《小兒腎病綜合征》

小兒腎病綜合征兒科：陸芹編輯ppt1.概念

2.臨床特點

3.臨床分類

4.發(fā)病機制

5.臨床表現(xiàn)

6.輔助檢查

7.治療要點

8.護理診斷

9.護理措施編輯ppt概念：

小兒腎病綜合征（NS）是一種常見的兒科腎臟疾病，是由于多種病因造成腎小球基底膜通透性增高，大量蛋白從尿中丟失的臨床綜合征。編輯ppt臨床特點：三高一低大量的蛋白尿

高膽固醇血癥高度水腫低蛋白血癥編輯ppt臨床分類：先天性原發(fā)性

繼發(fā)性；由腎臟以外的疾病引起，如：紫癜性腎炎，

系統(tǒng)性紅斑狼瘡，乙肝相關性腎炎等；單純性腎病腎炎性腎病5歲以下小兒，腎病綜合征的病理類型多為微小病變型，而年長兒的病理類型以非微小病變型（包括系膜增生性腎炎、局灶節(jié)段性硬化等）居多。編輯ppt發(fā)病機制：原發(fā)性腎病綜合征的發(fā)病機制是免疫介導性炎癥所致的腎損害。編輯ppt發(fā)病機制：大量蛋白尿

是本病生理根本的病理生理改變。是由于腎小球毛細血管通透性增高所致。當腎小球濾過膜的分子屏障和電荷屏障特別是電荷屏障受損時，腎小球濾過膜對血漿蛋白（對以白蛋白為主）的通透性增加，致尿中蛋白含量增多，當超過遠曲小管回吸收量時，形成大量蛋白尿。編輯ppt發(fā)病機制：低蛋白血癥

是病理生理改變中的關鍵環(huán)節(jié)。大量白蛋白從尿中丟失是造成低蛋白血癥的主要原因，蛋白質(zhì)分解增加是次要原因，同時當肝白蛋白合成增加不足以克服丟失時，則出現(xiàn)低白蛋白血癥，此外，因胃腸道粘膜水腫導致飲食減退、蛋白攝入不足、吸收不良或丟失也是低白蛋白血癥的原因。編輯ppt發(fā)病機制：高膽固醇血癥低蛋白血癥促進肝合成蛋白增加，以及其中大分子脂蛋白難以從腎排出導致高膽固醇和（或）高甘油三酯血癥、血清中LDL、VLDL增高，形成高脂血癥，持續(xù)的高脂血癥促進腎小球硬化和間質(zhì)纖維化編輯ppt水腫：白蛋白血癥使血漿膠體滲透壓下降，水分從血管腔內(nèi)進入組織間隙，是水腫的主要原因。當血漿白蛋白<25g/L時，液體主要在間質(zhì)區(qū)潴留，當血漿白蛋白<15g/L時,可同時形成胸水和腹水。此外由于水和電解質(zhì)由血管內(nèi)滲出到組織間隙，有效循環(huán)血量減少，腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)激活，造成水鈉潴留，進一步加重水腫編輯ppt臨床表現(xiàn)：

1．單純性腎病多發(fā)于2到7歲，發(fā)病男性>女性。

開始于眼瞼、面部，漸至四肢全身，男孩常有陰囊水腫；

嚴重時出現(xiàn)腹水、胸水、心包積液，水腫呈凹陷性；病初患兒一般情況良好，繼之出現(xiàn)面色蒼白、疲倦、厭食，水腫嚴重著可有少尿，一般無高血壓及血尿。編輯ppt

2．腎炎性腎病發(fā)病年齡多在學齡期，水腫一般不嚴重。臨床特點：除了低蛋白血癥、大量蛋白尿、高膽固醇血癥，水腫特征外，尚有明顯的高血壓、血尿、血清補體降低和不同程度的氮質(zhì)血癥。編輯ppt3、并發(fā)癥

（1）感染：本病最常見的合并癥引起死亡的主要原因，常見的有上呼吸道感染、皮膚感染、腹膜炎等。（2）電解質(zhì)紊亂：常見的有低鈉、低鉀、低鈣血癥。（3）高凝狀態(tài)和血栓形成：原因有：肝臟合成凝血因子增加，呈高纖維蛋白原血癥。尿中丟失抗凝血酶III，血漿抗凝物質(zhì)減少。高脂血癥時，血液粘滯度增高，血流緩慢，血小板聚集增加。（4）急性腎功能衰竭

（5）生長延遲編輯ppt輔助檢查：

1、尿液檢查：蛋白定性多為（+++~++++），24小時尿蛋白定量>0.05~0.1g/kg，可見透明管型和顆粒管型。2、血液檢查：血漿總蛋白及白蛋白明顯減少，白、球比例（A/G）倒置，膽固醇明顯增多，血沉明顯增快，不同程度的氮質(zhì)血癥。編輯ppt治療要點：1、一般治療（1）休息無需嚴格限制，嚴重水腫、高血壓、低血容量的患兒需臥床休息，但應經(jīng)常變換體位。（2）飲食水腫者限制鹽的攝入（<2g/d），嚴重水腫、高血壓者要無鹽飲食，適量優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)2g/(kg﹒d)。（3）防治感染避免到公共場所，抗生素不作為預防用藥。（4）補充維生素及礦物質(zhì)口服維生素D500~1000IU，同時加服鈣劑。編輯ppt

2、利尿

一般無需給予利尿劑，當水腫較重，尤其有胸、腹水時可給予利尿劑。常用藥物有：氫氯噻嗪、呋塞米、低分子右旋糖苷。編輯ppt3、激素治療

腎上腺皮質(zhì)激素為首選藥物（1）潑尼松中長程療法（2）短程療法（3）療效判斷：治療8周進行評價

A、激素敏感：尿蛋白轉(zhuǎn)陰，水腫消退。

B、激素部分敏感：水腫消退，尿蛋白仍+~++。

C、激素耐藥：滿8周，尿蛋白仍在++以上。

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D、激素依賴：對激素敏感，停藥或減藥2周內(nèi)復發(fā)，再次用藥后尿蛋白又轉(zhuǎn)陰，重復2次以上者。

E、復發(fā)或反復：尿蛋白已轉(zhuǎn)陰，停用激素4周以上，尿蛋白又≥++為復發(fā)；在用藥過程中出現(xiàn)上述變化為反復。

F、頻頻復發(fā)或反復指半年內(nèi)復發(fā)或反復≥2次，一年內(nèi)≥3次。編輯ppt4、免疫抑制劑

適用于激素部分敏感、耐藥、依賴及復發(fā)的病例，常用藥物為環(huán)磷酰胺（CTX）方案有：口服法沖擊法5、抗凝治療

應用肝素鈉、尿激酶、雙嘧達莫可以防治血栓，減輕尿蛋白。編輯ppt護理診斷：

1、體液過多與低蛋白血癥導致的水鈉潴留有關2、營養(yǎng)失調(diào):低于機體需要量與大量蛋白尿中丟失有關3、有感染的危險與免疫力低下有關4、潛在并發(fā)癥藥物副作用5、焦慮與病情反復及病程長有關編輯ppt護理措施1適當休息

一般不需要嚴格地限制活動，無高度水腫低血容量及感染的患兒毋須臥床休息，嚴重水腫和高血壓時需臥床休息，并用利尿劑及降壓藥，以減輕心臟和腎臟負擔，即使臥床也需要經(jīng)常變換體位，以防血管栓塞等并發(fā)癥，病情緩解后可逐漸增加活動。

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2、調(diào)整飲食，減輕水腫。①一般患兒不需要特別限制飲食，但因消化道粘膜水腫使消化能力減弱，應注意減輕消化道負擔，給易消化的飲食，如優(yōu)質(zhì)蛋白（乳類、蛋、魚、家禽等）、少量脂肪、足量碳水化合物及高維生素飲食。長期用腎上腺皮質(zhì)激素者，每日應給維生素D以及適量的鈣劑。

②大量蛋白尿期間，蛋白攝入量不宜過多，以每日2g/kg為宜。

③尿蛋白消失后，長期用糖皮質(zhì)激素治療期間應多補充蛋白。應少食動物脂肪，以植物性脂肪為宜，同時增加富含可溶性纖維的飲食。

④重度水腫、高血壓、尿少時限制鈉水的入量，給予無鹽或低鹽飲食。病情緩解后不必長期限鹽。

編輯ppt3、預防感染（1）向患兒及家屬解釋其重要性，避免到公共場所；（2）做好保護性隔離，每日空氣消毒，減少探視人數(shù)；（3）加強皮膚護理：保持皮膚清潔干燥，床鋪清潔，經(jīng)常翻身。水腫嚴重時，臀部和四肢受壓部位墊軟墊，水中的陰囊用吊帶托起；（4）做好會陰部護理：每日用3%硼酸坐浴1~2次；（5）嚴重水腫者避免肌肉注射，以防藥液外滲，導致局部潮濕、糜爛、感染；（6）監(jiān)測體溫、血象，及時發(fā)現(xiàn)感染灶，發(fā)現(xiàn)感染給予抗生素治療。編輯ppt4、觀察藥物療效及副作用（1）激素治療期間：觀察每日尿量、尿蛋白變化、血漿蛋白恢復情況，激素副作用（庫欣綜合征、高血壓、骨質(zhì)疏松等）及時補充維生素D及鈣質(zhì)防止發(fā)生手足抽搐；（2）應用利尿劑時：觀察尿量，查血鉀、血鈉有無低血容量性休克或靜脈血栓生成；（3）使用免疫抑制劑治療時：注意白細胞數(shù)、脫發(fā)、胃腸道反應、出血性膀胱炎，多飲水，定期查血象；（4）使用肝素過程中注意監(jiān)測凝血時間、凝血酶原時間；5、心理支持與健康教育

編輯ppt腎病綜合征平時注意事項1.飲食，注意休息，避免過度勞累2.避免感染（運動、睡眠、空氣、公共場所、衛(wèi)生）3.痊愈3～6月后才可以接種疫苗4.定期復查：停藥