腦脫髓鞘疾病與腦變性疾病影像學表現(xiàn)課件

第九節(jié)腦脫髓鞘疾病與變性疾病

一、脫髓鞘疾病概述

指一組原因不明，病理上表現(xiàn)為神經(jīng)髓鞘脫失的NS疾病。

分類：（一）先天性：（腦白質(zhì)營養(yǎng)不良、白質(zhì)腦?。?、腦脂質(zhì)沉積?。寒惾拘园踪|(zhì)營養(yǎng)不良、球樣細胞腦白質(zhì)營養(yǎng)不良2、嗜蘇丹性白質(zhì)營養(yǎng)不良：先天性皮質(zhì)外軸索發(fā)育不全、Cockayne綜合征、新生兒嗜蘇丹染色性白質(zhì)營養(yǎng)不良、腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良。3、海綿狀腦病4、巨腦性嬰兒白質(zhì)營養(yǎng)不良

是X染色體連鎖隱性遺傳性疾病，多見于3-12y男孩。由于?；o酶A合成酶缺乏，導致脂肪代謝紊亂。長鏈脂肪酸（C23-30）在細胞異常堆積，尤其是腦和腎上腺皮質(zhì)，并造成其破壞，從而產(chǎn)生特征性的腦白質(zhì)和腎上腺皮質(zhì)損害的臨床癥狀。

病理：

大腦白質(zhì)廣泛脫髓鞘，特別是三角區(qū)周圍、對稱性，由后向前發(fā)展，可有顯著膠質(zhì)增生，腎上腺皮質(zhì)萎縮。臨床：

偏癱、偏盲、腎上腺皮質(zhì)功能降低。

影像學表現(xiàn)（典型）：CT：平掃：雙側(cè)側(cè)腦室三角區(qū)周圍白質(zhì)內(nèi)大片對稱性低密度區(qū)，病灶內(nèi)可有不規(guī)則鈣化。增強掃描活動區(qū)可見花邊狀強化。

MRI：

1、側(cè)腦室三角區(qū)周圍長T1長T2信號2、華勒氏變性：80%皮質(zhì)脊髓束3、增強后所見同CT增強

評價：MR>CT

三、多發(fā)性硬化multiplesclerosis,MS

又稱播散性硬化、島性硬化，是以病灶多發(fā)，病程以緩解與復發(fā)為特征的CNS后天性脫髓鞘疾病。中青年女性多見。

影像學表現(xiàn)：

CT：1、急性期：腦白質(zhì)內(nèi)如半卵圓中心、側(cè)腦室周圍、胼胝體等多發(fā)低密度灶，邊緣欠清，占位輕或無，一般<1cm，亦可融合，可無占位征象。增強后見斑點、片狀、環(huán)行強化，應用激素后不強化。2、穩(wěn)定期：多發(fā)低密度灶，邊界清、不強化。3、恢復期：更低密度灶，邊界更清、無強化，可見腦萎縮，特別是白質(zhì)、胼胝體萎縮。

MRI：

上述部位長T1長T2信號灶，余類似CT所見。

典型的MRI表現(xiàn)：緊鄰腦室的多發(fā)病變垂直于腦室的卵圓形病變腦干和小腦多發(fā)病變多發(fā)強化病變多數(shù)病變緊貼皮質(zhì)出現(xiàn)新的病變（時間上的不同）典型的MRI表現(xiàn)：脊髓多發(fā)病變腦干病變四、急性播散性腦脊髓炎

Acutedisseminatedencephalomyelitis,ADEM

是發(fā)生在某些感染如麻疹、風疹、水痘、腮腺炎、百日咳、流感等疾病而導致中樞神經(jīng)系統(tǒng)的髓鞘脫失。臨床與病理：病理：廣泛的炎癥－脫髓鞘反應，神經(jīng)髓鞘腫脹、斷裂及脫失，可融合成片；炎性細胞浸潤，血管充血，水腫；病變主要位于白質(zhì)，也可累及灰質(zhì)及神經(jīng)根。

臨床：起病急，以頭痛、嘔吐為首發(fā)癥狀伴有發(fā)熱。中樞神經(jīng)廣泛受損癥狀與體征。

診斷與評價：

本病影像學缺乏特異性，需結(jié)合臨床及實驗室檢查。MRI在顯示較小病灶、特殊部位病灶等方面明顯優(yōu)于CT。ADEM治療后一月復查ADEM治療前

鑒別：需與多發(fā)性硬化、進行性多灶性腦白質(zhì)病鑒別。MS臨床上緩解與復發(fā)交替，常累及胼胝體，多可鑒別。

五、腦變性疾病

（一）Alzheimer病，AD

阿茨海默氏?。ˋD）是一種智力緩慢進行性喪失為特征的腦變性疾病，是癡呆病中最常見的類型。由德國精神病醫(yī)生AloisAlzheimer于1907發(fā)現(xiàn)而命名發(fā)病：歐美：65歲>5%，75歲10%，90歲30%，我國60歲以上人群中本病患者占2.4%。男:女=1:3-5病因及發(fā)病機制不十分清楚

臨床與病理：

腦萎縮，重者<900g，神經(jīng)元喪失和膠質(zhì)增生?？梢娚窠?jīng)纖維纏結(jié)（NFT）、老年斑（變性軸或樹突組成）分為6期，見教材p109臨床：

早老性癡呆或早期發(fā)作AD：65歲易發(fā)病晚期發(fā)作AD：>65歲病程6月至10y或更

表現(xiàn)：記憶力喪失、抽象思維和計算受損，人格和行為改變?yōu)樘卣?/p>

影像學表現(xiàn)：

CT、MRI：彌漫性腦萎縮，以顳葉前部及海馬最明顯，顳角擴大、側(cè)裂池顯著增寬，呈“剪刀”狀。MRI線性測量海馬體積萎縮可作為診斷指標。其它主要見腦腔梗，還可用DWI、MRS幫助

診斷與鑒別：

早期診斷困難，晚期病例根據(jù)影像結(jié)合臨床可診斷。鑒別需與正常老年性變化、Pick病、多發(fā)梗死性癡呆。與Pick病常難以鑒別，常經(jīng)病理才可鑒別。其他鑒別不難。

（二）Wilson病

又稱肝豆狀核變性，是一種常染色體隱性遺傳性銅代謝障礙引起的肝硬化和腦變性疾病，以少年和青年成人多見。

臨床與病理：

病理：三聯(lián)征：腦豆狀核變性、角膜K-F環(huán)、肝硬化

臨床：構(gòu)音障礙、震顫、手足徐動癥、痙攣狀態(tài)

影像學表現(xiàn)：CT：

雙側(cè)豆狀核對稱性低密度（變性、膠質(zhì)增生），其它部位如丘腦、中央灰質(zhì)（導水管周圍）、齒狀核亦可見低密度、腦萎縮。

殼核新月狀低密度區(qū)豆狀核齒狀核對稱低密度MRI：

其敏感性明顯優(yōu)于CT，幾乎所有區(qū)域的白質(zhì)均可累及，依次為：基底節(jié)或豆狀核、丘腦或腦干、中腦被蓋、黑質(zhì)、紅核及導水管周圍灰質(zhì)、齒狀核、小腦上腳、中腳。呈對稱分布。

典型改變?yōu)門1等或稍低信號，T2高信號，以FLAIR像為明顯

1、T2WI高信號為主：最常見：基底節(jié)、丘腦2、T1高信號為主：蒼白球、合并肝衰時常出現(xiàn)

3、T2低信號為主：基底節(jié)

其它改變：腦萎縮

女，15歲。陣發(fā)性雙手抖動2月余，動作遲緩，無意識流涎1年左右，智力下降，口齒不清半年余。眼科查雙眼角膜彈力層邊緣約4~5mm棕