心肌病二的課件資料

心肌病二的課件資料第1頁/共48頁

主要特征：1、心肌非對(duì)稱性肥厚，心腔變小為特征。2、以左室血液充盈受阻，舒張期順應(yīng)性下降為基本病態(tài)的疾病。第2頁/共48頁臨床特征以左心室和/或右心室及室間隔不對(duì)稱肥厚心室腔正?；蚩s小舒張順應(yīng)性下降：心室充盈受阻流出道梗阻：室間隔不對(duì)稱性肥厚，亦稱特發(fā)性肥厚性主動(dòng)脈瓣下狹窄第3頁/共48頁第4頁/共48頁第5頁/共48頁類型①非梗阻性肥厚型心肌病病變?cè)谧笮氖沂冶诩笆议g隔，左心室流出道無梗阻；②梗阻性肥厚型心肌病，病變以室間隔為主，其厚度與左心室游離壁相比1.3：1.心室腔縮小，左心室流出道發(fā)生梗阻，又稱特發(fā)性肥厚性主動(dòng)脈瓣下狹窄。第6頁/共48頁病因原因不明遺傳因素：常染色體顯性遺傳

心肌肌小節(jié)收縮體系相關(guān)蛋白的突變有關(guān)。兒茶酚胺代謝異常：高血壓及高強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)第7頁/共48頁病理肉眼所見非對(duì)稱性肥厚:左室后壁肥厚：年輕人多見，癥狀重心尖部肥厚：日本多發(fā)右室壁肥厚：少見，多伴心律失常室間隔不對(duì)稱性肥厚：其厚度與左心室游離壁相比

1.3/1。室間隔高度肥厚時(shí)向心腔內(nèi)突出，收縮時(shí)引起流出道梗阻者，稱為“肥厚型梗阻性心臟病”。室間隔肥厚程度較輕者，收縮期不引起左室流出道明顯梗阻，稱為“肥厚型非梗阻性心肌病”。第8頁/共48頁心肌細(xì)胞異常肥大、變短、形態(tài)各異肌原纖維斜向、橫向或多向走行肥大細(xì)胞成螺旋狀或交錯(cuò)的多中心狀排列間質(zhì)纖維化心肌內(nèi)血管內(nèi)徑縮小，管壁增厚第9頁/共48頁病理生理左室流出道梗阻（梗阻型）（靜態(tài)梗阻—靜態(tài)壓差大于50mmHg

隱匿梗阻—激發(fā)壓差大于50mmHg）心肌舒張功能減退心腦供血不足（質(zhì)塊增加、充盈壓增高、毛細(xì)血管密度不足、壁內(nèi)冠脈異常、血流儲(chǔ)備下降、需氧量增加）第10頁/共48頁第11頁/共48頁臨床表現(xiàn)死亡：心臟性猝死、心力衰竭、卒中心力衰竭：中年人及老年，多發(fā)于晚期心律失常：卒中：6%傳導(dǎo)阻滯感染性心內(nèi)膜炎室上速：25%房顫：5%--10%（5年）室早NSVTSVT第12頁/共48頁臨床表現(xiàn)【癥狀】勞累性呼吸困難：80%非典型心絞痛：60%運(yùn)動(dòng)誘發(fā)的暈厥：30%猝死：室速或室顫，50%心力衰竭：多發(fā)于晚期心律失常：特發(fā)性室性心律失常70%，50%高危（肥厚嚴(yán)重廣泛、有梗阻，室間隔厚度（IVS）>20mm、左室舒張末壓（LVEDP）>20mmHg、頻發(fā)暈厥、ECG有Q或室內(nèi)阻滯）第13頁/共48頁臨床表現(xiàn)【體征】心臟輕度擴(kuò)大第四心音或第三心音心尖部收縮期雜音L3-4肋間收縮期噴射性雜音心肌收縮力，↓前、后負(fù)荷（運(yùn)動(dòng)）→雜音心肌收縮力，↑前、后負(fù)荷（下蹲）→雜音第14頁/共48頁輔助檢查胸部X線ECG（左室肥厚、胸前導(dǎo)聯(lián)T、病理性Q波、心律失常）UCG（IVS不對(duì)稱肥厚IVS/LVPE>1.3、二尖瓣收縮期前向運(yùn)動(dòng)、主動(dòng)脈瓣收縮期半關(guān)閉狀態(tài)）心導(dǎo)管和造影（LVEDP、流出道壓差、心腔變形）心內(nèi)膜心肌活檢：心肌細(xì)胞畸形肥大，排列紊亂。第15頁/共48頁第16頁/共48頁五、診斷與鑒別診斷診斷青年人表現(xiàn)類似于冠心病，但又不能用冠心病解釋時(shí)，應(yīng)考慮本病。UCG證實(shí)鑒別診斷心室肥厚的鑒別：高心、冠心、主動(dòng)脈瓣狹窄。Q波的鑒別：與心梗鑒別第17頁/共48頁治療原則松弛心肌預(yù)防心動(dòng)過速和維持竇性心率減輕流出道梗阻控制心律失常預(yù)防猝死第18頁/共48頁藥物治療?受體阻制劑（美多酰安等）心絞痛、呼吸困難、暈厥癥狀改善防止運(yùn)動(dòng)后流出道梗阻加重靜息壓差多保持不變*可使1/3-2/3的病人癥狀改善

第19頁/共48頁藥物治療

鈣拮抗劑（維拉帕米、地爾硫卓）用于?受體阻制劑無效的病人阻斷鈣內(nèi)流改善舒張期充盈功能改善區(qū)域性心肌缺血*2/3或以上的病人呈現(xiàn)運(yùn)動(dòng)能力提高和癥狀改善第20頁/共48頁非藥物治療起搏器治療（ＤＤＤ）

適應(yīng)癥（藥物治療癥狀無改善，不能手術(shù)及消融)。壓力階差下降２５％－４０％。間隔支栓塞療法

適用于藥物治療癥狀無改善，不能手術(shù)，IVS厚度>１５mm，靜態(tài)壓差大于50mmHg或激發(fā)壓差大于７0mmHg

手術(shù)成功率＞９０％，并發(fā)癥20-30%，起搏器植入5%－１０％．第21頁/共48頁第22頁/共48頁治療

外科手術(shù)治療適應(yīng)證癥狀顯著，內(nèi)科治療無效靜態(tài)壓差>50mmHg方法室間隔縱行切開術(shù)間隔部分肌肉切除術(shù)*70%的病人壓差消除或明顯降低第23頁/共48頁第24頁/共48頁酒精性心肌病

表現(xiàn)與擴(kuò)張型心肌病相似有大量飲酒史（啤酒約4瓶或白酒150g），持續(xù)10年以上應(yīng)考慮本病戒酒和治療第25頁/共48頁圍生期心肌病

妊娠末期或產(chǎn)后（2～20周）女性，出現(xiàn)心力衰竭癥狀，類似擴(kuò)張型心肌病體循環(huán)或肺循環(huán)栓塞的出現(xiàn)頻率較高早期診斷、及時(shí)治療第26頁/共48頁第五節(jié)病毒性心肌炎

P224第27頁/共48頁心肌炎是指心肌本身炎癥病變，局灶性/彌漫性，可累及心肌細(xì)胞及其組織間隙。按病因可以分為3類：

1、感染性心肌炎

2、過敏反應(yīng)引起的心肌炎

3、理化因素引起的心肌炎臨床以病毒性心肌炎多見。概述第28頁/共48頁定義

病毒性心肌炎是病毒侵犯心臟所致的，以心肌炎性病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的疾病，有的可伴有心包或心內(nèi)膜炎癥改變。本病臨床表現(xiàn)輕重不一，預(yù)后大多良好，但少數(shù)可發(fā)生心力衰竭(heartfailure)、心源性休克(cardiogenicshock)、甚至猝死(suddendeath)。第29頁/共48頁【病因】

各種病毒都可引起心肌炎，其中柯薩奇、埃可（ECHO）、脊髓灰質(zhì)炎病毒為最多見，呼吸道合胞病毒、腺病毒亦可引起。第30頁/共48頁【發(fā)病機(jī)理】病毒直接作用免疫反應(yīng)第31頁/共48頁臨床表現(xiàn)

輕重不一，懸殊很大，輕可無癥狀，或呈亞臨床經(jīng)過，極重者則爆發(fā)心源性休克或充血性心衰，于數(shù)小時(shí)或數(shù)日內(nèi)死亡或猝死。第32頁/共48頁癥狀心肌受累癥狀：心前區(qū)不適胸悶心悸頭暈及乏力前驅(qū)癥狀：發(fā)熱周身不適咽痛肌痛惡心、嘔吐腹瀉1.2.90%左右的患者以心律失常為主訴第33頁/共48頁體征心動(dòng)過速、心動(dòng)過緩、心律不齊心尖區(qū)第一心音低鈍，可有奔馬律，無明顯器質(zhì)性雜音。合并心包炎時(shí)：心界擴(kuò)大（球形），心包摩擦音。危重時(shí)：脈搏微弱，血壓下降，兩肺出現(xiàn)羅音和肝脾腫大，提示循環(huán)衰竭。第34頁/共48頁【臨床表現(xiàn)】取決于病變的廣泛程度與部位。重者可猝死，輕者幾無癥狀。癥狀病毒感染癥狀心肌炎癥狀：胸悶、心前區(qū)隱痛、心悸、乏力、惡心、頭暈。少數(shù)病人出現(xiàn)暈厥或阿-斯氏綜合征。極少數(shù)患者出現(xiàn)心力衰竭與心源性休克。第35頁/共48頁分型

癥狀體征ECG改變循環(huán)衰竭病程預(yù)后輕型中型重型＿＋＋＋＋＋＋－－＋數(shù)周－數(shù)月1年－數(shù)年數(shù)小時(shí)－數(shù)日死亡或猝死良好可差第36頁/共48頁實(shí)驗(yàn)室檢查和其他檢查一、一般化驗(yàn)：急性期WBC↑，N為主，ESR↑（輕度）血清酶的測定：AST、LDH、CK、CK-MB↑心肌肌鈣蛋白測定二、病毒學(xué)檢查：可在咽拭子、咽沖洗液、糞便、血液、心包液中分離出病毒進(jìn)行血清抗體測定；用免疫熒光技術(shù)及免疫電子顯微鏡檢查等方法證實(shí)心肌標(biāo)本中病毒存在；用PCR查心肌或血中病毒核酸。第37頁/共48頁三.X線檢查彌漫性心肌炎或合并心包積液的患者心臟擴(kuò)大，嚴(yán)重者肺充血或肺水腫。第38頁/共48頁四.心電圖缺乏特異性改變。最常見的是：ST－T變化、心律失常以異位心律與傳導(dǎo)阻滯常見。第39頁/共48頁第40頁/共48頁五.超聲心動(dòng)圖超聲心動(dòng)圖節(jié)段性或彌漫性室壁運(yùn)動(dòng)減弱，左心室增大六、核素檢查目前同位素用于心肌炎的診斷有锝及單克隆抗肌凝蛋白抗體心肌顯像。對(duì)心肌炎的診斷有較高的敏感性,無創(chuàng)性,可反復(fù)檢查并幫助估測預(yù)后。锝心肌掃描持續(xù)陽性者,有人報(bào)道5年內(nèi)死亡。放射性核素標(biāo)記的抗肌凝蛋白單克隆抗體(AM)能特異地和心肌肌凝蛋白結(jié)合,濃集于壞死的心肌細(xì)胞處。第41頁/共48頁七、心內(nèi)膜心肌活檢：有助于診斷及病情和預(yù)后的判斷，陽性結(jié)果是診斷心肌炎的可靠證據(jù)。但由于心肌炎有時(shí)呈局灶性分布，可因取材誤差而出現(xiàn)假陰性結(jié)果。第42頁/共48頁診斷和鑒別診斷第43頁/共48頁臨床診斷依據(jù)急慢性心功能不全,心源性休克/心腦綜合征心臟擴(kuò)大，有奔馬律/心包摩擦音ECG改變：心律失常/明顯ST-T改變?cè)缙贑K、CK-MB↑，CTnL、CTnT↑有明確的心肌損害的證據(jù)：第44頁/共48頁病原學(xué)診斷依據(jù)確準(zhǔn)指標(biāo):（自心內(nèi)膜、心肌、心包活檢，心包穿刺液檢查發(fā)現(xiàn)以下之一者）1.病毒2.病毒核酸3.特異性病毒抗體陽性參考依據(jù):(以下之一者+臨床表現(xiàn))1.病毒(糞便、咽拭子、血）2.早期特異性IgM陽性（血）3.病毒核酸（血）第45頁/共48頁確診依據(jù)臨床診斷：具備臨床診斷依據(jù)兩項(xiàng)者。確定診斷：具備臨床診斷依據(jù)兩項(xiàng)