非霍奇金淋巴瘤疾病與診斷

關(guān)于非霍奇金淋巴瘤疾病與診斷第一頁(yè)，共六十四頁(yè)，編輯于2023年，星期四淋巴系統(tǒng)

淋巴系統(tǒng)以網(wǎng)狀的淋巴管分布于人體，將淋巴液從組織引流至中央靜脈。淋巴細(xì)胞是起源于胸腺和骨髓的造血干細(xì)胞，分布在淋巴結(jié)、血液和許多組織中。淋巴細(xì)胞兩種主要類型為T(mén)細(xì)胞和B細(xì)胞。淋巴結(jié)中的網(wǎng)狀細(xì)胞（組織細(xì)胞和巨噬細(xì)胞）從淋巴液中清除外來(lái)物質(zhì)。

第二頁(yè)，共六十四頁(yè)，編輯于2023年，星期四淋巴瘤是一種起源于淋巴系統(tǒng)的惡性腫瘤，淋巴瘤可以發(fā)生在有淋巴細(xì)胞分布的任何部位。組織學(xué)可見(jiàn)淋巴細(xì)胞和組織細(xì)胞的腫瘤性增生。按腫瘤細(xì)胞特征，起病方式，結(jié)外受累，病程進(jìn)展，分HD和NHL兩大類第三頁(yè)，共六十四頁(yè)，編輯于2023年，星期四霍奇金病主要發(fā)生于淋巴結(jié)有規(guī)律沿著淋巴管道擴(kuò)散很少累及骨髓和其他結(jié)外器官85-90%應(yīng)用化放療可治愈尤其為I或II期第四頁(yè)，共六十四頁(yè)，編輯于2023年，星期四非霍奇金淋巴瘤淋巴系統(tǒng)惡性增殖性疾病分為B和T細(xì)胞,B細(xì)胞占80-85%可起源于身體任何有淋巴細(xì)胞存在的部位淋巴結(jié)骨髓脾肝胃腸道第五頁(yè)，共六十四頁(yè)，編輯于2023年，星期四NHL在常見(jiàn)腫瘤中分別占第9(男性),第10(女性)發(fā)達(dá)國(guó)家：12－15／10萬(wàn)中國(guó)：1.6/10萬(wàn)男性高于女性每年發(fā)病率平均增加4％NHL流行病學(xué)第六頁(yè)，共六十四頁(yè)，編輯于2023年，星期四估計(jì)2000年NHL的發(fā)病率

(全世界范圍)010,00020,00030,00040,00050,00060,000加勒比海澳大利亞/新西蘭北非西非北歐東南亞?wèn)|歐南中亞北美第七頁(yè)，共六十四頁(yè)，編輯于2023年，星期四NHL病因環(huán)境-化學(xué)制劑感染EB病毒:Burkitt淋巴瘤,NK細(xì)胞淋巴瘤HCV病毒:B細(xì)胞特別免疫細(xì)胞淋巴瘤HP:MALT淋巴瘤免疫抑制:AIDS,RA,器官移植輸血:NHL1.5-2.5倍,與感染因子和輸血免疫抑制有關(guān)化療藥物:NHL第八頁(yè)，共六十四頁(yè)，編輯于2023年，星期四臨床表現(xiàn)多種多樣,決定于病變范圍和程度無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大肝脾腫大其他結(jié)外部位:胃,皮膚,骨,乳腺B癥狀:發(fā)熱,盜汗,體重減輕,搔癢第九頁(yè)，共六十四頁(yè)，編輯于2023年，星期四臨床表現(xiàn)淋巴結(jié)腫大早期：無(wú)痛性頸部淋巴結(jié)腫大其他部位黃豆大－棗大,中等硬度,堅(jiān)韌,均勻,豐滿, 與皮膚無(wú)粘連后期：變大融合成塊

1/5患者起病即有多部位淋巴結(jié)腫大局部表現(xiàn):第十頁(yè)，共六十四頁(yè)，編輯于2023年，星期四臨床表現(xiàn)縱隔易發(fā)部位之一X片:中,前縱隔分葉狀陰影上腔靜脈氣管,食管,膈神經(jīng)受壓總發(fā)生率20%好發(fā)于T細(xì)胞淋巴瘤,尤其是T淋巴母細(xì)胞瘤局部表現(xiàn):第十一頁(yè)，共六十四頁(yè)，編輯于2023年，星期四臨床表現(xiàn)肝與脾較少見(jiàn)少數(shù)以肝脾腫大為首發(fā)癥狀發(fā)生于脾的預(yù)后較好有肝受侵的預(yù)后不佳局部表現(xiàn):第十二頁(yè)，共六十四頁(yè)，編輯于2023年，星期四臨床表現(xiàn)全身癥狀:約10%患者最早出現(xiàn)發(fā)熱,搔癢,盜汗和消瘦等癥狀隨病情的進(jìn)展,全身癥狀可加重發(fā)熱長(zhǎng)期發(fā)熱:周期性持續(xù)性持續(xù)發(fā)熱,多汗和體重下降可能標(biāo)志疾病進(jìn)展,機(jī)體免疫功能的衰竭,因而預(yù)后不佳

全身表現(xiàn):第十三頁(yè)，共六十四頁(yè)，編輯于2023年，星期四臨床表現(xiàn)皮膚病變:約13%-53%患者可有一系列非特異性皮膚表現(xiàn):

丘疹,皰疹,剝脫性皮炎晚期患者因免疫功能低下,皮膚感染常經(jīng)久潰破,滲液,形成全身性皮膚增厚,脫屑

全身表現(xiàn):第十四頁(yè)，共六十四頁(yè)，編輯于2023年，星期四臨床表現(xiàn)貧血:約10%-20%患者就診時(shí)即有貧血發(fā)生貧血的原因:慢性失血利用鐵能力下降紅細(xì)胞壽命縮短骨髓侵犯脾功能亢進(jìn)葉酸下降

全身表現(xiàn):第十五頁(yè)，共六十四頁(yè)，編輯于2023年，星期四2399例NHL首發(fā)部位部位例數(shù)%部位例數(shù)%表淺淋巴結(jié)144960.4小腸1020.8鼻咽1425.9大腸251.0扁桃體1707.1肝 120.5舌跟60.3脾120.5眼及眼瞼190.8骨682.8上頜竇200.8皮膚622.6縱隔1275.3神經(jīng)系統(tǒng)30.1肺130.5腹膜后淋巴結(jié)150.6胃582.4腸系膜淋巴結(jié)662.8第十六頁(yè)，共六十四頁(yè)，編輯于2023年，星期四診斷NHL可能進(jìn)行性淋巴結(jié)腫大尤其在部位、硬度、活動(dòng)度方面符合前述NHL特點(diǎn)時(shí)淋巴結(jié)結(jié)核,慢性淋巴結(jié)炎—正常治療無(wú)效淋巴結(jié)腫大伴發(fā)熱—進(jìn)展性不明原因的長(zhǎng)期或周期性發(fā)熱檢查主要:淋巴結(jié)活檢其他：CT,MRI,B超,同位素,PET第十七頁(yè)，共六十四頁(yè)，編輯于2023年，星期四鑒別診斷慢性淋巴結(jié)炎腹股溝淋巴結(jié)腫大，尤其是長(zhǎng)期無(wú)變化的扁平淋巴結(jié)，多無(wú)重要意義巨大淋巴增生（血管濾泡性Castleman?。?）侵犯胸腔、縱隔、肺內(nèi)、其他：頸、腹膜后、盆腔、腋窩2）局限型，中心型。假性淋巴瘤常發(fā)生于淋巴結(jié)外，一般為反應(yīng)性增生（炎性）結(jié)核性淋結(jié)炎：腸結(jié)核、淋巴結(jié)質(zhì)地不均勻，活動(dòng)度差Ca轉(zhuǎn)移，很少為全身性淋巴結(jié)腫大結(jié)節(jié)?。弘p側(cè)肺門(mén)呈放射狀伴長(zhǎng)期低熱全身各淋巴結(jié)均可腫大臨床上不易區(qū)別靠皮膚試驗(yàn)，活檢—區(qū)別傳染性單核細(xì)胞增多癥:依據(jù)血象異常，嗜異性凝集反應(yīng)陽(yáng)性可鑒別第十八頁(yè)，共六十四頁(yè)，編輯于2023年，星期四NHL分類簡(jiǎn)史1966年Rappaport形態(tài)學(xué)分類首次引入NHL -結(jié)節(jié)型或彌漫型 -淋巴細(xì)胞型或組織細(xì)胞型70年代免疫學(xué)發(fā)展-出現(xiàn)不同分類Kiel分類(1974年)工作分類(IWF)(1981年)歐美淋巴瘤修正分類(REAL)(1994)WHO分類(2000年)第十九頁(yè)，共六十四頁(yè)，編輯于2023年，星期四NHL分類法(1974-1992)Kiel分類:在歐洲流行

1974,1988/1992工作分類(IWF):在美國(guó)最普遍國(guó)立癌癥研究所(NCI)對(duì)

1200例NHL評(píng)估分類第二十頁(yè)，共六十四頁(yè)，編輯于2023年，星期四淋巴細(xì)胞淋巴漿細(xì)胞中心細(xì)胞原始細(xì)胞原始中心細(xì)胞濾泡型濾泡和彌漫型彌漫型NHL的Kiel分類：B細(xì)胞低度惡性高度惡性原始中心細(xì)胞原始淋巴細(xì)胞Burkitt型曲核細(xì)胞型免疫母細(xì)胞型第二十一頁(yè)，共六十四頁(yè)，編輯于2023年，星期四NHL的Kiel分類優(yōu)點(diǎn):描述多種生物學(xué)相關(guān)類型存在問(wèn)題:未包括結(jié)外NHL 未識(shí)別NK細(xì)胞NHL多種類型不能重復(fù)復(fù)制:T細(xì)胞NHL

原始中心細(xì)胞對(duì)免疫母細(xì)胞

第二十二頁(yè)，共六十四頁(yè)，編輯于2023年，星期四NHL的IWF分類低度惡性淋巴瘤：原淋巴細(xì)胞I

小淋巴細(xì)胞性或漿細(xì)胞樣A曲核和非曲核狀細(xì)胞濾泡性，小裂細(xì)胞為主性B小無(wú)裂細(xì)胞J

濾泡性，小裂,大細(xì)胞混合性CBurkitt,濾泡型中度惡性淋巴瘤：濾泡性，大細(xì)胞為主性D其他:

彌漫性，小裂細(xì)胞(硬化)E

彌漫性，大小細(xì)胞混合性F復(fù)合性硬化覃樣霉菌病上皮樣細(xì)胞成分組織細(xì)胞彌漫性，大細(xì)胞（裂/無(wú)裂/硬化）G髓外漿細(xì)胞瘤高度惡性淋巴瘤：未分型大細(xì)胞/免疫母細(xì)胞性H其他 漿細(xì)胞樣 透明細(xì)胞,多型性上皮樣細(xì)胞成分第二十三頁(yè)，共六十四頁(yè)，編輯于2023年，星期四工作分類法存在問(wèn)題大多數(shù)類型均為異質(zhì)性如惡性淋巴瘤、小淋巴細(xì)胞包括

B－CLL／小淋巴細(xì)胞淋巴瘤淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤套狀細(xì)胞淋巴瘤邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤、結(jié)外／結(jié)性

T－CLL/PLL

周圍T細(xì)胞淋巴瘤（未分型、部分病例）第二十四頁(yè)，共六十四頁(yè)，編輯于2023年，星期四工作分類法存在問(wèn)題無(wú)視免疫分型:

多數(shù)研究證實(shí)形態(tài)學(xué)可比較

T細(xì)胞較B細(xì)胞進(jìn)展嚴(yán)重預(yù)后分析所依據(jù)資料:60-70年代診治的患者,隨治療 治療進(jìn)展,臨床結(jié)果出現(xiàn)極大變化過(guò)去10-15年,研究進(jìn)展,新型NHL被認(rèn)識(shí),占所有NHL的21%第二十五頁(yè)，共六十四頁(yè)，編輯于2023年，星期四:新識(shí)別類型套細(xì)胞NHL(6%)邊緣區(qū)B細(xì)胞NHL:

結(jié)外(MALT型)(7.6%)

結(jié)性(1.8%)脾邊緣區(qū)NHL(1%)縱隔大B細(xì)胞NHL(2.4%)間變型大細(xì)胞NHL(2.4%)工作分類法存在問(wèn)題第二十六頁(yè)，共六十四頁(yè)，編輯于2023年，星期四NHL理想分類具備科學(xué)精確性重復(fù)性臨床相關(guān)第二十七頁(yè)，共六十四頁(yè)，編輯于2023年，星期四修改歐美淋巴瘤（REAL）分類（HarrisetalBlood1994）常用術(shù)語(yǔ)被保留，并應(yīng)用可利用技術(shù)識(shí)別各類臨床病理亞型新的淋巴瘤分類范例—以臨床、形態(tài)學(xué)、免疫表型和基因型特征以明確各亞型生物特征本分類并不基于假使的正常對(duì)應(yīng)細(xì)胞進(jìn)行分類，故一旦有新資料，可進(jìn)行分類補(bǔ)充第二十八頁(yè)，共六十四頁(yè)，編輯于2023年，星期四慢淋/小淋巴細(xì)胞淋巴瘤CLL/SLL結(jié)外邊緣區(qū)淋巴瘤/

粘膜相關(guān)MALT淋巴瘤結(jié)內(nèi)邊緣區(qū)淋巴瘤脾邊緣區(qū)淋巴瘤套細(xì)胞淋巴瘤MCL淋巴漿細(xì)胞樣淋巴瘤/

華氏巨球蛋白血癥WM毛細(xì)胞白血病HCL濾泡中心淋巴瘤FLI度:小細(xì)胞

II度:大小細(xì)胞混合性NHL的REAL分類：B細(xì)胞濾泡中心淋巴瘤FLIII度:彌漫性,大細(xì)胞為主彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤DLBCL漿細(xì)胞瘤/漿細(xì)胞骨髓瘤前B淋巴母細(xì)胞細(xì)胞白血病

/淋巴瘤Burkitt淋巴瘤Burkitt樣淋巴瘤惰性侵襲性高度侵襲性第二十九頁(yè)，共六十四頁(yè)，編輯于2023年，星期四REAL分類:現(xiàn)狀自制訂以后，REAL分類已被世界各國(guó)引用基于已出版資料，科學(xué)精確性不存在明顯問(wèn)題經(jīng)8個(gè)國(guó)家中9個(gè)機(jī)構(gòu)所提供1378冽例資料，已證實(shí)REAL分類可重復(fù)性和與臨床的相關(guān)性第三十頁(yè)，共六十四頁(yè)，編輯于2023年，星期四REAL分類:重復(fù)性較既往任何為高,達(dá)85%某些分類僅需形態(tài)學(xué)就可診斷濾泡性,小淋巴細(xì)胞性結(jié)外邊緣區(qū)B細(xì)胞NHL(MALT)某些分類需借助免疫組化技術(shù)幫助套細(xì)胞,彌漫性大B細(xì)胞,T細(xì)胞僅3種亞型重復(fù)性較低(-60%)高度惡性B細(xì)胞Burkitt樣,淋巴漿細(xì)胞樣邊緣區(qū)B細(xì)胞(結(jié)節(jié)性)第三十一頁(yè)，共六十四頁(yè)，編輯于2023年，星期四REAL分類:臨床相關(guān)性各亞型確實(shí)顯示不同的臨床特征(年齡,性別分期)和腫瘤生物行為對(duì)各亞型的預(yù)后較既往分類有更明確的預(yù)示周圍T細(xì)胞NHL(除間變型大細(xì)胞NHL)較彌漫性大B細(xì)胞NHL進(jìn)展兇險(xiǎn)

(5年OS:25%vs46%)第三十二頁(yè)，共六十四頁(yè)，編輯于2023年，星期四REAL分類的進(jìn)展各亞型的新資料繼續(xù)在積累，REAL分類也需不斷補(bǔ)充及完善WHO新分類提供了一個(gè)更適合方案：世界世地50多個(gè)血液病理學(xué)家達(dá)成一國(guó)際性共識(shí)第三十三頁(yè)，共六十四頁(yè)，編輯于2023年，星期四NHL的WHO分類實(shí)際上是現(xiàn)代REAL分類包括白血病、MDS、MPD在疾病定義中更強(qiáng)調(diào)疾病部位同樣細(xì)胞類型淋巴瘤在不同部位可行為不一：間變型大細(xì)胞（皮膚對(duì)系統(tǒng)性）邊緣區(qū)B細(xì)胞（結(jié)外對(duì)淋巴結(jié)）上述現(xiàn)象在實(shí)體瘤尤為突出如鱗狀細(xì)胞癌 －皮膚和肺無(wú)論臨床和生物學(xué)均不相同第三十四頁(yè)，共六十四頁(yè)，編輯于2023年，星期四NHL的WHO分類前(B或T)淋巴細(xì)胞NHL/白血病成熟B細(xì)胞NHL成熟T細(xì)胞和NK細(xì)胞NHL第三十五頁(yè)，共六十四頁(yè)，編輯于2023年，星期四NHL的WHO分類：B細(xì)胞前B細(xì)胞腫瘤 濾泡性淋巴瘤

前B淋巴母細(xì)胞白血病-I級(jí)，0-5個(gè)中心母細(xì)胞/高倍鏡

/淋巴瘤-II級(jí)，6-15個(gè)中心母細(xì)胞/高倍鏡 -III級(jí)，>15個(gè)中心母細(xì)胞/高倍鏡 成熟(外周)B-細(xì)胞腫瘤

3a.>15個(gè)中心母細(xì)胞，B細(xì)胞CLL/SLL但中心細(xì)胞還存在幼淋巴細(xì)胞性白血病PLL3b.來(lái)源于固有層的中心母細(xì)胞淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤LPL而無(wú)殘留中心細(xì)胞漿細(xì)胞瘤/漿細(xì)胞骨髓瘤PCM/PCL -變異型毛細(xì)胞白血病HCL 皮膚濾泡中心邊緣區(qū)B-細(xì)胞淋巴瘤

套細(xì)胞淋巴瘤結(jié)外邊緣區(qū)MALT型B細(xì)胞淋巴瘤 彌漫性大細(xì)胞淋巴瘤

淋巴結(jié)邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤-縱隔（胸腺）大B細(xì)胞淋巴瘤 （+/-單核細(xì)胞樣B細(xì)胞） -血管內(nèi)淋巴瘤脾邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤-原發(fā)性滲出性淋巴瘤

Burrkitt淋巴瘤/白血病

第三十六頁(yè)，共六十四頁(yè)，編輯于2023年，星期四NHL的WHO分類：T細(xì)胞T細(xì)胞幼淋細(xì)胞白血病T細(xì)胞大顆粒淋巴細(xì)胞白血病侵襲性NK/T細(xì)胞NHL:鼻和鼻型覃樣霉菌病/Sezary綜合癥血管免疫母細(xì)胞性T細(xì)胞NHL周圍T細(xì)胞NHL成人T細(xì)胞NHL/白血病間變型大細(xì)胞NHL(原發(fā)系統(tǒng)性)原發(fā)皮膚退行性大細(xì)胞NHL皮下脂膜炎性T細(xì)胞NHL腸病型小腸T細(xì)胞NHL肝脾T細(xì)胞NHL第三十七頁(yè)，共六十四頁(yè)，編輯于2023年，星期四NHL的WHO分類:各亞型比例國(guó)際淋巴瘤分類研究組：對(duì)1403例分類研究24%5%6%6%6%22%31%彌漫大B細(xì)胞(DLBCL)型濾泡型小淋巴細(xì)胞(CLL)型套細(xì)胞型周圍T細(xì)胞邊緣區(qū)B細(xì)胞MALT余下各亞型第三十八頁(yè)，共六十四頁(yè)，編輯于2023年，星期四WHO分類存在問(wèn)題臨床特征形態(tài)學(xué)診斷免疫組化和生物學(xué)標(biāo)志1）主要依據(jù)免疫組化生物學(xué)標(biāo)志2）臨床資料不完整,影響分類第三十九頁(yè)，共六十四頁(yè)，編輯于2023年，星期四惰性淋巴瘤B細(xì)胞CLL/小淋巴細(xì)胞NHL淋巴漿細(xì)胞NHL脾邊緣區(qū)B細(xì)胞NHL濾泡型NHL套細(xì)胞NHL:本組中最具侵襲性第四十頁(yè)，共六十四頁(yè)，編輯于2023年，星期四惰性淋巴瘤常為老年患者緩慢生長(zhǎng)，偶爾時(shí)好時(shí)壞就診時(shí)往往為III／IV，血和骨髓常累及若不治療，多年后患者死亡增生緩慢但不能治愈，治療雖可控制病情，但經(jīng)常復(fù)發(fā)治療無(wú)法更改結(jié)局，故多采用觀望第四十一頁(yè)，共六十四頁(yè)，編輯于2023年，星期四不常見(jiàn)局限性惰性淋巴瘤結(jié)外邊緣區(qū)B細(xì)胞NHL(MALT型)原發(fā)性皮膚間變型大(T)細(xì)胞NHL(ALCL)第四十二頁(yè)，共六十四頁(yè)，編輯于2023年，星期四不常見(jiàn)局限性惰性淋巴瘤為低度惡性NHL任何年齡就診時(shí)往往局限許多患者似可治愈意味者有一長(zhǎng)期存活平臺(tái)曲線但晚期有復(fù)發(fā)可能可達(dá)到緩解:MALT:抗HP治療ALCL:可自發(fā)緩解第四十三頁(yè)，共六十四頁(yè)，編輯于2023年，星期四侵襲性淋巴瘤彌漫性大B細(xì)胞NHL所有周圍T細(xì)胞/NK細(xì)胞NHL(除了覃樣霉菌病)T細(xì)胞LGL白血病第四十四頁(yè)，共六十四頁(yè)，編輯于2023年，星期四侵襲性淋巴瘤任何年齡,常為成人腫塊快速生長(zhǎng)個(gè)期均勻發(fā)布,血/骨髓常不累及:

若累及則預(yù)后差,但若濾泡型累及的預(yù)后尚可若不治療，自然病程1-2年高增生性,應(yīng)用化療放療有治愈的可能第四十五頁(yè)，共六十四頁(yè)，編輯于2023年，星期四高度侵襲性淋巴瘤淋巴母細(xì)胞NHLBurkittNHL第四十六頁(yè)，共六十四頁(yè)，編輯于2023年，星期四高度侵襲性淋巴瘤兒童青年非?？焖偕L(zhǎng)，需緊急抗腫瘤治療常為III／IV期，骨髓常累及，也可CNS累及若不治療數(shù)周－數(shù)月患者死亡增生極快，對(duì)治療反應(yīng)良好：－標(biāo)準(zhǔn)治療，療效一般－非常強(qiáng)烈治療，有治愈可能必須給予CNS預(yù)防第四十七頁(yè)，共六十四頁(yè)，編輯于2023年，星期四NHL的AnnArbor分期I期 累及單一淋巴結(jié)區(qū)域II期 累及位于橫膈一側(cè)的2個(gè)以上的淋巴結(jié)區(qū)域III期 累及橫膈兩側(cè)的淋巴結(jié)區(qū)域IV期

1個(gè)或1個(gè)以上的結(jié)外器官受累 或侵犯孤立性結(jié)外器官伴遠(yuǎn)處淋巴結(jié)受累

TheNon-Hodgkin’sLymphomaPathologicClassificationProject.Cancer.1982;49:2112.第四十八頁(yè)，共六十四頁(yè)，編輯于2023年，星期四病變限于一個(gè)淋巴結(jié)區(qū)(I)或淋巴系統(tǒng)以外的一個(gè)器官或部位的局部侵犯(IE)病變侵犯二個(gè)或更多的淋巴結(jié)區(qū)(II)一個(gè)結(jié)外器官或部位伴有一個(gè)以上的淋巴結(jié)區(qū)(IIE).以上病變應(yīng)限于橫隔的同一側(cè).可注明受淋巴區(qū)的數(shù)目(如II3)病變涉及橫兩側(cè)的淋巴結(jié)區(qū)(III)或同時(shí)伴有結(jié)外器官或組織的局部侵犯(IIIE),或侵犯脾臟(IIIS),或兩者均受侵犯(IIISE).在淋巴結(jié)、脾臟、咽淋巴環(huán)之外，一個(gè)或多個(gè)結(jié)外器官?gòu)浡岳奂?IV)、伴有或不伴有淋結(jié)巴結(jié)腫大，如骨髓（M）、肺實(shí)質(zhì)（L）、胸膜（P）、肝臟（H）、骨骼（O）、皮膚（D）等，分別以符號(hào)標(biāo)明。NHL的AnnArbor分期第四十九頁(yè)，共六十四頁(yè)，編輯于2023年，星期四注：各期患者可再分為A組和B組，若有以下全身癥狀之一者屬B組：1）六個(gè)月不明原因的體重下降10％2）原因不明的發(fā)熱（38C以上）3）盜汗根據(jù)解剖部位，淋巴區(qū)確定如下：膈上：咽淋巴環(huán)、頸部、縱隔或肺門(mén)、鎖骨下、腋下胸部、滑車上與臂部 膈下：脾臟、腹主動(dòng)脈旁、骼部、腹股溝與股部、腸系膜、腋窩。第五十頁(yè)，共六十四頁(yè)，編輯于2023年，星期四國(guó)際預(yù)后指數(shù)（IPI）年齡（Age）＞60y一般狀況（Performancestate)2-4臨床分期（Stage)III-IV淋巴結(jié)外浸潤(rùn)（ExtranodalInvolvement）＞1血清乳酸脫氫酶（LDH）水平增高若患者0－1低危組（L）

2低中危組（Li）

3中高危組（Hi）

4高危組（H）所有患者第五十一頁(yè)，共六十四頁(yè)，編輯于2023年，星期四年齡調(diào)整國(guó)際預(yù)后指數(shù)（IPI）一般狀況（Performancestate)2-4臨床分期（Stage)III-IV血清LDH水平增高若患者

0低危組（L）

1低中危組（Li）

2中高危組（Hi）

3高危組（H）60歲患者第五十二頁(yè)，共六十四頁(yè)，編輯于2023年，星期四其他預(yù)后指標(biāo)NHL：增殖浸潤(rùn)能力，分期LDH，腫瘤大小淋巴結(jié)腫大數(shù)目，結(jié)外病灶，BH受累全身狀況：B癥狀，全身一般狀況。治療反應(yīng)耐受化療能力第五十三頁(yè)，共六十四頁(yè)，編輯于2023年，星期四侵襲性NHL預(yù)后分組及其療效關(guān)系預(yù)后分組CR(%)EFS(%)OS(%)2年5年2年5年L8779708873LI6766506651HI5559495443H4458403426注：EFS:無(wú)事件生存率；OS：總生存率第五十四頁(yè)，共六十四頁(yè)，編輯于2023年，星期四治療放療：輔助效應(yīng)化療：以蒽環(huán)類藥物為核心的方案核苷類似物：Fludarabin免疫治療:干擾素,單克隆抗體移植治療第五十五頁(yè)，共六十四頁(yè)，編輯于2023年，星期四病灶直徑減少至少50％，并且無(wú)疾病進(jìn)展至少維持28天病灶直徑減少至少25％，并且無(wú)疾病進(jìn)展至少維持28天病灶直徑增大或減少不超過(guò)25％，無(wú)新病灶出現(xiàn)病灶直徑增大超過(guò)50％，出現(xiàn)新病灶

部分緩解PR

無(wú)殘余病灶的證據(jù)至少維持28天，或殘余病灶直徑小于1x1cm

完全緩解CRR疾病好轉(zhuǎn)MR疾病穩(wěn)定SD疾病進(jìn)展PD療效判斷(治療結(jié)束)第五十六頁(yè)，共六十四頁(yè)，編輯于2023年，星期四療效判斷(長(zhǎng)期觀察)總生存(OverallSurvival)OS無(wú)事件生存(Event-freesurvival)EFS從治療開(kāi)始到出現(xiàn)第一個(gè)與疾病相關(guān)事件:疾病進(jìn)展,開(kāi)始新治療無(wú)疾病生存(Disease-freesurvival)DFS從治療開(kāi)始到出現(xiàn)第一個(gè)癥狀和體征無(wú)進(jìn)展存活(Progression-freesurvival)PFS從治療開(kāi)始到出現(xiàn)第一個(gè)原有病灶的惡化至治療失敗時(shí)間(Timetofailure)TTF至疾病進(jìn)展時(shí)間(Timetoprogress)TTP從疾病治療開(kāi)始到疾病進(jìn)展或任何原因死亡

第五十七頁(yè)，共六十四頁(yè)，編輯于2023年，星期四以淋巴結(jié)受侵為主的NHL綜合治療方案低度惡性/惰性I、Ia期淋巴區(qū)照射40－50Gy／4.5－5周II、IIab期全淋巴結(jié)照射35－40Gy3－4周

COP或COPP4－6周

COPP4－6周＋干擾素治療腫塊＜5cm腫塊≥5cm加淋巴區(qū)照射40Gy/4-5周+CHOP4-6周期中度惡性/侵襲性I、II期根治性放射治療50-55Gy、