2022年醫(yī)學(xué)專題-宣教白血病基礎(chǔ)知識(shí)講座

白血病的基礎(chǔ)知識(shí)第一頁(yè)，共五十五頁(yè)。什么(shénme)是白血病

白血病是在病理情況下，正常的血細(xì)胞分化(fēnhuà)受阻引起的一類造血系統(tǒng)惡性腫瘤。造血干細(xì)胞或祖細(xì)胞呈克隆性擴(kuò)增，調(diào)節(jié)失控，出現(xiàn)成熟障礙。白血病細(xì)胞在體內(nèi)無(wú)控性增生和積聚，取代了正常造血，侵襲其它器官和系統(tǒng)，使患者出現(xiàn)貧血、出血、感染、浸潤(rùn)，最終導(dǎo)致死亡。舉例：莊稼地里雜草太多了。

看不見(jiàn)，摸不著。第二頁(yè)，共五十五頁(yè)。第三頁(yè)，共五十五頁(yè)。第四頁(yè)，共五十五頁(yè)。血疑山口百惠

第五頁(yè)，共五十五頁(yè)。白血病發(fā)病率

一、與心腦血管疾病、呼吸系統(tǒng)疾病、糖尿病相比，是少見(jiàn)病。

二、年發(fā)病率：男性：4.8/1OO000～7.1/1OO000女性：3.2/1OO000～4.6/1OO000。

發(fā)病率低，少見(jiàn)。一定階段才有癥狀(zhèngzhuàng)，有其特殊性，不易被發(fā)現(xiàn)和診斷。

第六頁(yè)，共五十五頁(yè)。臨床表現(xiàn)

一、正常造血受抑制(yìzhì)

1.發(fā)熱和感染：有反復(fù)發(fā)熱，感染部位多樣，口腔、牙齦、肺、消化道、肛門、泌尿道為主，可發(fā)展為敗血癥。（正常功能白細(xì)胞少了，我弱敵強(qiáng)）

2.出血：主要為皮膚和粘膜。如皮膚出血點(diǎn)、瘀斑、鼻出血、牙齦出血、口腔血泡，女性月經(jīng)量增多，時(shí)間延長(zhǎng)。（洗澡時(shí)發(fā)現(xiàn)。。。）

3.貧血：面色蒼白、頭暈、乏力、耳鳴、心慌、胸悶等。（自覺(jué)癥狀他人的眼睛）

表現(xiàn)不特異，經(jīng)常先去其它科室就診，延誤診斷與治療

第七頁(yè)，共五十五頁(yè)。發(fā)熱是急性(jíxìng)白血病最常見(jiàn)的臨床癥狀50%的病人以發(fā)熱起病原因：繼發(fā)感染腫瘤熱第八頁(yè)，共五十五頁(yè)。繼發(fā)感染全身表現(xiàn)：持續(xù)中熱或高熱、甚至超高熱，可伴畏寒或寒戰(zhàn)及出汗局部表現(xiàn)：局部可以表現(xiàn)為炎癥、潰瘍、壞死或膿腫形成(xíngchéng)，嚴(yán)重者可致敗血癥或膿毒血癥部位：感染可以發(fā)生于機(jī)體的任何部位，但以口腔黏膜、牙齦、咽峽部最為常見(jiàn)，其次是呼吸道及肛周皮膚等第九頁(yè)，共五十五頁(yè)。腫瘤性發(fā)熱：表現(xiàn)：持續(xù)低至中熱、可有高熱，常規(guī)抗生素治療無(wú)效，但化療藥物可使病人體溫下降原因：與白血病細(xì)胞的高代謝(dàixiè)狀態(tài)及其內(nèi)源性致熱源類物質(zhì)的產(chǎn)生等有關(guān)第十頁(yè)，共五十五頁(yè)。出血幾乎所有病人在整個(gè)急性白血病過(guò)程中都有不同程度(chéngdù)的出血原因：血小板減少（最主要）血小板功能異常凝血因子減少白血病細(xì)胞浸潤(rùn)和細(xì)胞毒素對(duì)血管的損傷第十一頁(yè)，共五十五頁(yè)。表現(xiàn)：出血可發(fā)生在全身，以皮膚出血、鼻出血、牙齦出血、女性(nǚxìng)病人以月經(jīng)過(guò)多、陰道持續(xù)出血較為常見(jiàn)。眼底出血可致視力障礙，嚴(yán)重時(shí)發(fā)生顱內(nèi)出血而導(dǎo)致死亡急性早幼粒細(xì)胞白血病者易發(fā)生DIC，可出現(xiàn)全身廣泛性出血，是急性白血病亞型中出血最明顯的一型。第十二頁(yè)，共五十五頁(yè)。臨床表現(xiàn)

二、髓外組織器官浸潤(rùn)(jìnrùn)（壞細(xì)胞在其它地方生根發(fā)芽）

1.肝、脾、淋巴結(jié)腫大

2.皮膚損害（誤診為皮膚病）

3.中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累（行為怪異，精神病醫(yī)院）

4.骨和關(guān)節(jié)疼痛（誤診為風(fēng)濕病）

5.泌尿生殖器：睪丸浸潤(rùn)

6.呼吸系統(tǒng)、消化系統(tǒng)、心血管系統(tǒng)等

第十三頁(yè)，共五十五頁(yè)。浸潤(rùn)(jìnrùn)肝脾淋巴結(jié)骨骼(gǔgé)關(guān)節(jié)睪丸(ɡāowán)中樞神經(jīng)口腔皮膚其他第十四頁(yè)，共五十五頁(yè)。肝脾腫大：輕到重度，但并非普遍存在：主要與白血病細(xì)胞的浸潤(rùn)及新陳代謝(xīnchéndàixiè)增高有關(guān)淋巴結(jié)腫大：約50%的病人在就診時(shí)伴有淋巴結(jié)腫大（包括淺表淋巴結(jié)和縱隔、腹膜后等深部淋巴結(jié)）多見(jiàn)于急淋肝脾淋巴結(jié)浸潤(rùn)(jìnrùn)第十五頁(yè)，共五十五頁(yè)。骨骼關(guān)節(jié)(guānjié)疼痛：是白血病常見(jiàn)癥狀胸骨下端局部壓痛：對(duì)白血病診斷有一定價(jià)值粒細(xì)胞肉瘤（綠色瘤）：由于骨膜受累，可在眼眶、肋骨及其他扁平骨的骨面形成。其中以眼眶部位最常見(jiàn)，可引起眼球突出、復(fù)視或失明骨骼(gǔgé)關(guān)節(jié)疼痛第十六頁(yè)，共五十五頁(yè)?？捎醒例l增生腫脹皮膚出現(xiàn)(chūxiàn)藍(lán)灰色斑丘疹（局部皮膚隆起變硬、呈紫藍(lán)色結(jié)節(jié)狀）、皮下結(jié)節(jié)、多形紅斑、結(jié)節(jié)性紅斑多見(jiàn)于AML–M4、M5皮膚(pífū)黏膜第十七頁(yè)，共五十五頁(yè)。中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血?。–NSL）原因：化療藥物難以通過(guò)血腦屏障，隱藏在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的白血病細(xì)胞不能被有效(yǒuxiào)殺滅表現(xiàn)：輕者表現(xiàn)為頭痛、頭暈、重者可有嘔吐、視乳頭水腫、視力模糊、面癱、頸項(xiàng)強(qiáng)直、抽搐、昏迷等是白血病髓外復(fù)發(fā)的主要根源CNSL可發(fā)生在疾病的各個(gè)時(shí)期，以急淋最為很常見(jiàn)，其次是M4、M5、M2CNSL第十八頁(yè)，共五十五頁(yè)。睪丸白血病：睪丸表現(xiàn)(biǎoxiàn)為無(wú)痛性腫大，多為一側(cè)性，另一側(cè)雖無(wú)腫大，但在活檢時(shí)往往也發(fā)現(xiàn)有白血病細(xì)胞浸潤(rùn)多見(jiàn)于急淋化療后緩解后的幼兒和青年是僅次于CNSL髓外復(fù)發(fā)的根源睪丸(ɡāowán)白血病第十九頁(yè)，共五十五頁(yè)。白血病細(xì)胞還可以浸潤(rùn)至其他器官(qìguān)和組織如肺、心、消化道、泌尿生殖系統(tǒng)其他(qítā)第二十頁(yè)，共五十五頁(yè)。診斷

1.血常規(guī)(簡(jiǎn)單、實(shí)用)2.骨髓穿刺及骨髓活檢（必須）

3.染色體、免疫分型、融合基因、細(xì)胞組織化學(xué)染色等多種手段（精確診斷、分型）。

為何(wèihé)血少，還要抽“那么多血或骨髓”？（初次入院）

精確分型，個(gè)體化治療。中國(guó)人-天津人-和平區(qū)人為當(dāng)前！為將來(lái)！第二十一頁(yè)，共五十五頁(yè)。血常規(guī)正常值白細(xì)胞：WBC4.0~10×109/L血紅蛋白(xuèhóngdànbái)

HB男性120~160g/L女性10~150g/L血小板PLT100~300×109/L血分類：可見(jiàn)數(shù)量不等的原始或幼稚細(xì)胞，但白細(xì)胞不增多型病人的外周血很難找到原始細(xì)胞第二十二頁(yè)，共五十五頁(yè)。骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)是必查項(xiàng)目和確診的主要依據(jù)表現(xiàn)：多數(shù)病人表現(xiàn)為增生明顯活躍或極度活躍，以有關(guān)系列的原始細(xì)胞和（或）幼稚細(xì)胞為主，而較成熟中間階段的細(xì)胞缺如，并殘留少量的成熟細(xì)胞，形成所謂的“裂孔”現(xiàn)象。若原始細(xì)胞占全部骨髓有核細(xì)胞的30%以上，則可做出急性白血病的診斷，此外，正常的紅細(xì)胞及血小板減少。少數(shù)病人增生低下，奧氏小體(xiǎotǐ)僅見(jiàn)于急非淋，有獨(dú)立診斷的意義第二十三頁(yè)，共五十五頁(yè)。診斷

第二十四頁(yè)，共五十五頁(yè)。免疫學(xué)檢查(jiǎnchá)針對(duì)白血病細(xì)胞所表達(dá)的特異性抗原的檢測(cè)，借以分析細(xì)胞所屬的系列、分化(fēnhuà)程度和功能狀態(tài)，以區(qū)分急淋、急髓及其各自的亞型第二十五頁(yè)，共五十五頁(yè)。染色體和基因(jīyīn)急性白血病伴有特異性的染色體和基因異常改變并與疾病(jíbìng)的發(fā)生發(fā)展、診斷、治療、預(yù)后密切相關(guān)如93%的急非淋M3有t(15:17)(q22:q21),即15號(hào)染色體上PML基因（早幼粒白血病基因）與17號(hào)染色體上的RARA融合基因，這正是M3發(fā)病及使用全反式維甲酸治療有效的分子生物學(xué)基礎(chǔ)第二十六頁(yè)，共五十五頁(yè)。分型

一、慢性白血病（一般不需要住院治療）

1.慢性粒細(xì)胞白血病

2.慢性淋巴細(xì)胞白血病二、急性(jíxìng)白血病（盡快住院治療）

1.急性髓系白血病(M1-7)

2.急性淋巴細(xì)胞白血病第二十七頁(yè)，共五十五頁(yè)。分類(fēnlèi)骨髓級(jí)周圍血象起病病情病程急性白血病多為原始細(xì)胞及早幼粒細(xì)胞緊急發(fā)展迅速1年慢性白血病多為成熟及較成熟細(xì)胞緩慢發(fā)展緩慢大于1年甚至10年以上第二十八頁(yè)，共五十五頁(yè)。白血病的致病因素(yīnsù)

1.白血病是如何發(fā)生的？

答案仍不明確。

2.人們逐漸認(rèn)識(shí)到與感染、輻射、化學(xué)制劑、遺傳因素有關(guān)。(二戰(zhàn)時(shí)廣島、長(zhǎng)崎)

單一因素不會(huì)導(dǎo)致白血病。不是遺傳病。有遺傳傾向（高血壓、糖尿病）

提問(wèn)：白血病患者可否(kěfǒu)生育子女？

第二十九頁(yè)，共五十五頁(yè)。病因及發(fā)病(fābìng)機(jī)制HTLV-1人類T淋巴細(xì)胞病毒Ⅰ型：是一種C型逆轉(zhuǎn)錄病毒，具有傳染性，可通過(guò)哺乳，性生活級(jí)輸血而傳播，并認(rèn)為(rènwéi)此病毒可直接致病活或在某些理化因素的誘發(fā)下發(fā)病EB病毒、HIV病毒與淋巴系統(tǒng)惡性腫瘤的關(guān)系也已被認(rèn)識(shí)第三十頁(yè)，共五十五頁(yè)?；瘜W(xué)(huàxué)因素化學(xué)物質(zhì)：笨及其衍生物抗腫瘤的細(xì)胞毒藥物(yàowù)：氮芥、環(huán)磷酰胺、甲基芐肼、依托泊苷等保泰松及其衍生物、氯霉素亞硝胺類物質(zhì)亞乙胺類衍生物第三十一頁(yè)，共五十五頁(yè)。放射(fàngshè)因素X射線、γ射線級(jí)電離輻射白血病的發(fā)生取決于人體吸收輻射的劑量、全身級(jí)部分軀干收到中、大劑量輻射后均可誘發(fā)白血病。小劑量的輻射能否引起白血病不確定日本廣島(ɡuǎnɡdǎo)、長(zhǎng)崎發(fā)生原子彈爆炸后，受嚴(yán)重輻射地區(qū)白血病的發(fā)生率是未受輻射地區(qū)的17~30倍第三十二頁(yè)，共五十五頁(yè)。遺傳(yíchuán)因素家族性白血病約占白血病的7/1000當(dāng)家庭中有一個(gè)人發(fā)生白血病時(shí)，其近親家庭成員發(fā)生白血病的機(jī)率比一般人高4倍單孿生中如一個(gè)患者(huànzhě)白血病，另一個(gè)發(fā)生約為1/4或1/5，比雙卵孿生者高12倍有染色體畸變的人群白血病的發(fā)生率高于正常人如21-三體綜合征的患兒在10歲以內(nèi)白血病的發(fā)生率約為1/74第三十三頁(yè)，共五十五頁(yè)。其他(qítā)血液病慢性粒細(xì)胞白血病、骨髓增生(zēngshēng)異常綜合征、淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤最后可能會(huì)進(jìn)展至白血病第三十四頁(yè)，共五十五頁(yè)。治療

一、近期目標(biāo)(mùbiāo)：完全緩解（和正常人一樣）

二、遠(yuǎn)期目標(biāo)：長(zhǎng)期生存（5年內(nèi)不復(fù)發(fā)）三、終極目標(biāo)：治愈治療過(guò)程：誘導(dǎo)治療、鞏固治療、維持治療白血病細(xì)胞生命力極強(qiáng)！

星星之火，可以燎原

第三十五頁(yè)，共五十五頁(yè)。第三十六頁(yè)，共五十五頁(yè)。治療

一、目標(biāo)治療

1.聯(lián)合化療最大限度殺死白血病細(xì)胞(xìbāo)，防止復(fù)發(fā)，延長(zhǎng)生存期，或達(dá)到痊愈。

2.干細(xì)胞移植3.靶向治療

4.中醫(yī)中藥

為何要輸血制品？為何要反復(fù)輸血制品？為何輸了血而血象不長(zhǎng)？抽血培養(yǎng)？為何花錢多？

第三十七頁(yè)，共五十五頁(yè)。誘導(dǎo)(yòudǎo)治療是治療的起始階段。通過(guò)聯(lián)合化療，迅速，大量地殺滅白血病細(xì)胞，恢復(fù)機(jī)體的正常造血，使病人盡可能在較短時(shí)間內(nèi)獲得完全緩解（CR）病人癥狀和體征消失外周血象的白細(xì)胞分類中無(wú)白血病細(xì)胞骨髓象中相應(yīng)系列的白血病原始細(xì)胞小小于5%病人能否獲得CR，是成功(chénggōng)與失敗的關(guān)鍵第三十八頁(yè)，共五十五頁(yè)。CR后的治療(zhìliáo)是誘導(dǎo)治療的延續(xù)，達(dá)到CR后，體內(nèi)仍有108~109左右的白血病細(xì)胞，且髓外某些部位仍有白血病細(xì)胞浸潤(rùn)，是疾病(jíbìng)復(fù)發(fā)的根源鞏固和強(qiáng)化徹底清除白血病干細(xì)胞，防止復(fù)發(fā)，對(duì)治愈起著關(guān)鍵作用第三十九頁(yè)，共五十五頁(yè)。治療

二、支持治療(zhìliáo)

1.血液制品輸注

2.抗感染治療

3.并發(fā)癥處理

4.中醫(yī)中藥

為何要輸血制品？為何要反復(fù)輸血制品？為何輸了血而血象不長(zhǎng)？抽血培養(yǎng)？為何花錢多？

第四十頁(yè)，共五十五頁(yè)。防治(fángzhì)感染這是保證急性(jíxìng)白血病病人爭(zhēng)取有效化療或進(jìn)行造血干細(xì)胞移植，降低其死亡率的關(guān)鍵措施之一查明感染部位尋找病原學(xué)證據(jù)，及時(shí)使用有效抗生素第四十一頁(yè)，共五十五頁(yè)。改善(gǎishàn)貧血和輸血血紅蛋白低輸注懸浮紅細(xì)胞血小板低輸注濃縮血小板并發(fā)(bìngfā)DIC時(shí)，則應(yīng)做出相應(yīng)處理第四十二頁(yè)，共五十五頁(yè)。預(yù)后

一、急性髓系白血?。ǚ謱樱?/p>

兒童(értóng)、60歲以下成人AML的CR率60-85%，5年DFS兒童達(dá)50%，成人約30-40%。急性早幼粒細(xì)胞白血?。篊R率90%，治愈率70%。二、急性淋巴細(xì)胞白血病（成人）

CR率：30-40%

成人約30-40%患者有望治愈。

第四十三頁(yè)，共五十五頁(yè)。預(yù)后

三、慢性粒細(xì)胞白血病

靶向治療藥物（伊馬替尼、尼洛替尼、達(dá)沙替尼）應(yīng)用，CML的長(zhǎng)期生存明顯延長(zhǎng)。（臨床實(shí)驗(yàn)）

道路是曲折的，前途(qiántú)是光明的。M3的例子

第四十四頁(yè)，共五十五頁(yè)。第四十五頁(yè)，共五十五頁(yè)。護(hù)理

一、心理上的護(hù)理

晴天霹靂(qíngtiānpīlì)（對(duì)患者及家屬）

心理休克期（2周左右）：家屬+患者

第四十六頁(yè)，共五十五頁(yè)。第四十七頁(yè)，共五十五頁(yè)。護(hù)理

首先：家屬戰(zhàn)勝(zhànshèng)自己，接受殘酷的現(xiàn)實(shí)，勇敢的面對(duì)現(xiàn)實(shí)其次：積極幫助患者接受現(xiàn)實(shí)，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。提問(wèn)：1.選擇善意的謊言還是告訴患者真實(shí)的情況？

2.何時(shí)告訴患者病情？（逐漸滲透）

3.誰(shuí)去告訴患者病情？（家人還是醫(yī)生）

第四十八頁(yè)，共五十五頁(yè)。護(hù)理

戰(zhàn)勝自己的心理比戰(zhàn)勝疾病(jíbìng)本身更重要！肌肉萎縮性側(cè)面(cèmiàn)硬化病宇宙(yǔzhòu)之王--史蒂芬·威廉·霍金

第四十九頁(yè)，共五十五頁(yè)。護(hù)理

二、身體(shēntǐ)上