出凝血結(jié)果分析的邏輯關(guān)系

出凝血結(jié)果分析的邏輯關(guān)系

沃芬醫(yī)療賴建禧普遍關(guān)心的幾個(gè)問題：1、術(shù)前篩查，凝血功能正常，但有出血？2、高凝狀態(tài)的病人，用什么指標(biāo)判斷？3、APTT延長，一定是出血風(fēng)險(xiǎn)嗎？4、D-二聚體高，怎么解讀？邏輯推導(dǎo)的要素：1、充分的已知條件2、邏輯推導(dǎo)能力已知A+B=100,問：B具體是多少？提出問題比解決問題更重要！5

病史體征

實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)出凝血分析第一步6

出凝血分析第二步——定位核心要素具體項(xiàng)目血管完整性？一期止血血小板凝塊血小板的數(shù)量&功能VWF二期止血纖維蛋白凝塊促凝系統(tǒng)：凝血常規(guī)四項(xiàng)、因子檢測(cè)、XIII定性試驗(yàn)、FM抗凝系統(tǒng)：PC、PS、AT病理性物質(zhì)：LA、抗磷脂抗體纖溶過程降解纖維蛋白與纖溶系統(tǒng)激活相關(guān)的一切酶類，降解產(chǎn)物：DD、FDP7凝血瀑布學(xué)說TFXIIIXXIIa

IXaVIIIaXICa++XII纖維蛋白原纖維蛋白

IIaPF3內(nèi)皮細(xì)胞XIa

XaVaVIIaPF3Ca++

IIa

=凝血酶凝血途徑（記憶版）371298纖維蛋白原：1Fibrin211

10

+5（十五的）月亮凝血酶原山雞：呵呵！被我咬傷，那可就是外源性的啦！鱷魚（21）：我也學(xué)天狗吃月亮！嬰兒（12）筷子（11）酒吧（98）一個(gè)嬰兒在地上撿了一雙筷子，爬到酒吧里找吃的。凝血功能病例分析基礎(chǔ)：PT和APTT10521211987（血漿流動(dòng)狀態(tài)）Fib纖維蛋白(血漿凝固)APTT：對(duì)相關(guān)因子缺乏，普通肝素和狼瘡抗凝物敏感，與低分子量肝素?zé)o相關(guān)性。PT：對(duì)相關(guān)因子缺乏和華法令（維生素K拮抗劑）敏感。其中INR僅用于維生素K拮抗劑的監(jiān)測(cè)，與其他疾病無關(guān)。PT:試劑若含肝素抑制劑，將對(duì)一定濃度的肝素不敏感。維生素拮抗劑（華法令）：抑制因子2、7、9、10、PC、PS的活化，對(duì)已經(jīng)活化的因子無效。肝素：滅活因子2a、10a。狼瘡抗凝物：屬于抗磷脂抗體（9和8的復(fù)合物，10和5的復(fù)合物，

都需要磷脂的參與）,功能：消滅磷脂。病人血漿+APTT試劑病人血漿+PT試劑凝血功能病例分析基礎(chǔ)：Fib與TT

纖維蛋白原纖維蛋白干擾血漿：肝素類肝素水蛭素催化干擾血漿中FDP試劑比較含凝血酶肝素抑制劑血漿稀釋Fib過量有1：20TT標(biāo)準(zhǔn)量無原倍（本身質(zhì)量有問題或數(shù)量不足）備注：與其它凝血因子的缺乏與否完全不相關(guān)Fib:試劑的設(shè)計(jì)以降低一切干擾因素為目的，以便得到最真實(shí)的

Fib含量檢測(cè)結(jié)果。TT:實(shí)驗(yàn)的目的是盡可能地檢測(cè)出血漿中的異常干擾因素。11因子抑制物檢測(cè)cli病人血漿PT和/或APTT延長+混合糾正實(shí)驗(yàn):無孵育或37°C孵育2小時(shí)-重復(fù)混合標(biāo)本PT和/或APTT1份+1份沒有糾正糾正懷疑有抑制物

存在(LA或特異因子抑制物)懷疑因子缺乏篩選實(shí)驗(yàn)和混合糾正實(shí)驗(yàn)正常參考血漿單個(gè)凝血因子下降到約40%以下時(shí)凝血時(shí)間延長。在不存在抑制物時(shí)，混合血漿的因子濃度至少是50%。混合糾正實(shí)驗(yàn)的理想模型延長正常篩選試驗(yàn)、糾正試驗(yàn)、診斷試驗(yàn)糾正試驗(yàn)ⅩⅢ、因子輕度缺乏出血癥狀有無Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、vwfⅦⅫ、PK、HMWKⅡ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅴ10521211987Fib纖維蛋白TTPTAPTT無使用華法林，無肝病TT105210521211987Fib纖維蛋白VWFFM(纖維蛋白單體)促凝系統(tǒng)D-dimer纖溶酶PLG纖溶系統(tǒng)PCPSAPCAT肝素＋抗凝系統(tǒng)抗凝系統(tǒng)15PlasminSpontaneousThrombinFibrinogen(Fg)FibrinMonomer(FM)XIIIaFibrinPolymerFibrindegradationproducts(FnDP)StabilizedFibrinPolymer纖維蛋白生成與降解Fibrinogendegradationproducts(FgDP)Plasmin16纖維蛋白相關(guān)因子(FRM)的相互關(guān)系凝血酶纖維蛋白原纖維蛋白單體(FM)纖溶酶纖維蛋白纖溶酶FDPDDFDP（注意：FM是體現(xiàn)凝血酶作用于Fib的早期標(biāo)志物，而非纖溶標(biāo)志物）FRM代謝動(dòng)力學(xué)FMFDPDDiFRMconcentrationTimeAdaptedfromWadaH,SakuragawaN.SeminThrombHaemost2008;34:33-8練習(xí)請(qǐng)學(xué)會(huì)分析以下幾種情況：1、血友病A的常規(guī)表現(xiàn)2、從留置針采血的常規(guī)表現(xiàn)3、肝病的表現(xiàn)4、老鼠藥中毒的表現(xiàn)5、蛇咬傷6、DIC7、華法林的表現(xiàn)8、肝素的表現(xiàn)9、重癥VWD的表現(xiàn)東西是一樣的，但是，每個(gè)人看到的卻是不一樣的！對(duì)一個(gè)學(xué)習(xí)資料的消化

最好的學(xué)習(xí)方式：不是聽別人講，而是你講給別人聽。通過講，可以知道自己真正的不足，因?yàn)椴欢阒v不不出來。通過講，可以悟懂原先不懂的地方。通過講，可以讓別人告訴你——他懂的地方。通過講，最后可以達(dá)到融會(huì)貫通的境界。聞道有先后，術(shù)業(yè)有專攻！學(xué)生也可以在臺(tái)上當(dāng)老師，老師亦可在臺(tái)下當(dāng)學(xué)生。因?yàn)槊總€(gè)人都知道一些別人絕對(duì)不懂的知識(shí)。附錄資料：不需要的自行刪除兒科疑難病例討論病例資料一般情況患兒，男，8月，因“發(fā)熱1天”由門診擬“上呼吸道感染”于2013年2月17日

收入院。病例資料現(xiàn)病史：

患兒于昨夜無明顯誘因下于家中出現(xiàn)發(fā)熱，體溫39.2℃左右，無咳嗽，無鼻塞，自服“小兒柴桂顆?！焙笕杂邪l(fā)熱，且喂藥后患兒嘔吐1次，非噴射性，嘔出胃內(nèi)容物，無腹瀉，無面色發(fā)紺，無抽搐，即來我院就診。

病來患兒精神偏軟，胃納一般，夜寐欠安，大小便無殊。病例資料個(gè)人史、既往史及家族史:未見明顯異常情況。病例資料體格檢查：T

39.7℃，P

122次/分

,R

28次/分，Wt

10kg，神清，精神尚可，前囟未閉，1.0cm*1.0cm，平坦，氣尚平，三凹征陰性，全身未見皮疹，淺表淋巴結(jié)未及腫大，鞏膜無黃染，外耳道無異常分泌物，鼻不塞，咽紅，雙側(cè)扁桃未見腫大，頸軟，無抵抗，兩肺呼吸音粗，未及明顯干濕性啰音，心率122次/分,律齊，未及明顯病理性雜音，腹平軟，未及包塊，肝脾肋下未及，脊椎及四肢無關(guān)節(jié)紅腫疼痛，活動(dòng)自如，神經(jīng)系統(tǒng)檢查病理征未引出。病例資料入院前輔助檢查：（2013-02-17我院）血常規(guī)+CRP示W(wǎng)BC20.6G/L,N55.3%,L39.47%,HB109g/L，PLT385G/L

，CRP19MG/L。

病例資料初步診斷

急性上呼吸道感染33.47106.615121CRP(mg/L)

41091199352PLT(10^9/L)0.2360.2610.3070.318HCT

8089104105HGB(g/L)2.993.373.894.01RBC(10^12/L)

36.937.924.830.2LY%54.859.974.760.4NE%

22.211.813.624.3WBC(10^9/L)2.252.222.192.17

日期BRT+CRP輔助檢查

日期BRT+CRP2.262.273.043.053.07WBC(10^9/L)14.114.317.918.410.5NE%51.72738.942.623.1LY%33.953.839.839.362.8RBC(10^12/L)2.812.712.822.932.99HGB(g/L)7773787979HCT0.2240.210.2260.2340.238PLT(10^9/L)410535814818683CRP(mg/L)19.721722.4918.32<1輔助檢查

日期ESR2.172.222.263.10ESR(mm/h)143393101

日期肝功能2.172.232.263.053.10TP(60.0-83.0g/L)68.304773.18083.9ALB(34.0-54.0g/L)44.126.725.832.734.8BIB24.220.347.347.319.1輔助檢查輔助檢查病毒類：巨細(xì)胞病毒抗體IgG陽性(AU/mL)，余均陰性。輔助檢查2.21心臟B超：1.心內(nèi)結(jié)構(gòu)、房室大小、瓣膜活動(dòng)及血流信號(hào)未見明顯異常；2.左心室功能測(cè)定正常；3.心包少量積液。B超測(cè)定左右冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑返回未見明顯擴(kuò)張（左冠狀動(dòng)脈起始段內(nèi)徑1.52mm，右冠狀動(dòng)脈起始段內(nèi)徑1.81mm）3.8復(fù)查心臟B超：左冠狀動(dòng)脈起始段內(nèi)徑2.5mm，右冠狀動(dòng)脈起始段內(nèi)徑3.7mm輔助檢查2.21胸片：兩肺支氣管肺炎。2.25肺部CT:1.兩下肺散在斑片狀密度增高影，考慮炎癥可能；2.右側(cè)胸腔積液；3.兩側(cè)胸膜增厚。血氨、異常白細(xì)胞形態(tài)、免疫球蛋白類、T細(xì)胞+NK+B細(xì)胞、ANA譜、血培養(yǎng)（兩次）、二便常規(guī)、腦電圖：無殊入院后病情變化及治療過程入院后患兒持續(xù)高熱，呈稽留熱，咳嗽逐漸增多，入院3天后出現(xiàn)前囟隆起，眼結(jié)膜充血明顯，口唇潮紅，肺部可及干啰音，入院第9天出現(xiàn)下眼瞼水腫，胸腹部皮膚可見紅色粟粒狀皮疹，壓之褪色，陰囊部皮膚出現(xiàn)脫皮。口唇粘膜充血，舌乳頭較前明顯突起。入院后病情變化及治療過程

入院后予“頭孢呋辛

+阿莫西林克拉維酸鉀

”靜滴抗感染治療及補(bǔ)液、退熱等對(duì)癥治療3天，后改予“頭孢曲松（羅氏芬）

+阿莫西林克拉維酸鉀

”抗感染治療。

入院第7天（2.23）予“丙球”（總量2g/kg）治療，沖擊后患兒仍持續(xù)高熱.，呈稽留熱，入院第10天（2.26）再次予“丙球”（總量2g/kg）治療，并加予阿司匹林片0.1tid口服抗炎。第11天起熱峰下降，波動(dòng)于37.5℃-38.0℃，入院第15天起體溫完全恢復(fù)正常。鑒別診斷1.化膿性腦膜炎：患兒持續(xù)發(fā)熱10余天，前囟門輕度隆起，外周血象升高，CRP升高，需排除顱內(nèi)感染可能，但患兒無煩躁嗜睡，且用“羅氏芬1.0

qd

”靜滴抗感染治療5天，體溫未退，但未出現(xiàn)其他明顯神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征等腦膜炎進(jìn)展表現(xiàn)，且患兒家屬拒絕腰穿查腦脊液，故無法完全排除或確診。2.傳染性單核細(xì)胞增多癥：患兒高熱10天，軀干部皮膚可見皮疹，，需排