兒科學神經(jīng)系統(tǒng)疾病

兒科學神經(jīng)系統(tǒng)疾病第1頁/共69頁2學習要點嬰幼兒中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的特點高熱驚厥的臨床特點化膿性腦膜炎的腦脊液改變特點第2頁/共69頁3神經(jīng)系統(tǒng)解剖生理特點（1）小兒大腦神經(jīng)細胞數(shù)目已同成人相當;以后的主要變化是神經(jīng)細胞體積增大、樹突的增多、髓鞘的形成和功能的日趨成熟;在基礎(chǔ)狀態(tài)下，大腦的氧耗量是全身50％；第3頁/共69頁4解剖生理特點（2）大腦皮層的髓鞘化最晚，嬰幼兒時期，外界刺激引起的神經(jīng)沖動傳入大腦不僅速度慢，易于泛化，而且不易在大腦皮層內(nèi)形成穩(wěn)定興奮灶，容易出現(xiàn)驚厥脊髓下端比成人低：在新生兒期位于的第三腰椎下緣，4歲時上移至第一腰椎；第4頁/共69頁5神經(jīng)系統(tǒng)檢查與成人大致相同；不同點:

頭顱：形狀、頭圍、囟門和顱縫的觀察嬰幼兒特有的反射：嬰兒存在覓食、吸、握持、擁抱等反射；3～4月前Kering征可為陽性；2歲以下Babinski征也可以陽性第5頁/共69頁6神經(jīng)系統(tǒng)輔助檢查CSF檢查：對診斷最直觀的指標；腦電圖：反映腦電生理和病理的變化，24小時動態(tài)反映更直接；CT和MRI：對顱內(nèi)病變目前最直觀和準確的輔助檢查；第6頁/共69頁7小兒神經(jīng)系統(tǒng)常見疾病顱內(nèi)感染細菌性：病毒性：結(jié)核性：驚厥包括高熱驚厥和癲癇這一類疾病第7頁/共69頁8神經(jīng)系統(tǒng)疾病常見的癥狀和體征精神狀態(tài)和意識障礙驚厥顱內(nèi)壓增高腦膜刺激征其他顱神經(jīng)受累和肢體癱瘓第8頁/共69頁9意識障礙分度：嗜睡、意識模糊、昏睡、淺昏迷、深昏迷注意甄別：小兒的生理睡眠狀態(tài)鎮(zhèn)靜藥物的影響第9頁/共69頁10顱內(nèi)壓增高的表現(xiàn)頭痛，嘔吐；嬰兒有前囟飽滿、顱縫增寬；表情淡漠、意識狀態(tài)改變；重者呼吸、循環(huán)功能受累，甚至昏迷，出現(xiàn)腦疝；第10頁/共69頁11腦膜刺激征頸強直Kernig征Brudzinski征第11頁/共69頁12

小兒驚厥第12頁/共69頁13定義：

驚厥（convulsions）是大腦運動神經(jīng)元異常放電引起的肌肉不隨意全身性或局部性抽動，常伴有意識障礙第13頁/共69頁14小兒驚厥多見的原因大腦發(fā)育未完全，神經(jīng)髓鞘未完全形成，皮層抑制差，興奮易擴散；血腦屏障差，毒素易進入；免疫力差，易患各種CNS感染；某些疾病好發(fā)此年齡，如產(chǎn)傷、腦發(fā)育不全，代謝性疾??；第14頁/共69頁15臨床表現(xiàn)：全身性陣攣性抽搐高熱驚厥、癲癇強直性抽搐：破傷風、腦炎局限性抽搐：新生兒多見，呼吸暫停、眨眼第15頁/共69頁16驚厥持續(xù)狀態(tài)定義：持續(xù)30分鐘以上，或兩次抽搐發(fā)作期間意識不能恢復者。危害性：抽搐→高熱→腦缺氧性損傷→腦水腫→抽搐

第16頁/共69頁17驚厥本身的鑒別診斷寒戰(zhàn)新生兒非驚厥性呼吸暫停新生兒活動睡眠期第17頁/共69頁18病因鑒別診斷感染性顱內(nèi)顱外非感染性顱內(nèi)顱外第18頁/共69頁19顱內(nèi)感染化膿性腦膜腦炎病毒性腦膜腦炎結(jié)核性腦膜炎乙型腦炎腦膿腫第19頁/共69頁20顱外感染高熱驚厥敗血癥破傷風中毒性腦病重癥肺炎中毒性菌痢第20頁/共69頁21癲癇核黃疸顱內(nèi)出血缺血缺氧性腦病血栓形成腦血管栓塞顱內(nèi)占位性病變癔病顱內(nèi)非感染第21頁/共69頁22手足搐溺癥高血壓腦病水電紊亂低血鈉高血鈉低血糖中毒顱外非感染第22頁/共69頁23高熱驚厥6m-4y體溫上升期發(fā)作短暫，大多數(shù)在10分鐘以內(nèi)發(fā)作后意識恢復快，沒有神經(jīng)系統(tǒng)異常既往多有高熱驚厥史熱退后一周腦電圖正常第23頁/共69頁24經(jīng)驗驚厥后伴有意識障礙提示CNS感染;反復發(fā)作的無熱驚厥以癲癇居多特別是3歲以上兒童;3歲以下無熱驚厥多考慮低血鈣、低血糖;第24頁/共69頁25治療針刺或按壓人中、合谷、內(nèi)關(guān)藥物止驚：首選安定0.3--0.5mg/kg/次（1mg/歲），總量＜10mg/次10%水合氯醛0.5--0.6ml/kg/次，加等量生理鹽水灌腸魯米那8-10mg/kg/次，20min后起效，維持用第25頁/共69頁26驚厥持續(xù)狀態(tài)治療止驚脫水退熱根據(jù)情況給予一定的維持治療第26頁/共69頁27其他治療脫水20%甘露醇5-10ml/kg/次，間隔4、6、8、12、各一次（視情況而定）利尿速尿1mg/kg/次退熱：采用物理和藥物降溫酒精擦浴布洛芬、對乙酰氨基酚、復方氨基比林等第27頁/共69頁28

顱內(nèi)感染第28頁/共69頁29化膿性腦膜炎

（purulentmeningitis，簡稱化腦）是小兒時期常見的由化膿性細菌引起的中樞神經(jīng)系統(tǒng)急性感染性疾病，以嬰幼兒發(fā)病居多。第29頁/共69頁30

由于抗生素的普遍應(yīng)用以及新藥的開發(fā)，化腦的病死率已大大降低，由50%～90%降至10%以下，但仍然是小兒嚴重感染性疾病之一。其中腦膜炎雙球菌引起的化腦最多見，部分可引起流行，稱流行性腦脊髓膜炎。第30頁/共69頁31【病因】（一）

病原菌常見的致病菌有腦膜炎雙球菌、流感嗜血桿菌及肺炎鏈球菌等。新生兒時期和出生<2月患兒以革蘭氏陰性細菌（大腸桿菌和綠膿桿菌）、B組溶血性鏈球菌、金黃色葡萄球菌等為主。（在我國，非流行年份以肺炎鏈球菌所致最多。）第31頁/共69頁32（二）機體的免疫與解剖缺陷年齡幼小、先天性免疫球蛋白、補體和備解素系統(tǒng)缺陷、脾功能異常；長期使用腎上腺皮質(zhì)激素等均可導致機體免疫力低下；先天性或獲得性神經(jīng)和解剖異常如皮膚竇道或腦脊膜膨出等。

第32頁/共69頁33【病理】

全部腦組織表面及腦底、腦溝、腦裂、基底池和脊髓表面均有不同程度的腦膜炎性滲出物覆蓋。軟腦膜及蛛網(wǎng)膜均普遍受累，可見到硬膜下積液及腦室膜炎癥。腦膜的廣泛炎癥病變往往累及鄰近腦實質(zhì)，使神經(jīng)細胞死亡。第33頁/共69頁34化膿性腦膜炎第34頁/共69頁35入侵途徑

血行播散（如上呼吸道感染等）侵入途徑鄰近組織感染擴散（如鼻竇炎、中耳炎等）與顱腔存在直接通道（顱骨骨折腦脊膜膨出第35頁/共69頁36【臨床表現(xiàn)】（一）

發(fā)病情況1．

驟起發(fā)病

迅速呈現(xiàn)進行性休克、皮膚出血點或淤斑、意識障礙和DIC征候，多系腦膜炎雙球菌感染所致。第36頁/共69頁372.亞急性起病

多為流感嗜血桿菌或肺炎鏈球菌腦膜炎；發(fā)病前常有上呼吸道炎癥或胃腸道癥狀；近年抗生素廣泛應(yīng)用，多呈亞急性起??；第37頁/共69頁38（二）

癥狀和體征3歲以上癥狀較典型，可出現(xiàn)高熱、頭痛、嘔吐、嗜睡、驚厥等。3歲以下小兒，尤其是小嬰兒癥狀可不典型，常僅面色略蒼白、眼球凝視、上翻或哭聲異常、前囟飽滿緊張等。暴發(fā)型者可有血壓下降、休克及皮膚大片淤斑，常有DIC。第38頁/共69頁39神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)(1)（1）腦膜刺激征：如頸抵抗、布氏征、克氏征陽性（2）顱內(nèi)壓增高：頭痛，嘔吐，嬰兒有前囟飽滿、顱縫增寬，患兒表情淡漠、意識狀態(tài)改變，重者呼吸、循環(huán)功能受累，甚至昏迷，出現(xiàn)腦疝（3）部分或全身驚厥發(fā)作第39頁/共69頁40神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)(2)（4）局限性神經(jīng)系統(tǒng)體征：部分患兒出現(xiàn)顱神經(jīng)受累或肢體癱瘓癥狀（5）無并發(fā)癥的患兒多無視神經(jīng)乳頭水腫，若有則提示已有顱內(nèi)膿腫，硬膜下積膿或靜脈竇栓塞等發(fā)生第40頁/共69頁41

新生兒起病時的表現(xiàn)與敗血癥相似；足月兒可有發(fā)熱或體溫波動，早產(chǎn)兒體溫不升；呼吸暫停、心率慢、青紫、嘔吐，逐漸呈現(xiàn)休克征象；嗜睡、前囟飽滿或凸起，呈局限性隱匿性驚厥、頸抵抗。第41頁/共69頁42【并發(fā)癥】（一）

硬腦膜下積液（二）

腦性低鈉血癥（三）

腦室管膜炎（四）

腦積水（五）其他耳聾、失明、繼發(fā)性癲癇、智力發(fā)育障礙。第42頁/共69頁43（一）硬腦膜下積液

約30%化膿性腦膜炎病兒發(fā)生硬膜下積液，但其中85-90%可無癥狀。其特點：（1）化腦在治療過程中體溫不退、或熱退數(shù)日后復升；（2）病程中出現(xiàn)進行性前囟飽滿、顱縫分離、頭圍增大、嘔吐、驚厥、意識障礙等必要時做CT檢查，確診后可經(jīng)前囟做硬腦膜下穿刺放液。第43頁/共69頁44硬膜下穿刺抽膿第44頁/共69頁45硬膜下穿刺第45頁/共69頁46硬膜下積膿CT表現(xiàn)第46頁/共69頁47腦膿腫CT表現(xiàn)第47頁/共69頁48（二）腦性低鈉血癥

炎癥累及下丘腦和垂體后葉

抗利尿激素分泌不當

低鈉血癥腦水腫驚厥、意識障礙第48頁/共69頁49抗利尿激素異常分泌綜合癥：炎癥剌激垂體后葉致抗利尿激素分泌過量，引起低鈉血癥和血漿低滲透壓，可致腦水腫加劇，發(fā)生驚厥和意識障礙，也可因低鈉血癥直接引起驚厥。第49頁/共69頁50

(三)腦室管膜炎

表現(xiàn)為在治療過程中發(fā)熱不退、驚厥頻繁、前囟飽滿，CT可見腦室稍擴大，腦室穿刺液白細胞>50×106/L，糖<1.6mmol/L,或蛋白質(zhì)>400mg/L。（四）腦積水炎癥滲出物阻礙腦脊液循環(huán)可導致交通與非交通性腦積水。第50頁/共69頁51腦積水CT表現(xiàn)第51頁/共69頁52腦積水非交通性腦積水（梗阻性腦積水）：炎癥滲出物粘連堵塞腦室內(nèi)流出通道，如導水管、第Ⅳ腦室孔或正中孔等狹窄處，引起的腦積水。交通性腦積水：因炎癥破壞蛛網(wǎng)膜顆粒，或顱內(nèi)靜脈竇栓塞至腦積液重吸收障礙，告成的腦積水。臨床：可出現(xiàn)煩躁不安，嗜睡，嘔吐，驚厥，頭顱進行性增大，骨縫分離，前囟擴大飽滿、頭顱破壺音和頭皮靜脈擴張。第52頁/共69頁53【實驗室檢查】（一）

外周血象

白細胞總數(shù)明顯升高，以中性粒細胞為主，占80%以上；嚴重感染時，白細胞反而減少。第53頁/共69頁54（二）腦脊液檢查壓力高；外觀混濁；白細胞數(shù)顯著增高，可達1000×106/L以上，以中性粒細胞為主；糖含量顯著降低，常<1.1mmol/l，蛋白質(zhì)含量增多；腦脊液涂片革蘭氏染色找菌可陽性。（不典型化腦改變）第54頁/共69頁55（三）其他檢查血培養(yǎng)：不一定陽性，新生兒血培養(yǎng)陽性率甚高。皮膚淤斑涂片：是診斷腦膜炎雙球菌腦膜炎病因診斷的方法之一。腦脊液特殊檢查：如C反應(yīng)蛋白及降鈣素原升高可輔助診斷。頭顱CT檢查：可協(xié)助診斷并發(fā)癥等。第55頁/共69頁56【診斷】早期正確的診斷及治療是決定預后的關(guān)鍵。對于有發(fā)熱并伴有一些神經(jīng)系統(tǒng)異常癥狀體征的患兒應(yīng)及時進行腦脊液檢查以明確診斷。注意一些不典型改變（如疾病早期、不規(guī)律用抗生素）。第56頁/共69頁57腰穿禁忌癥

顱內(nèi)壓增高征明顯；（必須行腰穿時可先降顱壓，再行腰穿）嚴重心肺功能受累及休克；腰穿部位皮膚感染；第57頁/共69頁58

各種情況的腦脊液改變

情況壓力外觀潘氏試驗白細胞數(shù)蛋白糖其他

(Kpa)×

106/Lg/Lmmol/L正常0.69-1.96清-0-50.2-0.42.2-4.4

涂片、培養(yǎng)化膿性高混濁++-+++數(shù)百-數(shù)萬,常1-5明顯減可發(fā)現(xiàn)細菌腦膜炎數(shù)千,偶爾<1百低多形核為主(<2.2)結(jié)核性常升高不太+-+++數(shù)十-數(shù)百增高，減低涂片可發(fā)現(xiàn)腦膜炎阻塞時清淋巴為主阻塞時抗酸桿菌,培低顯著升高養(yǎng)結(jié)核菌陽性病毒性正?；蚨鄶?shù)±-++數(shù)十-數(shù)百正?；蛘２《究贵w腦炎升高清淋巴為主稍高陽性，病毒培

(<1)養(yǎng)時有陽性真菌性高不太清+-+++數(shù)十-數(shù)百增高減低墨汁染色可見腦膜炎淋巴為主（常>2）隱球菌,真菌培養(yǎng)陽性第58頁/共69頁59

各種情況的腦脊液改變（續(xù)）

情況壓力外觀潘氏試驗白細胞數(shù)蛋白糖

(Kpa)×

106/Lg/Lmmol/L正常0.69-1.96清-0-50.2-0.42.2-4.4腦膿腫、常升高清或不--++正常-數(shù)百正?；蛏愿哒ＤX腫瘤太清中毒性較高清--+正常正?；蛏愿哒ＤX炎、

高熱正?；蚯?正常正常正常驚厥稍高第59頁/共69頁60【治療】(一)抗生素治療(二)對癥及支持治療第60頁/共69頁61抗生素治療

1．用藥原則；及早靜脈注射抗生素治療，腦脊液培養(yǎng)陽性時，應(yīng)做藥敏試驗，選用抗生