溶血性貧血課件

溶血性貧血

HemolyticAnemia

概念

溶血(hemolysis)：紅細(xì)胞遭破壞壽命縮短的過程。溶血性疾病(hemolyticdisease)：發(fā)生溶血而骨髓能夠代償，未出現(xiàn)貧血。溶血性貧血(hemolyticanemia)：溶血程度超過造血代償能力，出現(xiàn)貧血。臨床分類

一、紅細(xì)胞內(nèi)部異常所致的溶血性貧血二、紅細(xì)胞外部因素所致的溶血性貧血二、紅細(xì)胞外部因素所致的溶血性貧血免疫因素血管性溶血性貧血生物因素理化因素發(fā)病機(jī)制

一、紅細(xì)胞易于破壞壽命縮短一）、紅細(xì)胞膜的異常紅細(xì)胞膜支架異常紅細(xì)胞膜吸附有抗體或補(bǔ)體紅細(xì)胞膜的錨連膜蛋白缺陷紅細(xì)胞膜對陽離子的通透性發(fā)生改變二）、血紅蛋白的異常三）、機(jī)械性因素

創(chuàng)傷性心源性溶血性貧血(traumaticcardiachemolyteanemia)行軍性血紅蛋白尿(marchhemoglobinuria)微血管病性溶血性貧血(microangiopathichemolyticanemia)三、骨髓中紅系造血代償性增生紅細(xì)胞生成可增加10倍以上外周血可見大量網(wǎng)織紅細(xì)胞、有核紅細(xì)胞紅細(xì)胞含有核碎片，Howell-Jolly小體和Cabot環(huán)臨床表現(xiàn)

一、急性溶血：起病急驟，可有嚴(yán)重腰背及四肢酸痛，伴頭痛、嘔吐、寒戰(zhàn)，隨后出現(xiàn)高熱、面色蒼白、血紅蛋白尿和黃疸。嚴(yán)重者出現(xiàn)周圍循環(huán)衰竭，急性腎衰竭。一、提示溶血的實(shí)驗(yàn)室檢查一）、血管內(nèi)溶血游離血紅蛋白：正常僅約1~10mg/L血清結(jié)合珠蛋白降低：正常為0.5~1.5g/L血紅蛋白尿：游離血紅蛋白>1300mg/L時出現(xiàn)含鐵血黃素尿：主要見于慢性血管內(nèi)溶血。urinealiquotofPNH二）、血管外溶血高膽紅素血癥：游離膽紅素增高為主糞膽原排出增多：可增至400~1000mg尿膽原排出增多三、提示紅細(xì)胞壽命縮短的實(shí)驗(yàn)室檢查紅細(xì)胞形態(tài)改變：如球形、靶形、鐮形、橢圓形、口形等吞噬紅細(xì)胞現(xiàn)象及自身凝集反應(yīng)海因(Heiz)小體：體外活體染色后，在光學(xué)顯微鏡下見紅細(xì)胞內(nèi)的1~2μm大小顆粒折光小體紅細(xì)胞滲透性脆性增加紅細(xì)胞壽命縮短：溶血最可靠的指標(biāo)理化因素接觸史、感染史易肯定病因血紅蛋白尿酸溶血試驗(yàn)PNH抗人球蛋白試驗(yàn)陽性免疫性陰性血片有紅細(xì)胞畸形球形細(xì)胞遺傳球橢圓形細(xì)胞遺傳橢圓紅細(xì)胞碎片微血管病性靶形細(xì)胞海洋性貧血血片無紅細(xì)胞畸形血紅蛋白電泳血紅蛋白病高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)G6PD缺乏治療一、去除病因二、對癥治療藥物治療：糖皮質(zhì)激素(glucocorticoi