循環(huán)充血輕者：呼吸↑，肺部濕羅音，心率↑。重者肺水腫：頻咳、粉紅色泡沫痰、呼吸困難、端坐呼吸、兩肺滿布濕羅音、心臟擴大、甚至奔馬率、肝大、頸靜脈怒張。小兒泌尿系統(tǒng)疾病2.高血壓腦病

血壓>150～160/100～110mmHg

腦水腫:腦血管痙攣→缺血缺氧、血管滲透性↑（腦血管擴張？）早期：頭暈、頭痛、惡心、嘔吐、視物模糊嚴(yán)重：抽搐、昏迷3.急性腎功能不全

表現(xiàn)：尿少、尿閉、氮質(zhì)血癥、高鉀、低鈉、酸中毒、甚至尿毒癥。時間：持續(xù)3~5天，＜10天。小兒泌尿系統(tǒng)疾病(四)不典型表現(xiàn)1.無癥狀性急性腎炎無臨床癥狀，尿檢時發(fā)現(xiàn)鏡下血尿，血ASO↑、C3↓2.腎外癥狀性急性腎炎高血壓、水腫，但尿改變輕微，ASO↑、C3↓3.具腎病表現(xiàn)的急性腎炎水腫、蛋白尿明顯，輕度高脂血癥和低蛋白血癥。但腎活檢為腎炎改變。預(yù)后差。小兒泌尿系統(tǒng)疾病六、實驗室檢查

改變恢復(fù)正常尿：蛋白+～+++

4～8周

紅細胞

++～+++數(shù)周～數(shù)月其他管型、WBC、上皮細胞血：Hb(RBC)↓

2周血沉↑↑2～3月

ASＯ↑3～6月血C3

↓↓4～8周

BUN↑7～10天小兒泌尿系統(tǒng)疾病七、診斷

1.起病前1～3周鏈球菌感染

2.水腫、血尿、尿量減少、高血壓

3.尿檢有蛋白、

RBC、管型

4.血清C3↓5.伴或不伴

ASO↑

6.(極少數(shù))腎穿小兒泌尿系統(tǒng)疾病八、鑒別診斷

1.非鏈球菌感染后腎炎：ASO，C3改變

2.IgA腎病：血尿為主，病理免疫熒光IgA3.慢性腎炎急性發(fā)作：貧血、腎功能異常、低比重尿

4.原發(fā)性腎病綜合征：ASO，C3改變，病理

5.繼發(fā)性腎炎：紫癜性腎炎、狼瘡性腎炎小兒泌尿系統(tǒng)疾病九、治療:

自限性，無特異治療。

1.休息：臥床2～3周

下床活動：肉眼血尿、水腫消失，血壓正常上學(xué)：血沉正常

恢復(fù)體育活動：尿addis計數(shù)正常2.飲食：限水，低鹽飲食（60mg/kg.d）氮質(zhì)血癥：優(yōu)質(zhì)、低蛋白飲食(0.5g/kg.d)3.抗感染：青霉素10～14天——清除殘余感染病灶

小兒泌尿系統(tǒng)疾病4.對癥治療

⑴利尿：氫氯噻嗪:1～2mg/kg.d速尿(呋噻米）：IV:1～

2mg/kg.次

PO:2

～

5mg/kg.d

⑵降壓：輕者：休息、限水限鹽、利尿重者：硝苯地平(心痛定):0.25～

1mg/kg.d

口服或舌下含服卡托普利(克甫定):0.3～

0.5mg/kg.d

最大：5～6mg/kg.d

小兒泌尿系統(tǒng)疾病5.重癥病例的治療

(1)高血壓腦病的治療

降血壓（快、強）：硝普鈉

(5～20)mg＋10％G.S100ml，滴速(1～8)μg/kg/min,

小劑量開始,根據(jù)血壓調(diào)速度。避光。利尿：速尿(1～2)mg/kg/次,IV止驚：安定(0.1～0.3)mg/kg/次,IV吸氧:

禁用甘露醇

小兒泌尿系統(tǒng)疾病(2)嚴(yán)重循環(huán)充血的治療

1、限水、限鹽，快速利尿

2、合并肺水腫（可按心衰處理）:

硝普鈉強心

3、透析

腹透或血透

小兒泌尿系統(tǒng)疾病(3)急性腎功能不全的治療控制出入量利尿：多巴胺＋立其丁＋速尿?qū)ΠY：糾正水電解質(zhì)、酸堿平衡紊亂透析：血液和腹膜

小兒泌尿系統(tǒng)疾病十、預(yù)后與預(yù)防

絕大多數(shù)2～4周內(nèi)臨床癥狀消失,addis計數(shù)半年左右恢復(fù)正常。

病程

預(yù)后

2W