放射科讀片2015年-MRI

病例一病史：男性，腰痛３個月，加重伴左下肢脹痛１個月，雙下肢肌張力增高，雙下肢肌腱反射活躍。第一頁，共50頁。第二頁，共50頁。第三頁，共50頁。第四頁，共50頁。請?jiān)\斷及分析？第五頁，共50頁。病理：神經(jīng)纖維瘤第六頁，共50頁。概念：是指起源于神經(jīng)鞘細(xì)胞的一種良性的周圍神經(jīng)瘤樣增生性病變。第七頁，共50頁。臨床特點(diǎn)神經(jīng)纖維瘤雖為一種常見的良性腫瘤，但由于其病程發(fā)展及治療上的特殊性，如瘤體可發(fā)展巨大，造成組織器官形態(tài)改變及功能障礙，并可惡變，瘤體血供豐富，完整切除困難，術(shù)后易復(fù)發(fā)等，使其成為臨床上難治的疾病。第八頁，共50頁。臨床特點(diǎn)一般所指的神經(jīng)纖維瘤又稱孤立性神經(jīng)纖維瘤。臨床男女發(fā)病無明顯差別，好發(fā)于２０－４０歲。當(dāng)神經(jīng)纖維瘤多發(fā)或伴有全身其他系統(tǒng)疾患時，稱為神經(jīng)纖維瘤病。神經(jīng)纖維瘤生長緩慢，病程較長，少數(shù)病例術(shù)后復(fù)發(fā)，部分有惡變傾向。第九頁，共50頁。臨床表現(xiàn)神經(jīng)纖維瘤大多分布于真皮或皮下等淺表部位，也有位于內(nèi)臟及沿神經(jīng)干的任何部位。為緩慢生長的無痛性結(jié)節(jié)或腫塊，大小不一，部分瘤體范圍局限，部分瘤體分界不清。瘤體在身體各個部位的分布機(jī)會均等，如軀干、頭面、四肢等部位。腫塊隨年齡增大緩慢發(fā)展，但有些在青春期或妊娠期可加速發(fā)展。第十頁，共50頁。臨床表現(xiàn)部分瘤體增大向體表及深部組織浸潤生長，波及肌肉、骨骼、關(guān)節(jié)，可有局部或鄰近器官的垂墜和變形移位，造成畸形和功能障礙，并可造成一些癥狀如局部壓痛和感覺異常。發(fā)生于縱膈、腹膜后等沿神經(jīng)干的部位及內(nèi)臟等器官的神經(jīng)纖維瘤，早期無明顯癥狀，當(dāng)瘤體增大發(fā)展到一定程度時會出現(xiàn)相應(yīng)部位不同程度的壓迫癥狀。第十一頁，共50頁。鑒別診斷神經(jīng)纖維瘤?。涸缙诶w維瘤病可以表現(xiàn)為孤立性神經(jīng)纖維瘤，而且形態(tài)與組織與神經(jīng)纖維瘤完全一樣，鑒別必須結(jié)合臨床綜合分析。凡多發(fā)者一般都為神經(jīng)纖維瘤病，確診需檢出ＮＦ１基因。神經(jīng)鞘瘤：神經(jīng)鞘瘤是人體中很少的幾種具有真正包膜的腫瘤之一，而且?guī)缀蹩偸菃伟l(fā)。臨床鑒別困難，病例可鑒別，與神經(jīng)纖維瘤相比，神經(jīng)鞘瘤的惡變非常罕見。第十二頁，共50頁。鑒別診斷脊膜瘤：女性多見，７０％發(fā)生在胸段，頸段次之，腰骶段極少。絕大多數(shù)腫瘤生長于髓外硬膜內(nèi)，少數(shù)可長入硬膜內(nèi)，包膜上覆蓋有較豐富的血管網(wǎng)，腫瘤基底較寬，切片中大部分可見到鈣化。Ｔ１ＷＩ上等信號，少數(shù)低于脊髓信號，Ｔ２ＷＩ上腫瘤信號多有輕度增高，腫瘤顯著強(qiáng)化，與脊髓界限清楚，可有硬膜尾征。平滑肌瘤：胃腸道的神經(jīng)纖維瘤有時需與胃腸道間質(zhì)源性的平滑肌瘤相鑒別，通過特殊染色等方法，病理可鑒別。第十三頁，共50頁。病例二病史：女性，６３歲，腰疼１月第十四頁，共50頁。第十五頁，共50頁。第十六頁，共50頁。第十七頁，共50頁。第十八頁，共50頁。請?jiān)\斷及分析？第十九頁，共50頁。病例三病史：女性，４４歲，不適和疲勞第二十頁，共50頁。第二十一頁，共50頁。第二十二頁，共50頁。第二十三頁，共50頁。第二十四頁，共50頁。請?jiān)\斷及分析？第二十五頁，共50頁。煙霧病煙霧病又名Moyamoya病，腦底異常血管網(wǎng)，是一組以Willis環(huán)雙側(cè)主要分支血管（頸內(nèi)動脈虹吸段及大腦前、中動脈，有時也包括大腦后動脈起始部慢性進(jìn)行性狹窄或閉塞，繼發(fā)出現(xiàn)側(cè)支異常的小血管網(wǎng)為特點(diǎn)的腦血管病。因腦血管造影時呈現(xiàn)許多密集成堆的小血管影，似吸煙時吐出的煙霧，故名煙霧病。第二十六頁，共50頁。臨床表現(xiàn)1.短暫性腦缺血發(fā)作(TIA)型：最多見，約見于全部特發(fā)性煙霧病的70%。臨床特點(diǎn)是反復(fù)發(fā)生一過性癱瘓或力弱，多為偏癱，亦可為左右交替性偏癱或雙偏癱。發(fā)作后運(yùn)動功能完全恢復(fù)。病程多為良性，有自發(fā)緩解或發(fā)作完全停止的傾向。極少數(shù)病例伴有半身驚厥發(fā)作、頭痛或偏頭痛。罕見一過性感覺障礙、不自主運(yùn)動或智力障礙。2.梗塞型：急性腦卒中，導(dǎo)致持續(xù)性癱瘓、失語、視覺障礙和智力障礙。3.癲癇型：頻繁的癲癇發(fā)作、部分性發(fā)作或癲癇持續(xù)狀態(tài)，伴腦電圖癲癇樣放電。4.出血型：蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦實(shí)質(zhì)出血，成人患者出現(xiàn)本型的幾率大于兒童患者。第二十七頁，共50頁。臨床表現(xiàn)以上臨床分型的后三型合稱為“非TIA型”，病程復(fù)雜多變，預(yù)后較差，多表現(xiàn)為混合型，如癲癇型加梗塞型、癲癇型加TIA型等。如為單純癲癇發(fā)作，預(yù)后不一定很差。無論何種類型，4歲以前起病者預(yù)后較差。此外，臨床癥狀及其嚴(yán)重程度決定于側(cè)支循環(huán)的代償效果，如果能夠維持足夠的腦血流灌注，則可能不出現(xiàn)臨床癥狀，或只有短暫的TIA型發(fā)作，或頭痛。如果不能保持腦血流灌注，則癥狀嚴(yán)重，引起廣泛腦損傷。第二十八頁，共50頁。腦電圖一般無特異性變化，無論是出血患者還是梗塞患者，其腦電圖的表現(xiàn)大致相同，均表現(xiàn)為病灶側(cè)或兩側(cè)慢波增多，并有廣泛的中、重度節(jié)律失調(diào)。第二十九頁，共50頁。腦血管造影

腦血管造影是確診此病的主要手段。第三十頁，共50頁。CT掃描煙霧病在CT掃描中可單獨(dú)或合并出現(xiàn)以下幾種表現(xiàn)。①多發(fā)性腦梗死。②繼發(fā)性腦萎縮。③腦室擴(kuò)大。④顱內(nèi)出血。⑤強(qiáng)化CT掃描。第三十一頁，共50頁。磁共振（MRI）可顯示煙霧病以下病理形態(tài)變化：①無論陳舊性還是新近性腦梗死。②顱內(nèi)出血者在所有成像序列中均呈高信號。③局限性腦萎縮以額葉底部及顳葉最明顯。④顱底部異常血管網(wǎng)因流空效應(yīng)而呈蜂窩狀或網(wǎng)狀低信號血管影像。第三十二頁，共50頁。診斷目前采用國際上普遍接受的煙霧病診斷標(biāo)準(zhǔn)，即日本煙霧病研究會1997年制定的標(biāo)準(zhǔn)：病因未明且DSA或MRA表現(xiàn)符合頸內(nèi)動脈末端及大腦前、中動脈起始段進(jìn)行性狹窄和（或）閉塞，動脈顯示異常的煙霧狀血管網(wǎng)，病變?yōu)殡p側(cè)性。同時要排除以下疾?。簞用}粥樣硬化。自身免疫性疾病。腦膜炎。腦腫瘤。唐氏綜合征。腦外傷。放射線頭部照射和甲亢等，可能的煙霧病，即兒童或成人的單側(cè)病變也需排除。第三十三頁，共50頁。診斷影像學(xué)檢查是目前診斷煙霧病的主要手段。應(yīng)用經(jīng)顱多普勒超聲（TCD）篩查出不少臨床可疑或不曾想到的煙霧病患者。TCD能夠發(fā)現(xiàn)更多缺血性和表現(xiàn)為非典型血管病臨床癥狀的成年煙霧病患者。在確診方面，數(shù)字減影血管成像（DSA）仍然是最準(zhǔn)確、可靠的診斷方法，磁共振成像/磁共振血管成像（MRI/MRA）可以對大部分煙霧病患者做出明確的診斷。第三十四頁，共50頁。治療內(nèi)科治療：

對出現(xiàn)梗死的患者一般按血栓治療。可用擴(kuò)容、擴(kuò)張血管、鈣離子拮抗劑等治療，也可以用激素治療。缺血者用血管擴(kuò)張藥，出血者以降顱壓、止血為主。病因明確者應(yīng)對病因積極治療。第三十五頁，共50頁。治療外科治療：

煙霧病外科手術(shù)可以分為直接搭橋，間接搭橋及兩者結(jié)合這三種方式。據(jù)目前證據(jù)的專家共識，對于有腦缺血型臨床表現(xiàn)亞型的患者，在改善血流動力學(xué)障礙方面的治療策略上：直接搭橋手術(shù)或間接搭橋手術(shù)對小兒均有效；直接搭橋或直接搭橋聯(lián)合間接搭橋手術(shù)對成人有效，而單用間接搭橋手術(shù)因?qū)Τ扇诵Ч芳巡煌扑]使用。第三十六頁，共50頁。病例四：病史：男性，眩暈，高血壓２級。第三十七頁，共50頁。第三十八頁，共50頁。第三十九頁，共50頁。第四十頁，共50頁。第四十一頁