精神病學(xué)14-第十四章兒童少年期的心理發(fā)育障礙課件

兒童少年期心理發(fā)育障礙兒童少年期心理發(fā)育障礙主要指在言語和語言、學(xué)習(xí)和運(yùn)動(dòng)、社會(huì)交往、智能等方面能力的發(fā)育延遲或異常。一般起病于學(xué)齡前，呈持續(xù)病程，與中樞神經(jīng)系統(tǒng)的生理成熟過程密切相關(guān)。精神發(fā)育遲滯（mentalretardation）是指起病于大腦發(fā)育成熟（18歲）以前由于生物、心理和社會(huì)因素所致的，臨床表現(xiàn)為智力明顯低下和社會(huì)適應(yīng)能力缺陷為主要特征的一組疾病?！玖餍胁W(xué)】世界衛(wèi)生組織（WHO）報(bào)告嚴(yán)重的精神發(fā)育遲滯患病率為4‰。；輕度精神發(fā)育遲滯患病率高達(dá)30‰。據(jù)1982年我國6大行政區(qū)12地區(qū)精神發(fā)育遲滯調(diào)查結(jié)果，總患病率為3．33‰。（包括中度和重度精神發(fā)請(qǐng)遲滯），而7～14歲的患病率為5．27‰。我國于1988年對(duì)0～14歲兒童進(jìn)行了抽樣調(diào)查發(fā)現(xiàn)兒童智力低下患病率為107‰；農(nóng)村患病率高于城市，前者為14．6‰。、后者7．5‰。男性與女性精神發(fā)育遲滯的患病率，一般無顯著差異。程度的比率以輕度精神共育遲滯占多數(shù)，約占75％；重度和中度占20％；極重度占5％。程度越重者，往往伴等軀體先天畸形，而且死亡率也越高。【病因】精神發(fā)育遲滯的病因復(fù)雜多種，涉及范圍廣泛，諸如生物學(xué)因素、社會(huì)心理因素以及其他因素等均可能導(dǎo)致腦功能發(fā)育阻滯或大腦組織結(jié)構(gòu)的損害。隨著近代醫(yī)學(xué)科學(xué)的發(fā)展，一部分病例可查明病因，但仍有許多病例尚未能發(fā)現(xiàn)致病的原因。世界衛(wèi)生組織將造成精神發(fā)育遲滯的病因分為十大類：①感染和中毒；②外傷和心理因素；③代謝障礙或營養(yǎng)不良；④大腦疾?。ǔ錾蟮模虎萦捎诓幻鞯某錾耙蛩叵膊。虎奕旧w異常。⑦未成熟兒；⑧重性精神障礙；⑨心理社會(huì)剝奪；⑩其他和非特異性的病因。現(xiàn)就產(chǎn)前、圍生期和產(chǎn)后致病因素簡要分述如下：

（一）產(chǎn)前損害1．遺傳因素（l）染色體異常：主要是指染色體數(shù)目異常和染色體結(jié)構(gòu)異常。由染色體異常引起者約占重度精神發(fā)育遲滯的15％～20％。目前已發(fā)現(xiàn)60余種染色體畸變的病種，是導(dǎo)致胎兒發(fā)育異常重要病因。染色體異常的原因，尚未十分清楚，可能由遺傳基因決定，也可能受環(huán)境因素的影響，如放射線輻射、藥物、毒品、病毒感染、母體自身免疫疾病、糖尿病、高齡妊娠等因素所引起。染色體異常多為散發(fā)，家族性發(fā)病者較少見。數(shù)目異常較結(jié)構(gòu)異常多見。染色體異常中，以21三體綜合征最多見，患病率約為1／1000，母育齡越大，分娩21三體綜合征危險(xiǎn)性越大。

另一種較常見的染色體異常為脆性X綜合征，它是一種X連鎖智力缺陷的疾病，在一男性群體中發(fā)生率約為0.19％～0.92％。（2）單基因遺傳疾病：現(xiàn)已發(fā)現(xiàn)人類約有2800多種單基因遺傳疾病，多數(shù)為隱性遺傳。在發(fā)達(dá)國家，單基因遺傳疾病約占重度精神發(fā)育遲滯的8％～15％。先天性代謝障礙，多數(shù)是屬于單基因遺傳病，如苯丙酮尿癥、半乳糖血癥、黑朦性癡呆等。（3）多基因遺傳疾病：是由兩種或多種基因經(jīng)過自然變異相互作用的結(jié)果。例如腦畸形、小頭畸形、腦積水、神經(jīng)管缺陷造成精神發(fā)育遲滯。（4）母子基因型不符：指Rh陰性的母親懷孕Rh陽性的胎兒，而導(dǎo)致胎兒腦組織損害。3．中毒目前已證實(shí)孕期用藥對(duì)胎兒有影響的藥物種類較多，包括抗癌藥、鎮(zhèn)痛解熱劑、抗癲癇藥、磺胺藥、抗精神病藥、抗菌素等。孕婦酒精中毒、吸毒、吸煙、服用類固醇、鉛中毒或其他急性和慢性中毒，特別是妊娠早期，均可能造成胎兒損害。4．營養(yǎng)不良孕婦持續(xù)較長時(shí)間營養(yǎng)不良是使胎兒生長發(fā)育障礙重要的原因，導(dǎo)致低體重兒和腦發(fā)育不良。孕婦如嚴(yán)重缺乏某些人體所必須的微量元素可影響胎兒的生長發(fā)育。母孕期缺碘是造成小兒發(fā)育不良和智力低下的一個(gè)重要致病因素。孕婦嚴(yán)重缺鋅、鐵、銅、鈣等均可能形成胎兒發(fā)育遲緩、低體重兒、先天缺陷或腦發(fā)育不良。5．物理和化學(xué)因素孕婦如在特定環(huán)境，受到電離輻射、強(qiáng)烈噪聲、震動(dòng)、射頻輻射等影響；或骨盆和腹部X線照射，尤其妊娠頭3個(gè)月，對(duì)胎兒損害尤為嚴(yán)重，并使胎兒發(fā)生染色體畸變危險(xiǎn)性增加。環(huán)境污染，孕婦接觸或吸入某些毒性化學(xué)物質(zhì)可影響胎兒發(fā)育。（二）產(chǎn)時(shí)損害圍生期因素，包括窒息、產(chǎn)傷、顱內(nèi)出血、感染、早產(chǎn)地或極低體重兒和核黃疽等是引起小兒智力低下的重要因素。在發(fā)展中國家以窒息、產(chǎn)傷引起腦損害最為常見。重度的缺氧、缺血往往可導(dǎo)致重度智力障礙和其他腦損害，如癲癇、腦性癱瘓等。【臨床特征】精神發(fā)育遲滯的臨床表現(xiàn)與智力缺陷的程度密切相關(guān)。通過臨床檢查包括智力測驗(yàn)和社會(huì)適應(yīng)能力評(píng)定結(jié)果，確定智力低下的程度。智商（IQ）作為評(píng)定精神發(fā)育遲滯分級(jí)的指標(biāo)。智商（IQ）是指個(gè)體通過某種智力量表所測得的智齡與實(shí)際年齡的比：

即IQ=（智齡／實(shí)際年齡）×100智商（IQ）在100士15為正常范圍。智商（IQ）70或70以下者為智力低下。臨床將精神發(fā)育遲滯分為4個(gè)等級(jí)：輕度（智商為50～70；中度（智商為35～49）；重度（智商為20～34）；極重度（智商為20以下）。現(xiàn)將不同程度的臨床特征，分述如下：

（l）輕度精神發(fā)育遲滯：最為多見，但因程度輕，往往不易被識(shí)別。軀體一般無異常。語言發(fā)育遲滯。適應(yīng)社會(huì)能力低于正常水平，可以社會(huì)交往，具有實(shí)用技能，如能自理生活，能從事簡單的勞動(dòng)或技術(shù)性操作，但學(xué)習(xí)能力、技巧和創(chuàng)造性均較正常人為差。讀寫、計(jì)算和抽象思維能力比同齡兒童差，顯示學(xué)習(xí)困難，經(jīng)過特殊教育可使他們的智力水平和社會(huì)適應(yīng)能力得到提高。

（2）中度精神發(fā)育遲滯：能部分自理日常簡單的生活，能做簡單的家務(wù)勞動(dòng)。語言、運(yùn)動(dòng)功能和技巧能力明顯落后于同齡正常兒童。閱讀、計(jì)算能力很差，理解能力差，對(duì)學(xué)校的功課缺乏學(xué)習(xí)的能力。成年時(shí)期不能完全獨(dú)立生活。少數(shù)患者伴有軀體發(fā)育缺陷和神經(jīng)系統(tǒng)異常的體征。

（3）重度精神發(fā)育遲滯：社會(huì)適應(yīng)能力明顯缺陷，日常一切生活均須別人照護(hù)，不知危險(xiǎn)和防御。言語發(fā)育明顯障礙，或只能學(xué)會(huì)一些簡單的詞句，不能理解別人的言語。運(yùn)動(dòng)功能發(fā)育受限，嚴(yán)重者不能坐、立和走路。不能接受學(xué)習(xí)教育。常伴有癲癇、先天畸形。

（4）極重度精神發(fā)育遲滯：較少見。大多數(shù)在出生時(shí)就有明顯的先天畸形。完全缺乏自理生活的能力，終生需別人照料，不會(huì)講話、不會(huì)走路，無法接受訓(xùn)練。精神發(fā)育遲滯軀體特征：產(chǎn)前受損害和嚴(yán)重智力缺陷者常有先天性異常體征，如小頭、面部畸形、耳低位、唇裂、腭裂、四肢和生殖器官畸形等。視覺、聽覺障礙和先天性心臟損害等較為常見。精神發(fā)育遲滯的特殊類型（l）先天愚型（21三體綜合征，Down綜合征）：生長發(fā)育遲緩，智力低下，眼裂細(xì)小，眼距寬，鞍鼻，丟面溝裂深而多，耳小位低，第一趾和第二趾間距寬有凹溝，小指末節(jié)發(fā)育不良，常伴有先天性心臟病和臍疝等。（2）脆性X綜合征：是X連鎖智力缺陷的疾病。在X染色體長臂末端有一“細(xì)絲部位”，即是脆性部位，位于Xq27或Xq28部位。大多數(shù)為男性。臨床表現(xiàn)智力低下，語言及行為障礙，特殊面容（頭大、長臉、前額及下頜突出、顴弓高、耳大）、手大、足大、睪丸巨大。行為常表現(xiàn)孤獨(dú)、多動(dòng)、羞怯或倔強(qiáng)，易誤診為孤獨(dú)癥。（3）結(jié)節(jié)性硬化：常顯遺傳，是神經(jīng)皮膚綜合征的一種病。一般在2～6歲被發(fā)現(xiàn)，臨床以皮脂腺瘤、癲癇和進(jìn)行性智力障礙為主要特征，可伴有行為異?；蚓癜Y狀。大腦組織有多發(fā)性結(jié)節(jié)或鈣化。

（4）苯丙酮尿癥（PKU）是由于先天性苯丙氨酸羥化酶缺乏，以致苯丙氨酸在體內(nèi)積聚而影響腦的發(fā)育?；純撼錾髷?shù)周發(fā)生嘔吐、易激惹、濕疹。身體有異常臭味，頭發(fā)枯黃、皮膚晰白、虹膜色素偏黃或淺藍(lán)色，肌張力增高，智力明顯低下，癲癇發(fā)作。測定血中苯丙氨酸含量＞20mg／dl。尿三氯高鐵試驗(yàn)陽性反應(yīng)。對(duì)新生兒采用Guthric細(xì)菌抑制法篩查，早期發(fā)現(xiàn)即采用低苯丙酸乳制品喂養(yǎng)，可以防止智力障礙發(fā)生。（5）半乳糖血癥（galactosemia）屬常染色體隱性遺傳病。由于先天性代謝障礙，致使半乳糖不能轉(zhuǎn)變?yōu)槠咸烟嵌隗w內(nèi)蓄積，造成腦、肝、腎、眼等器官損害。出生后不久出現(xiàn)拒食、嘔吐、腹瀉、黃疽、肝腫大、白內(nèi)障、蛋白尿和氨基酸尿、智力障礙。（6）先天性甲狀腺功能減低癥（又稱地方性呆小病或克汀?。┧菍?dǎo)致兒童生長發(fā)育障礙和智力低下重要原因。主要出生于缺碘、甲狀腺腫流行區(qū)。臨床表現(xiàn)為眼距寬、鼻器厚、口唇厚、矮小、智力低下。運(yùn)動(dòng)障礙，行走蹣跚或痙攣性癱瘓，聾啞、骨齡延遲等癥狀。血清甲狀腺素（T4）減低，促甲狀腺素（TSH）增高。甲狀腺掃描可見甲狀腺發(fā)育不良（顯像模糊、縮小、延遲）。缺碘地區(qū)進(jìn)行全面補(bǔ)碘，可減少克汀病及智力低下的發(fā)病率。早期診斷并在出生后3個(gè)月以內(nèi)開始治療（使用甲狀腺素片劑）可改善本病的預(yù)后。3．兒童精神分裂癥起病于學(xué)齡前的兒童精神分裂癥往往表現(xiàn)孤獨(dú)、退縮、言語障礙、智力減退，易被誤診為精神發(fā)育遲滯，但前者具有分裂癥情感淡漠、不協(xié)調(diào)、行為異常、幻覺妄想、思維障礙等精神癥狀。4.多動(dòng)綜合征因注意力不集中影響學(xué)習(xí)，易被認(rèn)為智力問題。但多動(dòng)綜合征是以注意力渙散、多動(dòng)、任性沖動(dòng)、情緒不穩(wěn)定為特征。智力大多正常，學(xué)習(xí)困難成績時(shí)好時(shí)壞是由于注意力不集中和多動(dòng)的影響。但臨床有的患兒符合多動(dòng)綜合征的診斷并伴有智力低下者，可分別作出診斷?！局委熀皖A(yù)防】對(duì)于精神發(fā)育遲滯的治療方針是以照管、訓(xùn)練教育促進(jìn)康復(fù)為主，并結(jié)合病因和具體病情采取藥物治療，包括病因治療和對(duì)癥治療。關(guān)鍵在于早期發(fā)現(xiàn)，早期干預(yù)。藥物治療主要包括三個(gè)方面：①病因治療；②促進(jìn)或改善腦細(xì)胞功能的治療；③對(duì)某些精神發(fā)育遲滯類型病因明確者，在特殊教育訓(xùn)練同時(shí)，應(yīng)針對(duì)不同的病，以防止病情發(fā)展，有利于康復(fù)?？梢赃x用多種氨基酸、腦復(fù)康、γ氨洛酸等藥物治療。對(duì)伴發(fā)精神癥狀和癲癇等，可選用小劑量抗精神病藥物和抗癲癇藥物治療。對(duì)于伴有感覺和運(yùn)動(dòng)障礙均須予以矯治。開展預(yù)防，減少殘疾的發(fā)生是關(guān)系到提高人口素質(zhì)的重要策略。預(yù)防基本措施主要遺傳咨詢，加強(qiáng)婚前檢查，限制近親結(jié)婚，產(chǎn)前診斷，早期診斷，實(shí)行免疫法預(yù)防傳染病，廣泛宣傳衛(wèi)生健康基本知識(shí)。兒童孤獨(dú)癥（childhoodautism）是起病于嬰幼兒期特有的嚴(yán)重的精神障礙，男性多見，屬于廣泛發(fā)育障礙的一種類型?；咎卣魇牵浩鸩∮趮胗變?，言語發(fā)育障礙、人際交往障礙、興趣狹窄和行為方式刻板。病因未名，預(yù)后嚴(yán)重。【流行病學(xué)】兒童孤獨(dú)癥患病率約為每1萬人口中3-4例，男性為多，男女之比為2.3~6.5：1?！静∫?qū)W】孤獨(dú)癥病因尚未明白，近年來的研究顯示可能與多種因素有關(guān)。遺傳、圍產(chǎn)期因素、免疫系統(tǒng)異常、神經(jīng)內(nèi)分泌和神經(jīng)遞質(zhì)功能失調(diào)。4.感知覺反應(yīng)異常：表現(xiàn)為對(duì)外界刺激反應(yīng)遲鈍或發(fā)生過分敏感，有的近似“視而不見”和“聽而不聞”的征象。反復(fù)自傷也不表示痛苦，而對(duì)觸癢卻忍受不了。5.智能障礙和其他損害：孤獨(dú)癥患兒外貌一般無明顯呆滯，但適應(yīng)能力明顯落后，生活不能自理，自我防衛(wèi)功能減弱，約75%患兒智力低下（中度或重度為多），但由于語言和社會(huì)交往障礙，因而很難對(duì)孤獨(dú)癥患兒作出準(zhǔn)確的評(píng)估。有極少數(shù)患兒可表現(xiàn)在某一方面有特殊才能，有超常的機(jī)械記憶和推算能力，即所謂的“白癡學(xué)者”，機(jī)制不清?！驹\斷】兒童孤獨(dú)癥的診斷標(biāo)準(zhǔn)，須符合下列5條：1.通常起病于3歲以內(nèi)。2.接觸交往障礙：需具有下列中2項(xiàng)：①不能用注視、表情、姿勢或手勢進(jìn)行交往；②不能與其他孩子建立伙伴關(guān)系；③遇到挫折時(shí)不會(huì)尋求支持或安慰，當(dāng)別人遇到挫折時(shí)也不會(huì)主動(dòng)給予別人支持和安慰；④不能對(duì)集體的歡樂產(chǎn)生共鳴。3.言語交往障礙：需具備下述中2項(xiàng)癥狀：①言語發(fā)育延遲或不發(fā)育，例如不會(huì)咿呀學(xué)語，可有以手勢或其他形式代替言語交流的傾向；②如有某種程度的言語功能，也缺乏主動(dòng)或持續(xù)的言語交流；③刻板重復(fù)地使用某些詞語，或別出心裁地使用某些語詞；④言語的聲調(diào)、速度、節(jié)律、重音等方面的異常；第四節(jié)兒童期情緒障礙【臨床表現(xiàn)】1.分離性焦慮障礙：多發(fā)于學(xué)齡前兒童，主要表現(xiàn)為于其親人離別時(shí)出現(xiàn)過分焦慮或驚恐不安，擔(dān)心親人可能遭受意外，或害怕他們一去不返，而要求呆在家里，不愿去上學(xué)，如送患兒去上學(xué)就訴說頭痛、腹痛等，檢查又無異常體征。2.兒童期恐怖性障礙3.社交敏感性障礙：多見于5—7歲兒童，主要表現(xiàn)為與周圍環(huán)境接觸時(shí)，反復(fù)出現(xiàn)過分的敏感、緊張恐懼、膽怯、害羞、退縮，因而不愿到陌生環(huán)境，害怕去公共場所或?qū)W校。4.兒童強(qiáng)迫癥5.兒童癔癥6.兒童抑郁癥五節(jié)兒童多動(dòng)綜合征又稱注意缺陷障礙（attentiondeficitdisorder,簡稱ADD）；注意缺陷--多動(dòng)障礙（ADHD），指發(fā)生于兒童時(shí)期，表現(xiàn)為于其同齡相比又常時(shí)間持續(xù)的、明顯的注意力不集中和活動(dòng)過度為主要特征的一組行為障礙。國內(nèi)報(bào)道患病率為1.3%-15.9%?！九R床表現(xiàn)】1.注意障礙：是主要癥狀之一。注意力不集中，不能專心聽課，做作業(yè)也心不在焉。輕者對(duì)某些感興趣的活動(dòng)能集中注意，重度者對(duì)任何活動(dòng)都表現(xiàn)注意渙散。2.活動(dòng)過度：大多數(shù)患兒從小起就特別好動(dòng)。不論在家或在校都格外興奮多動(dòng)，不能安靜聽課，小動(dòng)作多，不遵守課堂紀(jì)律，常干擾別人。3.情緒不穩(wěn)，任性沖動(dòng)：自我控制能力不足，常會(huì)作出不加思考的舉動(dòng)，易激惹或沖動(dòng)，不顧后果。情緒不穩(wěn)，一點(diǎn)小事就發(fā)脾氣或叫喊、哭鬧。行為幼稚、不辯是非，惹是生非或伴發(fā)其他不良行為。4.認(rèn)知困難，學(xué)習(xí)障礙：本癥患兒大多智力正常或接近正常。由于注意力不集中或活動(dòng)過度而影響學(xué)習(xí)，造成學(xué)業(yè)不良。5.行為問題，適應(yīng)困難：往往不聽從父母和老師的管教，好挑逗、打架、干擾集體活動(dòng)、說謊、逃學(xué)、不守紀(jì)律或其他品行問題。第六節(jié)抽動(dòng)障礙抽動(dòng)障礙（ticdisorder）是指起病于兒童和青少年時(shí)期，重要表現(xiàn)