梅尼埃病的診斷與治療

梅尼埃病的診斷與治療第一頁，共二十七頁，2022年，8月28日1936年Hallpike等曾在開顱手術(shù)治療致死的病例尸檢中發(fā)現(xiàn)，其組織病理變化是內(nèi)耳內(nèi)淋巴間隙擴(kuò)張，故又稱為迷路積水或內(nèi)淋巴積水癥，又有稱其為耳性眩暈者，命名相當(dāng)混亂。1962年國際會議議決只保留梅尼埃病病名，其余名稱一律廢除。第二頁，共二十七頁，2022年，8月28日流行病學(xué)綜合耳鼻咽喉科患者，梅尼埃病的發(fā)病率約占0.5%雙側(cè)的發(fā)病率報(bào)道差別很大，這和不同的診斷標(biāo)準(zhǔn)以及隨訪的不同時間有關(guān)

一般認(rèn)為單耳發(fā)作，30年后有50％的患者可能發(fā)展為雙側(cè)(Stahleetal,1991)。第三頁，共二十七頁，2022年，8月28日病因(尚無定論，有以下幾種學(xué)說)耳蝸微循環(huán)障礙內(nèi)淋巴液生成、吸收平衡失調(diào)免疫反應(yīng)于自身免疫異常膜迷路破裂其他學(xué)說第四頁，共二十七頁，2022年，8月28日病理梅尼埃病的主要內(nèi)耳病理變化：①膜迷路積水的早期階段，蝸管與球囊膨大，前庭膜被被推向前庭階；②膜迷路積水加重可使橢圓囊及半規(guī)管壺腹膨脹；③螺旋器聽毛細(xì)胞和支持細(xì)胞、神經(jīng)纖維和神經(jīng)節(jié)細(xì)胞退行性變，血管紋萎縮；④內(nèi)淋巴囊上皮皺褶變淺或消失，

上皮細(xì)胞退變，囊壁纖維化。第五頁，共二十七頁，2022年，8月28日左圖是正常的膜迷路外形，右圖是內(nèi)淋巴積水后擴(kuò)張的膜迷路外形。梅尼埃病發(fā)病機(jī)制第六頁，共二十七頁，2022年，8月28日左圖顯示了內(nèi)淋巴管（ED）和內(nèi)淋巴囊（ES）的位置。右圖顯示了通過內(nèi)淋巴囊，內(nèi)淋巴直接流入硬腦膜下間隙。如果內(nèi)淋巴囊阻塞，會導(dǎo)致內(nèi)淋巴積水。梅尼埃病發(fā)病機(jī)制第七頁，共二十七頁，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)典型癥狀旋轉(zhuǎn)性眩暈波動性感音性聾耳鳴耳悶第八頁，共二十七頁，2022年，8月28日定義：

梅尼埃病是一種特發(fā)的膜迷路積水的內(nèi)耳病，表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的旋轉(zhuǎn)性眩暈，波動性感音神經(jīng)性聽力損失，耳鳴和（或）耳脹滿感。2006梅尼埃病診斷指南第九頁，共二十七頁，2022年，8月28日2006梅尼埃病診斷指南發(fā)作性旋轉(zhuǎn)性眩暈2次或2次以上，每次持續(xù)20分鐘至數(shù)小時。常伴有自主神經(jīng)功能紊亂和平衡障礙。波動性聽力損失，早期多為低頻聽力損失，隨病情進(jìn)展聽力損失逐漸加重。至少1次純音測聽為感音神經(jīng)性聽力損失，可出現(xiàn)聽覺重振現(xiàn)象。伴有耳鳴和（或）耳脹滿感。排除其他疾病引起的眩暈，如良性陣發(fā)性位置性眩暈、迷路炎、前庭神經(jīng)元炎、藥物中毒性眩暈、突發(fā)性耳聾、椎基底動脈供血不足和顱內(nèi)占位性病變等。第十頁，共二十七頁，2022年，8月28日2006梅尼埃病診斷指南可疑診斷（梅尼埃病待診）僅有1次眩暈發(fā)作，純音測聽為感音神經(jīng)性聽力損失，伴耳鳴和耳悶脹感。發(fā)作性眩暈2次或2次以上，每次持續(xù)20min至數(shù)小時。聽力正常，不伴耳鳴及耳悶脹感波動性低頻感音神經(jīng)性聽力損失，可出現(xiàn)重振現(xiàn)象。無明顯眩暈發(fā)作。符合以上任何一條為可疑診斷。對于可疑診斷者根據(jù)條件可進(jìn)一步行甘油試驗(yàn)、耳蝸電圖、耳聲發(fā)射及前庭功能檢查。第十一頁，共二十七頁，2022年，8月28日AAO-HNS1995年標(biāo)準(zhǔn)按照臨床癥狀典型程度分級明確引入能力分級將3000Hz聽閾引入平均聽閾聽力分級第十二頁，共二十七頁，2022年，8月28日癥狀分級明確的梅尼埃病確定的梅尼埃病高度懷疑的梅尼埃病懷疑的梅尼埃病第十三頁，共二十七頁，2022年，8月28日癥狀分級

明確的梅尼埃?。?/p>

明確的臨床表現(xiàn)+組織病理學(xué)證實(shí)確定的梅尼埃?。?/p>

2次以上典型發(fā)作史持續(xù)眩暈20分鐘以上至少一次發(fā)作時純音測聽證實(shí)為感音神經(jīng)性聾耳鳴或者耳悶可以排除其他引起迷路水腫的因素

第十四頁，共二十七頁，2022年，8月28日癥狀分級高度懷疑的梅尼埃?。?/p>

一次典型的眩暈發(fā)作一次聽力測試證實(shí)為感音神經(jīng)性聾耳鳴或者耳悶排除其他原因懷疑的梅尼埃?。?/p>

不伴聽力下降的周期性眩暈伴有平衡障礙的波動性或者固定的感音神經(jīng)性聾，但沒有周期性排除其他病因

第十五頁，共二十七頁，2022年，8月28日功能分級1、我的頭暈一點(diǎn)都不影響我的日?；顒?。2、頭暈發(fā)作時我需要停下我所做的，但是一會就過去了，我可以繼續(xù)我的任何活動，我可以自由的工作，駕駛，運(yùn)動而沒有任何限制。我不需要因?yàn)轭^暈改變我的任何計(jì)劃或者活動。3、頭暈發(fā)作時我需要停下我所做的，但是它會過去，我可以繼續(xù)我的任何活動，我可以繼續(xù)工作，駕駛，運(yùn)動而沒有任何限制，但是可能因?yàn)轭^暈改變我的一些計(jì)劃或者活動。第十六頁，共二十七頁，2022年，8月28日功能分級4、我能夠工作，旅行，駕駛或者照顧家庭，我也能夠參加一些必要的活動，但是比較費(fèi)力，而且我需要經(jīng)常調(diào)整我的活動以節(jié)省能量，我?guī)缀醪荒苋淌芰恕?、我不能工作，駕駛，照顧家庭，大部分以前的活動也不能做，而且一些必要的活動也受到限制。我喪失勞動能力。6、我已經(jīng)喪失勞動能力1年以上，并且因?yàn)轭^暈需要領(lǐng)取政府救助。第十七頁，共二十七頁，2022年，8月28日梅尼埃病的聽力分期

分期純音平均聽閾（dB）言語識別率（％）

Ⅰ期≤25≥70Ⅱ期28-40≥50Ⅲ期41-70≥50Ⅳ期>70＜50

純音聽閾是采用0.25、0.5、1、2、3kHz5個頻率的聽閾均值，而且是治療前最差的一次聽力測試。

引入3KHz頻率是非常有意義的，因?yàn)榘凑兆匀徊∈?KHz聽閾是不會有變化的，如果改善，就應(yīng)該是治療的效果。第十八頁，共二十七頁，2022年，8月28日(1)聽功能檢查：初次發(fā)作過后純音測聽聽閾曲線可能基本正?；蛴休p度感音神經(jīng)性聾，低頻聽力損失為主，早期可逆。多次發(fā)作過后，聽力曲線為輕度至重度感音神經(jīng)性聾，低頻、高頻聽力均可累及，但罕見全聾。聲阻抗測聽鼓室曲線正常，鐙骨肌聲反射閾與純音聽閾差縮小，即重振現(xiàn)象。耳蝸電圖SP／AP異常增加。第十九頁，共二十七頁，2022年，8月28日(2)前庭功能檢查：發(fā)作早期可見水平眼震向患側(cè)；幾小時后前庭抑制狀態(tài)，水平眼震向健側(cè)。發(fā)作過后，眼震逐漸消失。發(fā)作期難以對患者進(jìn)行全面檢查，間歇期可進(jìn)行：眼震電圖檢查初次發(fā)作間歇期結(jié)果可能正常，多次發(fā)作者可能提示前庭功能減退或喪失，或有向健側(cè)的優(yōu)勢偏向。

第二十頁，共二十七頁，2022年，8月28日(3)甘油試驗(yàn)：方法：患者空腹先測試純音聽閾，1小時后口服甘油（1.2--1.5ml∕kg）服藥后1、2、3小時分別復(fù)查純音氣導(dǎo)聽閾，比較聽力曲線，陽性標(biāo)準(zhǔn)為患耳0.25、0.5、1.0kHz平均聽閾在服藥后下降15dB或任一單一頻率的聽閾下降〉15dB、相鄰的兩個頻率聽閾下降〉10dB及有3個或3個以上頻率的閾值下降〉10dB。甘油試驗(yàn)陽性，提示耳聾系膜迷路積水引起，處于波動性、部分可逆性階段。

第二十一頁，共二十七頁，2022年，8月28日(4)影像學(xué)檢查：顳骨X線平片一般無明顯異常發(fā)現(xiàn)，內(nèi)聽道及橋小腦角CT或MRI檢查有助于本病的診斷與鑒別診斷。第二十二頁，共二十七頁，2022年，8月28日鑒別診斷突發(fā)性聾前庭神經(jīng)元炎良性陣發(fā)性位置性眩暈藥物性前庭耳蝸損害亨特綜合征迷路瘺管或迷路炎耳硬化聽神經(jīng)瘤其他疾病第二十三頁，共二十七頁，2022年，8月28日特殊類型的梅尼埃病Lermoyez綜合癥Tumarkin耳石危象（橢圓囊危象）遲發(fā)性膜迷路積水第二十四頁，共二十七頁，2022年，8月28日我們的分期治療原則1期：改變生活方式、藥物治療2,3期：鼓膜置管、Meniett儀耳道正壓治療、內(nèi)淋巴囊手術(shù)4期：鼓室內(nèi)注射氨基糖苷類藥物、前庭神經(jīng)切斷術(shù)或迷路切除術(shù)等破壞性治療。第二十五頁，共二十七頁，2022年，8月28日梅尼埃病的療效評估

（2006年，貴陽）眩暈評定聽力評定活動能力評定第二十六頁，共二十七頁，2022年，8月28日眩暈評定采用治療后18~24個月之間眩暈發(fā)作次數(shù)與治療前6個月每月平均發(fā)作次數(shù)進(jìn)行比較