泌尿系統(tǒng)疾病-兒科學(xué)

泌尿系統(tǒng)疾病—兒科學(xué)第1頁/共92頁

泌尿系統(tǒng)疾病

第2頁/共92頁小兒泌尿系統(tǒng)解剖生理特點

一、解剖特點

二、生理特點

三、小兒排尿及尿液特點

尿量:

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新生兒（48h后）1~2ml/kg·h

2周～2月250~400ml/d

~1歲400~500ml/d

~3歲500~600ml/d

~5歲600~700ml/d第4頁/共92頁

~8歲600~1000ml/d

~14歲1000~1400

ml/d

>14歲1000~1600ml/d

第5頁/共92頁

★少尿：

新生兒<1ml/kg·h

嬰幼兒<200ml/d

學(xué)齡前<300ml/d

學(xué)齡期<400ml/d

或<250ml/m2·d第6頁/共92頁

★無尿:<30~50ml/m2(新生兒<0.5ml/kg·h)

★蛋白尿:

>150mg/d或>4mg/(m2·h)或>100mg/L為異常,大量蛋白尿:尿蛋白3+~4+:≥50mg/kg/d

★血尿:

RBC>3/hpf,或12h計數(shù)超過50萬.第7頁/共92頁★管形尿:正常人尿中偶見透明管形，若12h尿沉渣計數(shù)管形超過5000個,或鏡檢時大量或出現(xiàn)其他類型管形.

★白細(xì)胞尿,膿尿和菌尿:WBC>5/hpf

或12h計數(shù)超過100萬者稱白細(xì)胞尿.因蛻變的白細(xì)胞稱膿細(xì)胞,亦稱膿尿.

中段尿涂片每個高倍鏡視野均可見細(xì)菌或培養(yǎng)菌落計數(shù)超過105個/ml第8頁/共92頁

尿常規(guī)檢查(新鮮離心尿):RBC<3/hpf，WBC<5/hpf，管型(－)，蛋白(－)，比重(一歲后)1.011–1.025(嬰兒1.006

–1.008)；第9頁/共92頁

Addiscount(12h):

RBC<50萬，WBC<100萬，管型<5000，蛋白<50mg。

尿蛋白定量>150mg/d或>4mg/(m2·h)或>100mg/L為異常。第10頁/共92頁

腎小球疾病的分類(P206)

臨床分類

1、原發(fā)性腎小球疾病

●腎小球腎炎（腎炎）：急性、急進行、遷延性、慢性

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●腎病綜合征（腎?。簡渭冃浴⒛I炎性

●單純性血尿/蛋白尿（無癥狀性～/孤立性～）

第12頁/共92頁2、繼發(fā)性腎小球疾病

紫癜性腎炎、乙型肝炎相關(guān)性腎炎、狼瘡性腎炎、毒物/藥物中毒

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3、先天性/遺傳性腎小球疾病

先天性腎病、遺傳性腎炎、家族性再發(fā)性血尿第14頁/共92頁

急性腎小球腎炎

（急性腎炎）

（acuteglomerulonephritis，AGN）

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急性腎炎綜合征。小兒時期大多為鏈球菌感染后所致——急性鏈球菌感染后腎炎（APSGN）

多見于3y以上（5~14yr），

2y以下少見。男︰女為2︰1。秋冬季較多（1，2，9，10月）。第16頁/共92頁

病因

細(xì)菌：A組β型溶血性鏈球菌；葡萄球菌、肺炎鏈球菌、G-桿菌等。

病毒：柯薩奇病毒B4、流感病毒、腮腺炎病毒、ECHO9。第17頁/共92頁

其他：肺炎支原體、寄生蟲等。

發(fā)病機理和病理生理（圖）

發(fā)病機理不完全清楚。

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致腎炎菌株的抗原

循環(huán)免疫復(fù)合

機體產(chǎn)生的抗體

物（CIC)→沉著于腎小球→激活補體和各種炎癥介質(zhì)→一系列免

第20頁/共92頁疫損傷和炎癥反應(yīng)（循環(huán)免疫復(fù)合物腎炎）。

“植入抗原”（原位免疫復(fù)合物腎炎）。

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病理

腎小球毛細(xì)血管炎癥病變→增殖性腎小球腎炎

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臨床表現(xiàn)

輕重不一。

一、前驅(qū)感染上感、咽峽炎、扁桃體炎、膿皮病等。潛伏期1~3周，或隱匿。第23頁/共92頁

二、一般癥狀發(fā)病常較急。發(fā)熱（低~中），食欲下降，乏力，惡心，頭昏。

三、主要癥狀（腎臟癥狀）

浮腫（少尿）、血尿、高血壓。第24頁/共92頁

（一）典型病例（一般病例）

1、浮腫（少尿）

早期癥狀，緊張性。尿量↓。持續(xù)1~2周。

2、高血壓1/2~2/3病例，不同程度，持續(xù)1~2周。年長兒可有癥狀。第25頁/共92頁3、血尿幾乎均有鏡下血尿，1/3~1/2有肉眼血尿（洗肉水、鮮紅/可樂色、煙灰水）。

肉眼血尿持續(xù)1~2周，病程中可有反復(fù)。鏡下血尿1~6月或更長。第26頁/共92頁

（二）嚴(yán)重病例三大表現(xiàn)

1、循環(huán)充血可突發(fā)，起病1~2周內(nèi)。

水鈉潴留、血容量↑→循環(huán)充血，類似心衰表現(xiàn)。

X線：心臟普大、肺紋理增粗。第27頁/共92頁

2、高血壓腦病多發(fā)生于起病第1周，BP突然升高時伴發(fā)CNS癥狀。主要原因：腦血管痙攣→腦組織水腫、缺氧→血管通透性↑→

CNS功能紊亂。

第28頁/共92頁

劇烈頭痛、嘔吐、復(fù)視、一過性失明、驚厥、昏迷等。

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3、急性腎功能不全明顯少尿/無尿－→暫時性氮質(zhì)血癥、電解質(zhì)紊亂、代謝性酸中毒。尿量↑后好轉(zhuǎn)。

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（三）非典型病例

1、腎外癥狀性腎炎

2、表現(xiàn)為腎病的急性腎炎

3、無癥狀病例

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實驗室檢查

1、尿液

比重↑1.022~1.030(急性期)；

RBC++~+++，>5個/hpf；Pro+~+++；WBC早期可↑，鏡檢>3個/hpf；顆粒管型、透明管型、第32頁/共92頁

RBC管型；Addiscount異?？沙掷m(xù)4～8個月。

2、血液

▲輕度貧血（早期）；WBC

輕度↑；▲ESR↑↑（提示病變活動，2~3月恢復(fù)）。第33頁/共92頁

3、腎功能檢查

少尿期BU↑、Cr↑、血K↑、CO2CP↓。

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4、有關(guān)鏈感的免疫學(xué)檢查：

▲ASO（3~5周達高峰，3~6

月恢復(fù)），▲ADNase-B（皮膚感染者陽性率高），▲AHase，

▲ADPNase等，提示新近鏈球菌感染。第35頁/共92頁

5、血清補體測定

起病2周內(nèi)CH50和C3下降，8周內(nèi)恢復(fù)。

6、病灶細(xì)菌培養(yǎng)

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診斷

◆診斷要點：

1、前驅(qū)感染，血清抗鏈球菌抗體↑；

2、急性起病，尿檢查有蛋白、RBC和管型；或有高血壓、水腫、尿少；第37頁/共92頁

3、血清C3↓.

鑒別診斷

1、病毒性腎炎前驅(qū)期短，血尿明顯而尿蛋白輕微，C3不低，ASO不高，恢復(fù)快。第38頁/共92頁

2、其他原發(fā)性腎炎如IgA腎病。以血尿為主（反復(fù)發(fā)作性），一般無高血壓，C3正常。

3、尿路感染

第39頁/共92頁4、慢性腎炎急性發(fā)作

5、腎病綜合癥

5、繼發(fā)性腎炎過敏性紫癜

腎炎、狼瘡性腎炎等。

第40頁/共92頁

預(yù)防

防治鏈球菌感染；改善居住條件；一般不需預(yù)防性長期用青霉素。

預(yù)防

防治鏈球菌感染，注意隨訪（3周內(nèi)）；改善居住條件；一般不需預(yù)防性長期用青霉素。

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治療

重點：加強護理、對癥治療、及時防治嚴(yán)重癥狀。

第42頁/共92頁

一、休息

起病2周內(nèi)臥床休息；腫退、Bp正常、肉眼血尿消失可下床活動；尿常規(guī)好轉(zhuǎn)、ESR接近正常可上學(xué)；避免劇烈活動3個月/Addiscount正常后。第43頁/共92頁

二、飲食

▲水腫、高血壓:限鈉鹽1～2g/d（60mg/kg·d）；

▲嚴(yán)重水腫、循環(huán)充血：限水；

▲明顯少尿/有氮質(zhì)血癥時限蛋白，0.5g/kg·d。第44頁/共92頁

三、抗生素

目的：清除體內(nèi)病灶中殘存細(xì)菌。選用無腎毒性者。用PG/根據(jù)藥敏結(jié)果，療程7~10d。

第45頁/共92頁

四、對癥治療

1、利尿有明顯水腫、少尿/高血壓、循環(huán)充血：HCT1~2mg/kg·d，分2~3次，必要時注射速尿1~2mg/kg·time。

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2、降血壓(后述）

五、改善微循環(huán)復(fù)方丹參、654-2等。

六、嚴(yán)重病例

（一）高血壓及高血壓腦病

降壓、止驚、脫水、給氧。第47頁/共92頁1、舒張壓>90mmHg/有癥狀：●

利血平0.07mg/kg·次，（≯2mg），po/im，必要時q8～12h，Bp↓后給維持量（0.03mg/kg·d)?！裥耐炊ǖ?8頁/共92頁

0.25～0.3mg/kg·d(≯1mg/

kg·次）分次po/舌下?！耖_博通0.3～0.5mg/kg·d，po，漸增，

≯5mg/kg·d。

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2、高血壓腦病

●硝普鈉

5～10mg+5%GS100ml

(50～100ug/ml)，從1ug/

kg·min開始，隨BP調(diào)整滴速，不>8ug/kg·min。●硫酸鎂現(xiàn)少用。第50頁/共92頁

（二）嚴(yán)重循環(huán)充血

1、休息；嚴(yán)格限制水、鈉；利尿、降壓、鎮(zhèn)靜。

2、血管擴張劑：立其丁0.1～0.3mg/kg+10%GS10

～20ml；硝普鈉等。第51頁/共92頁3、快速洋地黃：必要時，量宜小，癥狀好轉(zhuǎn)即停藥。

（三)急性腎功能不全

大劑量速尿5mg/kg·次；

控制液體量400ml/m2，處理高血鉀、酸中毒等；透析。

第52頁/共92頁

病程和預(yù)后

病程一般2周左右；4~6周尿常規(guī)接近正常，ESR2~3個月恢復(fù)；4~8月Addiscount恢復(fù)；少數(shù)病例鏡下血尿可持續(xù)6m~1y。

APSGN絕大多數(shù)預(yù)后良好，可獲痊愈。第53頁/共92頁

腎病綜合征（腎?。┑?4頁/共92頁

一組多種原因引起的以腎小球濾過膜通透性增高致大量血漿蛋白從尿中丟失的征候群。

四大特征：大量蛋白尿、低蛋白血癥、水腫、高脂血癥。

第55頁/共92頁

小兒時期原發(fā)性占90%，其中大多為單純性（80%）。

男︰女為2～4︰1。任何年齡均

可發(fā)病。

第56頁/共92頁

病因及病機

不完全明確。認(rèn)為MCD者與細(xì)胞免疫尤其T細(xì)胞免疫功能紊亂有關(guān)。發(fā)病有遺傳基礎(chǔ)。

第57頁/共92頁

病理生理

主要病理生理改變：腎小球基底膜電化學(xué)（靜電濾過屏障）或腎小球毛細(xì)血管結(jié)構(gòu)（分子濾過屏障）受損濾孔增大通透性增高。

第58頁/共92頁

二、蛋白尿最基本最重要的改變。

血漿蛋白從尿中大量漏出，超過腎小管重吸收能力→蛋白尿。

第59頁/共92頁

三、低蛋白血癥

主要原因：血漿蛋白大量丟失，以白蛋白為主。

可多方面影響體內(nèi)各種物質(zhì)的代謝及其內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定。

第60頁/共92頁

四、水腫

原因：★血漿膠體滲透壓↓→水分滲入組織間隙→血容量↓

→交感神經(jīng)興奮性↑→鈉吸收↑；

★低蛋白血癥→血容量↓→醛固

酮分泌↑→鈉水潴留；★血漿晶體第61頁/共92頁

滲透壓↑→

ADH分↑→尿量↓，加重水腫。

腎病性水腫（凹陷性），重者可有體腔積液。

第62頁/共92頁

五、高脂血癥

主要原因：低蛋白血癥刺激肝臟合成大量蛋白質(zhì)（補償作用），而脂蛋白分子量大，不能經(jīng)腎臟濾出。主要危害：增加心血管病的發(fā)病率；加重腎小球硬化。第63頁/共92頁其他：

體液免疫功能降低：Ig、補體丟失

血液高凝狀態(tài)

多種微量元素降低：Ca,Zn,Fe,第64頁/共92頁臨床表現(xiàn)一、與感染的關(guān)系起病常無明顯誘因，但1/3有感染（病毒/細(xì)菌)的發(fā)病史如上感。70％復(fù)發(fā)者與病毒感染有關(guān)。第65頁/共92頁臨床表現(xiàn)

水腫最常見，眼瞼及全身，腹水或胸腹水或胸腔積液。尿量減少，顏色變深，無并發(fā)癥腔積液。尿量減少，顏色變深，無并發(fā)癥的患兒無肉眼血尿，大多數(shù)血壓正常的患兒無肉眼血尿，大多數(shù)血壓正常.一般腎功能正常，急性腎衰竭少見。

第66頁/共92頁臨床表現(xiàn)單純性腎?。憾嘁?-7歲，臨床上具有四大特征，水腫非常重，可伴有胸水、腹水及陰囊水腫，重者有少尿。病理多見微小病變。腎炎性腎?。憾嘁?歲以上兒童，水腫不如單純性腎病重，但伴有持續(xù)性高血壓或血尿或腎功能不全。病理多見非微小病變。第67頁/共92頁第68頁/共92頁第69頁/共92頁

并發(fā)癥

1、感染常見呼吸道，其次皮膚、泌尿道,原發(fā)性腹膜炎等。原因：免疫力低下、蛋白營養(yǎng)不良、嚴(yán)重水腫、應(yīng)用激素和免疫抑制劑等。第70頁/共92頁

2、電解質(zhì)紊亂常見低鈉、低鉀、低鈣血癥。

3、血栓形成腎病時機體呈高凝狀態(tài)。

4、低血容量(休克)

5、急性腎衰第71頁/共92頁

實驗室檢查

1、尿液★尿蛋白↑↑，+++～++++，定量＞50～100mg/

kg·24hr；★WBC稍↑;★單純性者RBC大多正常但15%可有暫時性鏡下血尿;第72頁/共92頁

★可有大量透明管型/臘樣管型，腎炎性者可有RBC管型/顆粒管型。

2、血液★血清總蛋白↓，＜45g/L，A↓↓，＜25g/L，

г-G↓，α2-G及β-G相對↑，

第73頁/共92頁A/G倒置；★IgG↓，IgM↑,

IgE↑;★CH↑,>5.7mmol/L,

TG↑，LDL和VLDL↑；

Ca＋＋↓；ESR↑↑；★補體：

單純性者正常，腎炎性者↓。第74頁/共92頁

3、腎功能因臨床類型而異。晚期患者可有腎小管功能損害（低磷性佝僂病、腎性糖尿等）

4、其他如ANA，抗ds－DNA抗體等。第75頁/共92頁診斷（diagnosis）單純性NS：只具有四大特征（1）大量蛋白尿：+3--+4，定量>50mg/kg·d（2）低白蛋白血癥：白蛋白<30g/L（3）高膽固醇血癥：CH>5.7mmol/L（4）不同程度的水腫：腎炎性NS：血尿：2W3次。RBC≥10個/HP

四大特征+反復(fù)或持續(xù)高血壓，學(xué)齡兒童>130/90

學(xué)前兒童>120/80mmHg

腎功能不全：排除血容量不足者持續(xù)低補體血癥第76頁/共92頁

治療

一、一般治療

1、休息

水腫嚴(yán)重、高血壓或休克時：適當(dāng)休息，常變換體位?；顒悠诨颊邞?yīng)休學(xué)。

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2、飲食易消化；蛋白質(zhì)適當(dāng)↑（有不同看法）1.5～2g/

kg·d，優(yōu)質(zhì)蛋白；水腫明顯/高血壓者低鹽/戒鹽；

3、激素治療期間適當(dāng)補充VitD和鈣劑。第78頁/共92頁

4、護理皮膚清潔；避免感冒；暫緩預(yù)防接種（完全緩解、停用激素3～6個月后）。

5、家長的配合

二、防治感染防交叉感染，必要時適當(dāng)使用抗生素。

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三、激素療法

為目前之首選藥物，常用強的松。使用原則：早用、足量、足療程。

常用方案如下：

第80頁/共92頁

1、短程療法

①

強的松2mg/kg·d(按身高標(biāo)準(zhǔn)體重），≯60mg/d，分3～4次，用4周→②

②

改為隔日1.5～2mg/kg，早餐后頓服，用4周，療程共8周。

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2、中、長程療法

①同上①，如4周內(nèi)尿蛋白轉(zhuǎn)陰，至少再鞏固2周；如未轉(zhuǎn)陰則再服至轉(zhuǎn)陰后2周（≯8周）→②；

②同1－②用4周→③；

第82頁/共92頁

③

每2～4周減量一次，一般每次減2.5～5mg），減至5mg左右維持，漸停藥，療程共6個月（中程）～9個月（長程）。

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3、頻復(fù)發(fā)/頻反復(fù)和激素依賴者的治療

⑴調(diào)整激素的劑量及延長