循環(huán)系統(tǒng)疾病-心肌疾病

循環(huán)系統(tǒng)疾病—心肌疾病佳木斯高校臨床醫(yī)學(xué)院循環(huán)科

循環(huán)系統(tǒng)疾病—心肌疾病心肌疾病是指除心臟瓣膜病、冠心病、高血壓心臟病、肺心病和先心病以外的以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的一組疾病。心肌病的定義和分類1995年WHO/ISFC1、心肌病的定義：伴有心功能障礙的心肌疾病。2、心肌病分類：依據(jù)病理生、病因?qū)W和發(fā)病因素把心肌病分為四種病態(tài)1）擴張型心肌?。鹤笮氖一螂p心室擴張，有收縮障礙。2）肥厚型心肌?。鹤笮氖一螂p心室肥厚，

循環(huán)系統(tǒng)疾病—心肌疾病通常伴有非對稱性中隔肥厚。3）限制型心肌?。菏湛s正常，心壁不厚，單或雙心室舒張功能低下及擴張容積減小。4）致心律失常型右室心肌?。河倚氖疫M行性纖維脂肪變。心肌?。ㄔl(fā)性）擴張型心肌病主要特征是一側(cè)或雙側(cè)心腔擴大，心肌收縮期泵功能障礙，產(chǎn)生充血性心力衰竭。病理

循環(huán)系統(tǒng)疾病—心肌疾病

循環(huán)系統(tǒng)疾病—心肌疾病病理以心腔擴張為主，肉眼可見心室擴張，室辟多變薄，纖維瘢痕形成，且常伴有附壁血栓。臨床表現(xiàn)癥狀：起病緩慢，多在臨床癥狀明顯時才就診，如充血性心力衰竭的癥狀。體征：主要為心臟擴大，心衰的體征及各種心律失常。試驗室和其它檢查一、胸部X線檢查心影明顯增大，肺淤血。

循環(huán)系統(tǒng)疾病—心肌疾病循環(huán)系統(tǒng)疾病—心肌疾病二、心電圖心律失常及ST-T變更R波低三、超聲心動圖心腔大，室壁活動減弱。四、其他造影、心肌活檢、核素等。診斷與鑒別診斷排它診斷，與可引起心腔大和心衰的其它心臟疾病相鑒別。治療和預(yù)后癥狀出現(xiàn)后5年的存活率40%，10年存活率在22%左右，死亡緣由多為心衰和嚴峻心律失常。尚無特殊的治療方法。

循環(huán)系統(tǒng)疾病—心肌疾病治療原則：針對充血性心衰和心律失常。肥厚性心肌病是以心肌非對稱性肥厚、心室腔變小為特征，以左心室血液充盈受阻，舒張期順應(yīng)性下降為基本病變的心肌病。依據(jù)左室流出道有無梗阻又可分為梗阻性肥厚型和非梗阻性肥厚型心肌病。病理特征為不均等的心室間隔增厚（非對稱性心室間隔肥厚）。

循環(huán)系統(tǒng)疾病—心肌疾病

循環(huán)系統(tǒng)疾病—心肌疾病

循環(huán)系統(tǒng)疾病—心肌疾病臨床表現(xiàn)癥狀：心悸、胸痛、勞力性呼吸困難；可無癥狀、猝死或在體檢中發(fā)覺。體癥：1）心臟輕度增大，第四心音；2）胸骨左緣第3-4肋間粗糙性收縮期雜音；3）心尖部收縮期雜音。（影響心肌收縮力，變更左室容量及射血速度可使雜音響度變更，如B受體阻滯劑或下蹲位，使雜音減輕；硝酸甘油或活動，使雜音增加。）試驗室和其他檢查一、胸部X線檢查：心影增大不明顯。

循環(huán)系統(tǒng)疾病—心肌疾病二、心電圖：1）左室肥大，ST-T變更，V3、V4為中心的巨大倒置T波；2）病理性Q波在Ⅱ、Ⅲ、aVF、aVL或V4、V5上出現(xiàn)。三、超聲心動圖：有診斷意義。室間隔的非對稱性肥厚，舒張期室間隔的厚度與后壁之比≥1.3，間隔運動低下。四、其他：心導(dǎo)管、造影及心肌活檢診斷和鑒別診斷依據(jù)心電、超聲及家族史。與引起左室肥大的疾病相鑒別如高血壓、冠心病等。治療和預(yù)后

循環(huán)系統(tǒng)疾病—心肌疾病成人10年存活率80%，小兒50%。成人死亡多為猝死（室性心律失常），小兒多為心衰。治療原則：弛緩肥厚的心肌，防止心動過速及維持正常竇律，減輕左心室流出道狹窄和抗室性心律失常。措施：B受體阻滯劑及鈣通道阻滯劑，介入或手術(shù)治療。

循環(huán)系統(tǒng)疾病—心肌疾病病毒性心肌炎約占感染性心肌炎的半數(shù)，病因為柯薩奇A、B，流感，脊髓灰質(zhì)炎，ECHO和HIV病素等。臨床表現(xiàn)約半數(shù)于發(fā)病前1-3周有病毒感染前驅(qū)癥狀，然后出現(xiàn)心悸、胸痛、呼吸困難、浮腫甚至阿-斯綜合征。（見圖）診斷標準（中華心血管病雜志編委會心肌炎對策組1999年修訂）一、病史與體征

循環(huán)系統(tǒng)疾病—心肌疾病

循環(huán)系統(tǒng)疾病—心肌疾病在上呼吸道感染、腹瀉等病毒感染后3周內(nèi)出現(xiàn)心臟表現(xiàn)，如出現(xiàn)不能用一般緣由說明的感染后重度乏力、胸悶、頭昏（心排血量降低所致）、心尖第一心音明顯減弱、舒張期奔馬律、心包摩擦音、心臟擴大、充血性心力衰竭或阿斯綜合征等。二、上述感染后3周內(nèi)新出現(xiàn)下列心律失?；蛐碾妶D變更1．竇性心動過速、房室傳導(dǎo)阻滯、竇房阻滯或束支阻滯。2、多源、成對室性早搏，自生性房性或交

循環(huán)系統(tǒng)疾病—心肌疾病界性心動過速，陣發(fā)性或非陣發(fā)性室性心動過速，心房或心室撲動或抖動。3．二個以上導(dǎo)聯(lián)ST段呈水平型或下斜型下移≥0.01mV或ST段異樣抬高或出現(xiàn)異樣Q波。三、心肌損傷的參考指標病程中血清心肌肌鈣蛋白I或肌鈣蛋白T（強調(diào)定量測定）、CK－MB明顯增高。超聲心動圖示心腔擴大或室壁活動異樣和（或）核素心功能檢查證明左室收縮或舒張功能減弱。

循環(huán)系統(tǒng)疾病—心肌疾病四、病原學(xué)依據(jù)1．在急性期從心內(nèi)膜、心肌、心包或心包穿剌液中檢測出病毒、病毒基因段或病毒蛋白抗原。2．病毒抗體：其次份血清中同型病毒抗體（如柯薩奇B組病毒中和抗體或流行性感冒病毒血凝抑制抗體等）滴度較第一份血清上升4倍（2份血清靜應(yīng)相隔2周以上）或一次抗體效價≥640者為陽性，320者為可疑陽性（如以1：32為基礎(chǔ)者則宜以≥256為陽性，128為可疑陽性，依據(jù)不同

循環(huán)系統(tǒng)疾病—心肌疾病試驗室標精確定）。3．病毒特異性IgM：以≥320者為陽性（按各試驗室診斷標準，需在嚴格質(zhì)控條件下）。猶如時有血中腸道病毒核酸陽性者更支持有近期病毒感染。對同時具有上述一、二（1、2、3中任何一項）、三中任何二項，在解除其他緣由心肌疾病后，臨床上可診斷急性病毒性心肌炎。猶如時具有四中1項者，可從病原學(xué)上確診病毒性心肌炎；如僅具有四中2、3項者，在病原學(xué)上只能擬診為急性病毒

循環(huán)系統(tǒng)疾病—心肌疾病性心肌炎。如患者有阿斯綜合征發(fā)作、充血性心力衰竭伴或不伴心肌梗塞樣心電圖變更、心源性休克、急性腎功能衰竭、持續(xù)性室性心動速伴低血壓或心肌心包炎等一項或多項表現(xiàn)，可診斷為重癥病毒性心肌炎。如僅在病毒感染后3周內(nèi)出現(xiàn)少數(shù)早搏或輕度T波變更，不宜輕易診斷為病毒性心肌炎。對難以明確診斷者，可進行長期隨訪，有條件時可做