先天性心臟病課件再稿2

先天性心臟病課件再稿演示文稿當(dāng)前1頁(yè)，總共94頁(yè)。優(yōu)選先天性心臟病課件再稿當(dāng)前2頁(yè)，總共94頁(yè)。1.先天性心臟病：是指胎兒期心臟及大血管發(fā)育異常所致的先天性畸形，是小兒最常見(jiàn)的心臟病2.流行病學(xué)：發(fā)病率在活產(chǎn)嬰兒中6‰-10‰，在全國(guó)每年約有15萬(wàn)患有先天性心臟病的新生兒，未治療1/3死亡3.資料統(tǒng)計(jì)：發(fā)病情況依次為室間隔缺損、房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、肺動(dòng)脈瓣狹窄4.法洛四聯(lián)癥：發(fā)紺型先心病存活中最常見(jiàn)當(dāng)前3頁(yè)，總共94頁(yè)。患兒，男，3歲，TOF，中央性青紫（+）患兒，女，5歲單心室、單心房，中央性青紫（+）當(dāng)前4頁(yè)，總共94頁(yè)。

患兒，男，3歲，VSD伴肺動(dòng)脈高壓,發(fā)育較同齡兒遲緩當(dāng)前5頁(yè)，總共94頁(yè)。杵狀指（趾）當(dāng)前6頁(yè)，總共94頁(yè)。

1.遺傳因素

2.環(huán)境因素

3.母體（母體的感染和母體的疾?。?/p>

85%

基因和環(huán)境共同作用當(dāng)前7頁(yè)，總共94頁(yè)。先天性心臟病總論正常心血管生理解剖房間隔缺損室間隔缺損動(dòng)脈導(dǎo)管未閉法洛四聯(lián)癥肺動(dòng)脈瓣狹窄完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位常見(jiàn)先天性心臟病鑒別診斷當(dāng)前8頁(yè)，總共94頁(yè)。第一節(jié)正常心血管解剖生理當(dāng)前9頁(yè)，總共94頁(yè)。1．房室管的分隔

心房與心室之間原是以狹窄的房室管通連的。

此后，房室管背側(cè)壁和腹側(cè)壁的心內(nèi)膜下組織增生，各形成一個(gè)隆起，分別稱(chēng)為背、腹心內(nèi)膜墊（endocardiaccushion）。也就是上圖中間的紅色部分當(dāng)前10頁(yè)，總共94頁(yè)。兩個(gè)心內(nèi)膜墊彼此對(duì)向生長(zhǎng)，互相融合，便將房室管分隔左、右房室孔（如圖）。圍繞房室孔的間充質(zhì)局部增生并向腔內(nèi)隆起，逐漸形成房室瓣.當(dāng)前11頁(yè)，總共94頁(yè)。2．原始心房的分隔

在原始心房頂部背側(cè)壁的中央出現(xiàn)一個(gè)薄的半月形矢狀隔，稱(chēng)原發(fā)隔（septumprimum）或第1房間隔。此隔沿心房背側(cè)及腹側(cè)壁漸向心內(nèi)膜墊方向生長(zhǎng)，在其游離緣和心內(nèi)膜墊之間暫留的通道，稱(chēng)原發(fā)孔（foramenprimum）或第Ⅰ房間孔。原發(fā)孔逐漸變小，最后由心內(nèi)膜墊組織向上凸起，并與原發(fā)隔游離緣融合而封閉。當(dāng)前12頁(yè)，總共94頁(yè)。在原發(fā)孔閉合之前，原發(fā)隔上部的中央變薄而穿孔，若干個(gè)小孔融合成一個(gè)大孔，稱(chēng)繼發(fā)孔（foramensecundum）或第Ⅱ房間孔。原始心房被分成左、右兩部分，但兩者之間仍有繼發(fā)孔交通。當(dāng)前13頁(yè)，總共94頁(yè)。第5周末，在原發(fā)隔的右側(cè)，從心房頂端腹側(cè)壁再長(zhǎng)出一個(gè)弓形或半月形的隔，稱(chēng)繼發(fā)隔（septumsecundum）或第Ⅱ房間隔。此隔較厚，漸向心內(nèi)膜墊生長(zhǎng)，下緣呈弧形當(dāng)前14頁(yè)，總共94頁(yè)。當(dāng)繼發(fā)隔前、后緣與心內(nèi)膜墊接觸時(shí)，下方留有一個(gè)卵圓形的孔，稱(chēng)卵圓孔（foramenovale）。卵圓孔的位置比原發(fā)隔上的繼發(fā)孔稍低。原發(fā)隔很薄，上部貼于左心房頂?shù)牟糠种饾u消失，其余部分在繼發(fā)隔的左側(cè)蓋于卵圓孔，稱(chēng)卵圓孔瓣（valveofforamenovale）。當(dāng)前15頁(yè)，總共94頁(yè)。3.原始心室的分隔心室壁組織向上凸起形成一個(gè)較厚的半月形肌性嵴，稱(chēng)室間隔肌部（muscularpartofinterventricularseptum）。此隔不斷向心內(nèi)膜墊方向伸展，上緣凹陷，它與心內(nèi)墊之間留有一孔，稱(chēng)室間孔（interventricularforamen），使左、右心室相通。當(dāng)前16頁(yè)，總共94頁(yè)。胚胎發(fā)育第7周末,由于心動(dòng)脈球內(nèi)部形成左、右球嵴，對(duì)向生長(zhǎng)融合，同時(shí)向下延伸，分別與肌性隔的前緣和后緣融合，如此關(guān)閉了室間孔上部的大部分當(dāng)前17頁(yè)，總共94頁(yè)。室間孔其余部分則由心內(nèi)膜墊的組織所封閉。這便形成了室間隔的膜部。室間孔封閉后，肺動(dòng)脈干與右心室相通，主動(dòng)脈與左心室相通當(dāng)前18頁(yè)，總共94頁(yè)。二、胎兒血液循環(huán)途徑當(dāng)前19頁(yè)，總共94頁(yè)。當(dāng)前20頁(yè)，總共94頁(yè)。當(dāng)前21頁(yè)，總共94頁(yè)。當(dāng)前22頁(yè)，總共94頁(yè)。當(dāng)前23頁(yè)，總共94頁(yè)。當(dāng)前24頁(yè)，總共94頁(yè)。當(dāng)前25頁(yè)，總共94頁(yè)。當(dāng)前26頁(yè)，總共94頁(yè)。當(dāng)前27頁(yè)，總共94頁(yè)。當(dāng)前28頁(yè)，總共94頁(yè)。當(dāng)前29頁(yè)，總共94頁(yè)。當(dāng)前30頁(yè)，總共94頁(yè)。當(dāng)前31頁(yè)，總共94頁(yè)。當(dāng)前32頁(yè)，總共94頁(yè)。當(dāng)前33頁(yè)，總共94頁(yè)。當(dāng)前34頁(yè)，總共94頁(yè)。當(dāng)前35頁(yè)，總共94頁(yè)。當(dāng)前36頁(yè)，總共94頁(yè)。返回當(dāng)前37頁(yè)，總共94頁(yè)。卵圓孔呼吸建立，肺循環(huán)壓力下降，左房壓力超過(guò)右房，卵圓孔功能上關(guān)閉；5～7月時(shí)解剖上關(guān)閉。動(dòng)脈導(dǎo)管足月兒80%生后24h內(nèi)功能性關(guān)閉，80%于3個(gè)月內(nèi)解剖上關(guān)閉，95%1年內(nèi)解剖上關(guān)閉臍血管：6～8周內(nèi)閉鎖形成韌帶當(dāng)前38頁(yè)，總共94頁(yè)。當(dāng)前39頁(yè)，總共94頁(yè)。胎兒期出生后由母體循環(huán)完成氣體交換由肺循環(huán)完成氣體交換多為混合血，心、腦、上半身血氧含量高于下半身靜脈血和動(dòng)脈血分開(kāi)卵圓孔、動(dòng)脈導(dǎo)管、靜脈導(dǎo)管開(kāi)放卵圓孔、動(dòng)脈導(dǎo)管、靜脈導(dǎo)管閉合肺動(dòng)脈壓與主動(dòng)脈相似，肺循環(huán)阻力高肺動(dòng)脈壓下降，肺循環(huán)阻力低右心室高負(fù)荷左心室高負(fù)荷AB當(dāng)前40頁(yè)，總共94頁(yè)。TOFPDAVSDASD常見(jiàn)先天性心臟病返回當(dāng)前41頁(yè)，總共94頁(yè)。常見(jiàn)先天性心臟病非青紫型青紫型左向右分流型房間隔缺損室間隔缺損動(dòng)脈導(dǎo)管未閉無(wú)分流型肺動(dòng)脈狹窄主動(dòng)脈縮窄右向左分流型法洛四聯(lián)癥完全性大動(dòng)脈錯(cuò)位當(dāng)前42頁(yè)，總共94頁(yè)。當(dāng)前43頁(yè)，總共94頁(yè)。房間隔缺損小兒最常見(jiàn)的先天性心臟病發(fā)病率占先天性心臟病總數(shù)的5%-10%。為1/1500個(gè)活產(chǎn)嬰兒。女性多見(jiàn)，男女比例1：2。當(dāng)前44頁(yè)，總共94頁(yè)。上腔靜脈下腔靜脈靜脈竇型缺損繼發(fā)孔型缺損原發(fā)孔型缺損主動(dòng)脈冠狀靜脈竇型原發(fā)孔型約占15%，也稱(chēng)部分性心內(nèi)膜墊型繼發(fā)孔型最常見(jiàn)，約占75%，也稱(chēng)中央型靜脈竇型約占5%冠狀靜脈竇型約占2%當(dāng)前45頁(yè)，總共94頁(yè)。左向右分流的大小取決于：ASD缺損的大小左右心房的壓差右心室舒張期順應(yīng)性當(dāng)前46頁(yè)，總共94頁(yè)。當(dāng)前47頁(yè)，總共94頁(yè)。ASD血液循環(huán)途徑

房缺腔靜脈體循環(huán)右房三尖瓣右室肺動(dòng)脈主動(dòng)脈左室肺循環(huán)左房當(dāng)前48頁(yè)，總共94頁(yè)。臨床癥狀：輕者可無(wú)癥狀僅在體格檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)胸骨左緣2-3肋間有收縮期雜音缺損較大時(shí)：肺循環(huán)充血：易感冒、反復(fù)肺部感染，心力衰竭體循環(huán)缺血表現(xiàn)：消瘦、面色蒼白、乏力、多汗、活動(dòng)后氣促和生長(zhǎng)發(fā)育遲緩當(dāng)前49頁(yè)，總共94頁(yè)。體征:望診：心前區(qū)飽滿觸診：心尖搏動(dòng)抬舉感叩診：心臟濁音界擴(kuò)大聽(tīng)診：見(jiàn)下頁(yè)當(dāng)前50頁(yè)，總共94頁(yè)。1.S1亢進(jìn)，P2增強(qiáng)2.P2固定分裂3.胸骨左緣2、3肋間可及Ⅱ-Ⅲ級(jí)收縮期噴射狀雜音4.胸骨左緣4-5肋舒張期隆隆樣雜音收縮期雜音由肺動(dòng)脈相對(duì)性狹窄所致當(dāng)前51頁(yè)，總共94頁(yè)。電軸右偏，不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，右室肥厚當(dāng)前52頁(yè)，總共94頁(yè)。當(dāng)前53頁(yè)，總共94頁(yè)。對(duì)分流較大的具有確診意義:右心影增大肺紋理增多肺動(dòng)脈段突出主動(dòng)脈影縮小當(dāng)前54頁(yè)，總共94頁(yè)。右房、右室及右室流出道增大房間隔缺損的位置及大小Doppler見(jiàn)心房水平分流當(dāng)前55頁(yè)，總共94頁(yè)。缺損直徑<3mm多在3個(gè)月內(nèi)自然閉合缺損直徑>8mm自然閉合率極小分流量較大者（Qp/Qs>1.5）需手術(shù)治療治療外科手術(shù)：3-5歲介入性心導(dǎo)管術(shù)：Amplazer、cardiaseal等裝置關(guān)閉缺損當(dāng)前56頁(yè)，總共94頁(yè)。當(dāng)前57頁(yè)，總共94頁(yè)。1.室間隔缺損占我國(guó)先天性心臟病的50%2.小兒最常見(jiàn)的先天性心臟病約25%單獨(dú)存在，其余合并其它畸形3.按缺損大小分為：小型室間隔缺損中型室間隔缺損大型室間隔缺損①②③④當(dāng)前58頁(yè)，總共94頁(yè)。

小型室缺（Roger?。┲行褪胰贝笮褪胰比睋p直徑(mm)缺損面積(cm2/m2)<5<0.55～150.5～1.0>15>1.0分流大小少中等大癥狀無(wú)或輕微有明顯肺血管可無(wú)影響有影響肺高壓Eisenmenger綜合征按缺損大小分類(lèi)：當(dāng)前59頁(yè)，總共94頁(yè)。左向右分流的大小取決于：VSD缺損的大小左右心室的壓差體肺循環(huán)的阻力艾森曼格（Eisen-menger）綜合征當(dāng)前60頁(yè)，總共94頁(yè)。發(fā)生于左向右分流心臟病后期不可逆的肺動(dòng)脈高壓，右室收縮壓左室收縮壓，出現(xiàn)雙向分流或右向左分流臨床表現(xiàn)：持續(xù)性青紫當(dāng)前61頁(yè)，總共94頁(yè)。VSD血液循環(huán)途徑

室缺腔靜脈體循環(huán)右房三尖瓣右室肺動(dòng)脈主動(dòng)脈肺循環(huán)左房左室當(dāng)前62頁(yè)，總共94頁(yè)。小型室缺：可無(wú)癥狀，僅在胸骨左緣第34肋間有亮的全收縮期雜音，常伴震顫缺損較大時(shí):肺循環(huán)充血和體循環(huán)缺血表現(xiàn)潛伏紫紺，聲音嘶啞胸骨左緣3、4肋間可及Ⅲ-Ⅳ級(jí)全收縮期雜音，伴震顫，廣泛傳導(dǎo)二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對(duì)性狹窄致）大型室缺伴肺動(dòng)脈高壓：出現(xiàn)青紫，P2亢進(jìn)當(dāng)前63頁(yè)，總共94頁(yè)。支氣管炎充血性心力衰竭肺水腫感染性心內(nèi)膜炎當(dāng)前64頁(yè)，總共94頁(yè)。左右心室增大，左室大為主肺紋理增粗肺動(dòng)脈段凸出主動(dòng)脈弓影縮小當(dāng)前65頁(yè)，總共94頁(yè)。左心室肥大或雙心室肥大，偶有左房肥大，可伴心肌勞損。當(dāng)前66頁(yè)，總共94頁(yè)。LVRVVSD二維顯示缺損直接征象彩色多普勒顯示心室水平分流頻譜多普勒估算跨隔壓差和肺動(dòng)脈壓力Qp/Qs=1正常Qp/Qs>1.5中等分流Qp/Qs>2大量分流當(dāng)前67頁(yè)，總共94頁(yè)。中小型缺損有自然閉合的可能大型缺損應(yīng)及時(shí)手術(shù)處理內(nèi)科治療：防治心衰外科直視手術(shù)修補(bǔ)心導(dǎo)管介入治療補(bǔ)片直接縫合返回當(dāng)前68頁(yè)，總共94頁(yè)。當(dāng)前69頁(yè)，總共94頁(yè)。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉:指動(dòng)脈導(dǎo)管異常持續(xù)開(kāi)放并導(dǎo)致的病理生理改變，占先天性心臟病的10%。正常嬰兒出生15小時(shí)發(fā)生功能性關(guān)閉，生后3個(gè)月發(fā)生解剖性關(guān)閉。早產(chǎn)兒動(dòng)脈導(dǎo)管未閉發(fā)病率高占早產(chǎn)兒的20%，且伴ARDS發(fā)病率很高當(dāng)前70頁(yè)，總共94頁(yè)。管型漏斗型窗型當(dāng)前71頁(yè)，總共94頁(yè)。左向右分流的大小取決于導(dǎo)管的大小主、肺動(dòng)脈壓差體肺循環(huán)阻力差有關(guān)差異性紫紺（differentialcyanosis）長(zhǎng)期大量血流向肺循環(huán)的沖擊，肺動(dòng)脈出現(xiàn)反應(yīng)性痙攣，形成肺動(dòng)脈高壓，肺動(dòng)脈壓力超過(guò)主動(dòng)脈時(shí)，左向右分流減少或停止，產(chǎn)生肺動(dòng)脈血流逆向粉流入降主動(dòng)脈;表現(xiàn)為：下半身青紫，左上肢輕度青紫，右上肢正常;當(dāng)前72頁(yè)，總共94頁(yè)。臨床癥狀輕者無(wú)癥狀導(dǎo)管粗大者在嬰兒期即可有咳嗽、氣急、喂養(yǎng)困難、發(fā)育落后等，分流量大者可有心前區(qū)突出、雞胸等現(xiàn)象。并發(fā)癥：感染性動(dòng)脈炎、感染性心內(nèi)膜炎、充血性心力衰竭聽(tīng)診胸骨左緣連續(xù)性機(jī)器樣雜音，持續(xù)全期二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對(duì)性狹窄所致）P2亢進(jìn)周?chē)苷鳎核疀_脈、指甲床毛細(xì)血管搏動(dòng)當(dāng)前73頁(yè)，總共94頁(yè)。心胸比例增大左心房心室增大肺血增多肺動(dòng)脈段凸出主動(dòng)脈弓正?；蛲钩霎?dāng)前74頁(yè)，總共94頁(yè)。左心室或雙心室肥大，偶有左心房肥大當(dāng)前75頁(yè)，總共94頁(yè)?；純海?，13歲，PDA胸片示左心擴(kuò)大，肺動(dòng)脈段突出，肺紋理增粗；ECG示左室大。當(dāng)前76頁(yè)，總共94頁(yè)。二維可以直接探查到PDA脈沖多普勒示典型的連續(xù)性湍流頻譜彩色多普勒見(jiàn)PA分流當(dāng)前77頁(yè)，總共94頁(yè)。內(nèi)科治療癥狀明顯者需防治心衰對(duì)于早產(chǎn)兒，用消炎痛可促使90%PDA關(guān)閉外科手術(shù)介入治療：蘑菇傘不同年齡不同大小的動(dòng)脈導(dǎo)管均應(yīng)予以關(guān)閉當(dāng)前78頁(yè)，總共94頁(yè)。當(dāng)前79頁(yè)，總共94頁(yè)。法洛四聯(lián)癥約占先天性心臟病的10%，是嬰兒期后最常見(jiàn)的青紫型先天性心臟病，包括四種畸形：右室流出道梗阻漏斗部狹窄多見(jiàn)，也可為肺動(dòng)脈瓣狹窄室間隔缺損：膜部周?chē)匀睋p并向流出道延伸主動(dòng)脈騎跨右心室肥厚：繼發(fā)性改變

以上4種畸形中室間隔缺損必須足夠大，使左右心室壓力相等右心室流出道狹窄是決定患兒的病理生理、病情嚴(yán)重程度及預(yù)后的主要因素當(dāng)前80頁(yè)，總共94頁(yè)。當(dāng)前81頁(yè)，總共94頁(yè)。當(dāng)前82頁(yè)，總共94頁(yè)。

病理生理改變

1.右向左分流肺動(dòng)脈狹窄程度：青紫型

非青紫型青紫原因：右向左分流肺動(dòng)脈狹窄

2.動(dòng)脈導(dǎo)管未閉前：青紫輕當(dāng)前83頁(yè)，總共94頁(yè)。紫紺肺循環(huán)缺血?dú)怏w交換減少狹窄的肺動(dòng)脈右心室肥厚右心房上下腔靜脈靜脈血肺靜脈回流血減少左心房左心室騎跨的主動(dòng)脈體循環(huán)血氧飽和度下降①②③導(dǎo)致紫紺①VSD分流③②當(dāng)前84頁(yè)，總共94頁(yè)。

癥狀青紫：呈中央性，活動(dòng)或氣急時(shí)加重蹲踞：多見(jiàn)于年長(zhǎng)兒杵狀指（趾）陣發(fā)性缺氧發(fā)作發(fā)育落后呼吸困難并發(fā)癥：腦血栓、腦膿腫、感染性心內(nèi)膜炎當(dāng)前85頁(yè)，總共94頁(yè)。常見(jiàn)于嬰兒誘因：吃奶、哭鬧、貧血、情緒激動(dòng)、感染等;產(chǎn)生機(jī)制：肺動(dòng)脈漏斗部一過(guò)性痙攣梗阻，導(dǎo)致腦缺氧表現(xiàn)：陣發(fā)性呼吸困難、暈厥、抽搐甚至死亡處理：①胸膝位②吸氧③新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg靜注④5%碳酸氫鈉1.5～5.0ml/kg靜注⑤嗎啡0.1～0.2mg/kg皮下注射預(yù)防：心得安1～3mg/（kg·d）口服當(dāng)前86頁(yè)，總共94頁(yè)。TOF聽(tīng)診胸骨左緣2、3、4肋間Ⅱ～Ⅲ級(jí)粗糙噴射性雜音，由肺動(dòng)脈狹窄所致，無(wú)震顫P2減弱狹窄嚴(yán)重時(shí)雜音反而不明顯當(dāng)前87頁(yè)，總共94頁(yè)。

紅細(xì)胞可達(dá)5.0-8.0×1012/L，血紅蛋白170-200g/L，紅細(xì)胞壓積53-80%，血小板減低，凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)。當(dāng)前88頁(yè)，總共94頁(yè)。心影不大“靴形”心，心尖上翹所致肺動(dòng)脈段凹陷兩肺紋理減少偶見(jiàn)網(wǎng)狀紋理（側(cè)支循環(huán)形成）25%可見(jiàn)右位主動(dòng)脈弓影當(dāng)前89頁(yè)，總共94頁(yè)。電軸右偏右室肥大，嚴(yán)重者可呈現(xiàn)心肌勞損右房肥大當(dāng)前90頁(yè)，總共94頁(yè)。左室長(zhǎng)軸切面見(jiàn)主動(dòng)脈騎跨大動(dòng)脈短軸切面見(jiàn)右室流出道狹窄彩色多普勒見(jiàn)室缺分流當(dāng)前91頁(yè)，總共94頁(yè)。1.一般治療：多飲水預(yù)防感染及時(shí)補(bǔ)液2.缺氧發(fā)作治療：

處理：①胸膝位

②吸氧③新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg靜注④5%碳酸氫鈉1.5～5.0ml/kg靜注⑤嗎啡0.1～0.2mg/kg皮下注射預(yù)防：心得安1～3mg/（kg·d）口服內(nèi)科治療：經(jīng)上述治療不能有效控制者，應(yīng)考慮急癥外科手術(shù)修補(bǔ)！??！當(dāng)前92頁(yè)，總共94頁(yè)。外科治療：可大大降低本病死亡率A.根治手術(shù)：一般5-9歲行一期手術(shù)，