先心病概述及術(shù)后監(jiān)護(hù)

先心病概述及術(shù)后監(jiān)護(hù)先心病概述及術(shù)后監(jiān)護(hù)1/63心臟解剖圖解

先心病概述及術(shù)后監(jiān)護(hù)2/63先心病概述及術(shù)后監(jiān)護(hù)3/63先心病概述及術(shù)后監(jiān)護(hù)4/63先心病概述及術(shù)后監(jiān)護(hù)5/63先心病概述及術(shù)后監(jiān)護(hù)6/63先心病分類(lèi)按血液動(dòng)力學(xué)改變分為

左向右分流型(潛在青紫型)正常情況下因?yàn)轶w循環(huán)壓力高于肺循環(huán)，故平時(shí)血液從左向右分流而不出現(xiàn)青紫。當(dāng)哭鬧、屏氣或猛烈活動(dòng)等情況致使肺動(dòng)脈或右心壓力增高并超出左心壓力時(shí)，可使血液自右向左分流而出現(xiàn)暫時(shí)性青紫，如室間隔缺損、房間隔缺損和動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等無(wú)分流型(無(wú)青紫型)即心臟左、右兩側(cè)或動(dòng)、靜脈之間無(wú)異常通路或分流，如肺動(dòng)脈狹窄和主動(dòng)脈縮窄等先心病概述及術(shù)后監(jiān)護(hù)7/63室間隔缺損（VSD）發(fā)病率及自然閉合率室間隔缺損（VSD）是兒童最常見(jiàn)先心病，在我國(guó)幾乎占小兒先心病50%左右VSD可單獨(dú)存在，亦可合并其它畸形小型肌部和膜周部VSD（＜0.5cm）有自然閉合可能（20～50%），普通在5歲以?xún)?nèi)，尤其在1歲以?xún)?nèi)干下型缺損未見(jiàn)自然閉合者

先心病概述及術(shù)后監(jiān)護(hù)8/63 小型缺損(缺損直徑為0.2～O.5cm)，分流量很小，普通不造成顯著血流動(dòng)力學(xué)紊亂

中等缺損(O.5～1.5cm)，常有顯著左向右分流，分流量為肺循環(huán)血量40％～60％，肺循環(huán)血量增加，左心房、左心室擴(kuò)大或雙心室擴(kuò)大，右心室和肺動(dòng)脈壓力高于正常

大型缺損(1.5～3cm)，分流量占肺循環(huán)血量60％以上，常有左、右心室顯著擴(kuò)大和肺動(dòng)脈高壓，雙向分流甚至右向左分流，最終發(fā)展為重度器質(zhì)性肺動(dòng)脈高壓即Eisenmenger綜合征

先心病概述及術(shù)后監(jiān)護(hù)9/63先心病概述及術(shù)后監(jiān)護(hù)10/63房間隔缺損（ASD)發(fā)病率及自然閉合率房間隔缺損（ASD)是常見(jiàn)先心病之一，其發(fā)生率約占先心病20～30％，其中80％左右為繼發(fā)孔ASD繼發(fā)孔ASD自然閉合多在1歲之內(nèi)，閉合率為39%，1歲以后自然閉合可能性很小LAP10-15mmHgRAP4-6mmHg先心病概述及術(shù)后監(jiān)護(hù)11/63輔助檢驗(yàn)

X光胸片缺損小者可無(wú)改變分流量大者主要顯示心胸百分比擴(kuò)大右心房、右心室擴(kuò)大肺動(dòng)脈段突出，雙肺血管影增多，呈肺多血改變主動(dòng)脈結(jié)較小先心病概述及術(shù)后監(jiān)護(hù)12/63先心病概述及術(shù)后監(jiān)護(hù)13/63動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(PDA)

發(fā)病率及自然閉合率動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(PDA)是小兒時(shí)期常見(jiàn)先心病，

其發(fā)生率約占先心病15％左右動(dòng)脈導(dǎo)管于出生后10～15小時(shí)內(nèi)在功效上關(guān)閉，

生后3個(gè)月左右在解剖上關(guān)閉。若連續(xù)開(kāi)放，并產(chǎn)生病理生理改變，即稱(chēng)為PDA先心病概述及術(shù)后監(jiān)護(hù)14/63動(dòng)脈導(dǎo)管

病了解剖

動(dòng)脈導(dǎo)管位于肺動(dòng)脈與左鎖骨下動(dòng)脈開(kāi)口遠(yuǎn)端降主動(dòng)脈處，按其形態(tài)可分為5型：管型、漏斗型、窗型、動(dòng)脈瘤型及啞鈴型，以前3種類(lèi)型較多見(jiàn)直徑多為0.5～1cm，長(zhǎng)為0.7～1cm先心病概述及術(shù)后監(jiān)護(hù)15/63先心病分類(lèi)按血液動(dòng)力學(xué)改變分為

右向左分流型(青紫型)一些原因致使右心壓力增高并超出左心，使血流連續(xù)從右向左分流時(shí)，或因大動(dòng)脈起源異常，使大量靜脈血流入體循環(huán)，均可出現(xiàn)連續(xù)性青紫。此型常見(jiàn)有法洛四聯(lián)癥和大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位等先心病概述及術(shù)后監(jiān)護(hù)16/63法洛四聯(lián)癥(TOF)發(fā)病率

是臨床上較常見(jiàn)一個(gè)發(fā)紺型先心病，約占10～15％。是存活嬰兒中最常見(jiàn)發(fā)紺型先心病。在l歲以后發(fā)紺型先心病中約占70％左右。

先心病概述及術(shù)后監(jiān)護(hù)17/63病了解剖

經(jīng)典TOF包含以下四種畸形：⒈肺動(dòng)脈狹窄（pulmonarystenosis，PS）

以漏斗部狹窄多見(jiàn)，其次為瓣膜合并漏斗部狹窄⒉室間隔缺損（VSD）多為高位膜部缺損⒊主動(dòng)脈騎跨（aortaoverriding）⒋右心室肥厚(RVH)是肺動(dòng)脈狹窄繼發(fā)改變

肺動(dòng)脈狹窄是TOF最主要病變，也是影 響本病病理生理和臨床表現(xiàn)主要原因先心病概述及術(shù)后監(jiān)護(hù)18/63NormalHeart先心病概述及術(shù)后監(jiān)護(hù)19/63先心病概述及術(shù)后監(jiān)護(hù)20/63先心病概述及術(shù)后監(jiān)護(hù)21/63胸心外科ICU患者特殊性

突變性循環(huán)不穩(wěn)定性“干”性電解質(zhì)主要性相對(duì)單純又不單純先心病概述及術(shù)后監(jiān)護(hù)22/63三大病理生理特征循環(huán)功效紊亂

心臟：

外周血管：凝血功效紊亂

體外循環(huán)：

低溫：

大量輸血：水電解質(zhì)紊亂

低滲狀態(tài)：

鉀：先心病概述及術(shù)后監(jiān)護(hù)23/63常規(guī)觀察和處理神志體溫心率/脈搏、血壓呼吸小便、肢端情況引流胸部查體電解質(zhì)、血?dú)夥治鲦?zhèn)靜、鎮(zhèn)痛先心病概述及術(shù)后監(jiān)護(hù)24/63重點(diǎn)注意三條管道中心靜脈管引流管氣管插管先心病概述及術(shù)后監(jiān)護(hù)25/63三項(xiàng)最主要監(jiān)測(cè)指標(biāo)有創(chuàng)血壓中心靜脈壓心率、心律先心病概述及術(shù)后監(jiān)護(hù)26/63嚴(yán)密觀察統(tǒng)計(jì)出入量尿量（量、質(zhì)）

依據(jù)實(shí)際情況不定時(shí)統(tǒng)計(jì)小便量及色澤、性狀等

小便量低于2ml/kg?hour，通知醫(yī)生引流量（量、質(zhì)）

依據(jù)實(shí)際情況不定時(shí)統(tǒng)計(jì)引流量及色澤、性狀等

引流量高于100ml/hour，通知醫(yī)生

術(shù)后2小時(shí)引流瓶及引流管無(wú)血性液出

現(xiàn)，通知醫(yī)生液體入量（量、質(zhì)）先心病概述及術(shù)后監(jiān)護(hù)27/63嬰幼兒心肺轉(zhuǎn)流（CPB）特點(diǎn)心肺機(jī)預(yù)充液量與血容量百分比大于成人血液稀釋影響：HCT↓HCT稀釋極限稀釋性凝血因子降低水潴留CPB流量高，血小板破壞先心病概述及術(shù)后監(jiān)護(hù)28/63CPB和凝血障礙CPB后凝血障礙小兒多于成人紫紺型先心低氧血癥影響PLT功效，使出血時(shí)間延長(zhǎng)19％先心小兒術(shù)前有PT及PTT（部分凝血酶時(shí)間）延長(zhǎng)先心心衰肝淤血影響維生素K依賴(lài)凝血因子合成，

先心病概述及術(shù)后監(jiān)護(hù)29/63復(fù)雜畸形、長(zhǎng)時(shí)間CPB、深低溫、停循環(huán)使圍術(shù)期出血↑心肺機(jī)預(yù)充使凝血因子濃度稀釋★新生兒心臟手術(shù)屬出血高危先心病概述及術(shù)后監(jiān)護(hù)30/63肝素拮抗后滲血、出血傾向處理

原因：肝素拮抗不足——測(cè)定ACT血小板降低——BPC凝血因子不足

測(cè)定PT——外源性凝血因子（FⅠⅡⅤⅦⅩ）APTT——內(nèi)源性凝血因子系統(tǒng)（FⅤⅧⅨⅩⅪⅫ）纖溶——DIC及纖溶指標(biāo)先心病概述及術(shù)后監(jiān)護(hù)31/63術(shù)前訪視檢驗(yàn)并設(shè)計(jì)開(kāi)放動(dòng)靜脈血管部位復(fù)雜畸形準(zhǔn)備術(shù)中心房測(cè)壓管對(duì)右－左分流，警覺(jué)反常性氣栓（冠狀，腦動(dòng)脈）氧化亞氮吸入麻醉不宜紫紺、低氧血癥、紅細(xì)胞增多癥、血粘稠度高小嬰兒發(fā)育營(yíng)養(yǎng)不良，低鈣血癥先心病概述及術(shù)后監(jiān)護(hù)32/63制訂合理液療方案小兒生長(zhǎng)發(fā)育先心解剖畸形、分流、異常通路病理生理特點(diǎn)心肺轉(zhuǎn)流（低溫、稀釋、流量）先心病概述及術(shù)后監(jiān)護(hù)33/63先心病概述及術(shù)后監(jiān)護(hù)34/63不一樣年紀(jì)體液分布（占體重％）

年紀(jì)體液總量（%）細(xì)胞外液（%）細(xì)胞內(nèi)液（%）血漿間質(zhì)液足月新生兒78538351歲70525402～14歲6552040成人6051540先心病概述及術(shù)后監(jiān)護(hù)35/63小兒體液平衡特點(diǎn)體液與體重百分比較大，年紀(jì)愈小體液總量相對(duì)愈多，主要是間質(zhì)液量百分比高，易出現(xiàn)間質(zhì)水腫。體表面積大，呼吸較快水交換率快小嬰兒腎排鈉、排酸、產(chǎn)氨能力差先心病概述及術(shù)后監(jiān)護(hù)36/63小兒生理需要液量簡(jiǎn)易計(jì)算（按體重kg）

體重二十四小時(shí)輸液量（ml）<10kg100ml/kg11～20kg1000ml+(>10kg部分)×50ml/kg>20kg1500ml+(>10kg部分)×20ml/kg先心病概述及術(shù)后監(jiān)護(hù)37/63小兒袖帶選擇袖帶寬度上臂長(zhǎng)度1/3~1/2

先心病概述及術(shù)后監(jiān)護(hù)38/63小兒血壓正常值先心病概述及術(shù)后監(jiān)護(hù)39/63各年紀(jì)小兒呼吸、脈搏（次/min）先心病概述及術(shù)后監(jiān)護(hù)40/63呼吸囊輔助呼吸頻率先心病概述及術(shù)后監(jiān)護(hù)41/63小兒氣管插管口徑及固定位置選擇先心病概述及術(shù)后監(jiān)護(hù)42/63呼吸機(jī)管道選擇先心病概述及術(shù)后監(jiān)護(hù)43/63通氣模式先心病概述及術(shù)后監(jiān)護(hù)44/63

成人每分鐘通氣量可按體重（㎏）×100ml計(jì)算，

兒童為120～130ml/kg，嬰兒為130～150m/lkg。機(jī)械通氣參數(shù)

不一樣年紀(jì)潮氣量值

年紀(jì)潮氣量值(ml)

新生兒15-201歲

30-706歲150

成人400-500先心病概述及術(shù)后監(jiān)護(hù)45/63小兒吸痰注意事項(xiàng)吸痰管

外經(jīng)不超出氣管導(dǎo)管內(nèi)徑1/2，長(zhǎng)度比氣管導(dǎo)管長(zhǎng)4~5cm吸痰向氣管內(nèi)注入1ml左右生理鹽水，吸痰前先高濃度氧通氣1~2min，每次吸痰不超出15S。吸痰后再用高濃度氧通氣1~2min，兩次吸引之間給予高濃度氧通氣10~15次以上吸引負(fù)壓-50~-100mmHg先心病概述及術(shù)后監(jiān)護(hù)46/63與小兒復(fù)蘇相關(guān)解剖生理特點(diǎn)枕凸顯著—頭不易放置于合適位置舌大—輕易堵塞上氣道頸短且胖—?dú)夤懿骞芤酌摴?/p>

不易觸摸頸動(dòng)脈

氣管切開(kāi)有難度

環(huán)狀軟骨－是嬰兒氣道最狹窄部位環(huán)甲膜－窄不能作環(huán)甲膜切開(kāi)先心病概述及術(shù)后監(jiān)護(hù)47/63與小兒復(fù)蘇相關(guān)解剖生理特點(diǎn)氣道最狹窄部位

嬰兒：環(huán)狀軟骨

成人：聲帶先心病概述及術(shù)后監(jiān)護(hù)48/63心跳驟停原因成人：突發(fā)，心律紊亂小兒：繼發(fā)，呼吸、循環(huán)功效衰竭

心律失常是兒童心跳驟停不常見(jiàn)原因先心病概述及術(shù)后監(jiān)護(hù)49/63心跳驟停心電圖異常等電位線電機(jī)械分離室顫或無(wú)脈室性快速心律失常先心病概述及術(shù)后監(jiān)護(hù)50/63心跳驟停時(shí)心電圖特點(diǎn)小兒：心臟靜電息：78%電機(jī)械分離室顫<10%

成人：室顫多先心病概述及術(shù)后監(jiān)護(hù)51/63

CPR基本步驟CPRExposure/EKGoccultinjuriesAirwayc-spineprecautions保持呼吸道通暢DrugsDextroseDefibrillationDifferentialDiagnosisCirculation循環(huán)支持FoleycatheterGastrictube(NG/OG)Breathing建立呼吸先心病概述及術(shù)后監(jiān)護(hù)52/63ActualstepsofCPRA維持病人呼吸道通暢

openAirwayB呼吸支持方法

Breathing:looklistenfeelC循環(huán)支持

Circulation:chestcompressionD復(fù)蘇藥品應(yīng)用

DrugsE心電監(jiān)護(hù)及直流電除顫Electricmonitor+AED/ExposeF復(fù)蘇后處理Follow-up先心病概述及術(shù)后監(jiān)護(hù)53/63

胸外心臟按壓手法：依據(jù)年紀(jì)選擇部位：乳頭連線部位深度：觸摸到動(dòng)脈搏動(dòng)頻率：>100次/分循環(huán)與呼吸比值：?jiǎn)稳耍?0：2

雙人：30：2

新生兒：3：1先心病概述及術(shù)后監(jiān)護(hù)54/63PBLS—循環(huán)（Circulation）兩手指按壓法雙手環(huán)抱法先心病概述及術(shù)后監(jiān)護(hù)55/63PBLS—循環(huán)（Circulation）單手按壓法雙手按壓法先心病概述及術(shù)后監(jiān)護(hù)56/63PALS—除顫器應(yīng)用電極大小嬰兒型(小號(hào)):1歲或10kg

成人型(大號(hào)):1歲或10kg電極位置一個(gè)電極緊貼右上胸壁鎖骨下方另一電極緊貼左乳頭左腋前線先心病概述及術(shù)后監(jiān)護(hù)57/63PALS—除顫器應(yīng)用指征

非同時(shí)電轉(zhuǎn)律—室顫

同時(shí)電轉(zhuǎn)律—無(wú)脈室速、室上速（伴心源性休克）劑量

室顫初始劑量：2J/kg第2-3次：4J/kg

室速初始劑量：1J/kg第2-3次：2J/kg

室上速初始劑量：0.5J/kg第2-3次：1J/kg先心病概述及術(shù)后監(jiān)護(hù)58/63PALS—CPR藥品腎上腺素劑量

指征靜脈/骨髓內(nèi)劑量氣管內(nèi)劑量001mg/kg001mg/kg（110000)(110000) （特殊情況受體受抑制時(shí)加大劑量）進(jìn)展：不推薦首劑、靜脈路徑使用大劑量(IIb類(lèi)），2-3次后無(wú)反應(yīng)，可考慮加大10倍劑量（01mg/kg）先心病概述及術(shù)后監(jiān)護(hù)59/63PALS—CPR藥品劑量腎上腺素

001mg/kg阿托品0.02mg/kg

最小劑量0.15mg

最大單劑量

兒童0.5mg

青少年1mg氯化鈣20mg/kg（10%氯化鈣：0.02ml/kg）碳酸氫鈉1mEq/kg（高鉀、時(shí)間較長(zhǎng)、三環(huán)抑郁藥）納絡(luò)酮0.1mg/kg利多卡因1mg/kg

20-50ug/kg/min腺苷