低脂血癥(低脂蛋白血癥)

/低脂血癥（低脂蛋白血癥）低脂血癥見(jiàn)于罕見(jiàn)的家族性缺陷或繼發(fā)有甲狀腺功能亢進(jìn)，吸收不良綜合征和營(yíng)養(yǎng)不良。低β-脂蛋白血癥可見(jiàn)于艾滋病，血液系統(tǒng)的惡性腫瘤，如急性髓細(xì)胞性白血病和慢性髓細(xì)胞白血??；及伴有脾腫大的Gaucher病。低α-脂蛋白血癥（低高密度脂蛋白血癥）許多流行病學(xué)的研究顯示，低水平的高密度（α-）脂蛋白（HDL）與冠心?。–AD）發(fā)病率的上升有關(guān)聯(lián)，此病常由基因因素所致。此外，肥胖，少活動(dòng)的生活方式，吸煙，糖尿病，尿毒癥和腎病綜合征及一些藥物（噻嗪利尿藥，類維生素A，β-阻滯劑，雄激素類固醇，大多數(shù)促孕藥物如丙丁醇）等因素亦會(huì)引起高密度脂蛋白水平的下降。治療盡管還未設(shè)計(jì)特定的臨床試驗(yàn)來(lái)檢測(cè)改善高密度脂蛋白的效果，但是對(duì)每個(gè)人來(lái)說(shuō)繼續(xù)用非藥理學(xué)的方法來(lái)提高高密度脂蛋白水平是明智的，這些方法包括停止吸煙，減肥和增加鍛煉。此外，在一些已有低HDL水平的病人中避免使用降低HDL水平的藥物。用煙酸治療經(jīng)常能使HDL水平得到很快的提高，用纖維酸的衍生物可治療高甘油三酯血癥，如纖維酸藥物用于正常高甘油三酯病人及用大劑量的3-羥-3甲基戊二還原酶的抑制劑則HDL水平改善較少（約10%）。對(duì)需通過(guò)治療而降低低密度脂蛋白水平的病人來(lái)說(shuō)，低HDL水平［＜35mg/dl（＜0.91mmol/L）］可能會(huì)影響對(duì)降低LDL藥物的選擇，這些病人應(yīng)首選煙酸。無(wú)冠心病或冠心病危險(xiǎn)因素的孤立性低HDL水平病人，常存見(jiàn)于素食人群中，這些人群的LDL水平及冠心病的發(fā)病率很低，因此孤立性低HDL水平而無(wú)其他冠心病危險(xiǎn)因素存在的病人，除升高HDL水平外無(wú)需給予其他藥物。低β-脂蛋白血癥較罕見(jiàn)的顯性遺傳，以低水平的β-低密度脂蛋白（LDL）為特征。低β-脂蛋白血癥因apoB的基因突變所致，常常沒(méi)有臨床表現(xiàn)。即使攝入正常的飲食，血漿脂質(zhì)仍低。血漿總膽固醇介于70~120mg/dl（1.80~3.11mmol/L）之間；HDL正?；蚋?；LDL20~70mg/dl（0.52~1.81mmol/L），常＜60mg/dl（＜1.55mmol/L）。脂肪吸收正常，為極罕見(jiàn)純合子形式，大部分的臨床表現(xiàn)在無(wú)β-脂蛋白血癥描述。家族性低β-脂蛋白血癥和家族性高α脂蛋白血癥（也以顯性方式傳遞）與冠心病及其他硬化吞噬后發(fā)病的發(fā)病率降低有關(guān)，被稱為"長(zhǎng)壽綜合征".無(wú)需治療。無(wú)β-脂蛋白血癥（棘形紅細(xì)胞癥；Bassen-Kornzweig綜合征）罕見(jiàn)的以隱性方式傳遞的先天性缺陷，以完全缺乏β-脂蛋白，脂肪痢，棘形紅細(xì)胞增多（紅細(xì)胞膜上有尖的突出），視網(wǎng)膜無(wú)色素，運(yùn)動(dòng)失調(diào)和智能障礙為特征。無(wú)β-脂蛋白血癥因微粒體甘油三酯轉(zhuǎn)移蛋白基因突變所致，脂肪的吸收功能被顯著削弱，既無(wú)乳糜微粒亦無(wú)極低密度（前-β）脂蛋白（VLDL）形成，所有的血漿脂質(zhì)皆顯著降低，無(wú)飯后脂血癥。無(wú)特殊的治療，大量運(yùn)用腸外或口服維生素E，A能延緩或阻滯神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)病。丹吉爾?。易逍驭?脂蛋白缺乏癥）罕見(jiàn)的家族性缺陷，以復(fù)發(fā)性多神經(jīng)病，淋巴結(jié)病，橙-黃色扁桃體增生和HDL顯著醫(yī),學(xué)教育網(wǎng),收集整理下降相關(guān)聯(lián)的肝脾腫大（膽固醇脂儲(chǔ)存于網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞）為特征。丹吉爾（Tang