先天性冠狀動(dòng)脈瘺

關(guān)于先天性冠狀動(dòng)脈瘺第一頁(yè)，共十九頁(yè)，編輯于2023年，星期日概念冠狀動(dòng)脈瘺（coronaryarteryfistula,CAF）:指左、右冠狀動(dòng)脈主干及其分支與左右心腔、冠狀靜脈、肺動(dòng)脈主干形成異常交通的畸形。此病為一種較少見(jiàn)的先天心血管畸形，在先天性心臟病中占0.27-0.4%第二頁(yè)，共十九頁(yè)，編輯于2023年，星期日病理由于胚胎期間心肌中血管安狀間隙發(fā)育障礙形成。外傷、心肌梗塞和醫(yī)源性損傷。冠狀動(dòng)脈瘺的發(fā)生部位：右冠狀動(dòng)脈瘺，左冠狀動(dòng)脈瘺，雙側(cè)冠狀動(dòng)脈瘺，單支冠狀動(dòng)脈瘺。冠狀動(dòng)脈瘺的引流部位：右室、右房、肺動(dòng)脈、左房和左室。第三頁(yè)，共十九頁(yè)，編輯于2023年，星期日血流動(dòng)力學(xué)取決于瘺口的大小和瘺入的部位及有無(wú)合并其他畸形。瘺入右側(cè)心腔產(chǎn)生左向右分流，增加右心負(fù)荷。瘺入左側(cè)心腔產(chǎn)生動(dòng)脈-動(dòng)脈分流，加重左心負(fù)荷。分流使遠(yuǎn)端的冠狀動(dòng)脈血流量減少，可造成冠狀動(dòng)脈竊血現(xiàn)象而使心肌血流灌注減少。導(dǎo)致相應(yīng)區(qū)域的心肌缺血。第四頁(yè)，共十九頁(yè)，編輯于2023年，星期日臨床表現(xiàn)多數(shù)病人是無(wú)癥狀的。少數(shù)病人會(huì)出現(xiàn)心肌缺血，心衰、肺動(dòng)脈高壓等。很少發(fā)生心肌梗死。冠狀動(dòng)脈瘺的雜音多為連續(xù)性，舒張期最響，瘺入左室者為舒張期雜音。第五頁(yè)，共十九頁(yè)，編輯于2023年，星期日超聲表現(xiàn)冠狀動(dòng)脈不同程度增寬，以起始段增寬明顯，一般在6mm以上，多數(shù)進(jìn)入心腔或血管后瘺口變小。第六頁(yè)，共十九頁(yè)，編輯于2023年，星期日主動(dòng)脈根部短軸切面、左室長(zhǎng)軸切面、心尖五腔切面可顯示右冠狀動(dòng)脈起始段第七頁(yè)，共十九頁(yè)，編輯于2023年，星期日主動(dòng)脈根部短軸切面可顯示左冠狀動(dòng)脈主干和左前降支、回旋支的起始段。第八頁(yè)，共十九頁(yè)，編輯于2023年，星期日二維圖像冠狀動(dòng)脈瘺患者多數(shù)血管走行迂曲，變異較大，追蹤迂曲增寬的冠狀動(dòng)脈可顯示冠狀動(dòng)脈瘺的引流。瘺口引流的心腔或血管出現(xiàn)環(huán)狀無(wú)回聲區(qū)，瘺口處回聲可增強(qiáng)，少數(shù)在瘺口處形成冠狀動(dòng)脈瘤。瘺口所在的心腔增大，其余房室內(nèi)徑多正常，室間隔和后壁厚度正常，部分心肌可出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)減弱。第九頁(yè)，共十九頁(yè)，編輯于2023年，星期日彩色多普勒彩色多普勒：非標(biāo)準(zhǔn)大動(dòng)脈短軸可顯示冠狀動(dòng)脈起始部呈紅或藍(lán)色血流，瘺口處呈五彩鑲嵌湍流，通常左室瘺為舒張期分流，瘺入其它部位均為雙期分流。頻譜多普勒：脈沖多普勒取樣門(mén)置于瘺口處，可記錄到連續(xù)性或舒張期分流流速曲線，一般分流速度舒張期較高，收縮期速度較低。第十頁(yè)，共十九頁(yè)，編輯于2023年，星期日右冠狀動(dòng)脈瘺的彩色血流顯像。下圖為改良的胸骨旁四腔心切面，顯示的擴(kuò)張冠脈內(nèi)的血流。第十一頁(yè)，共十九頁(yè)，編輯于2023年，星期日

右冠狀動(dòng)脈肺動(dòng)脈瘺的脈沖多普勒超聲顯像。取樣容積在肺動(dòng)脈內(nèi)測(cè)及收縮和舒張雙期連續(xù)性湍流第十二頁(yè)，共十九頁(yè)，編輯于2023年，星期日冠狀動(dòng)脈瘺第十三頁(yè)，共十九頁(yè)，編輯于2023年，星期日舒張期右室流出道探及的來(lái)源于左冠狀動(dòng)脈血流信號(hào)第十四頁(yè)，共十九頁(yè)，編輯于2023年，星期日診斷要點(diǎn)1.病變冠狀動(dòng)脈起源、瘺管、瘺口顯著擴(kuò)張，內(nèi)徑多大于6mm。2.由起源處的冠狀動(dòng)脈開(kāi)始觀察，并不斷改變探頭的角度和方位，追蹤冠狀動(dòng)脈至瘺口。病變冠狀動(dòng)脈內(nèi)異常湍流，尤其以瘺口處高速的湍流信號(hào)為明顯。3.彩色及頻譜多普勒于瘺口處可探及高速的湍流信號(hào)，除瘺入左室者為舒張期湍流外，余處均為收縮和舒張雙期連續(xù)性湍流。第十五頁(yè)，共十九頁(yè)，編輯于2023年，星期日經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖：能清楚的顯示冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張的程度、部位、走行，瘺口及周?chē)M織結(jié)構(gòu)關(guān)系等，可以明確診斷。冠狀動(dòng)脈造影（CTA)：診斷冠狀動(dòng)脈瘺的金標(biāo)準(zhǔn)。能清晰顯示冠狀動(dòng)脈瘺開(kāi)口、走行及匯入部位。并且能完整的顯示冠狀動(dòng)脈全程。第十六頁(yè)，共十九頁(yè)，編輯于2023年，星期日鑒別診斷冠狀動(dòng)脈瘤：一段或多段呈瘤樣擴(kuò)張，通常位于冠狀動(dòng)脈的分叉處，右冠狀動(dòng)脈多見(jiàn)。川崎?。汗跔顒?dòng)脈可擴(kuò)張或形成冠狀動(dòng)脈瘤。左、右冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈。主動(dòng)脈--左室隧道。主動(dòng)脈--肺動(dòng)脈間隔缺損。第十七頁(yè)，共十九頁(yè)，編輯于2023年，星期日治療大多數(shù)分流量小，無(wú)典型癥狀者無(wú)需特殊處理。癥狀明顯者可介入治療