線粒體與細(xì)胞的能量轉(zhuǎn)換zx

MitochondriaandEnergyConversion中南大學(xué)生命科學(xué)學(xué)院細(xì)胞生物學(xué)系醫(yī)學(xué)遺傳學(xué)國(guó)家重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室夏贊賢第六章線粒體與細(xì)胞的能量轉(zhuǎn)換現(xiàn)在是1頁(yè)\一共有105頁(yè)\編輯于星期二Mitochondria=Powerhouse現(xiàn)在是2頁(yè)\一共有105頁(yè)\編輯于星期二線粒體研究的歷史1894年Altmann生命小體(bioblast)1897年Benda線粒體(mitochondria)1900年Michaelis氧化還原反應(yīng)的場(chǎng)所1913年Engelhardt磷酸化和氧的消耗偶聯(lián)在一起現(xiàn)在是3頁(yè)\一共有105頁(yè)\編輯于星期二20世紀(jì)初50年代揭示了線粒體的超微結(jié)構(gòu)與功能之間的關(guān)系1963年

在雞卵母細(xì)胞中發(fā)現(xiàn)線粒體DNA并分離到完整的線粒體DNA（mtDNA）1981年

發(fā)表了完整的人mtDNA序列1987年

提出mtDNA突變可引起人類的疾病現(xiàn)在是4頁(yè)\一共有105頁(yè)\編輯于星期二主要內(nèi)容：一、線粒體的形態(tài)結(jié)構(gòu)二、線粒體化學(xué)組成與酶的定位三、線粒體核編碼蛋白質(zhì)的轉(zhuǎn)運(yùn)(重點(diǎn))四、線粒體的功能五、線粒體的半自主性(重點(diǎn))六、線粒體的起源七、線粒體的分裂與融合八、線粒體與疾病現(xiàn)在是5頁(yè)\一共有105頁(yè)\編輯于星期二一、線粒體的形態(tài)結(jié)構(gòu)現(xiàn)在是6頁(yè)\一共有105頁(yè)\編輯于星期二(一)形態(tài)、大小、數(shù)目和分布多形性：線狀、顆粒狀、棒狀、啞鈴型等。線粒體細(xì)胞核核仁1.形態(tài)現(xiàn)在是7頁(yè)\一共有105頁(yè)\編輯于星期二

低滲時(shí)，膨脹呈泡狀；高滲時(shí)，伸長(zhǎng)呈線狀。可逆性：在一定條件下，同一種細(xì)胞線粒體形態(tài)是可逆的?，F(xiàn)在是8頁(yè)\一共有105頁(yè)\編輯于星期二

2.大小是細(xì)胞中較大的細(xì)胞器，與細(xì)胞種類、生理狀況有關(guān)，一般直徑：0.5-1.0μm；長(zhǎng)度：1.5-3.0μm。骨骼肌細(xì)胞8～10μm胰腺外分泌細(xì)胞10～20μm成纖維細(xì)胞40μm現(xiàn)在是9頁(yè)\一共有105頁(yè)\編輯于星期二不同類型細(xì)胞中差異較大。

哺乳動(dòng)物:

肝細(xì)胞中2000個(gè)左右腎細(xì)胞中300個(gè)左右精子中25個(gè)左右3.數(shù)目與代謝狀態(tài)有關(guān)有細(xì)胞不含線粒體？

現(xiàn)在是10頁(yè)\一共有105頁(yè)\編輯于星期二4.分布：通常分布于細(xì)胞生理功能旺盛區(qū)域和需要能量多的部位?，F(xiàn)在是11頁(yè)\一共有105頁(yè)\編輯于星期二現(xiàn)在是12頁(yè)\一共有105頁(yè)\編輯于星期二(二)線粒體的超微結(jié)構(gòu)現(xiàn)在是13頁(yè)\一共有105頁(yè)\編輯于星期二嵴內(nèi)膜ATP合成酶顆粒核糖體基質(zhì)膜間腔(外室)外膜現(xiàn)在是14頁(yè)\一共有105頁(yè)\編輯于星期二1.外膜：包圍在線粒體外表面的一層單位膜。厚6-7nm，平整、伸展、光滑。封閉結(jié)構(gòu)使之在細(xì)胞質(zhì)中相對(duì)隔絕，保證了線粒體能夠不受干擾地進(jìn)行物質(zhì)氧化分解。外膜現(xiàn)在是15頁(yè)\一共有105頁(yè)\編輯于星期二高度的選擇通透性，借助載體蛋白控制內(nèi)外物質(zhì)的交換；褶皺向內(nèi)突起形成——嵴；內(nèi)膜嵴厚約6nm；2.內(nèi)膜：集中了電子傳遞體和氧化磷酸化酶系,ATP合成酶系，是物質(zhì)氧化分解和ATP合成的場(chǎng)所?，F(xiàn)在是16頁(yè)\一共有105頁(yè)\編輯于星期二內(nèi)膜向內(nèi)室折疊形成，可增加內(nèi)膜的表面積。3.嵴:板層狀（大多數(shù)高等動(dòng)物細(xì)胞中）小管狀（原生動(dòng)物和一些較低等動(dòng)物細(xì)胞中）線粒體中形態(tài)變化最大的結(jié)構(gòu)，主要有兩種類型：線粒體嵴的數(shù)目與細(xì)胞本身的生理活動(dòng)有關(guān)現(xiàn)在是17頁(yè)\一共有105頁(yè)\編輯于星期二板層狀嵴小管狀嵴現(xiàn)在是18頁(yè)\一共有105頁(yè)\編輯于星期二線粒體嵴的數(shù)目

與細(xì)胞本身的生理活動(dòng)有關(guān)現(xiàn)在是19頁(yè)\一共有105頁(yè)\編輯于星期二外膜內(nèi)膜膜間隙嵴間腔嵴內(nèi)腔嵴位置：內(nèi)膜和嵴膜基質(zhì)面上帶柄的小顆粒。與膜面垂直而規(guī)律排列。功能：催化ADP磷酸化生成ATP。

基粒（內(nèi)室）（外室）基?！狝TP合酶4.基粒:現(xiàn)在是20頁(yè)\一共有105頁(yè)\編輯于星期二現(xiàn)在是21頁(yè)\一共有105頁(yè)\編輯于星期二現(xiàn)在是22頁(yè)\一共有105頁(yè)\編輯于星期二現(xiàn)在是23頁(yè)\一共有105頁(yè)\編輯于星期二9nm

ATP酶復(fù)合體抑制多肽10kD（調(diào)節(jié)酶活性）對(duì)寡霉素敏感蛋白（OSCP)18kD疏水蛋白（HPF0)70kD頭部:合成ATP:調(diào)節(jié)質(zhì)子通道柄部：質(zhì)子的通道基片可溶性的ATP酶（F1)360kD現(xiàn)在是24頁(yè)\一共有105頁(yè)\編輯于星期二嵴內(nèi)腔

基粒（ATP酶）5.基質(zhì)(內(nèi)室):內(nèi)膜和嵴圍成的腔。脂類蛋白質(zhì)酶類線粒體DNA線粒體DNA線粒體mRNA

線粒體tRNA線粒體核糖體線粒體核糖體三羧酸循環(huán)的場(chǎng)所,線粒體內(nèi)DNA、蛋白質(zhì)合成的場(chǎng)所。現(xiàn)在是25頁(yè)\一共有105頁(yè)\編輯于星期二什么是基粒?位置，組成，本質(zhì)和功能現(xiàn)在是26頁(yè)\一共有105頁(yè)\編輯于星期二二、線粒體化學(xué)組成與酶的定位現(xiàn)在是27頁(yè)\一共有105頁(yè)\編輯于星期二（一）

線粒體的化學(xué)組成占干重的65%-70%，內(nèi)膜及基質(zhì)較多可溶性蛋白：基質(zhì)中的酶和膜的外周蛋白；不溶性蛋白：構(gòu)成膜的鑲嵌蛋白、結(jié)構(gòu)蛋白和部分酶蛋白。1.蛋白質(zhì)現(xiàn)在是28頁(yè)\一共有105頁(yè)\編輯于星期二2.脂類內(nèi)膜外膜磷脂酰膽堿低高膽固醇低高心磷脂高低磷質(zhì)/蛋白質(zhì)0.270.82現(xiàn)在是29頁(yè)\一共有105頁(yè)\編輯于星期二3.其他輔酶、維生素、金屬離子等現(xiàn)在是30頁(yè)\一共有105頁(yè)\編輯于星期二（二）線粒體中酶的分布

線粒體主要酶的分布部位外膜脂類代謝有關(guān)的酶特征酶：?jiǎn)伟费趸改らg腔腺苷酸激酶、核苷酸激酶特征酶：腺苷酸激酶內(nèi)膜呼吸鏈氧化反應(yīng)的酶系、

ATP合成酶系特征酶：細(xì)胞色素（c）氧化酶基質(zhì)(嵴間腔)三羧酸循環(huán)反應(yīng)、丙酮酸與脂肪酸氧化的酶系、蛋白質(zhì)和核酸合成酶系特征酶：蘋果酸脫氫酶現(xiàn)在是31頁(yè)\一共有105頁(yè)\編輯于星期二

三、線粒體核編碼蛋白質(zhì)的轉(zhuǎn)運(yùn)

線粒體中的蛋白質(zhì)絕大多數(shù)由核基因編碼，在細(xì)胞質(zhì)中的游離核糖體合成，稱前體蛋白，將定向轉(zhuǎn)運(yùn)至線粒體。現(xiàn)在是32頁(yè)\一共有105頁(yè)\編輯于星期二(一)蛋白質(zhì)運(yùn)送過(guò)程的特性現(xiàn)在是33頁(yè)\一共有105頁(yè)\編輯于星期二1.運(yùn)送之前，蛋白質(zhì)大多以前體形式存在。2.蛋白質(zhì)運(yùn)送時(shí)經(jīng)去折疊和重新折疊。折疊————去折疊————重新折疊分子伴侶分子伴侶現(xiàn)在是34頁(yè)\一共有105頁(yè)\編輯于星期二3.外膜有專一性不太強(qiáng)的受體參與作用。4.由內(nèi)膜進(jìn)入基質(zhì)是一種需能的過(guò)程?，F(xiàn)在是35頁(yè)\一共有105頁(yè)\編輯于星期二內(nèi)、外膜之間存在接觸點(diǎn)，蛋白質(zhì)通過(guò)此處的TOM和TIM復(fù)合體，進(jìn)一步進(jìn)入基質(zhì)?，F(xiàn)在是36頁(yè)\一共有105頁(yè)\編輯于星期二外膜內(nèi)膜1、去折疊1.去折疊2.穿線粒體膜3.重折疊現(xiàn)在是37頁(yè)\一共有105頁(yè)\編輯于星期二

線粒體膜上的轉(zhuǎn)位接觸點(diǎn)現(xiàn)在是38頁(yè)\一共有105頁(yè)\編輯于星期二(二)導(dǎo)肽現(xiàn)在是39頁(yè)\一共有105頁(yè)\編輯于星期二

一)導(dǎo)肽的性質(zhì)N末端引伸出的一段含20—80個(gè)氨基酸的肽鏈。1.含有較多帶正電荷的堿性氨基酸（特別是精氨酸、賴氨酸）；2.缺少或不含帶負(fù)電荷的酸性氨基酸；3.含豐富的羥基氨基酸（特別是絲氨酸）；4.能形成兩性分子的螺旋結(jié)構(gòu)，使導(dǎo)肽加強(qiáng)與膜的相互作用，有利于穿膜?，F(xiàn)在是40頁(yè)\一共有105頁(yè)\編輯于星期二二）導(dǎo)肽在線粒體穿膜的作用1.引導(dǎo)跨膜運(yùn)輸；2.對(duì)線粒體蛋白質(zhì)識(shí)別；現(xiàn)在是41頁(yè)\一共有105頁(yè)\編輯于星期二導(dǎo)肽只決定穿越線粒體，而對(duì)被運(yùn)輸?shù)牡鞍踪|(zhì)無(wú)特異性酵母：（線粒體）細(xì)胞色素氧化酶IV導(dǎo)肽基因（CoxIV基因）小鼠：（細(xì)胞質(zhì)）二氫葉酸還原酶基因（DHFR基因）融合基因融合酵母中表達(dá)酵母線粒體基質(zhì)中發(fā)現(xiàn)DHFR蛋白質(zhì)雜合蛋白（連有CoxIV導(dǎo)肽的DHFR）現(xiàn)在是42頁(yè)\一共有105頁(yè)\編輯于星期二3.導(dǎo)肽對(duì)線粒體蛋白質(zhì)還具有定位、分選轉(zhuǎn)運(yùn)的作用現(xiàn)在是43頁(yè)\一共有105頁(yè)\編輯于星期二1，蛋白質(zhì)運(yùn)送過(guò)程的特性；2，什么是導(dǎo)肽，以及導(dǎo)肽的性質(zhì)?，F(xiàn)在是44頁(yè)\一共有105頁(yè)\編輯于星期二

四、線粒體的功能現(xiàn)在是45頁(yè)\一共有105頁(yè)\編輯于星期二氧化磷酸化，合成ATP，為細(xì)胞生命活動(dòng)提供直接能量是線粒體的主要功能與氧自由基生成、程序性死亡、信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)、離子跨膜轉(zhuǎn)運(yùn)以及電解質(zhì)穩(wěn)態(tài)平衡的調(diào)控等有關(guān)現(xiàn)在是46頁(yè)\一共有105頁(yè)\編輯于星期二

依靠酶的催化，利用氧將細(xì)胞中的供能物質(zhì)氧化、分解、釋放能量，并排出CO2和H2O的過(guò)程。由于這一過(guò)程在細(xì)胞內(nèi)進(jìn)行，所以又稱為細(xì)胞呼吸（cellularrespiration)。一、細(xì)胞氧化（cellularoxidation)現(xiàn)在是47頁(yè)\一共有105頁(yè)\編輯于星期二酵解乙酰輔酶A形成三羧酸循環(huán)(TCAcycle)電子傳遞偶聯(lián)氧化磷酸化細(xì)胞氧化的主要步驟酵解現(xiàn)在是48頁(yè)\一共有105頁(yè)\編輯于星期二現(xiàn)在是49頁(yè)\一共有105頁(yè)\編輯于星期二酵解2丙酮酸（C3H4O3）+2H2O

葡萄糖（C6H12O6）

特點(diǎn)：

（1）不需氧，細(xì)胞質(zhì)基質(zhì)中進(jìn)行

（2）凈生成2個(gè)ATP，能量?jī)?chǔ)藏在丙酮酸中2NAD+2NADH+2H+2ADP+2Pi2ATPNAD:煙酰胺腺嘌呤二核苷酸現(xiàn)在是50頁(yè)\一共有105頁(yè)\編輯于星期二乙酰輔酶A生成乙酰-CoA+CO2C3H4O3+輔酶A(CoA)特點(diǎn)：（1）線粒體基質(zhì)中進(jìn)行（2）3C的丙酮酸變成活潑的2C乙酰輔酶A（3）無(wú)ATP形成2NAD+2NADH+2H+現(xiàn)在是51頁(yè)\一共有105頁(yè)\編輯于星期二葡萄糖丙酮酸NADNADH2CO2乙酸CoA乙酰CoA草酰乙酸三羧酸循環(huán)（檸檬酸循環(huán)）檸檬酸順烏頭酸異檸檬酸NADCO2-酮戊二酸NADCO2琥珀酸FADFADH+H+延胡索酸蘋果酸NAD1231乙酰輔酶A+草酰乙酸（2C）（4C）檸檬酸（6C）3對(duì)以NAD為氫受體（NAD+NADH）1對(duì)以FAD為氫受體（FADFADH2）2個(gè)CO2三羧酸循環(huán)(TCACycle)NADH+H+NADH+H+NADH+H+現(xiàn)在是52頁(yè)\一共有105頁(yè)\編輯于星期二電子傳遞偶聯(lián)氧化磷酸化

將物質(zhì)氧化過(guò)程中脫下的氫原子，通過(guò)線粒體內(nèi)膜上一系列呼吸鏈酶系的逐級(jí)傳遞，最后與氧結(jié)合成水。電子傳遞過(guò)程中釋放的能量用于ADP磷酸化為ATP?，F(xiàn)在是53頁(yè)\一共有105頁(yè)\編輯于星期二二.電子傳遞鏈兩條呼吸鏈：NADH呼吸鏈和FADH2呼吸鏈NADH-CoQ還原酶琥珀酸-CoQ還原酶細(xì)胞色素c及其氧化酶CoQ細(xì)胞色素c還原酶(Fe-S)FMNbc1(FeS)a-Cua3-Cu現(xiàn)在是54頁(yè)\一共有105頁(yè)\編輯于星期二1.電子傳遞鏈的特點(diǎn)NADH-CoQ還原酶琥珀酸-CoQ還原酶細(xì)胞色素c及其氧化酶CoQ細(xì)胞色素c還原酶(Fe-S)FMNbc1(FeS)a-Cua3-Cu除輔酶Q和細(xì)胞色素C外，呼吸鏈組分均以酶復(fù)合體嵌入在線粒體內(nèi)膜上，包括復(fù)合體I、II、III、IV?，F(xiàn)在是55頁(yè)\一共有105頁(yè)\編輯于星期二電子傳遞鏈各組分在膜上不對(duì)稱分布NADH-CoQ還原酶琥珀酸-CoQ還原酶細(xì)胞色素c及其氧化酶CoQ細(xì)胞色素c還原酶(Fe-S)FMNbc1(FeS)a-Cua3-Cu現(xiàn)在是56頁(yè)\一共有105頁(yè)\編輯于星期二NADH-CoQ還原酶琥珀酸-CoQ還原酶細(xì)胞色素c及其氧化酶CoQ細(xì)胞色素c還原酶(Fe-S)FMNbc1(FeS)a-Cua3-Cu有一定的順序和方向，按氧化還原電勢(shì)遞增的方向傳遞，NAD+/NADH最低，O2/H2O最高?，F(xiàn)在是57頁(yè)\一共有105頁(yè)\編輯于星期二能量逐漸釋放。NADH-CoQ還原酶琥珀酸-CoQ還原酶細(xì)胞色素c及其氧化酶CoQ細(xì)胞色素c還原酶(Fe-S)FMNbc1(FeS)a-Cua3-Cu現(xiàn)在是58頁(yè)\一共有105頁(yè)\編輯于星期二呼吸鏈中有三個(gè)部位有較大的能量釋放足以供給ADP和無(wú)機(jī)磷形成ATP現(xiàn)在是59頁(yè)\一共有105頁(yè)\編輯于星期二質(zhì)子動(dòng)力勢(shì)形成：電子傳遞形成膜電位2.能量釋放現(xiàn)在是60頁(yè)\一共有105頁(yè)\編輯于星期二2.質(zhì)子動(dòng)力勢(shì)驅(qū)動(dòng)ATP形成現(xiàn)在是61頁(yè)\一共有105頁(yè)\編輯于星期二3.質(zhì)子動(dòng)力勢(shì)的其他功能現(xiàn)在是62頁(yè)\一共有105頁(yè)\編輯于星期二4.一分子葡萄糖產(chǎn)生ATP的統(tǒng)計(jì):底物水平的磷酸化4ATP(細(xì)胞質(zhì))

已糖分子活化消耗-2ATP(細(xì)胞質(zhì))

產(chǎn)生2NADH4ATP(3-磷酸甘油)6ATP(蘋果酸)凈累積:6或8ATP糖酵解現(xiàn)在是63頁(yè)\一共有105頁(yè)\編輯于星期二

產(chǎn)生2NADH(線粒體)6ATP檸檬酸循環(huán):

底物水平磷酸化(線粒體)2ATP

產(chǎn)生6NADH(線粒體)18ATP

產(chǎn)生2FADH2(線粒體)4ATP總計(jì)生成36或38ATP丙酮酸氧化脫羧:現(xiàn)在是64頁(yè)\一共有105頁(yè)\編輯于星期二五、線粒體的半自主性現(xiàn)在是65頁(yè)\一共有105頁(yè)\編輯于星期二半自主性細(xì)胞器概念

線粒體有自己的遺傳系統(tǒng)和蛋白質(zhì)合成體系。但線粒體DNA只編碼少量線粒體蛋白質(zhì)，大多數(shù)蛋白質(zhì)是由核DNA編碼，線粒體基因的復(fù)制與表達(dá)所需的許多酶，又是由核DNA所提供，所以線粒體是一個(gè)半自主性的細(xì)胞器?，F(xiàn)在是66頁(yè)\一共有105頁(yè)\編輯于星期二（一）mtDNA的結(jié)構(gòu)特點(diǎn)動(dòng)物細(xì)胞核外唯一含有DNA的細(xì)胞器雙鏈閉環(huán)分子，外環(huán)為重(H)鏈，內(nèi)環(huán)為輕(L)鏈1、mtDNA的結(jié)構(gòu)特點(diǎn)現(xiàn)在是67頁(yè)\一共有105頁(yè)\編輯于星期二無(wú)內(nèi)含子、基因之間少有間隔無(wú)核苷酸結(jié)合蛋白，缺少組蛋白的保護(hù)無(wú)DNA損傷修復(fù)系統(tǒng)mtDNA易于突變編碼13種蛋白質(zhì)、22種tRNA和2種rRNA現(xiàn)在是68頁(yè)\一共有105頁(yè)\編輯于星期二人mtDNA是一個(gè)長(zhǎng)為16,569bp的雙鏈閉合環(huán)狀分子現(xiàn)在是69頁(yè)\一共有105頁(yè)\編輯于星期二2、mtDNA半自主性復(fù)制mtDNA能獨(dú)立復(fù)制、轉(zhuǎn)錄和翻譯，但又受核DNA的影響附著在線粒體內(nèi)膜上并以此為復(fù)制起點(diǎn)不局限于S期，貫穿細(xì)胞整個(gè)周期mtDNA聚合酶由核DNA編碼現(xiàn)在是70頁(yè)\一共有105頁(yè)\編輯于星期二（二）線粒體蛋白質(zhì)合成系統(tǒng)mtDNARNA前體切割加工13種mt-mRNA22種mt-tRNA2種mt-rRNA(12S,16S)轉(zhuǎn)錄蛋白質(zhì)生物合成所必須的各種RNA都是線粒體所特有的。現(xiàn)在是71頁(yè)\一共有105頁(yè)\編輯于星期二為不同的RNA聚合酶抑制劑：線粒體：菲啶溴紅（E.B.）類似原核細(xì)胞真核細(xì)胞：放線菌素D

-鵝膏蕈堿(-amanitine)1.RNA聚合酶現(xiàn)在是72頁(yè)\一共有105頁(yè)\編輯于星期二2.核糖體比胞質(zhì)核糖體小動(dòng)物線粒體：50~60S胞質(zhì)：80S線粒體：氯霉素、紅霉素真核細(xì)胞胞質(zhì)：放線菌酮對(duì)藥物的敏感性不一樣現(xiàn)在是73頁(yè)\一共有105頁(yè)\編輯于星期二(3)遺傳密碼與通用密碼有差異

（2）起始tRNA不同線粒體：N—甲酰甲硫氨酰tRNA

真核細(xì)胞胞質(zhì)：甲硫氨酰tRNA

（1）轉(zhuǎn)錄和翻譯幾乎同時(shí)完成3.蛋白質(zhì)合成過(guò)程現(xiàn)在是74頁(yè)\一共有105頁(yè)\編輯于星期二通用遺傳密碼與

線粒體遺傳密碼的差別密碼子酵母線粒體編碼哺乳動(dòng)物線粒體編碼通用遺傳密碼UGA色氨酸色氨酸終止子AUA蛋氨酸蛋氨酸異亮氨酸CUA蘇氨酸亮氨酸亮氨酸AGG精氨酸終止子精氨酸現(xiàn)在是75頁(yè)\一共有105頁(yè)\編輯于星期二

小結(jié)：

(1)有自己的蛋白質(zhì)翻譯系統(tǒng):

（2）蛋白質(zhì)的合成與mRNA的轉(zhuǎn)錄幾乎同時(shí)完成（3）遺傳密碼與通用密碼有差異（4）與胞質(zhì)蛋白合成對(duì)藥物的敏感性不同（5）線粒體合成蛋白數(shù)量有限，但是線粒體功能活動(dòng)的關(guān)鍵酶（6）所需的tRNA、mRNA和核糖體是自身專用的（7）所編碼的RNA和蛋白質(zhì)并不運(yùn)出線粒體外現(xiàn)在是76頁(yè)\一共有105頁(yè)\編輯于星期二

(三）線粒體遺傳系統(tǒng)與細(xì)胞核遺傳系統(tǒng)的相互關(guān)系現(xiàn)在是77頁(yè)\一共有105頁(yè)\編輯于星期二線粒體中由自身合成的蛋白質(zhì)僅占10%,其余均為細(xì)胞核基因組編碼.

因此,線粒體有自己的DNA和蛋白質(zhì)合成體系,即獨(dú)立的遺傳系統(tǒng),但又受核基因組遺傳系統(tǒng)的控制,故為半自主性細(xì)胞器.現(xiàn)在是78頁(yè)\一共有105頁(yè)\編輯于星期二為什么說(shuō)線粒體是一個(gè)半自主性的細(xì)胞器？現(xiàn)在是79頁(yè)\一共有105頁(yè)\編輯于星期二六、線粒體的起源現(xiàn)在是80頁(yè)\一共有105頁(yè)\編輯于星期二（一）內(nèi)共生假說(shuō)（二）非共生假說(shuō)現(xiàn)在是81頁(yè)\一共有105頁(yè)\編輯于星期二（一）內(nèi)共生假說(shuō)起源于古老厭氧真核細(xì)胞共生的需氧細(xì)菌在長(zhǎng)期進(jìn)化過(guò)程中，兩者共生聯(lián)系緊密，共生細(xì)菌的大部分遺傳信息轉(zhuǎn)移到細(xì)胞核上，留在線粒體內(nèi)的遺傳信息減少。endosymbiosishypothesis現(xiàn)在是82頁(yè)\一共有105頁(yè)\編輯于星期二1.內(nèi)共生假說(shuō)的依據(jù)基因組在大小、形態(tài)和結(jié)構(gòu)方面與細(xì)菌相似；核糖體為70S與細(xì)菌相同，而真核細(xì)胞為80S；兩層被膜有不同的進(jìn)化來(lái)源，外膜與細(xì)胞的內(nèi)膜系統(tǒng)相似，內(nèi)膜與細(xì)菌質(zhì)膜相似；有自己完整的蛋白質(zhì)合成系統(tǒng)，能獨(dú)立合成蛋白質(zhì)，蛋白質(zhì)合成機(jī)制有很多類似細(xì)菌而不同于真核生物；現(xiàn)在是83頁(yè)\一共有105頁(yè)\編輯于星期二線粒體的祖先很可能來(lái)自反硝化副球菌或紫色非硫光合細(xì)菌。能在異源細(xì)胞內(nèi)長(zhǎng)期生存，說(shuō)明線粒體具有自主性與共生性的特征；以分裂的方式進(jìn)行繁殖，與細(xì)菌的繁殖方式相同；現(xiàn)在是84頁(yè)\一共有105頁(yè)\編輯于星期二2.疑點(diǎn)不能解釋在代謝上占優(yōu)勢(shì)的共生體反而將大量的遺傳信息轉(zhuǎn)移到宿主細(xì)胞中；線粒體細(xì)胞色素C與細(xì)菌的氨基酸排列順序差異很大?，F(xiàn)在是85頁(yè)\一共有105頁(yè)\編輯于星期二

（二）

非共生假說(shuō)現(xiàn)在是86頁(yè)\一共有105頁(yè)\編輯于星期二線粒體的起源比較認(rèn)同的是內(nèi)共生假說(shuō)?，F(xiàn)在是87頁(yè)\一共有105頁(yè)\編輯于星期二七、線粒體的分裂與融合現(xiàn)在是88頁(yè)\一共有105頁(yè)\編輯于星期二（一）線粒體是通過(guò)分裂方式實(shí)現(xiàn)增殖的1.關(guān)于增殖的三種觀點(diǎn)：1）在胞質(zhì)中重新形成？2）源于非線粒體的亞細(xì)胞結(jié)構(gòu)？3）由原來(lái)的線粒體分裂或出芽而產(chǎn)生？現(xiàn)在是89頁(yè)\一共有105頁(yè)\編輯于星期二增值通過(guò)原有線粒體分裂完成的?，F(xiàn)在是90頁(yè)\一共有105頁(yè)\編輯于星期二2.線粒體的生物發(fā)生過(guò)程：

第一階段——線粒體進(jìn)行分裂增殖；

第二階段——線粒體本身的分化過(guò)程，建成能夠行使氧化磷酸化功能的機(jī)構(gòu)?，F(xiàn)在是91頁(yè)\一共有105頁(yè)\編輯于星期二間壁分離收縮分離出芽分離3.分裂方式現(xiàn)在是92頁(yè)\一共有105頁(yè)\編輯于星期二線粒體的增殖間壁分離:收縮分離:出芽分裂:線粒體的內(nèi)膜向中心內(nèi)褶形成間壁，或某一個(gè)嵴的延伸。當(dāng)延伸到對(duì)側(cè)內(nèi)膜時(shí)，線粒體一分為二。線粒體中央部分收縮并向兩端拉長(zhǎng)，中央形成很細(xì)的頸，整個(gè)線粒體成啞鈴形，最后斷裂成兩個(gè)新線粒體。先從線粒體上長(zhǎng)出小芽，然后小芽與母線粒體分離，經(jīng)過(guò)不斷長(zhǎng)大，形成新的線粒體?，F(xiàn)在是93頁(yè)\一共有105頁(yè)\編輯于星期二現(xiàn)在是94頁(yè)\一共有105頁(yè)\編輯于星期二線粒體分裂狗心肌細(xì)胞線粒體新生鼠肝細(xì)胞線粒體213現(xiàn)在是95頁(yè)\一共有105頁(yè)\編輯于星期二（二）mtDNA隨機(jī)地、不均等地被分配到新的線粒體中在同一線粒體中，可能存在有不同類型的mtDNA，即野生型和突變型mtDNA。分裂時(shí)，野生型和突變型mtDNA發(fā)生分離，隨機(jī)地分配到新的線粒體中?，F(xiàn)在是96頁(yè)\一共有105頁(yè)\編輯于星期二（三）線粒體融合是由一系列相關(guān)蛋白介導(dǎo)的過(guò)程線粒體的融合有利于促進(jìn)線粒體的相互協(xié)作，可以使不同線粒體之間的信息和物質(zhì)得到相互交換。線粒體的融合是由一系列蛋白分子精確調(diào)控和介導(dǎo)的。

FZO1p/Mfns介導(dǎo)線粒體外膜的融合。

Mgm1p/OPA1介導(dǎo)線粒體內(nèi)膜的融合?，F(xiàn)在是97頁(yè)\一共有105頁(yè)\編輯于星期二線粒體的分裂方式有幾種？現(xiàn)在是98頁(yè)\一共有105頁(yè)\編輯于星期二八、線粒體與疾病現(xiàn)在是99頁(yè)\一共有105頁(yè)\編輯于星期二（一）疾病過(guò)程中的線粒