蛋白質(zhì)的分解代謝 個(gè)別氨基酸的代謝 生物化學(xué)課件

氨基酸的脫羧基作用氨基酸的脫羧基作用氨基酸胺+CO2氨基酸脫羧酶（一）γ-氨基丁酸（GABA）—谷氨酸脫羧谷氨酸γ-氨基丁酸CO2谷氨酸脫羧酶（輔酶為磷酸吡哆醛）γ-氨基丁酸是抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，對中樞神經(jīng)有抑制作用。臨床上，用維生素B6治療妊娠嘔吐和小兒驚厥，是因B6參與構(gòu)成磷酸吡哆醛，從而促進(jìn)GABA的生成，使過度興奮的神經(jīng)受到抑制。（二）組胺—組氨酸脫羧組氨酸組胺組氨酸脫羧酶CO2組胺是一種強(qiáng)烈的血管擴(kuò)張劑，能使毛細(xì)血管的通透性增加，造成血壓下降，甚至休克；組胺還可使平滑肌收縮，引起支氣管痙攣而發(fā)生哮喘；組胺還與過敏反應(yīng)有關(guān)。（三）5-羥色胺—色氨酸代謝色氨酸5-羥色氨酸5-羥色胺色氨酸羥化酶5-羥色氨酸脫羧酶CO2腦中的5-羥色胺是一種重要的神經(jīng)遞質(zhì)，對中樞起抑制作用；在外周組織，5-羥色胺具有收縮血管的作用。（四）牛磺酸—半胱氨酸代謝磺酸丙氨酸脫羧酶半胱氨酸磺酸丙氨酸?；撬酑O2?；撬崾墙Y(jié)合膽汁酸的組成成分。腦中含有較多?；撬幔赡馨l(fā)揮抑制性神經(jīng)遞質(zhì)的作用。?；撬崤；撬崾?827年在牛的膽汁中發(fā)現(xiàn)的一類化合物。1976年，Hayes等人證明了牛磺酸具有生物學(xué)功能，對人體特別是嬰幼兒具有十分重要的生理意義。它能夠保護(hù)心肌，增強(qiáng)心臟功能，對肝臟和腸胃都有保護(hù)作用，能增強(qiáng)人體的免疫機(jī)能，調(diào)節(jié)腦部的興奮狀態(tài)，并有助于修復(fù)角膜、保持視網(wǎng)膜的健康、預(yù)防白內(nèi)障等。?；撬釋雰荷L，尤其是大腦和視網(wǎng)膜的發(fā)育尤為重要。牛磺酸的缺乏會影響孩子的視力、心臟與腦的正常發(fā)育。芳香族氨基酸的代謝芳香族氨基酸的種類色氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸（4條代謝途徑）

苯丙氨酸酪氨酸苯丙氨酸羥化酶1.轉(zhuǎn)變?yōu)閮翰璺影罚ǘ喟桶?、去甲腎上腺素、腎上腺素）酪氨酸多巴多巴胺去甲腎上腺素腎上腺素酪氨酸羥化酶羥化脫羧甲基化多巴胺是一種神經(jīng)遞質(zhì)，帕金森患者的多巴胺生成減少。去甲腎上腺素、腎上腺素具有調(diào)節(jié)血壓、血糖等作用。2.轉(zhuǎn)變?yōu)楹谏乩野彼岫喟秃谏乩野彼崦秆趸⒚擊鹊劝谆?先天性缺乏酪氨酸酶)3.氧化分解

酪氨酸對羥苯丙酮酸尿黑酸延胡索酸+乙酰乙酸酪氨酸轉(zhuǎn)氨酶氧化脫羧尿黑酸氧化酶及異構(gòu)酶進(jìn)入三羧酸循環(huán)轉(zhuǎn)變?yōu)橐阴］o酶A4.轉(zhuǎn)變?yōu)榧谞钕偌に丶谞钕偌に厥鞘种匾募に?，為酪氨酸殘基縮合碘化的衍生物，主要包括T3、T4兩種。苯丙酮酸尿癥（PKU）—苯丙氨酸羥化酶先天性缺乏

苯丙氨酸苯丙酮酸（血中苯丙酮酸含量升高，從尿中排出）轉(zhuǎn)氨酶苯丙酮酸尿癥：患者出生時(shí)大多正常，3-4個(gè)月后逐漸表現(xiàn)出智力、運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后，頭發(fā)由黑變黃，皮膚白，尿液有鼠尿味，常有濕疹。隨著年齡增長，患者智力低下越來越明顯，是一種遺傳性疾病，發(fā)病率約萬分之一。患者只能食用低苯丙氨酸的特制奶粉、特制面粉等食物，且需要定期到醫(yī)院驗(yàn)血，監(jiān)測苯丙氨酸濃度，部分患者需要藥物治療，費(fèi)用十分高昂。2017年，山東省將苯丙酮酸尿癥納入醫(yī)保。白化病癥狀因黑色素合成障礙，患者皮膚呈白色，容易曬傷；毛發(fā)為白色或金黃色，纖細(xì)如絲；眼部色素缺乏，虹膜、瞳孔呈淡粉色，畏光，視敏度下降。白化病是一種遺傳性疾病，目前尚無根治辦法。一碳單位的代謝一碳單位概念某些氨基酸在分解代謝過程中產(chǎn)生的含有一個(gè)碳原子的有機(jī)基團(tuán)，稱為一碳單位。

常見的一碳單位：甲基（-CH3）、亞甲基（-CH2-）、次甲基（=CH-）、甲?；?CHO）及亞氨甲基（-CH=NH）等。一碳單位的來源主要來源于某些氨基酸的分解代謝。如：絲氨酸、甘氨酸、組氨酸和色氨酸等，在代謝過程中均可產(chǎn)生一碳單位。各種不同形式的一碳單位在一定條件下可相互轉(zhuǎn)化。一碳單位的載體一碳單位在體內(nèi)不能單獨(dú)存在，需要以四氫葉酸（FH4）作為載體。NN6N57N8H2NOHCH29NH10CONHCH(CH2)2COOHCOOHFH4分子上的N5和N10是一碳單位的結(jié)合位點(diǎn)一碳單位的生理功用1.一碳單位是嘌呤核苷酸和嘧啶核苷酸合成的原料，在核酸的合成中具有重要作用。2.一碳單位將氨基酸的代謝與核苷酸的代謝聯(lián)系在一起。葉酸缺乏，人體會患巨幼紅細(xì)胞性貧血巨幼紅細(xì)胞性貧血

缺乏葉酸→一碳單位無法轉(zhuǎn)運(yùn)→核苷酸合成障礙→紅細(xì)胞DNA及Pr合成受阻→巨幼紅細(xì)胞性貧血（紅細(xì)胞