




版權(quán)說(shuō)明:本文檔由用戶提供并上傳,收益歸屬內(nèi)容提供方,若內(nèi)容存在侵權(quán),請(qǐng)進(jìn)行舉報(bào)或認(rèn)領(lǐng)
文檔簡(jiǎn)介
關(guān)于神經(jīng)母細(xì)胞瘤第一頁(yè),共三十一頁(yè),編輯于2023年,星期三一、概述
神經(jīng)母細(xì)胞瘤(neuroblastomaNB)從原始神經(jīng)嵴細(xì)胞演化而來(lái),交感神經(jīng)鏈、腎上腺髓質(zhì)是最常見(jiàn)的原發(fā)部位。不同年齡、腫瘤發(fā)生部位及不同的組織分化程度使其生物特性及臨床表現(xiàn)有很大差異。部分可自然消退或轉(zhuǎn)化成良性腫瘤,但另一部分病人卻又十分難治,預(yù)后不良。在過(guò)去的30年中,嬰兒型或早期NB預(yù)后有了明顯的改善,但大年齡、晚期病人預(yù)后仍然十分惡劣。在NB中有許多因素可影響預(yù)后,年齡和分期仍然是最重要的因素。NB是一種兒童常見(jiàn)的實(shí)質(zhì)性腫瘤,占所有兒童腫瘤的8%~10%,主要起源于腎上腺,但也可起源于腎上腺外的交感神經(jīng)的其他部分,包括腹膜后或胸部.第二頁(yè),共三十一頁(yè),編輯于2023年,星期三約75%的神經(jīng)母細(xì)胞瘤患者在5歲以下.某些患者有家族傾向性.大約65%的腫瘤起源于腹部,15%~20%起源于胸部,其余15%起源于不同的部位,例如頸部,骨盆等.原發(fā)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的神經(jīng)母細(xì)胞瘤極少見(jiàn).許多神經(jīng)母細(xì)胞瘤產(chǎn)生兒茶酚胺,可測(cè)得患兒尿中兒茶酚胺分解產(chǎn)物濃度升高.故為分泌型腫瘤。神經(jīng)節(jié)瘤一般發(fā)生于成人,是一種充分分化的,良性的,不同于神經(jīng)母細(xì)胞瘤的腫瘤.第三頁(yè),共三十一頁(yè),編輯于2023年,星期三二、病因?qū)倥咛バ阅[瘤,多位于大腦半球。發(fā)病機(jī)制:NB來(lái)自起源于神經(jīng)嵴的原始多能交感神經(jīng)細(xì)胞,形態(tài)為藍(lán)色小圓細(xì)胞。從神經(jīng)嵴移行后細(xì)胞的分化程度、類(lèi)型及移行部位形成不同的交感神經(jīng)系統(tǒng)正常組織,包括脊髓交感神經(jīng)節(jié)、腎上腺嗜鉻細(xì)胞。NB組織學(xué)亞型與交感神經(jīng)系統(tǒng)的正常分化模型相一致。經(jīng)典的病理分類(lèi)將NB分成3型即神經(jīng)母細(xì)胞瘤、神經(jīng)節(jié)母細(xì)胞瘤、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤,這3個(gè)類(lèi)型反應(yīng)了NB的分化、成熟過(guò)程。典型的NB由一致的小細(xì)胞組成,約15%~50%的病例,母細(xì)胞周?chē)惺人嵝陨窠?jīng)纖維網(wǎng)。第四頁(yè),共三十一頁(yè),編輯于2023年,星期三另一種完全分化的、良性NB為神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤,由成熟的節(jié)細(xì)胞神經(jīng)纖維網(wǎng)及神經(jīng)鞘細(xì)胞組成神經(jīng)節(jié)母細(xì)胞瘤介于兩者之間,含有神經(jīng)母細(xì)胞和節(jié)細(xì)胞混雜成分。第五頁(yè),共三十一頁(yè),編輯于2023年,星期三分組從病理學(xué)的角度分成4個(gè)亞型,臨床分成2組。4個(gè)亞型即包括NB(神經(jīng)鞘細(xì)胞少基質(zhì)型);
母細(xì)胞瘤混合型(基質(zhì)豐富型);GN成熟型和NB結(jié)節(jié)型(包括少基質(zhì)型和基質(zhì)豐富型)。前3型代表了NB的成熟過(guò)程,而最后一型則為多克隆性。對(duì)NB而言,細(xì)胞分化分為3級(jí),包括未分化、分化不良、分化型;細(xì)胞的有絲分裂指數(shù)也分為低、中、高3級(jí)。腫瘤細(xì)胞的分化程度、有絲分裂指數(shù)和年齡將NB分為臨床預(yù)后良好組(FH)和預(yù)后不良組(UFH):第六頁(yè),共三十一頁(yè),編輯于2023年,星期三還有個(gè)劃分法,把NB分為預(yù)后良好型、預(yù)后一般型、預(yù)后較差型三種。核分裂速度快而且鈣化程度高的為預(yù)后良好型,核分裂速度快或者鈣化程度高的為預(yù)后一般型,核分裂速度慢而且鈣化程度低的為預(yù)后較差型。第七頁(yè),共三十一頁(yè),編輯于2023年,星期三四、實(shí)驗(yàn)室檢查
盡量爭(zhēng)取病理活檢以明確診斷及分型。為確定病變范圍及臨床分期,應(yīng)做骨髓活檢或涂片,骨髓中發(fā)現(xiàn)NB腫瘤細(xì)胞,85%~90%患兒尿中兒茶酚胺代謝產(chǎn)物同型香酸(HVA)、香草基杏仁酸(VMA)增高。NB時(shí)血乳酸脫氫酶可升高并與腫瘤負(fù)荷成正比可用熒光原位雜交法(FISH)檢測(cè)腫瘤細(xì)胞的擴(kuò)增情況,如大于10倍,常提示預(yù)后不良。第八頁(yè),共三十一頁(yè),編輯于2023年,星期三五、其它輔助檢查
選擇性骨骼X線平片、X線胸片、骨掃描、骨穿,腰穿,胸、腹部CT或MRI.影像學(xué)所示腫塊中常有鈣化灶,血流明顯,并包繞血管.原發(fā)于胸腔時(shí)多見(jiàn)于后縱隔、脊柱兩側(cè)。原發(fā)于腹腔時(shí)多見(jiàn)于腎上腺或后腹膜、脊柱兩側(cè)。第九頁(yè),共三十一頁(yè),編輯于2023年,星期三六、癥狀和體征
癥狀和體征取決于腫瘤的部位和病期,如腹部腫塊,或由于胸腔腫瘤造成的呼吸困難.偶爾癥狀和體征是有腫瘤轉(zhuǎn)移而引起,如由于肝轉(zhuǎn)移致肝臟腫大;由于骨轉(zhuǎn)移而骨骼疼痛;或由于骨髓轉(zhuǎn)移致面色蒼白(貧血),皮膚出血點(diǎn)(血小板減少癥)和白細(xì)胞減少癥.可發(fā)生腫瘤內(nèi)出血或壞死,腹部腫瘤可能超過(guò)中線.其他少見(jiàn)的轉(zhuǎn)移部位有皮膚和腦.患兒偶爾會(huì)表現(xiàn)出類(lèi)新生物綜合征如斜視-眼震顫-肌陣攣,水樣瀉,或高血壓.由于腫瘤直接浸潤(rùn)脊髓也可表現(xiàn)出局部的神經(jīng)系統(tǒng)缺陷癥狀.第十頁(yè),共三十一頁(yè),編輯于2023年,星期三1、(1)原發(fā)于腹部:以腎上腺及脊柱二側(cè)交感神經(jīng)鏈原發(fā)多見(jiàn),一般在腫塊較大時(shí)才出現(xiàn)癥狀,可有腹痛、腹圍增大、腰背部飽滿捫及腫塊、胃腸道癥狀。(2)原發(fā)于胸腔:有縱隔壓迫相關(guān)癥狀及呼吸道癥狀,如氣促、咳嗽等。2.晚期表現(xiàn)
病人常有肢體疼痛、貧血、發(fā)熱、消瘦、眼眶部轉(zhuǎn)移形成具有特征性的熊貓眼,表現(xiàn)為眼球突出、眶周青紫,其他可有高血壓及腫塊部位相關(guān)壓迫癥狀,如有椎管內(nèi)浸潤(rùn)壓迫時(shí)出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)障礙、大小便失禁等。第十一頁(yè),共三十一頁(yè),編輯于2023年,星期三3.轉(zhuǎn)移途徑
:NB主要轉(zhuǎn)移途徑為淋巴及血行。在局限性病變病人中約35%有局部淋巴結(jié)浸潤(rùn),血行轉(zhuǎn)移主要發(fā)生于骨髓、骨、肝和皮膚,終末期或復(fù)發(fā)時(shí)可有腦和肺轉(zhuǎn)移,但較少見(jiàn)。嬰兒病例就診時(shí)局限性病變、局限性病變伴有局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、播散性病變分別為39%、18%和25%;但在大年齡兒童中分別為19%、13%和68%,也即大年齡患兒就診時(shí)多數(shù)已處疾病晚期。第十二頁(yè),共三十一頁(yè),編輯于2023年,星期三七、并發(fā)癥
可發(fā)生貧血、消瘦、高血壓、運(yùn)動(dòng)障礙及發(fā)生轉(zhuǎn)移的表現(xiàn)。第十三頁(yè),共三十一頁(yè),編輯于2023年,星期三八、診斷
組織病理學(xué)檢查是NB診斷的最重要手段,有時(shí)需結(jié)合免疫組織化學(xué)、電鏡以明確診斷。影像診斷:85%的實(shí)性腫塊內(nèi)存有鈣化影。腫瘤極易發(fā)展跨過(guò)中線范圍,并且傾向于包繞而不是推擠血管。肝臟轉(zhuǎn)移可能是低密度腫塊或是不均質(zhì)侵犯,大的腫塊可能由于出血或液化壞死而密度不均。在彩色多普勒中腫瘤可顯示豐富血供,MR檢查對(duì)于是否侵犯脊髓椎管有意義,骨掃描可充分顯示原發(fā)灶和骨轉(zhuǎn)移灶的藥物攝取劑量,對(duì)于產(chǎn)生兒茶酚胺的腫瘤使用MIBG(metaiodobenzylguanidine,間碘芐胍)
第十四頁(yè),共三十一頁(yè),編輯于2023年,星期三九、鑒別診斷:鑒別診斷:包括腎母細(xì)胞瘤,腎臟腫塊,橫紋肌肉瘤,肝細(xì)胞瘤,白血病以及起源于生殖系統(tǒng)的腫瘤.第十五頁(yè),共三十一頁(yè),編輯于2023年,星期三十、.分期國(guó)際分期法如下:神經(jīng)母細(xì)胞瘤分期:I期腫瘤局限于發(fā)生器官,手術(shù)切盡可見(jiàn)病灶I(lǐng)IA期單側(cè)腫瘤手術(shù)切除后可見(jiàn)殘余灶I(lǐng)IB期單側(cè)腫瘤同側(cè)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移III期腫瘤越過(guò)中線或?qū)?cè)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移IV期遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移IVS期單側(cè)腫瘤發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,有或無(wú)同側(cè)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,且遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移限于肝、皮膚和(或)骨髓第十六頁(yè),共三十一頁(yè),編輯于2023年,星期三十一、治療
局限性原發(fā)性腫瘤的手術(shù)切除能提供最好的治愈機(jī)會(huì).患兒1歲以下,疾病早期和原癌基因擴(kuò)增缺失則預(yù)后較好.對(duì)大齡患兒(如>1歲)和疾病晚期的患兒常需要進(jìn)行化學(xué)治療.疾病晚期需要使用化療藥物(如長(zhǎng)春新堿,環(huán)磷酰胺,阿霉素和順鉑)以及放射治療.第十七頁(yè),共三十一頁(yè),編輯于2023年,星期三治療手段:神經(jīng)母細(xì)胞瘤就診時(shí)常屬晚期,增加了治療難度,但也不能因?qū)偻砥诙p易放棄治療。常用的治療手段有以下幾種:手術(shù)、化療、放療、自體造血干細(xì)胞移植、服用順式維甲酸。第十八頁(yè),共三十一頁(yè),編輯于2023年,星期三1.手術(shù)手術(shù)根據(jù)切除的程度分為三種:全部切除、部分切除和活檢?;顧z是指只取出小片腫瘤去做病理分析。腫瘤無(wú)法全部切除往往是因?yàn)槟[瘤太靠近某個(gè)器官或者血管,醫(yī)生可能會(huì)建議先化療,等腫瘤縮小后再行手術(shù)。不過(guò),有的時(shí)候,醫(yī)生可能會(huì)建議作出一些犧牲,比如,切除一個(gè)腎臟。第十九頁(yè),共三十一頁(yè),編輯于2023年,星期三2.化療化療藥物對(duì)分裂越活躍的細(xì)胞越有殺傷力。分裂活躍的細(xì)胞除了癌細(xì)胞以外,還包括血液中的各種細(xì)胞和毛囊細(xì)胞等。這就是化療后血象指標(biāo)下降以及落發(fā)的原因。如果殘留的腫塊小、惡性細(xì)胞少,則化療劑量小;如果殘留的腫塊大,或者已有擴(kuò)散,則化療劑量大。當(dāng)然,劑量還跟患兒的體重身高有關(guān)。第二十頁(yè),共三十一頁(yè),編輯于2023年,星期三3.放療這是用放射性物質(zhì)殺死癌細(xì)胞的方法。放療和手術(shù)一樣,是對(duì)付局部腫瘤的方法,而非全身系統(tǒng)性的治療方法。放療有很多副作用。比如,縱隔腫瘤的放療可能對(duì)心臟、脊柱造成損傷。第二十一頁(yè),共三十一頁(yè),編輯于2023年,星期三4.自體造血干細(xì)胞移植按移植的內(nèi)容可分為骨髓移植和外周干細(xì)胞移植,骨髓移植是取患兒自己的髂骨骨髓進(jìn)行移植;外周干細(xì)胞移植是將經(jīng)過(guò)集落刺激因子等藥物刺激或動(dòng)員的患兒自己的外周血取出并經(jīng)過(guò)處理后再移植給患兒。采集的是患兒自己緩解期及造血功能和外周血沒(méi)有腫瘤細(xì)胞的骨髓或外周干細(xì)胞。采集后的骨髓或外周干細(xì)胞在適當(dāng)?shù)臈l件下進(jìn)行體外保存,對(duì)患兒應(yīng)用大劑量化療或放療的預(yù)處理后,將體外保存的骨髓或外周干細(xì)胞移植給患兒,重新建立造血功能和免疫功能,提高患兒的治療成功率和長(zhǎng)期生存率。移植的并發(fā)癥有:較長(zhǎng)期的造血和免疫功能抑制、間質(zhì)性肺炎、肝靜脈閉塞病、出血性膀胱炎、腦白質(zhì)病、免疫反應(yīng)等。第二十二頁(yè),共三十一頁(yè),編輯于2023年,星期三5.順式維甲酸這是一種口服的誘導(dǎo)劑,有利于促進(jìn)惡性的、異常的細(xì)胞轉(zhuǎn)變?yōu)榱夹缘?、正常的?xì)胞。第二十三頁(yè),共三十一頁(yè),編輯于2023年,星期三6.治療方案
治療方案取決于病情。不同來(lái)源的資料對(duì)治療方法的描述也不盡相同。1期患兒完整切除原發(fā)腫瘤后無(wú)需進(jìn)一步治療。近年強(qiáng)調(diào)1歲以下的1期腫瘤多可自然消退,主張可密切隨訪,暫不手術(shù)。第二十四頁(yè),共三十一頁(yè),編輯于2023年,星期三2期患兒對(duì)組織結(jié)構(gòu)良好、無(wú)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、
神經(jīng)元特異烯醇酶和鐵蛋白正常,基因拷貝數(shù)<10和DNA異倍體的病例,完整切除原發(fā)腫瘤后可不予其它治療;而對(duì)組織結(jié)構(gòu)不良、淋巴結(jié)陽(yáng)性、腫瘤標(biāo)記物(
神經(jīng)元特異烯醇酶、鐵蛋白)數(shù)值升高,DNA二倍體,拷貝數(shù)>10,手術(shù)切除后應(yīng)常規(guī)化療12個(gè)月,必要時(shí)還需局部放療。第二十五頁(yè),共三十一頁(yè),編輯于2023年,星期三3期病例腫瘤完全切除者,根據(jù)組織結(jié)構(gòu)、淋巴結(jié)浸潤(rùn)、腫瘤標(biāo)記物、基因擴(kuò)增、DNA倍體檢測(cè)結(jié)果,決定放療劑量(15-30Gy)和術(shù)后化療時(shí)間(12-18個(gè)月)。而腫瘤未完全切除,術(shù)后化療3-6個(gè)月后仍有腫瘤殘留或腫瘤標(biāo)記物(VMA、HVA、NSE、鐵蛋白)高于正?;蛄馨徒Y(jié)增大,應(yīng)予二次手術(shù)或二次探查,常規(guī)區(qū)域淋巴結(jié)清掃,腫瘤床剝除,術(shù)后化療18個(gè)月。腫瘤巨大判斷不能切除者,應(yīng)術(shù)前化療后再予延期手術(shù)。第二十六頁(yè),共三十一頁(yè),編輯于2023年,星期三已有轉(zhuǎn)移的4期患兒,確診后先予化療3-6個(gè)月,待原發(fā)腫瘤縮小、轉(zhuǎn)移病灶消失后再予延期手術(shù),術(shù)后化療18個(gè)月,放療15-30Gy。4s期較為特別,原發(fā)腫瘤切除,術(shù)后根據(jù)轉(zhuǎn)移病灶變化、腫瘤組織結(jié)構(gòu)和腫瘤標(biāo)記物變化,決定是否給予化療,而放療的應(yīng)用要十分慎重。第二十七頁(yè),共三十一頁(yè),編輯于2023年,星期三以上治療的副作用可能有:惡心嘔吐、脫發(fā)、骨髓抑制、消瘦、肝臟損傷、腎臟損傷、心臟損傷、聽(tīng)力損傷、影響生育能力等等。第二十八頁(yè),共三十一頁(yè),編輯于2023年,星期三大致治療低危組的大致治療方法:大部分只需手術(shù)切除,有的需要結(jié)合化療。中危組的大致治療方法:手術(shù)加上化療??赡茏龇暖煛8呶=M的大致治療方法:先化療,再手術(shù)切除,再化療??赡茏龇暖煛W詈笞鲎泽w造血干細(xì)胞移植。療程結(jié)束后服用順式維甲酸。
第二十九頁(yè),共三十一頁(yè),編輯于2023年,星期三十二、預(yù)后
溫馨提示
- 1. 本站所有資源如無(wú)特殊說(shuō)明,都需要本地電腦安裝OFFICE2007和PDF閱讀器。圖紙軟件為CAD,CAXA,PROE,UG,SolidWorks等.壓縮文件請(qǐng)下載最新的WinRAR軟件解壓。
- 2. 本站的文檔不包含任何第三方提供的附件圖紙等,如果需要附件,請(qǐng)聯(lián)系上傳者。文件的所有權(quán)益歸上傳用戶所有。
- 3. 本站RAR壓縮包中若帶圖紙,網(wǎng)頁(yè)內(nèi)容里面會(huì)有圖紙預(yù)覽,若沒(méi)有圖紙預(yù)覽就沒(méi)有圖紙。
- 4. 未經(jīng)權(quán)益所有人同意不得將文件中的內(nèi)容挪作商業(yè)或盈利用途。
- 5. 人人文庫(kù)網(wǎng)僅提供信息存儲(chǔ)空間,僅對(duì)用戶上傳內(nèi)容的表現(xiàn)方式做保護(hù)處理,對(duì)用戶上傳分享的文檔內(nèi)容本身不做任何修改或編輯,并不能對(duì)任何下載內(nèi)容負(fù)責(zé)。
- 6. 下載文件中如有侵權(quán)或不適當(dāng)內(nèi)容,請(qǐng)與我們聯(lián)系,我們立即糾正。
- 7. 本站不保證下載資源的準(zhǔn)確性、安全性和完整性, 同時(shí)也不承擔(dān)用戶因使用這些下載資源對(duì)自己和他人造成任何形式的傷害或損失。
最新文檔
- IT系統(tǒng)災(zāi)難恢復(fù)與備份實(shí)戰(zhàn)指南
- 物流購(gòu)銷(xiāo)合同
- 2025年成都駕??荚囏涍\(yùn)從業(yè)資格證考試題庫(kù)
- 2025年韶關(guān)貨運(yùn)從業(yè)資格證考試題目庫(kù)存答案
- 醫(yī)療設(shè)備維修保養(yǎng)合同書(shū)
- 2025年天津貨運(yùn)從業(yè)資格證考試題庫(kù)答案解析
- 項(xiàng)目成果與經(jīng)驗(yàn)教訓(xùn)分享
- 關(guān)于產(chǎn)品發(fā)布決策的討論要點(diǎn)
- 廠家批量采購(gòu)合同共
- 學(xué)校聘用保潔員合同
- 重大危險(xiǎn)源辨識(shí)清單
- 工業(yè)地產(chǎn)培訓(xùn)課件
- 皮膚病學(xué)-動(dòng)物性皮膚病課件
- 涉詐風(fēng)險(xiǎn)賬戶審查表
- 論完整的學(xué)習(xí)與核心素養(yǎng)的形成課件
- 新零售運(yùn)營(yíng)管理PPT完整全套教學(xué)課件
- (完整版)小學(xué)英語(yǔ)語(yǔ)法大全-附練習(xí)題,推薦文檔
- 注塑參數(shù)表完整版
- 初中英語(yǔ)中考總復(fù)習(xí)
- 學(xué)習(xí)弘揚(yáng)楓橋精神與楓橋經(jīng)驗(yàn)PPT楓橋經(jīng)驗(yàn)蘊(yùn)含的精神和內(nèi)涵PPT課件(帶內(nèi)容)
- ArcEngine二次開(kāi)發(fā)入門(mén)介紹
評(píng)論
0/150
提交評(píng)論