兒科學(xué)教學(xué)課件：小兒腦積水和神經(jīng)管缺陷

小兒腦積水和神經(jīng)管缺陷

Hydrocephalus&Neuraltubedefects

inchildren

教學(xué)目的掌握腦積水、脊髓栓系的臨床表現(xiàn)、

診斷要點(diǎn)和手術(shù)治療要點(diǎn)熟悉腦積水的病因、病理生理改變、

分型；脊髓栓系的分型了解脊髓栓系的病因小兒腦積水

HydrocephalusinChildren第五版教材P184一、概述腦積水：由于腦脊液循環(huán)異常導(dǎo)致腦室系統(tǒng)內(nèi)腦脊液積聚過多并引起腦室內(nèi)壓力增高。

腦室系統(tǒng)（VentricularSystem）

腦室系統(tǒng)：位于大腦和腦干內(nèi)的腔隙。雙側(cè)側(cè)腦室（Lateralventricle）室間孔

（foramenofmonro）第三腦室（Thirdventricle）導(dǎo)水管

（Cerebralaqueduct）第四腦室（Fourthventricle）

室間孔中腦導(dǎo)水管側(cè)腦室四腦室三腦室腦脊液循環(huán)二、病因1.腦脊液產(chǎn)生過多

2.腦脊液吸收障礙

3.腦脊液循環(huán)通路梗阻腦脊液循環(huán)異常：1.腦脊液產(chǎn)生過多

腦室內(nèi)脈絡(luò)叢乳頭狀瘤（choroidplexuspapilloma）2.腦脊液吸收障礙——蛛網(wǎng)膜下腔吸收障礙（1）出血：蛛網(wǎng)膜下腔出血（2）感染：腦膜炎◆中腦導(dǎo)水管阻塞：狹窄、隔膜、神經(jīng)膠質(zhì)增生◆第四腦室正中孔或側(cè)孔閉鎖◆Dandy-Walker畸形◆小腦扁桃體下疝（Chiari畸形）◆其他先天畸形伴發(fā)腦積水：如：脊髓空洞、脊髓脊膜膨出。（1）先天性梗阻——3.腦脊液循環(huán)通路梗阻（2）后天性梗阻——顱內(nèi)腫瘤、腦室內(nèi)血腫三、臨床表現(xiàn)(Clinicalmanifestation)１．顱內(nèi)高壓癥狀：頭痛、嘔吐（1）嬰幼兒隱匿：抓頭、搖頭、哭叫（2）年長兒明顯２.頭部體征：（1）頭圍異常增大，身體比例失調(diào)；（2）額部突出，頭皮靜脈擴(kuò)張；（3）顱骨縫裂開，前囟寬而飽滿，叩擊“破壺音”。３.眼部體征：（1）落日征（Setting-sunsign）

（2）斜視或眼球震顫眼球轉(zhuǎn)向下方，眼球上視不能，上部鞏膜外露。落日征四、診斷及鑒別診斷

（一）診斷1.病史（典型的癥狀）、體征2.輔助檢查：超聲：適合于嬰幼兒，骨縫或前囟未閉者，不作為外科手術(shù)治療依據(jù)

CT：適用于任何年齡段患兒（確診手段）

MRI：更高分辨率，但急診病例不適用1.腦萎縮：

混淆點(diǎn)：影像學(xué)均可見腦室擴(kuò)大。鑒別要點(diǎn)：腦實(shí)質(zhì)萎縮→腦室被動(dòng)擴(kuò)大，無高顱壓。（二）鑒別診斷2.胃腸道疾病：胃炎、胃食道反流混淆點(diǎn)：（1）均有反復(fù)嘔吐且為非噴射性（2）頭痛的表述困難和不典型表現(xiàn)（3）頭圍異常增大易被忽視（4）胃腸道輔助檢查誤導(dǎo)診斷

鑒別要點(diǎn)：頭顱CT檢查五、治療(Treatment)

（一）藥物治療

——只能暫時(shí)緩解癥狀

（二）手術(shù)治療

——重建腦脊液循環(huán)通路，有效緩解癥狀

1.腦室－腹腔分流術(shù)（Ventriculo-PeritonealShunt）適用于任何類型腦積水。2.神經(jīng)內(nèi)鏡下第三腦室底造瘺術(shù)（

EndoscopicThirdVentriculostomy）適用于非交通性（梗阻性）腦積水。六、預(yù)后(Prognosis)小兒神經(jīng)管（發(fā)育）缺陷第五版教材P190

脊髓栓系綜合征

TetheredCordSyndrome第五版教材P194一、概念（Conception）

小兒脊髓栓系綜合征

是由于各種先天性或后天性病因?qū)е禄純杭顾枘┒吮粻坷?、固定在低于正常脊柱?jié)段的位置,由此產(chǎn)生脊髓末段慢性缺血缺氧性病變,臨床表現(xiàn)出大、小便失禁,鞍區(qū)感覺異常等一系列神經(jīng)功能障礙的癥狀和體征,常合并腰骶部包塊、下肢畸形和腦積水。二、病理解剖改變（略）

三、病理生理改變

脊髓受牽拉

↓

脊髓末段慢性缺血、缺氧改變

↓

神經(jīng)元變性，數(shù)量減少、形態(tài)異常

↓

神經(jīng)功能障礙

難點(diǎn)四、病因(Etiology)

(一)先天性病因∶

神經(jīng)管發(fā)育異常（脊髓脊膜膨出）、

椎管內(nèi)脂肪瘤、終絲增粗等

(二)后天性病因∶

椎管內(nèi)腫瘤、脊髓脊膜膨出等椎管內(nèi)病變手術(shù)后繼發(fā)五、病理分型

（PathologicalClassification）病理分型終絲粗大型脂肪瘤型椎管內(nèi)手術(shù)后瘢痕粘連型椎管內(nèi)腫瘤型混合型原發(fā)性-----繼發(fā)性

脊髓脊膜膨出型脊髓縱裂型六、臨床表現(xiàn)

（ClinicalManifestation）(一)腰骶部包塊和畸形(二)排便功能障礙(三)下肢運(yùn)動(dòng)、感覺異?；蚧?/p>

(四)合并腦積水（25％～40％）

重點(diǎn)七、診斷（Diagnosis）

(一)病史

1.出生后即發(fā)現(xiàn)腰骶部包塊或畸形

2.脊髓和椎管的手術(shù)史

(二)臨床表現(xiàn)

(三)輔助檢查

重點(diǎn)核磁共振(MRI)

MRI是確診脊髓栓系的最佳影像手段，能清楚顯示脊髓圓錐的位置，終絲的粗細(xì)和脊髓的病變。1.影像學(xué)檢查（ExaminationsofMedicalImaging）2.電生理檢查

（ExaminationofElectrophysiology）

3.尿動(dòng)力學(xué)檢查

（ExaminationofUrodynamics

）

4.鑒別診斷

骶尾部畸胎瘤脊髓脊膜膨出型脊髓栓系包塊位置：骶尾部腰骶部前囟沖擊感：（－）（＋）肛指檢查：盆腔包塊無X線檢查：骨骼、牙齒顯影脊柱裂AFP檢查：

(惡性)升高正常MRI檢查：與椎管無關(guān)椎管內(nèi)病變

八、治療（Treatment）

（一）治療原則

1.外科手術(shù)是唯一治療手段

2.最佳手術(shù)年齡：出生后1月～3月

（二）手術(shù)治療要點(diǎn)

1.手術(shù)目的——切除膨出的組織，改善外觀；

充分松解被栓系的脊髓，防止神經(jīng)損害進(jìn)

一步加重2.術(shù)中應(yīng)盡量保護(hù)神經(jīng)組織（脊髓、馬尾神經(jīng)）不受損傷——術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測

3.術(shù)中應(yīng)嚴(yán)密縫合硬脊膜切口防止術(shù)后腦脊

液漏4.術(shù)中盡量減少對(duì)椎板的切除或損害5.脊髓栓系合并腦積水的手術(shù)：原則上先分流手術(shù)減壓，后治療脊髓栓系

小結(jié)及思考題：

1.脊