內(nèi)科學(xué)-心肌疾病七年制

內(nèi)科學(xué)——心肌疾病七年制第1頁/共40頁2心肌疾病第2頁/共40頁3概述由不同病因（遺傳性多見）引起的心肌病變導(dǎo)致心肌機(jī)械和/或心電功能障礙，表現(xiàn)為心室肥厚或擴(kuò)張可局限于心臟本身，亦可為系統(tǒng)性疾病的部分表現(xiàn)除外心臟瓣膜病、冠心病、高血壓性心臟、先心病等所致的心臟病變分類：遺傳性、混合性、獲得性病理分類：擴(kuò)張型、肥厚型、限制型

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擴(kuò)張型心肌病

dilatedcardiomyopathy,DCM第4頁/共40頁5

etiology感染炎癥中毒、內(nèi)分泌和代謝異常遺傳直接損傷心肌介導(dǎo)自身免疫反應(yīng)第5頁/共40頁6

pathology大體解剖：心室擴(kuò)張、室壁變薄、纖維瘢痕、附壁血栓第6頁/共40頁7四大臨床特征心臟擴(kuò)大、心力衰竭、心律失常、栓塞臨床表現(xiàn)第7頁/共40頁8臨床表現(xiàn)癥狀起病隱匿，多在有癥狀時(shí)才發(fā)現(xiàn)心力衰竭：呼吸困難、水腫、肝大等栓塞或猝死體征心臟擴(kuò)大，S3/S4奔馬律收縮期雜音（瓣膜相對(duì)關(guān)閉不全）肺部羅音頸靜脈怒張、肝大及外周水腫第8頁/共40頁9實(shí)驗(yàn)室和其他檢查（X線檢查）心影明顯增大心胸比>50%肺淤血第9頁/共40頁10實(shí)驗(yàn)室和其他檢查（心電圖）心律失常：心房顫動(dòng)、傳導(dǎo)阻滯心肌廣泛纖維化：低電壓，R波減低

ST-T改變少數(shù)見病理性Q波擴(kuò)心病時(shí)的完全性右束支傳導(dǎo)阻滯注意與心肌梗死鑒別第10頁/共40頁11

心腔擴(kuò)大：左室擴(kuò)大早而顯著室壁變薄室壁運(yùn)動(dòng)普遍減弱收縮功能二、三尖瓣反流實(shí)驗(yàn)室和其他檢查（超聲心動(dòng)圖）第11頁/共40頁12實(shí)驗(yàn)室和其他檢查心臟放射性核素檢查左室容積增大，左室射血分?jǐn)?shù)減低，核素心肌顯像示散在放射性減低腦鈉肽：BNP及NT-proBNP心血管造影心室造影示心腔擴(kuò)大，室壁運(yùn)動(dòng)減弱，心室射血分?jǐn)?shù)低下，

冠狀動(dòng)脈造影：主要用于排除冠心病心內(nèi)膜心肌活檢

第12頁/共40頁13臨床特征超聲心動(dòng)圖心臟擴(kuò)大心律失常心衰表現(xiàn)心腔擴(kuò)大彌漫性室壁搏動(dòng)減弱射血分?jǐn)?shù)↓排除各種病因明確的器質(zhì)性心臟病確診擴(kuò)心病診斷與鑒別診斷第13頁/共40頁14心力衰竭的治療

ACEI/ARB

受體拮抗劑醛固酮受體拮抗劑伊伐布雷定：減慢心率利尿劑洋地黃心臟再同步化治療(CRT)

其他治療：心臟移植、左心輔助裝置抗凝治療：房顫或已有血栓或栓塞史，華法林心律失常和猝死的防治：ICD

第14頁/共40頁15肥厚型心肌病hypertrophicCardiomyopathy,HCM第15頁/共40頁16概述是一種遺傳性心肌病以心室非對(duì)稱性肥厚為解剖特點(diǎn)青少年猝死的重要原因之一第16頁/共40頁17根據(jù)左室流出道有無梗阻分為兩型非梗阻性肥厚型心肌病梗阻性肥厚型心肌病

第17頁/共40頁18第18頁/共40頁19病因常染色體顯性遺傳最常見基因突變：β-肌球蛋白重鏈及肌球蛋白結(jié)合蛋白C的編碼基因第19頁/共40頁20病理大體：非對(duì)稱性心室間隔肥厚占90%心肌均勻肥厚占5%心尖肥厚占3%組織學(xué)：心肌細(xì)胞肥大、排列紊亂第20頁/共40頁21

最常見勞力性呼吸困難和乏力

1/3患者勞力性胸痛部分患者運(yùn)動(dòng)時(shí)出現(xiàn)暈厥臨床表現(xiàn)（癥狀）第21頁/共40頁22心界正?；蜉p度增大S4（+）流出道梗阻患者胸骨左緣3~4肋間可聞及粗糙的噴射性雜音心尖部收縮期雜音臨床表現(xiàn)（體征）第22頁/共40頁23梗阻性肥厚性心肌病患者胸骨左緣3~4肋間及心尖部收縮期雜音產(chǎn)生機(jī)制室間隔不對(duì)稱性肥厚

左室流出道相對(duì)狹窄收縮期室間隔向左室流出道突出形成漏斗效應(yīng)(Venturieffect)吸引二尖瓣前葉移向左室流出道二尖瓣本身出現(xiàn)關(guān)閉不全(1)(2)(3)主要機(jī)制第23頁/共40頁24正常心臟HCM漏斗效應(yīng)Venturieffect第24頁/共40頁25影響雜音強(qiáng)度的因素使心肌收縮力下降或增加心臟后負(fù)荷的因素均能使雜音減弱：應(yīng)用受體拮抗劑、取蹲位使心肌收縮力增強(qiáng)或心臟后負(fù)荷減少的因素均能使雜音增強(qiáng)：應(yīng)用正性肌力藥物、硝酸甘油、做Valsalva動(dòng)作、取站立位第25頁/共40頁26心電圖胸部X線檢查超聲心動(dòng)圖心導(dǎo)管檢查和心血管造影心內(nèi)膜心肌活檢主要診斷手段實(shí)驗(yàn)室和其他檢查第26頁/共40頁27左心室肥大，ST-T改變(最常見)“假梗死”樣改變：深而窄的Q波出現(xiàn)在I、aVL或II、III、aVF、V5、V4導(dǎo)聯(lián)心尖部肥厚患者：以V3、V4為中心巨大倒置T波室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯或期前收縮亦很常見實(shí)驗(yàn)室和其他檢查（心電圖）第27頁/共40頁28“假梗死”樣改變PseudoinfarctECGpatternfrompatientwithHCMandnoknownCHD

第28頁/共40頁29心尖肥厚型患者心電圖第29頁/共40頁30實(shí)驗(yàn)室和其他檢查（超聲心動(dòng)圖）室間隔非對(duì)稱性肥厚，厚度≥15mm舒張期室間隔與左室后壁厚度之比≥1.3室間隔運(yùn)動(dòng)減弱梗阻性室間隔流出道部分向左室內(nèi)突出，二尖瓣前葉收縮期前移運(yùn)動(dòng)第30頁/共40頁31ASH無梗阻ASH梗阻型對(duì)稱肥厚APHSAM第31頁/共40頁32SAM現(xiàn)象：二尖瓣前葉在收縮期前移(SystolicAnteriorMotion,SAM)第32頁/共40頁33實(shí)驗(yàn)室和其他檢查胸部Ｘ線心影可輕度增大，心衰時(shí)明顯增大心導(dǎo)管檢查和心血管造影左室舒張末期壓上升，左室腔與左室流出道間存在壓力階差，心室造影：舌狀、紡錘狀、香蕉狀。冠狀動(dòng)脈造影多數(shù)正常心內(nèi)膜心肌活檢心肌細(xì)胞畸形肥大，排列紊亂第33頁/共40頁34有無肥厚性心肌病臨床特征冠心病易患因素陽性家族史超聲心動(dòng)圖冠狀動(dòng)脈造影確診肥厚性心肌病診斷第34頁/共40頁35鑒別診斷

主動(dòng)脈瓣狹窄室間隔缺損高血壓性心臟病冠心病

第35頁/共40頁36治療治療原則減輕左室流出道狹窄改善心室順應(yīng)性防治血栓栓塞事件識(shí)別高危猝死患者第36頁/共40頁37藥物治療減輕左室流出道梗阻：首選受體拮抗劑，不耐受者選非二氫吡啶類鈣通道阻滯劑針對(duì)心力衰竭治療：后期可出現(xiàn)左心室擴(kuò)大，左心收縮功能減低及慢性心衰的表現(xiàn)，治療同其他心衰針對(duì)房顫：胺碘酮、受體拮抗劑、華法林第37頁/共40