兒科知識(shí)點(diǎn)精華

第十章泌尿系統(tǒng)疾病主要內(nèi)容：

小兒泌尿系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)

急性腎小球腎炎

急進(jìn)性腎小球腎炎

遷延性腎小球腎炎

慢性腎小球腎炎

原發(fā)腎病綜合征

血尿

蛋白尿

IgA腎病

乙肝病毒相關(guān)性腎炎

先天性腎病綜合征

Alport綜合征

薄基底膜腎病

泌尿道感染

膀胱輸尿管反流及反流性腎病

腎小管酸中毒

溶血尿毒綜合征

急性腎衰竭

慢性腎衰竭

小兒泌尿系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)

一、小兒泌尿系統(tǒng)生理特點(diǎn)

胚胎12周已開始形成尿液，后者為羊水來源之一。

1～1.5歲時(shí)達(dá)成人水平。

小兒腎功能檢查評(píng)估

二、腎小球疾病

（一）概述

腎小球疾病是指病變起始于腎小球和（或）主要病變位于腎小球的腎臟病，可由多種不同病因、病理改變而引起。

通常均具有以下特點(diǎn)：即腎小球性蛋白尿（以白蛋白為主），腎小球源性血尿，伴管型尿，腎外常出現(xiàn)高血壓、水腫，雖然也可伴腎小管損傷，但腎小球?yàn)V過功能損傷先于并重于腎小管功能障礙。

總的分為三大類：即原發(fā)性、繼發(fā)性和遺傳性

腎病綜合征

以大量蛋白尿和低白蛋白血癥為必要條件

腎病綜合征

四項(xiàng)之一或多項(xiàng)者屬于腎炎型NS

三、繼發(fā)性腎小球疾病分類

1.過敏性紫癜腎炎；

2.狼瘡性腎炎；

3.乙肝病毒相關(guān)性腎炎；

4.其他：

不在臨床分類中的IgA腎??；

毒物、藥物中毒，或其他全身性疾患致的腎炎或相關(guān)腎炎。

四、遺傳性腎小球疾病

指在生后3個(gè)月內(nèi)發(fā)病，臨床表現(xiàn)符合腎病綜合征，并除外繼發(fā)所致者（如TORCH或先天性梅毒感染所致等）

分為：

①遺傳性：芬蘭型、法國型（彌漫性系膜硬化，DMS）；

②原發(fā)性：指生后早期發(fā)生的原發(fā)性腎病綜合征。

五、腎功能診斷Ccr內(nèi)生肌酐清除率

急性腎小球腎炎

一、概述

急性腎小球腎炎常簡稱急性腎炎。

廣義上包括了一組以急性起病、表現(xiàn)為血尿、高血壓、水腫并常伴尿量減少、腎小球?yàn)V過率減低為特點(diǎn)的腎小球疾病，故亦常稱急性腎炎綜合征。

在小兒時(shí)期絕大多數(shù)為急性鏈球菌感染后腎小球腎炎。

本病為兒科最常見的腎小球疾病。

臨床表現(xiàn)常呈良性自限過程，預(yù)后好。

二、病因和發(fā)病機(jī)制

A族β溶血性鏈球菌感染后引起的免疫性腎小球腎炎。

鏈球菌本身的某些成分或代謝產(chǎn)物作為抗原，引發(fā)機(jī)體免疫反應(yīng)，主要是通過形成抗原-抗體免疫復(fù)合物（循環(huán)免疫復(fù)合物或原位復(fù)合物），此復(fù)合物激活補(bǔ)體而于腎小球局部致成免疫損傷而發(fā)??；此外細(xì)胞免疫自家免疫也可能參與發(fā)病。

三、病理

四、臨床表現(xiàn)

急性腎炎發(fā)病前多有呼吸道或皮膚的鏈球菌前驅(qū)感染史，然后經(jīng)1～3周無癥狀間歇期而發(fā)病。

間歇期長短與前驅(qū)感染部位有關(guān)；呼吸道感染者6～12天，皮膚感染者14～28天。

典型病例急性起病

輕癥、重癥

非典型表現(xiàn)

輕癥

臨床癥狀不明顯，僅表現(xiàn)為鏡下血尿。

重癥

可呈急進(jìn)性腎炎樣過程，短期內(nèi)出現(xiàn)腎功能不全。

五、急性期并發(fā)癥：均見于急性腎炎起病早期

六、實(shí)驗(yàn)室檢查

尿液檢査

血尿幾乎見于所有患兒，早期多為肉眼血尿，后轉(zhuǎn)為鏡下血尿；

60%～85%患者新鮮尿可檢到紅細(xì)胞管型；

一般多有蛋白尿，但僅少數(shù)達(dá)腎病水平；蛋白尿一般屬非選擇性者。血常規(guī)檢査

常見輕度貧血；此與血容量增大血液稀釋有關(guān)；

白細(xì)胞計(jì)數(shù)可正?；蛟龈?，此與原發(fā)感染灶是否仍存在有關(guān)；

血沉大多加速。

腎功能及血化學(xué)

腎小球過濾率降低；

部分患兒有短暫的血尿素氮、肌酐增高；

尿濃縮功能完好，可有輕度高氯酸血癥和輕度高血鉀，及低鈉血癥。有關(guān)鏈球菌感染的細(xì)菌學(xué)免疫學(xué)檢查

抗鏈球菌溶血素O（ASO）陽性率為50%～80%。感染后3～5周時(shí)滴度最高，前驅(qū)為皮膚感染者陽性率低于呼吸道感染者。

血補(bǔ)體測(cè)定

本病90%以上患者病程早期血中總補(bǔ)體及C3顯著下降，6～8周時(shí)恢復(fù)正常，補(bǔ)體下降程度雖與疾病嚴(yán)重性及最終預(yù)后無關(guān)，但持續(xù)低下6～8周尚不恢復(fù)常提示為非鏈球菌感染后腎小球疾患。

七、診斷

在鏈球菌感染后1～3周出現(xiàn)血尿、水腫、血壓高，佐以尿檢査（有腎小球源性血尿，不同程度的蛋白尿）、血清有鏈球菌感染的免疫學(xué)改變及動(dòng)態(tài)的血補(bǔ)體變化（早期下降，6～8周恢復(fù)）即可確診為急鏈后腎炎。

雖一般情況下急鏈后腎炎不需活檢；當(dāng)下列情況時(shí)可視為活檢指征：

①不典型的表現(xiàn)：如嚴(yán)重蛋白尿、顯著的氮質(zhì)血癥。少尿等情況持續(xù)存在，無血清學(xué)證據(jù)表明有鏈球菌前驅(qū)感染；

②顯著的血壓高肉眼血尿持續(xù)2～3周以上，或持續(xù)蛋白尿伴或不伴血尿持續(xù)6個(gè)月以上；

③持續(xù)低補(bǔ)體血癥。

八、治療

本病主要為對(duì)癥治療。治療原則是糾正病理生理變化及生化異常，防治急期合并癥，保護(hù)腎功能，以利其恢復(fù)。

九、預(yù)后

急性鏈球菌感染后腎炎在小兒一般預(yù)后好。

急性鏈球菌感染后腎炎，其補(bǔ)體恢復(fù)的時(shí)間是

A.1-2周

B.2-3周

C.3-5周

D.＞6個(gè)月

E.6-8周

『正確答案』E當(dāng)急性腎小球腎炎出現(xiàn)高血壓腦病時(shí)，首選的降壓藥為

A.肼苯達(dá)嗪口服液

B.甲基多巴口服

C.雙氫克尿噻靜脈滴注

D.緩慢靜脈滴注硝普鈉

E.美托洛爾口服

『正確答案』D急性鏈球菌感染后腎炎的電鏡改變是

A.駝峰樣的電子致密物沉積在系膜區(qū)

B.駝峰樣的電子致密物沉積在內(nèi)皮細(xì)胞下

C.駝峰樣的電子致密物沉積在上皮細(xì)胞下

D.基底膜均勻增厚

E.足細(xì)胞足突融合

『正確答案』C患兒男，13歲。2周前低熱、咽痛，1周來眼瞼及面部輕度水腫。2天前突然劇烈頭痛、抽搐、意識(shí)不清，數(shù)分鐘后意識(shí)清醒，自述劇烈頭痛、嘔吐1次，為食物殘?jiān)?，既往無高血壓史。血壓180/110mmHg，血紅蛋白118g/L，尿常規(guī)蛋白（＋＋），紅細(xì)胞5－10個(gè)/HP，尿比重1.020，血尿素氮9.4mmol/L。

最可能的診斷是

A.慢性腎炎

B.尿毒癥性腦病

C.急性腎炎并發(fā)高血壓腦病

D.顱內(nèi)占位性病變

E.化膿性腦膜炎

『正確答案』C急進(jìn)性腎小球腎炎

一、概述

急進(jìn)性腎小球腎炎是一組臨床綜合征

以數(shù)周或數(shù)月內(nèi)急性進(jìn)行性腎小球?yàn)V過率下降，少尿，如未能及時(shí)有效治療則發(fā)生終末期腎改變的腎小球疾病

其典型病理改變?yōu)樾略麦w腎炎

二、免疫病理所見分型

三、病理改變

急進(jìn)性腎小球腎炎的典型病理改變?yōu)樾略麦w腎炎

四、臨床表現(xiàn)

在兒科多見于年長兒

患兒發(fā)病前2～3周內(nèi)可有發(fā)熱、乏力、關(guān)節(jié)痛等癥狀，或上呼吸道前驅(qū)感染史

臨床主要特點(diǎn)是活動(dòng)性腎炎、急速進(jìn)展的腎功能惡化

最多以急性腎炎綜合征的表現(xiàn)起病

即血尿（常為肉眼血尿，并持續(xù)可達(dá)數(shù)周之久）、蛋白尿、容量負(fù)荷表現(xiàn)和氮質(zhì)血癥

故臨床常診為“急性腎炎”，但腎功能較差、貧血亦重，還常兼有腎病綜合征的臨床及生化檢查所見

常有血壓增高

多有尿量減少，發(fā)生少尿（即尿量每天＜250ml/m2體表面積）、甚至無尿

另一常見表現(xiàn)為肺出血，此種改變可見于以下三種情況：

①免疫復(fù)合物介導(dǎo)的血管炎，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、過敏性紫癜等

②Goodpasture綜合征

③ANCA相關(guān)性血管炎：如顯微鏡下多動(dòng)脈炎、Wegener肉芽腫及CSS

五、實(shí)驗(yàn)室檢查

六、診斷及鑒別診斷

臨床上根據(jù)腎實(shí)質(zhì)損害（表現(xiàn)有血尿、蛋白尿）、腎功能3個(gè)月內(nèi)急劇惡化，且常伴少尿乃至無尿者可診為急進(jìn)性腎小球腎炎

診為RPGN者應(yīng)再根據(jù)全身伴同的情況并參考必要的實(shí)驗(yàn)室所見，區(qū)別其屬原發(fā)抑或繼發(fā)性者

鑒別診斷

七、治療

八、預(yù)后

預(yù)后嚴(yán)重，如未能及時(shí)正確治療，幾乎均于數(shù)月內(nèi)進(jìn)人終末腎改變（ESRD）

一般認(rèn)為臨床表現(xiàn)有少尿、腎功能差需行透析治療者、病理上有廣泛壞死性改變、纖維性新月體。腎小管間質(zhì)炎癥浸潤及纖維化顯著者預(yù)后差急性腎炎與急進(jìn)性腎炎的臨床表現(xiàn)相似之處是

A.水腫、血尿、高血壓

B.頑固性高血壓

C.持續(xù)少尿

D.持續(xù)無尿

E.腎功能迅速惡化

『正確答案』A患兒女，11歲，水腫伴煙灰色尿3周，經(jīng)抗感染及對(duì)癥治療效果差，尿量進(jìn)行性減少。BP140/99mmHg，尿常規(guī)PRO（＋），RBC15－20個(gè)/HP，血BUN38.5mmol/L，血Cr578.6μmol/L。該患兒最可能的診斷是

A.急性腎炎重型

B.急進(jìn)性腎炎

C.腎炎性腎病綜合征

D.慢性腎炎

E.遷延性腎炎

『正確答案』B推測(cè)該患兒腎病病理類型，最可能的是

A.毛細(xì)血管內(nèi)增生

B.微小病變

C.膜性

D.膜增生

E.新月體腎炎

『正確答案』E

遷延性腎小球腎炎

一、概述

血壓和腎功能正常，但有持續(xù)性腎炎性尿改變的一類疾病。包括以下兩種情況：

①有明確急性腎炎的病史，其后遺有尿檢異常：血尿和（或）蛋白尿遷延1年以上，但不伴腎功能不全或高血壓

②既往無明確急性腎炎病史，但有持續(xù)性血尿和蛋白尿已超過半年，不伴腎功能不全或高血壓

二、臨床表現(xiàn)

三、實(shí)驗(yàn)室檢查

四、診斷

1.根據(jù)遷延6－12個(gè)月之久的腎炎性尿改變【蛋白蛋和（或）腎小球源性血尿】，但不伴明顯臨床癥狀，無高血壓，血生化及腎功能正常，可診斷為遷延性腎炎

2.因本病僅為一臨床診斷，必要時(shí)需腎穿刺檢查

五、治療

1.預(yù)防和及時(shí)治療感染，清除可能的感染灶，避免過度勞累

2.注意腎保護(hù)，勿使用有腎毒性的藥物

3.定期隨訪

慢性腎小球腎炎

一、概述

慢性腎小球腎炎是指病程超過1年，有不同程度的腎功能減退和（或）高血壓的腎小球腎炎，緩慢進(jìn)展的過程，常最終進(jìn)展至終末期腎改變（ESRD）

二、病因及發(fā)病機(jī)制

三、臨床表現(xiàn)

慢性腎小球腎炎本身常表現(xiàn)為：

輕重不一的水腫，多有血壓增高，夜尿多，生長發(fā)育停滯或遲緩，易乏、無力、食欲減退，貧血、皮膚干燥、瘙癢

最終呈現(xiàn)尿毒癥時(shí)各器官系統(tǒng)受累癥狀

四、實(shí)驗(yàn)室檢查

五、診斷

以下三點(diǎn)可作出臨床診斷

六、治療

慢性腎炎腎功能減退速度主要取決于

A.血壓高低

B.貧血程度

C.血尿程度

D.蛋白尿程度

E.腎組織病理類型

『正確答案』E原發(fā)腎病綜合征

一、概述

由于腎小球?yàn)V過膜對(duì)血漿蛋白的通透性增高，大量白蛋白自尿中丟失并引起一系列病理生理改變的一種臨床狀態(tài)。

通常具有以下四大特點(diǎn)：

二、病因

三、病理

小兒原發(fā)性腎病綜合征可有多種改變：

微小病變（MCNS）

系膜增生性腎小球腎炎（MsPGN）

局灶節(jié)段性腎小球硬化（FSGS）

膜增生性腎炎（MPGN）

膜性腎?。∕N）

四、病理生理

五、臨床表現(xiàn)

以學(xué)齡前為發(fā)病高峰；

男孩多見，男：女比例為1.5～3.7:1；

水腫常為主訴。始自眼瞼顏面，漸及四肢全身，男孩常有顯著陰囊水腫，水腫重者可出現(xiàn)體腔積液即胸腔積液、腹水、心包積液。水腫一般為可凹性；

由于長期蛋白自尿中丟失，患兒可有蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良。面色蒼白、皮膚干燥、毛發(fā)干枯萎黃、指（趾）甲有白色橫紋。患兒可精神萎靡。倦怠乏力、食欲減退、有時(shí)腹瀉、大量腹水形成時(shí)可伴腹痛。病程久或反復(fù)發(fā)作、長期應(yīng)用皮質(zhì)激素者還有生長落后。在腎炎型患兒還可有血壓增高。

六、實(shí)驗(yàn)室檢查

大量蛋白尿?yàn)楸静≈饕?yàn)所見；

尿沉渣可見透明管型及少數(shù)顆粒管型；

腎炎型者還常見紅細(xì)胞、腎上皮細(xì)胞；

此外尿沉渣還可見含脂質(zhì)顆粒。

七、合并癥

八、診斷

凡臨床表現(xiàn)符合前述四大特點(diǎn)者，即可臨床診斷為腎病綜合征；

上述四大特點(diǎn)中以大量蛋白尿和低白蛋白血癥為診斷的必需條件；

再結(jié)合病史、體檢、臨床化驗(yàn)除外繼發(fā)者即診為原發(fā)腎病綜合征。

九、治療

臨床上目前主要是以腎上腺皮質(zhì)激素為主的綜合治療

免疫抑制劑適用于激素耐藥、激素依賴以及出現(xiàn)嚴(yán)重激素不良反應(yīng)者環(huán)磷酰胺可延長緩解期、減少復(fù)發(fā)；近期毒副作用是胃腸道反應(yīng)，肝功能損傷，出血性膀胱炎；遠(yuǎn)期主要是性腺影響環(huán)孢素A腎毒性作用嗎替麥考酚酯其不良反應(yīng)有胃腸道癥狀、感染、白細(xì)胞減少，偶見血尿酸增高、高血鉀、肌痛或嗜睡雷公藤多苷不良反應(yīng)有白細(xì)胞減少，胃腸道反應(yīng)，皮膚色素沉著，此外還可能對(duì)性腺有一定影響，表現(xiàn)為月經(jīng)紊亂、閉經(jīng)，男性精子活動(dòng)及數(shù)量減少糖皮質(zhì)激素依賴的腎病綜合征患兒首先考慮要加用的藥物是

A.環(huán)磷酰胺

B.吲哚美辛

C.雙嘧達(dá)莫

D.左旋咪唑

E.中藥五苓散

『正確答案』A患兒男，3歲，診斷為腎病綜合征。應(yīng)用足量的強(qiáng)的松治療7天后，尿蛋白轉(zhuǎn)陰，最大可能的病例類型是

A.微小病變型腎病

B.IgA腎病

C.新月體腎炎

D.毛細(xì)血管內(nèi)外增生性腎小球腎炎

E.膜增生性腎小球腎炎

『正確答案』A2歲患兒，水腫20天，血壓90/70mmHg，尿蛋白（＋＋＋），RBC1-2/HP，血白蛋白23g/L，血尿素氮5.5mmol/L。該患兒最可能的診斷

A.急性腎炎

B.單純型腎病

C.腎炎型腎病

D.乙肝病毒相關(guān)性腎炎

E.遷延性腎炎

『正確答案』B為明確診斷首選實(shí)驗(yàn)室檢查是

A.血脂

B.24小時(shí)尿蛋白定量

C.血沉

D.腎臟彩色多普勒

E.腎功能

『正確答案』B該患兒最可能的腎病理改變

A.微小病變

B.毛細(xì)血管內(nèi)增生

C.系膜增生

D.膜增生

E.膜性

『正確答案』A該患兒主要治療措施

A.糖皮質(zhì)激素

B.抗生素

C.環(huán)孢素

D.環(huán)磷酰胺

E.ACEI

『正確答案』A規(guī)范治療2周后病情緩解。在治療后第4周，患兒突然出現(xiàn)肉眼血尿，指腰區(qū)痛，最可能的是

A.病情復(fù)發(fā)

B.并發(fā)腎結(jié)石

C.并發(fā)腎靜脈血栓

D.并發(fā)尿路感染

E.并發(fā)腹膜炎

『正確答案』C

血尿

一、概述

血尿是指尿中有逾于常量之紅細(xì)胞而言；

臨床上需進(jìn)行定位（即尿中紅細(xì)胞來自哪一解剖部位）、定性（即是機(jī)械損傷、炎癥、或其他因素致成）分析，以便給予正確的診斷治療。

離心尿取沉渣鏡檢時(shí)每高倍視野通常僅0～2個(gè)紅細(xì)胞，當(dāng)＞3個(gè)/HPF則考慮為異常；

傳統(tǒng)的Addis計(jì)數(shù)為測(cè)定夜間12小時(shí)尿中有形成分的量，紅細(xì)胞之參考值為0～50萬個(gè)/12小時(shí)。

當(dāng)離心尿，沉渣鏡檢紅細(xì)胞＞50個(gè)/HPF時(shí)，肉眼即?？砂l(fā)現(xiàn)尿色之異常，稱之肉眼血尿

引申知識(shí)：尿中的白細(xì)胞，多多少為異常？

二、血尿的病因分類

（1）血液?。貉“鍦p少、血友病

（2）感染：感染性心內(nèi)膜炎

（3）營養(yǎng)性疾?。壕S生素K、維生素缺乏C缺乏

（1）腎實(shí)質(zhì)病變

（2）腎盂：血管異常（畸形、乳頭壞死）、腎盂積水、外傷

（3）輸尿管：感染、腎石癥

（4）膀胱：感染、梗阻、結(jié)石、腫瘤、創(chuàng)傷、藥物（環(huán)磷酰胺）

（5）尿道：感染、創(chuàng)傷

闌尾炎、盆腔炎、結(jié)腸炎癥等

三、血尿臨床診斷步驟

1.鑒別是否真正血尿，假性者見于：

2.尿液檢查

3.其他實(shí)驗(yàn)室輔助檢查

經(jīng)上述病史、體檢、尿液相關(guān)檢査大多血尿可分為腎小球性或非腎小球性兩大類

【附】胡桃夾現(xiàn)象

又稱左腎靜脈受壓綜合征，是指左腎靜脈受到擠壓而引起的臨床癥狀；

左腎靜脈受擠壓回流受阻引起腎靜脈高壓是產(chǎn)生血尿的主要原因。

胡桃夾現(xiàn)象引起的血尿其臨床特點(diǎn)為：

胡桃夾現(xiàn)象的檢查方法及診斷：

腎血管造影技術(shù)可直接觀察到左腎靜脈于腹主動(dòng)脈及SMA間受壓，或由側(cè)支循環(huán)的擴(kuò)張、迂曲及逆流而推斷高壓而診斷

四、治療

對(duì)無癥狀血尿及直立性蛋白尿表現(xiàn)的患者無需特殊治療，而只需隨訪，一般隨患兒年齡增長、腸系膜上動(dòng)脈與腹主動(dòng)脈夾角處脂肪及結(jié)締組織的增加或側(cè)支循環(huán)的建立，淤血狀態(tài)得以改善而癥狀緩解。

蛋白尿

一、概述

蛋白尿是指尿中有逾于正常量蛋白排出而言；

健康成人和青年每天尿中約150mg蛋白排出。

不同年齡尿中蛋白排出量不一，學(xué)齡期兒童24小時(shí)尿蛋白排出＜100mg/m2或4mg/m2時(shí)

二、常見的病因

三、診斷

腎穿刺之指征：

①尿蛋白達(dá)腎病水平[即＞50mg/（kg·d）]或隨訪過程中逐步升高者；

②由體位性發(fā)展至持續(xù)性者；

③在隨訪中又發(fā)生血尿、水腫、高血壓等癥狀者；

④逐步發(fā)生腎功能改變者。

四、臨床常見的幾種蛋白尿

1.功能性蛋白尿

2.直立性蛋白尿

又稱體位性蛋白尿，指平臥位時(shí)尿蛋白陰性，而取直立位時(shí)則出現(xiàn)蛋白尿而言。多見于青春期前后。此種多無臨床癥狀，而于體檢中發(fā)現(xiàn)；

無既往腎臟病史，也無和腎臟病有關(guān)的全身性疾病，臨床上多見于瘦長體型小兒；

其發(fā)生機(jī)制可能是于直立位時(shí)有腎靜脈或淋巴回流受阻，致腎血流動(dòng)力學(xué)改變、蛋白濾過增加而致；

如見于腎下垂或左腎靜脈受壓綜合征（胡桃夾現(xiàn)象）者；

本病預(yù)后良好，大多于數(shù)年后尿蛋白消失，但少數(shù)后轉(zhuǎn)為持續(xù)性蛋白尿；

故此類患兒應(yīng)定期隨訪，有變化時(shí)行腎穿刺檢查以除外器質(zhì)性腎臟病之可能。

3.孤立性蛋白尿

是指尿中除僅有逾量蛋白排出外，無其他異常；

臨床上對(duì)此類患兒應(yīng)盡量查找可能的病因，對(duì)病因診斷困難者應(yīng)行密切隨訪。

4.微量白蛋白尿

此指常規(guī)檢測(cè)未能測(cè)出，但白蛋白已增多的情況，通常于成人中指尿中白蛋白24小時(shí)排出30～300mg者。

五、預(yù)后

預(yù)后依基礎(chǔ)病因而異

在病因不能確定者中尿蛋白間斷出現(xiàn)者優(yōu)于持續(xù)性者、體位性蛋白尿優(yōu)于固定性者。A.≥50mg/（kg·d）

B.＞100mg/（kg·d）

C.＞150mg/（kg·d）

D.＞150mg/d

E.＞2000mg/d

蛋白尿的標(biāo)準(zhǔn)

『正確答案』D大量蛋白尿的標(biāo)準(zhǔn)

『正確答案』AIgA腎病

一、概述

IgA腎病是指腎小球系膜區(qū)有顯著、廣泛的IgA沉著的腎小球疾患，故為一免疫病理診斷。

通常所說的IgA腎病是排除已知上述全身性疾患的一種原因尚不完全清晰的特發(fā)性者。

二、病因與發(fā)病機(jī)制

本病是含IgA的免疫復(fù)合物在腎內(nèi)沉積而致病

三、病理

四、臨床表現(xiàn)

五、實(shí)驗(yàn)室檢查

除尿改變外21%～70%患者血中IgA增高，部分患者可檢出循環(huán)免疫復(fù)合物，皮膚活檢20%～50%。可于血管壁上檢出IgA、C3沉積

六、診斷及鑒別診斷

學(xué)齡兒于上呼吸道感染后發(fā)生肉眼血尿，1～2天后肉眼血尿消失；或反復(fù)發(fā)作肉眼血尿，而不伴水腫、高血壓或其他腎功能異常時(shí)，應(yīng)考慮本病的可能性

確診有賴于腎活檢，于系膜區(qū)見IgA為主、且顯著的免疫沉積

七、治療及預(yù)后

本病目前尚無特異治療

影響預(yù)后的因素有：

①年齡：小兒優(yōu)于成人

②臨床表現(xiàn)重度蛋白尿、高血壓患者差

③腎組織學(xué)上增生明顯、有新月體形成者預(yù)后較差

④起病后早期干預(yù)有可能改善預(yù)后

乙肝病毒相關(guān)性腎炎

一、概述

乙型肝炎病毒相關(guān)性腎炎是指繼發(fā)于乙型肝炎病毒感染的腎小球腎炎，本病是我國小兒繼發(fā)性腎小球腎炎的常見病因之一

二、病因與發(fā)病機(jī)制

多數(shù)學(xué)者認(rèn)為本病是通過免疫機(jī)制而致病，即病毒抗原與相應(yīng)抗體形成復(fù)合物沉積于腎小球而致病

三、病理

呈“不典型”改變

免疫熒光檢查常有IgG和C3沉積，并可檢到HBV抗原或HBV-DNA

四、臨床表現(xiàn)

大多起病潛隱，因尿檢異常而被發(fā)現(xiàn)，也有部分患兒以血尿、水腫為主訴

一般血壓不高，腎功能障礙不明顯

五、實(shí)驗(yàn)室檢查

六、診斷和鑒別診斷

對(duì)臨床有腎實(shí)質(zhì)受累腎炎性尿改變，且又不典型改變者應(yīng)行HBV感染血清標(biāo)志物檢查，并應(yīng)詳盡了解母親有無乙肝感染、患兒乙型肝炎疫苗接種史，輸注血制品史

七、治療

一般及對(duì)癥治療

α-干擾素

糖皮質(zhì)激素

胸腺肽α先天性腎病綜合征

一、概述

先天性腎病綜合征是指出生后3個(gè)月內(nèi)起病的腎病綜合征；

二、芬蘭型先天腎病綜合征

1.病因及發(fā)病機(jī)制：常染色體隱性遺傳；

2.病理改變：生后3～8個(gè)月出現(xiàn)本病的特征性改變，即顯著的腎小管擴(kuò)張，內(nèi)徑甚至達(dá)0.5mm。3.臨床表現(xiàn)：

突出表現(xiàn)為大量蛋白尿，此始自胎兒期；

孕母15～18周時(shí)羊水中已可檢出α-胎球蛋白；

患兒多系35～38周早產(chǎn)，體重偏小。特征性的是大胎盤（超過體重的25%）。生后迅速出現(xiàn)水腫（大多于1周內(nèi)）、腹脹、腹水、臍疝。部分患兒顱縫寬、囟門大、耳鼻軟骨柔弱、鼻小、眼距寬、耳低位；

持續(xù)的大量蛋白尿?qū)е碌桶椎鞍籽Y和高脂血癥；

患兒有蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良、生長發(fā)育落后、易感染、常呈高凝狀態(tài)，10%發(fā)生血栓栓塞合并癥；脂代謝的改變于1年后可致小動(dòng)脈病變；

隨年齡增長，腎功能漸減退，第2年GFR多已＜50ml/（min·1.73m2），并出現(xiàn)相應(yīng)的血生化改變，一般3歲后多已需透析移植治療。4.診斷：生后3個(gè)月內(nèi)發(fā)生的腎病綜合征可認(rèn)為先天性者。有早產(chǎn)特別是大胎盤者支持CNF。

芬蘭型先天腎病綜合征與DMS的鑒別CNFDMS蛋白尿起病常宮內(nèi)期可出生時(shí)起，但多為1年內(nèi)羊水α－胎球蛋白增髙多正常胎盤大，＞25%體重多正常蛋白尿程度嚴(yán)重不太嚴(yán)重GFR6～12個(gè)月內(nèi)正常起病后數(shù)月內(nèi)迅速減退腎病理3～8個(gè)月內(nèi)近端小管擴(kuò)張彌漫性系膜性硬化，腎小管萎縮，間質(zhì)纖維化基因分析NPHSI基因突變?cè)诎镈DS者為WT1基因突變有關(guān)本病的產(chǎn)前診斷：

母孕期15～18周時(shí)羊水檢查α-胎球蛋白呈陽性，但神經(jīng)畸形、腹壁關(guān)閉不全者也可增多，如超聲檢査及膽堿酯酶正常則支持本?。?/p>

5.治療：本病的根治為腎移植。三、彌漫性系膜硬化（法國型先天性腎病綜合征）

1.病因：常染色體隱性遺傳性疾?。╓T1基因）

2.病理改變：

本病特征性地表現(xiàn)為彌漫系膜硬化；

疾病早期系膜基質(zhì)纖維增加，系膜區(qū)擴(kuò)大；

其后擴(kuò)張的系膜區(qū)有PAS陽性的網(wǎng)狀，內(nèi)包埋系膜細(xì)胞，GBM變厚；

再進(jìn)一步的系膜硬化致腎小球毛細(xì)血管叢實(shí)化，周圍呈擴(kuò)張狀的尿囊腔，腎小管萎縮和間質(zhì)纖維化改變。3.臨床表現(xiàn)：

臨床上孕母及分娩史正常，生后1年內(nèi)出現(xiàn)大量蛋白尿等一系列腎病綜合征表現(xiàn)，少數(shù)起病可遲至2～3歲；

起病后GFR迅速減遲，多于數(shù)月或1～2年內(nèi)進(jìn)入終末期改變；

患兒伴有血壓增高；

此外本病患兒還可伴發(fā)DDS，小頭及智力低下。4.診斷及鑒別診斷：早發(fā)的腎病綜合征，及迅速惡化的腎功能提示本病的可能，確診靠腎病理

彌漫性系膜硬化與芬蘭型先天腎病CNF綜合征的鑒別CNFDMS蛋白尿起病常宮內(nèi)期可出生時(shí)起，但多為1年內(nèi)羊水α－胎球蛋白增髙多正常胎盤大，＞25%體重多正常蛋白尿程度嚴(yán)重不太嚴(yán)重GFR6～12個(gè)月內(nèi)正常起病后數(shù)月內(nèi)迅速減退腎病理3～8個(gè)月內(nèi)近端小管擴(kuò)張彌漫性系膜性硬化，腎小管萎縮，間質(zhì)纖維化基因分析NPHSI基因突變?cè)诎镈DS者為WT1基因突變5.治療：本病的根治為腎移植四、繼發(fā)性腎病綜合征

1.先天梅毒可引起先天腎病或腎炎綜合征

病理多呈膜性腎病改變

2.嬰兒系統(tǒng)性紅斑狼瘡

病理呈彌漫性增生性腎炎改變Alport綜合征

一、概述

Alport綜合征既往亦被稱為遺傳性進(jìn)行性腎炎，是一種遺傳性家族性腎臟??；

臨床上以血尿、神經(jīng)性耳聾、慢性進(jìn)行性腎功能減退為特點(diǎn)。

二、病因及發(fā)病機(jī)制

約占患者總數(shù)85%；

三、病理改變

四、臨床表現(xiàn)

五、診斷

根據(jù)臨床表現(xiàn)、家族史及電鏡下腎組織學(xué)改變即可作出臨床診斷；

已可進(jìn)行基因分析，檢測(cè)其基因缺陷，此將助于產(chǎn)前診斷。

六、治療

尚無特殊的治療方法，發(fā)展至終末期腎衰者則需透析、移植。Alport綜合征臨床表現(xiàn)中一般不出現(xiàn)的癥狀是

A.血尿

B.感音神經(jīng)性耳聾

C.隨年齡增長出現(xiàn)前錐形晶狀體

D.彌漫性平滑肌瘤

E.Wilms瘤

『正確答案』E薄基底膜腎病別稱家族性再發(fā)性血尿家族史家系調(diào)查中有陽性血尿病史電鏡下腎小球基底膜彌漫變薄光鏡下基本正常免疫熒光基本陰性臨床表現(xiàn)查體或尿篩時(shí)出現(xiàn)鏡下血尿，通常為持續(xù)性。無其他全身癥狀。無蛋白尿，腎功能正常治療無。避免上感，避免劇烈體力活動(dòng)。定期隨訪泌尿道感染

一、概述

泌尿道感染指病原體侵及泌尿系統(tǒng)而引起的炎癥，是小兒時(shí)期常見的感染性疾患。

小兒時(shí)期UTI與成人者比較有以下幾個(gè)特點(diǎn)：

1.新生兒、嬰幼兒患者臨床表現(xiàn)常以全身癥狀為主；

2.較成人更多伴有泌尿系統(tǒng)解剖或功能的異常；

3.年幼兒（尤其是＜5歲者）在發(fā)生上尿路感染時(shí)可致腎瘢痕形成，其后可發(fā)生高血壓，甚至影響腎功能。

二、病因

最常見的病原體：大腸桿菌；

最常見的感染途徑：上行感染；

小兒時(shí)期已發(fā)生感染的因素：生理結(jié)構(gòu)；尿布影響等等；

小兒時(shí)期UTI容易形成瘢痕。三、臨床表現(xiàn)

1.急性UTI

2.慢性UTI

病情遷延或反復(fù)發(fā)作超過6個(gè)月；

癥狀輕重不一；

輕者無明顯癥狀僅尿檢異常，也可間歇發(fā)熱、蒼白、乏力、消瘦、腰痛、貧血、尿濃縮差而夜尿多，還可有血壓高、生長緩慢、腎功能減退；

此類應(yīng)注意有無反流或先天尿路結(jié)構(gòu)的異常。四、實(shí)驗(yàn)室及其他輔助檢查

尿液細(xì)菌學(xué)檢査：

尿培養(yǎng)及菌落計(jì)數(shù)：清潔中段尿培養(yǎng)，當(dāng)＞105/ml時(shí)可確診UTI，當(dāng)＜103/ml為污染

如以恥骨上穿刺留取尿液，則培養(yǎng)陽性即有診斷價(jià)值。

五、診斷及鑒別診斷

1.診斷

凡符合以下兩條件者可確診：

（1）中段尿培養(yǎng)，菌落計(jì)數(shù)＞105/ml

（2）離心尿沉渣白細(xì)胞多5個(gè)/HPF，或有尿路感染癥狀者。對(duì)菌落計(jì)數(shù)103～105/ml者復(fù)查，或做尿液涂片檢菌

2.鑒別診斷

急性腎小球腎炎

腎結(jié)核

高鈣尿癥六、治療

1.治療原則

控制感染

去除誘因

防止腎瘢痕形成

具體方案因人而異

2.一般治療

保證足夠液量

注意外陰清潔

保持大便通暢

3.抗菌藥物

用藥前做檢查

檢查后立即用藥；上尿路用血濃度高者；下尿路用尿液濃度高的抗生素；不易分別，按上尿路感染處理

有效藥物后24小時(shí)菌尿消失，2-3天癥狀好轉(zhuǎn)，否則提示耐藥或復(fù)雜性尿路感染常見藥物

青霉素類、頭孢菌素類、磺胺類、呋喃妥因

關(guān)于小兒尿路感染的治療原則不正確的是

A.積極控制感染

B.急性期感染控制后，無需隨訪

C.去除誘因

D.防止瘢痕

E.具體治療方案視患者具體情況而定

『正確答案』BA.微小病變性腎病

B.毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎炎

C.新月體腎炎

D.膜增生性腎炎

E.膜性腎病急性鏈球菌感染后腎炎病理

『正確答案』B單純性腎病綜合征常見病理

『正確答案』A乙肝病毒相關(guān)性腎炎的常見病理

『正確答案』E易出現(xiàn)持續(xù)性低補(bǔ)體血癥的

『正確答案』D急進(jìn)性腎炎的病理

『正確答案』CA.首選糖皮質(zhì)激素

B.首選α-干擾素

C.首選免疫抑制劑

D.首選糖皮質(zhì)激素＋免疫抑制劑

E.休息，用青霉素7-10天，對(duì)癥治療單純型腎病

『正確答案』A急性腎病

『正確答案』E乙肝病毒相關(guān)性腎炎

『正確答案』BA.大腸桿菌

B.變形桿菌

C.白色葡萄球菌

D.克雷伯桿菌

E.金黃色葡萄球菌女孩的尿路感染最常見病原菌是

『正確答案』A1歲以下男孩的尿路感染最常見病原菌是

『正確答案』A1歲以上男孩尿路感染主要是

『正確答案』B經(jīng)血源途徑侵襲尿路的致病菌主要是

『正確答案』E膀胱輸尿管反流及反流性腎病

一、概述

膀胱輸尿管反流是指由于膀胱輸尿管連接部瓣膜作用不全，致尿液自膀胱反流至輸尿管、腎盂。反流性腎病則指由于反流，進(jìn)而發(fā)生腎內(nèi)反流，導(dǎo)致腎實(shí)質(zhì)損傷而言。常造成腎瘢痕，終至發(fā)生高血壓、腎功能不全。二、臨床表現(xiàn)

三、實(shí)驗(yàn)室檢查

四、診斷

五、治療內(nèi)科外科在急性泌尿道感染控制后應(yīng)給予持續(xù)小劑量抗菌藥物以防復(fù)發(fā)保持尿液無菌狀態(tài)，以阻止反流致成的腎實(shí)質(zhì)損傷外科治療的適應(yīng)證包括：自行緩解率低下的重度IV級(jí)、V級(jí)患者，抗菌預(yù)防治療仍有反復(fù)感染，隨訪中出現(xiàn)腎瘢痕、腎功能不全、反流升級(jí)，以及藥物依從性差的患者經(jīng)常選用者為呋喃妥因、頭孢克洛、阿莫西林克拉維酸VUR常呈一自限性過程，隨年齡增長，部分患兒自發(fā)緩解腎小管酸中毒

一、概述

腎小管酸中毒是指由于腎小管回吸收碳酸氫鹽減少和（或）排泌氫離子減少引起一系列病理生理改變，特征性地表現(xiàn)為高氯血癥性代謝性酸中毒、陰離子間隙正常、尿液不能相應(yīng)酸化的一個(gè)臨床綜合征。通常其腎小球?yàn)V過功能正常

二、考試常涉及到的基礎(chǔ)知識(shí)

1.體內(nèi)pH7.35～7.45

2.體內(nèi)重要的緩沖系統(tǒng)：H2CO3－碳酸氫根系統(tǒng)

3.細(xì)胞外液和細(xì)胞內(nèi)液的緩沖系統(tǒng)（作用快）

4.呼吸對(duì)酸堿平衡的調(diào)節(jié)（在幾分鐘通過肺的呼吸作用調(diào)節(jié)）

5.腎對(duì)酸堿平衡的調(diào)節(jié)（作用緩慢力度強(qiáng)）三、腎小管酸中毒的分類

臨床上通常依發(fā)病部位及其病理生理變化的分為

近端RTA（又稱Ⅱ型）

遠(yuǎn)端RTA（又稱Ⅰ型）

混合型（兼有Ⅰ、Ⅱ型特點(diǎn)，又稱Ⅲ型）

高鉀型RTA（又稱Ⅳ型）

（一）近端RTA即Ⅱ型RTA

1.病因及發(fā)病機(jī)制是由于近端腎小管碳酸氫鹽閾值降低、重吸收碳酸氫鹽不足而致

2.臨床表現(xiàn)

原發(fā)性者多見于男孩，癥狀常始自18個(gè)月以內(nèi)，主要表現(xiàn)為生長緩慢，酸中毒（表現(xiàn)為疲乏、軟弱、厭食、惡心、嘔吐、活動(dòng)時(shí)氣急等）

許多患兒隨著年齡增長而癥狀漸減，其生化異常為高血氯性代謝性酸中毒、尿中排HCO3－增高，在血漿HCO3－正常時(shí)，尿中排出＞腎小球?yàn)V過的15%；當(dāng)血漿HCO3－低于腎閾時(shí)可使尿液pH＜5.4，腎排出可滴定酸和產(chǎn)NH4＋能力正常（二）遠(yuǎn)端RTA即Ⅰ型RTA

1.病因和發(fā)病機(jī)制

遠(yuǎn)端RTA主要缺陷是遠(yuǎn)端腎小管排H＋障礙、可滴定酸及銨排出減少，主要特點(diǎn)是雖有嚴(yán)重的全身酸中毒，但仍不能使尿液酸化（尿pH不能低于5.5）2.臨床表現(xiàn)

3.臨床檢驗(yàn)特點(diǎn)

血化學(xué)：血漿pH和二氧化碳結(jié)合力下降，血氯升高；血鉀、鈣、磷偏低

X線：有佝僂病和（或）纖維性骨病改變，腹平片在病程長者有腎鈣化或腎結(jié)石

腎功能：一般正常病程長者輕度下降（三）混合型腎小管酸中毒

即Ⅲ型RTA。兼有近端RTA（Ⅱ型）及遠(yuǎn)端RTA（Ⅰ型）特點(diǎn)

（四）高鉀型腎小管酸中毒

即Ⅳ型RTA

1.病因及發(fā)病機(jī)制

是由于先天性或獲得性醛固酮缺乏，或被拮抗；或集合管對(duì)之無效應(yīng)，致表現(xiàn)為高氯血癥性代謝性酸中毒、高血鉀

2.臨床表現(xiàn)

主要是高氯性代謝性酸中毒（癥狀同前述）持續(xù)性高鉀血癥

腎失鹽致細(xì)胞外液減少及低血壓

3.臨床檢驗(yàn)

四、診斷

Ⅰ型和Ⅱ型腎小管酸中毒鑒別Ⅰ型Ⅱ型基本發(fā)病機(jī)制遠(yuǎn)端小管泌H＋障礙近端小管回收HCO3－障礙尿pH當(dāng)血漿HCO3－＜16mmol/L時(shí)，尿pH仍高于5.8當(dāng)血漿HCO3－＞16mmol/L時(shí)，尿pH可低于5.5尿鈣增多正常骨骼改變有無腎鈣化腎結(jié)石有無腎濃縮功能下降，常多飲多尿障礙不明顯腎小球?yàn)V過功能后期下降正常HCO3－腎閾正常低（17～20mmol/L）尿中HCO3－濾過分?jǐn)?shù)＜5%＞15%氯化銨負(fù)荷試驗(yàn)?zāi)騪H＞5.5尿pH＜5.5五、治療

溶血尿毒綜合征

一、概述

溶血尿毒綜合征是以微血管溶血性貧血、血小板減少和急性腎衰竭為主要表現(xiàn)的綜合征，為小兒時(shí)期（尤其是嬰幼兒）急性腎衰竭的常見病因

二、病因

D＋HUS與感染有關(guān)，特別是與能產(chǎn)生志賀菌樣毒素的大腸桿菌0157：H7、志賀痢疾桿菌有關(guān)

發(fā)病機(jī)制的主要環(huán)節(jié)是血管內(nèi)皮的損傷，繼之于損傷處血小板聚集、微血栓形成，引發(fā)了主要由血小板消耗而致的血小板減少和血管內(nèi)紅細(xì)胞破壞的溶血性貧血

三、臨床表現(xiàn)

D+HUS以嬰幼兒多見，夏季較多見，偶有小流行

四、實(shí)驗(yàn)室檢查

五、診斷

六、治療

本病應(yīng)給予綜合治療。積極治療急性腎衰竭，部分患兒需行透析治療

血紅蛋白低于60g/L應(yīng)給予輸血，最好應(yīng)用新鮮洗滌紅細(xì)胞。每次2.5～5