結(jié)節(jié)性筋膜炎

結(jié)節(jié)性筋膜炎1第1頁，共64頁，2023年，2月20日，星期二結(jié)節(jié)性筋膜炎江蘇省邳州市人民醫(yī)院張雷2第2頁，共64頁，2023年，2月20日，星期二結(jié)節(jié)性筋膜炎（NodularFasciitis,NF)由Knowaler等于1955年首次提出并命名，2013版WHO將其定義為“一種有自限性且形成腫塊的纖維增生性病變，通常發(fā)生于皮下組織，由肥胖但一致的纖維母細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞構(gòu)成，典型的表現(xiàn)為結(jié)構(gòu)疏松呈組織培養(yǎng)樣生長方式”新近報(bào)道NF中有MYH9-USP6融合基因，結(jié)束了其長達(dá)多年是反應(yīng)性還是腫瘤性病變的爭議生長快、無邊界、組織學(xué)圖像多變、核分裂像多見、富于細(xì)胞等，極易誤診為肉瘤，故又稱假肉瘤性筋膜炎第3頁，共64頁，2023年，2月20日，星期二臨床特征病史短，生長快。一般1-2周，多數(shù)在3個(gè)月內(nèi)，很少>1年任何年齡，20-40歲多見，男女比例接近任何部位均可發(fā)生，90%病例位于皮下和深筋膜，最常見于前臂曲側(cè)，其次為軀干和頭頸部半數(shù)病人伴疼痛10%-15%病人有外傷史第4頁，共64頁，2023年，2月20日，星期二5254例結(jié)節(jié)性筋膜炎患者年齡和性別統(tǒng)計(jì)第5頁，共64頁，2023年，2月20日，星期二第6頁，共64頁，2023年，2月20日，星期二病理學(xué)特征大體??一般<3cm，孤立性，境界清楚的結(jié)節(jié)??早期粘液樣外觀，晚期纖維瘤樣鏡下

??經(jīng)典構(gòu)型：粘液樣基質(zhì)、裂隙狀結(jié)構(gòu)、半“S”構(gòu)型、紅細(xì)胞外滲??數(shù)目不定的纖維母細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞通常沿皮下纖維間隔生長??細(xì)胞外基質(zhì)粘液樣（早期）到膠原性（中晚期）??核分裂像常見，尤其年輕人病例，但非典型核分裂像缺乏??病變周圍炎細(xì)胞多見，主要為淋巴細(xì)胞??10%病例中可見破骨樣多核巨細(xì)胞(KP-1陽性)免疫組化

vimentin彌漫+，SMA、MSA、CD10通常+，desmin、h-caldesmon、Bcl-2、CD34、S-100、AE1/AE3通常陰性第7頁，共64頁，2023年，2月20日，星期二第8頁，共64頁，2023年，2月20日，星期二第9頁，共64頁，2023年，2月20日，星期二第10頁，共64頁，2023年，2月20日，星期二第11頁，共64頁，2023年，2月20日，星期二第12頁，共64頁，2023年，2月20日，星期二第13頁，共64頁，2023年，2月20日，星期二第14頁，共64頁，2023年，2月20日，星期二第15頁，共64頁，2023年，2月20日，星期二第16頁，共64頁，2023年，2月20日，星期二第17頁，共64頁，2023年，2月20日，星期二第18頁，共64頁，2023年，2月20日，星期二第19頁，共64頁，2023年，2月20日，星期二第20頁，共64頁，2023年，2月20日，星期二第21頁，共64頁，2023年，2月20日，星期二第22頁，共64頁，2023年，2月20日，星期二SMAdesmin第23頁，共64頁，2023年，2月20日，星期二CD34第24頁，共64頁，2023年，2月20日，星期二KP-1第25頁，共64頁，2023年，2月20日，星期二病理學(xué)亞型皮下型筋膜型肌內(nèi)型頭顱型血管內(nèi)型骨化型巨細(xì)胞型修復(fù)型囊型富于細(xì)胞型粘液型第26頁，共64頁，2023年，2月20日，星期二皮下型第27頁，共64頁，2023年，2月20日，星期二筋膜型第28頁，共64頁，2023年，2月20日，星期二肌內(nèi)型第29頁，共64頁，2023年，2月20日，星期二2歲，男，顳部腫塊頭顱型第30頁，共64頁，2023年，2月20日，星期二第31頁，共64頁，2023年，2月20日，星期二a-SMA第32頁，共64頁，2023年，2月20日，星期二血管內(nèi)筋膜炎結(jié)節(jié)性筋膜炎的一種罕見亞型多見于中、小血管（包括動(dòng)、靜脈）青少年多見，預(yù)后良好沿血管延伸或在血管內(nèi)生長，一般單結(jié)節(jié)，可多結(jié)節(jié)全部或部分突入血管腔內(nèi)，基底部與血管相連，形成瘤栓樣改變含多核巨細(xì)胞、粘液樣基質(zhì)不明顯免疫表型和電鏡同經(jīng)典型NF主要與機(jī)化的血栓區(qū)別第33頁，共64頁，2023年，2月20日，星期二第34頁，共64頁，2023年，2月20日，星期二第35頁，共64頁，2023年，2月20日，星期二第36頁，共64頁，2023年，2月20日，星期二第37頁，共64頁，2023年，2月20日，星期二第38頁，共64頁，2023年，2月20日，星期二骨化型第39頁，共64頁，2023年，2月20日，星期二女，59歲，發(fā)現(xiàn)左乳外上象限皮下腫塊2月。巨檢：不整形腫塊3*3*2cm，無包膜，切面質(zhì)硬。第40頁，共64頁，2023年，2月20日，星期二第41頁，共64頁，2023年，2月20日，星期二第42頁，共64頁，2023年，2月20日，星期二第43頁，共64頁，2023年，2月20日，星期二第44頁，共64頁，2023年，2月20日，星期二第45頁，共64頁，2023年，2月20日，星期二第46頁，共64頁，2023年，2月20日，星期二巨細(xì)胞型第47頁，共64頁，2023年，2月20日，星期二巨細(xì)胞型第48頁，共64頁，2023年，2月20日，星期二修復(fù)型第49頁，共64頁，2023年，2月20日，星期二富于細(xì)胞型第50頁，共64頁，2023年，2月20日，星期二第51頁，共64頁，2023年，2月20日，星期二第52頁，共64頁，2023年，2月20日，星期二第53頁，共64頁，2023年，2月20日，星期二SMA第54頁，共64頁，2023年，2月20日，星期二囊腫型第55頁，共64頁，2023年，2月20日，星期二粘液型第56頁，共64頁，2023年，2月20日，星期二診斷NF的注意事項(xiàng)生長迅速的皮下腫塊，有自限性從未見過多部位的NF復(fù)發(fā)病例要想到診斷錯(cuò)誤核無染色質(zhì)增多或多形性一般除了面部之外，見不到深部浸潤盡管紅細(xì)胞外滲是常見的鏡下特征，但大體切面很少有出血核分裂像平均可達(dá)1個(gè)/HPF漿細(xì)胞和中性粒細(xì)胞不常見發(fā)生于少見部位的NF更易誤診第57頁，共64頁，2023年，2月20日，星期二腮腺NF第58頁，共64頁，2023年，2月20日，星期二女，33歲，甲狀腺腫塊5cmx3cmx3cm。第59頁，共64頁，2023年，2月20日，星期二第60頁，共64頁，2023年，2月20日，星期二第61頁，共64頁，2023年，2月20日，星期二第62頁