朗格漢斯組織細胞肉芽腫

病史簡介患者，黃XX，男，41歲，于入院。主訴：胸痛10月，胸悶10天。當前1頁，總共48頁。病史簡介現病史：患者緣于10月前無明顯誘因出現胸痛不適，無明顯胸悶、咳嗽、咳痰，就診于深圳市第二人民醫(yī)院，肺部CT示“雙肺間質纖維化并肺大皰，雙肺下葉片絮影，考慮炎癥”，建議住院治療，但患者拒絕住院，予以對癥處理（具體不詳）后胸痛有所好轉。10天前無明顯誘因出現胸悶不適，處空間狹窄處胸悶加重，并伴有刺激性咳嗽，痰少，為白色粘液痰，偶有胸痛，遂至我院急診就診，行胸片示“肺部感染”，予以“莫西沙星”抗感染后胸悶稍有好轉，現為進一步診治收入我科。既往史：既往15年前曾拍胸片示肺大皰可能。未予以重視治療。早產兒，年輕時體弱消瘦。當前2頁，總共48頁。病史簡介入院查體：T：36.7℃，P：100次/分，R：20次/分，Bp：122/78mmHg，神清，咽無充血，頸靜脈無怒張，皮膚鞏膜無黃染，淺表淋巴結無腫大，雙肺呼吸音清，未聞及干濕啰音，心率100次/分，律齊，未聞及病理性雜音，腹軟，無壓痛及反跳痛，未及包塊，肝脾肋下未及，移動性濁音陽性，雙腎區(qū)無叩痛，雙下肢無浮腫。當前3頁，總共48頁。病史簡介輔助檢查：2012.12.22深圳市第二人民醫(yī)院肺部CT示：雙肺間質纖維化并肺大皰，雙肺下葉片絮影，考慮炎癥，雙腋窩和縱膈多發(fā)小淋巴結。我院胸片示：多考慮右肺感染并包裹性氣胸可能，左肺纖維條索灶。我院CT示：1.右肺上葉膨脹不全。2.雙肺多發(fā)肺大泡，右側明顯，并多發(fā)肺大泡感染。（雙側胸廓對稱。右肺上葉容積縮小，見團片狀致密影，內見多發(fā)囊狀含氣支氣管影。雙側胸膜下見多發(fā)大小不等的類橢圓形無肺紋理透亮區(qū)，壁菲薄，右肺部分內可見液平形成。雙肺紋理走形、分布正常，雙肺下葉后底段見多發(fā)條片狀致密影，邊緣清。兩肺門結構尚清?？v膈居中?？v膈內及兩肺門未見明顯腫大淋巴結影。氣管、支氣管通暢，未見明顯狹窄、阻塞。心影大小、形態(tài)如常，大血管未見明顯異常，所見肋骨及胸壁軟組織均未見明顯異常。左腋窩見淋巴結影）當前4頁，總共48頁。實驗室檢查D-二聚體定量0.71mg/L。心肌酶三項、肌鈣蛋白正常。血氣分析示：PH7.394Pco235.6mmHg，PO271.9mmHgBE-2.9mmol/L。尿常規(guī)比重1.034。蛋白質+-血常規(guī)：嗜酸性粒細胞百分比13.9%，中性粒細胞百分比55.2%，白細胞總數10.8X109/L。血紅蛋白144g/L。血小板計數449X109/L，當前5頁，總共48頁。血脂：高密度脂蛋白0.73mmol/L,低密度脂蛋白3.78mmol/L。血沉67mmol/L。CRP19.26mg/L。電解質：氯離子109.9mmol/L。肝腎功正常。大便常規(guī)正常。腫瘤三項、結核抗體、真菌D未見異常。痰涂片找細菌、真菌、結核桿菌陰性。ENA抗體譜+ds-DNA+ANA正常。當前6頁，總共48頁。當前7頁，總共48頁。2012-12當前8頁，總共48頁。當前9頁，總共48頁。當前10頁，總共48頁。當前11頁，總共48頁。肺功能結果：彌散功能中度下降。支氣管擴張試驗結果：1、輕度限制性通氣功能障礙2、支氣管擴張試驗陰性。支氣管鏡：右支氣管炎癥。當前12頁，總共48頁。治療莫西沙星+阿莫西林舒巴坦鈉抗感染治療。21日停阿莫西林舒巴坦鈉。加萬古霉素。當前13頁，總共48頁。討論患者目前診斷可能？患者尚需哪些檢查？當前14頁，總共48頁。肺大皰支持點：胸痛10月，胸悶10天入院。血氣分析示：PH7.394Pco235.6mmHg，PO271.9mmHgBE-2.9mmol/L。缺氧影像學：我院CT示：1.右肺上葉膨脹不全。2.雙肺多發(fā)肺大泡，右側明顯，并多發(fā)肺大泡感染。肺功能結果：彌散功能中度下降。支氣管擴張試驗結果：1、輕度限制性通氣功能障礙2、支氣管擴張試驗陰性。不支持點：患者年輕，無支氣管炎等慢性咳嗽、咳痰表現。發(fā)病時間較長。肺大皰通常見于慢支炎、肺氣腫以及自發(fā)性氣胸的患者當前15頁，總共48頁。肺朗格漢斯細胞組織細胞增多癥肺朗格漢斯細胞組織細胞增多癥（PLCH）是一類相對罕見的肺臟疾病，通常在青年人發(fā)病，與吸煙密切相關，大多表現為良性和遷延的病程。肺組織病理以以朗格漢斯細胞增生和浸潤為特征，形成雙肺多發(fā)的細支氣管旁間質結節(jié)和囊腔。PLCH的臨床表現存在很大的差異，主要包括干咳和活動后呼吸困難。全身癥狀如消瘦、乏力、發(fā)熱、盜汗和食欲減退。部分患者以自發(fā)性氣胸為首要癥狀。胸痛，疾病累及肋骨可以出現胸痛?？┭僖姟＝M織細胞增多癥X也稱為嗜酸性肉芽腫或朗格漢斯組織細胞肉芽腫。當前16頁，總共48頁。胸部HRCT

胸部HRCT具有特征性表現和分布特點，是PLCH臨床診斷的重要依據。早期病變以小葉中心性結節(jié)為主，伴少量囊腔改變。隨著疾病進展，出現囊腔、纖維化和蜂窩肺。囊腔改變是相對較晚的病變，囊壁厚薄不規(guī)則、直徑大小不一，呈彌漫性分布，以中上肺野為著。晚期可以出現遍布全肺的囊腔影。PLCH患者肺部病變呈現從結節(jié)到囊性結節(jié)、厚壁囊腔、再到薄壁囊腔的變化規(guī)律。

支氣管鏡和支氣管肺泡灌洗

由于肺臟病變呈灶狀分布，經支氣管透壁肺活檢（TBLB）診斷率較低（10%～40%），而且PLCH肺臟呈囊腔病變，增加了并發(fā)氣胸的風險。支氣管肺泡灌洗液（BALF）細胞分析有助于診斷和鑒別診斷，BALF中CD1a（OKT6）陽性的朗格漢斯細胞大于5%（正常小于1%），結合胸部影像可以提示PLCH的診斷，但敏感性較低（25%～50%），因為在很多疾病中，BALF中CD1a陽性細胞呈不同程度的增高（2%-5%）。

外科肺活檢

外科肺活檢取得的肺組織確切，是疾病診斷的金標準。當前17頁，總共48頁。肺功能：LCH患者可出現阻塞和限制的混合型肺功能的損害。纖支鏡：支氣管肺泡灌洗液運動試驗：運動能力降低，運動時低氧血癥骨骼：LCH常累及骨骼，關節(jié)炎、關節(jié)痛。溶骨性骨損害。X線骨硬化、骨損害。骨掃描（ECT）。皮膚：皮疹多變中樞神經：尿崩癥、生長遲緩，營養(yǎng)不良。下丘腦-垂體功能異常：高泌乳素血癥、甲亢、垂體功能頭頸部：皮疹、中耳炎、頸淋巴結增大。肝臟：肝功能損害、黃疸。當前18頁，總共48頁。朗格漢斯細胞組織細胞增生癥支持點：青年起病。胸悶10月。我院CT示：1.右肺上葉膨脹不全。2.雙肺多發(fā)肺大泡，右側明顯，并多發(fā)肺大泡感染。肺功能彌散功能下降。皮疹。不支持點：關節(jié)痛、無尿崩癥，無生長異常。當前19頁，總共48頁。當前20頁，總共48頁。當前21頁，總共48頁。當前22頁，總共48頁。當前23頁，總共48頁。肺淋巴管平滑肌瘤病淋巴管平滑肌瘤（LAM）是一種病因未明，由于平滑肌異常增殖導致支氣管，淋巴管和小血管阻塞，呈進行性發(fā)展的全身性疾病。好發(fā)于16-68歲女性，尤其是育齡期婦女，發(fā)病率約為百萬分之0.029～1。肺部最易受累，常表現為彌漫性間質性肺疾病，因此常稱LAM為淋巴管平滑肌瘤癥。本病主要發(fā)生在育齡期婦女，臨床上常有呼吸困難、自發(fā)性氣胸、乳糜胸等表現，典型的胸部影像學可見雙肺彌漫分布的薄壁小囊腫。目前一般認為LAM與雌激素有一定的相關性。當前24頁，總共48頁。肺表面有廣泛分布的囊腫，并無胸膜下及肺周邊明顯的特點，為擴張的淋巴管在臟層和壁層胸膜上形成類似肺大泡的病變。胸導管可增厚擴張，阻塞后出現乳糜胸。初發(fā)癥狀為進行性加重的呼吸困難?？人暂^輕，干咳或者有少量白色泡沫痰，咯血常見，多為小量至中量。自發(fā)性氣胸可為首發(fā)癥狀。X片：早期可無陰影，后逐漸出現彌漫性小結節(jié)，同時有不規(guī)則的網狀和線條狀陰影。當前25頁，總共48頁。肺部CT：囊腫為全肺均勻分布的大小不等的薄壁囊腫，直徑在0.5-5cm之間，囊壁的厚度一般＜2mm，早期囊腫較小，隨病情發(fā)展囊腫加大。肺功能：同時具有肺容量增加，阻塞性通氣功能障礙或混合性通氣功能障礙的少數疾病。肺的氣體交換明顯降低，彌散功能DLco顯著下降是其特征性表現。診斷：肺活檢，尤其免疫組化染色顯示平滑肌束有特異性當前26頁，總共48頁。支持點：青年起病。胸悶10月。我院CT示：1.右肺上葉膨脹不全。2.雙肺多發(fā)肺大泡，右側明顯，并多發(fā)肺大泡感染。肺功能彌散功能下降。不支持點：非育齡女性，無乳糜胸，無阻塞性通氣功能障礙。當前27頁，總共48頁。當前28頁，總共48頁。特發(fā)性肺纖維化特發(fā)性肺纖維化是一種原因不明、以彌漫性肺泡炎和肺泡結構紊亂最終導致肺間質纖維化為特征的疾病。表現：勞力性呼吸困難并進行性加重。早期無咳嗽，以后可有干咳或少量黏液痰，易有繼發(fā)感染。出現黏液膿性痰或膿痰，偶見血痰?？捎邢?、乏力、食欲不振、關節(jié)酸痛等，一般比較少見，急性型可有發(fā)熱。當前29頁，總共48頁。早期肺泡炎X線上不能顯示異常；晚期有大小不等的囊狀改變，即蜂窩肺。（HRCT）可以進一步提高空間分辨率，對于IPF的診斷，特別是早期肺泡炎與纖維化鑒別以及蜂窩肺的發(fā)現極有幫助。IPF的典型肺功能改變包括限制型通氣損害、肺容量縮小、肺順應性降低和彌散量降低。嚴重者出現PaO2下降和PA-aO2增寬肺間質纖維化末期可呈廣泛蜂窩狀影，但囊狀影呈厚壁，形狀不規(guī)則，囊狀影間纖維化明顯當前30頁，總共48頁。當前31頁，總共48頁。支持點：青年起病。胸悶10月。我院CT示：1.右肺上葉膨脹不全。2.雙肺多發(fā)肺大泡，右側明顯，并多發(fā)肺大泡感染。肺功能彌散功能下降。不支持點：無限制型通氣損害、肺容量縮小、肺順應性降低和彌散量降低；CT無肺基底網狀紋理及少量磨玻璃陰影。當前32頁，總共48頁。先天性肺囊腫先天性肺囊性病是較少見的先天性肺發(fā)育異常。病變可發(fā)生在支氣管分支的不同部位和顯示不同的發(fā)育階段。囊腫常為多房性，也可為單房性。囊壁多具有小支氣管壁結構，內層有纖毛柱狀上皮，外層可見散在小片軟骨，壁內可見到平滑肌束和纖維組織。囊狀病變結構內層可見不同的皮皮細胞，有柱狀、立方形和圓形上皮細胞，這顯示出支氣管樹分支發(fā)育不完全的不同程度。有些具有分泌粘液的柱狀細胞，腔內充滿粘液。

CT:邊緣光滑，壁?。?mm），多呈圓形影，周圍肺野清晰當前33頁，總共48頁。小的支氣管囊腫在臨床上不呈現癥狀，僅在X線胸部檢查或尸檢時才被發(fā)現。一旦囊性病變與小支氣管溝通，引起繼發(fā)感染或產生張力性氣囊腫、液囊腫、液氣囊腫或張力性氣胸等壓迫肺組織、心臟、縱隔和氣管移位時，就可出現癥狀。單個液、氣囊腫最為常見，囊腫大小不一，可見圓形薄壁囊腫，內有液面。單個氣囊腫：氣胸的特點是肺萎縮推向肺門，而氣囊腫的空氣位于肺內，往往仔細觀察在肺尖和肋隔角處可見到肺組織。當前34頁，總共48頁。多個氣囊腫臨床也較多見，胸片上呈現多個大小不一、邊緣不齊的氣囊腫，需與多個肺大皰鑒別。尤其在小兒，肺大皰常伴有肺炎，在X線上以透亮圓形薄壁大皰及其大小、數目、形態(tài)的易變性為特征。每在短期隨訪中就見較多變化，有時可迅速增大，或破裂后形成氣胸。肺部炎癥一旦消退，大皰有時可自行縮小或消失。當前35頁，總共48頁。多發(fā)性液、氣囊腫胸片上可見多個大小不一的液、氣腔。尤其病變位于左側者，需與先天性膈疝鑒別，后者也可呈現為多個液平，必要時口服碘油或稀鋇檢查，若在胸腔內見到造影劑進入胃腸道，則為隔疝。當前36頁，總共48頁。當前37頁，總共48頁。囊狀支氣管擴張先天性支氣管囊腫又稱先天性肺囊腫。先天性支氣管囊腫可發(fā)生在縱隔內或肺內。病例上見囊腫壁較薄，有軟骨、平滑肌和粘液腺體等結構。若囊腫不與支氣管相通則囊內充滿粘液。囊腫與支氣管相通后形成含氣或液氣囊腫。支氣管囊腫分為單發(fā)及多發(fā)囊腫。多發(fā)性支氣管囊腫可合并支氣管肺發(fā)育不良。炎癥消散后囊狀影可隨之消失，并常伴有支氣管柱狀擴張當前38頁，總共48頁。

CT表現：單發(fā)含液囊腫表現為圓形或橢圓形囊狀影像，邊緣光滑清楚。大小一般為3-5cm，較大囊腫可占據一側胸腔。少數囊腫因有間隔而成淺弧狀。單發(fā)含氣或含液氣囊腫呈薄壁空腔，邊緣清楚。含氣液囊腫可有大小不等量的液平。合并感染者囊腫外緣模糊，囊壁增厚。多發(fā)性支氣管囊腫可發(fā)生在一個肺葉、一側肺或雙肺。多數囊腫為含氣或有液平。合并支氣管肺發(fā)育不全使病變肺葉或肺體積縮小。反復感染者可使肺葉或肺段實變，其內有單發(fā)或多發(fā)的囊腔。

當前39頁，總共48頁。當前40頁，總共48頁。彌漫性泛細支氣管炎

1.慢性咳嗽、咳痰，活動后呼吸困難；

2.常伴有慢性鼻竇炎病史；

3.胸部影像：常出現直徑在5mm以下,邊界不清,呈小葉中心性分布的彌漫性結節(jié)狀陰影,并有分叉狀線條影與其相連。以下肺野為明顯；

4.大環(huán)內酯類治療有效。

當前41頁，總共48頁。當前42頁，總共48頁。當前43頁，總共48頁。肺部囊性病變分布囊壁囊的大小囊的數量血管結節(jié)淋巴管肌瘤病