神經(jīng)病學(xué)（1.5學(xué)分）課件 4定位診斷

1神經(jīng)系統(tǒng)疾病定位診斷中山大學(xué)附屬第三醫(yī)院神經(jīng)科鮑健2綜合征診斷syndromicdiagnosis明確主要矛盾解剖學(xué)診斷病理學(xué)診斷病因?qū)W診斷功能診斷topographicdiagnosis推定受累組織pathologicdiagnosis推演病理生理過程etiologicdiagnosis推理發(fā)病機(jī)制和因果關(guān)系functionaldiagnosis評估殘障程度和轉(zhuǎn)歸定位診斷定性診斷&3定位診斷討論的是病損和癥狀的關(guān)系，是結(jié)構(gòu)和功能的關(guān)系。神經(jīng)系統(tǒng)四類癥狀：缺損癥狀、刺激癥狀、釋放癥狀、休克癥狀。4567初級皮質(zhì)區(qū)3、1、2primarycortex41741432v單一感覺聯(lián)合區(qū)5unimodalsensoryassociationareas

18、1922多感覺聯(lián)合區(qū)額前區(qū)multisensoryassociationareas頂葉后部8額葉frontallobe癥狀分區(qū)生理功能記憶力、注意力減退，淡漠、反應(yīng)遲鈍，缺乏始動性和內(nèi)省力，思維和綜合能力下降，欣快感，易怒額極聯(lián)絡(luò)廣泛，與記憶、思維、判斷、情感和沖動行為有關(guān)癱瘓（單癱），Jackson癲癇中央前回（4區(qū)）皮質(zhì)運動中樞強(qiáng)握、摸索、共濟(jì)失調(diào)額上回后部（6區(qū)）運動前區(qū)，與基底節(jié)、丘腦、紅核有纖維聯(lián)系凝視障礙、書寫不能額中回后部（8區(qū)）皮質(zhì)側(cè)視中樞、書寫中樞運動性失語優(yōu)勢半球額下回后部（44區(qū)）Broca區(qū)，運動性語言中樞膝關(guān)節(jié)以下癱瘓，尿便障礙旁中央小葉前份膝關(guān)節(jié)以下運動中樞，膀胱、直腸代表區(qū)飲食過量、胃腸蠕動過度、多尿、高熱、出汗、皮膚血管擴(kuò)張；Foster-Kennedysyndrome額葉底面前額部皮質(zhì)與丘腦和邊緣葉有廣泛的雙向纖維聯(lián)系；下方有嗅神經(jīng)、視神經(jīng)通過9頂葉parietallobe癥狀分區(qū)生理功能對側(cè)肢體復(fù)合性感覺障礙；部分性感覺性癲癇中央后回和頂上小葉（3、1、2區(qū)）深淺感覺皮質(zhì)中樞；精確的定位和強(qiáng)度的感知Gerstmannsyndrome：計算不能，手指失認(rèn)，左右辨別不能，書寫不能，失讀優(yōu)勢側(cè)角回閱讀中樞失用癥優(yōu)勢側(cè)緣上回運用中樞，與雙側(cè)中央前回有纖維聯(lián)系體相障礙：偏側(cè)忽視，病覺缺失，手指失認(rèn)，自體認(rèn)識不能，幻肢現(xiàn)象非優(yōu)勢半球頂葉10顳葉temporallobe癥狀分區(qū)生理功能感覺性失語優(yōu)勢半球顳上回后部（22區(qū)）感覺性語言中樞（Wernicke區(qū)）命名性失語優(yōu)勢半球顳中回后部幻嗅、幻味、鉤回發(fā)作顳葉鉤回嗅覺中樞癲癇、錯覺、幻覺、自動癥、似曾相識感、情感異常、精神異常、內(nèi)臟癥狀、近記憶障礙海馬（古皮質(zhì)）與記憶、精神、行為和內(nèi)臟功能有關(guān)雙眼對側(cè)視野同向上象限盲顳葉深部視輻射、視束視覺沖動的投射纖維精細(xì)聽覺的障礙，聽覺定位的障礙Heschl橫回（41區(qū)）初級聽覺皮質(zhì)，接受來自內(nèi)膝體的投射人格改變、情緒異常、記憶障礙、精神遲鈍及表情淡漠優(yōu)勢側(cè)顳葉大部或雙側(cè)顳葉11枕葉occipitallobe癥狀分區(qū)生理功能皮質(zhì)盲、偏盲、象限盲紋狀區(qū)（17區(qū)）視中樞對圖形、物體、面容、顏色的失去辨別能力，需借助于觸覺優(yōu)勢側(cè)紋狀區(qū)（18、19區(qū)）單一視覺聯(lián)合區(qū)視物變形或顏色改變頂枕顳交界區(qū)12島葉和邊緣葉insula&limbiclobe癥狀分區(qū)生理功能內(nèi)臟感覺和運動障礙或刺激性癥狀腦島內(nèi)臟的感覺和運動情緒和記憶障礙、行為異常、幻覺、反應(yīng)遲鈍；內(nèi)臟活動障礙邊緣葉與網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)和大腦皮質(zhì)有廣泛聯(lián)系，參與高級神經(jīng)功能、精神和內(nèi)臟活動1314內(nèi)囊internalcapsule癥狀受累結(jié)構(gòu)生理功能對側(cè)肢體癱瘓皮質(zhì)脊髓束4區(qū)巨Betz細(xì)胞至脊髓前角的投射纖維束對側(cè)中樞性面舌癱皮質(zhì)核束/皮質(zhì)延髓束4區(qū)至腦干運動核的投射纖維束對側(cè)偏身感覺障礙丘腦中央輻射丘腦腹側(cè)核團(tuán)至中央后回3、1、2區(qū)的投射纖維對側(cè)象限偏盲視放射外側(cè)膝狀體至初級視皮質(zhì)的投射共濟(jì)失調(diào)額橋束、顳橋束額、顳葉聯(lián)絡(luò)區(qū)至腦橋核的投射15基底神經(jīng)節(jié)basalganglia癥狀受累結(jié)構(gòu)生理功能舞蹈樣動作殼核參與調(diào)節(jié)隨意運動、肌張力和姿勢反射，也參與復(fù)雜行為的調(diào)節(jié)手足徐動癥尾狀核偏身投擲運動丘腦底核肌張力增高-運動減少綜合征舊紋狀體（蒼白球）、黑質(zhì)1617丘腦thalamus癥狀受累結(jié)構(gòu)生理功能偏重于軀肢和深感覺、精細(xì)觸覺的感覺障礙；感覺性共濟(jì)失調(diào)；感覺異常；對側(cè)偏身丘腦性疼痛丘腦外側(cè)核群由眾多不同功能的神經(jīng)核團(tuán)組成，是大部分傳入性神經(jīng)通路通向大腦皮質(zhì)的換元站。各種刺激沖動在丘腦水平已經(jīng)被粗略感知、整合和形成情感色彩，傳入大腦皮層才產(chǎn)生有意識的感覺。與基底節(jié)、腦干、小腦和運動皮質(zhì)區(qū)聯(lián)系，參與運動調(diào)節(jié)。對側(cè)面部表情分離性運動障礙丘腦至基底節(jié)諸核的纖維對側(cè)偏身不自主運動丘腦外側(cè)核群與紅核、小腦、蒼白球的聯(lián)系纖維情感障礙：情緒不穩(wěn)、強(qiáng)哭、強(qiáng)笑丘腦前核與下丘腦及邊緣系統(tǒng)的聯(lián)系18下丘腦hypothalamus癥狀受累結(jié)構(gòu)生理功能中樞性尿崩癥視上核、室旁核及其纖維束分泌抗利尿激素體溫調(diào)節(jié)障礙：中樞性高熱、體溫過低視前區(qū)、下丘腦前部、下丘腦后部散熱中樞、產(chǎn)熱中樞攝食異常：食欲亢進(jìn)、下丘腦性肥胖；厭食、消瘦腹內(nèi)側(cè)核、灰結(jié)節(jié)外側(cè)區(qū)飽食中樞、攝食中樞睡眠-覺醒障礙：失眠；睡眠過度、嗜睡、發(fā)作性睡?。╪arcolepsy）視前區(qū)、后區(qū)網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)與睡眠醒覺調(diào)節(jié)有關(guān)生殖和性功能障礙腹內(nèi)側(cè)核和結(jié)節(jié)部自主神經(jīng)功能障礙腹內(nèi)側(cè)部和后部vs室旁區(qū)和前區(qū)或外側(cè)區(qū)交感神經(jīng)中樞vs副交感神經(jīng)中樞19上丘腦epithalamus韁、韁核、韁連合、髓紋和松果體韁及韁核是嗅覺系統(tǒng)的重要中繼站，影響攝食行為松果體推測有抑制性早熟的作用，并與晝夜節(jié)律和調(diào)節(jié)相關(guān)Parinaudsyndrome：瞳孔對光反射消失；眼球垂直同向運動障礙，尤其是向上的凝視麻痹；神經(jīng)性耳聾；小腦性共濟(jì)失調(diào)；多由于松果體腫瘤壓迫四疊體和小腦結(jié)合臂引起，多為雙側(cè)癥狀。20底丘腦subthalamus底丘腦核（Luys體）、蒼白球一部分、途經(jīng)的神經(jīng)傳導(dǎo)通路（內(nèi)側(cè)丘系、三叉神經(jīng)丘腦束、脊髓丘腦束）功能上屬于基底節(jié)，與蒼白球關(guān)系密切病損可引起偏身投擲癥212223Wallenbergsyndrome，延髓背外側(cè)綜合征（1895）常見于小腦下后動脈或椎動脈梗塞24Déjérinesyndrome，延髓內(nèi)側(cè)綜合征，延髓旁正中部綜合征（1914）椎-基底動脈分支、脊髓前動脈延髓部、腦底動脈25Millard-Gubblersyndrome，腦橋腹外側(cè)綜合征，腦橋外側(cè)綜合征，腦橋下部腹側(cè)綜合征（1855）多見于小腦下前動脈梗塞26Fovillesyndrome(1858)腦橋腹內(nèi)側(cè)綜合征，腦橋下部內(nèi)側(cè)綜合征。展神經(jīng)和面神經(jīng)麻痹；雙眼注視病灶側(cè)，向病灶側(cè)凝視麻痹；對側(cè)中樞性偏癱。與Millard-Gubblersyndrome區(qū)別在于水平凝視麻痹。多見于腦橋旁正中動脈阻塞。27Raymond-Cestansyndrome，橋腦被蓋下部綜合征（1901）小腦上動脈或小腦下前動脈阻塞28lock-insyndrome(1875)de-efferentedstate，腹側(cè)橋腦綜合征。雙側(cè)自三叉神經(jīng)以下中樞性癱瘓，意識清楚，語言理解正常，不能講話，僅能夠以眼球上下活動與外界交流。易被誤認(rèn)為昏迷?；讋用}腦橋分支雙側(cè)受累。29Webersyndrome，大腦腳綜合征（1856）大腦后動脈腳間支和脈絡(luò)膜后動脈梗塞，少數(shù)病例由腫瘤引起。30Benediktsyndrome，紅核綜合征（1874）基底動脈腳間支或大腦后動脈梗塞。3132小腦cerebellum癥狀受累部位生理功能軀干共濟(jì)失調(diào)：站立不穩(wěn)，前后傾倒，Romberg征陽性，醉酒步態(tài)。肢體共濟(jì)失調(diào)和眼震不明顯，言語障礙不明顯，肌張力多正常。小腦蚓部維持軀體平衡，控制姿勢和步態(tài)，調(diào)節(jié)肌張力，協(xié)調(diào)隨意運動的協(xié)調(diào)性。至脊髓前角細(xì)胞的傳出沖動兩次交叉，同側(cè)支配。半球上部代表上肢，下部代表上肢。蚓部代表軀干。同側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)，眼球震顫，爆發(fā)或吟詩樣語言。小腦半球慢性病變多只表現(xiàn)軀干和語言共濟(jì)失調(diào)；急性病變時可出現(xiàn)明顯的四肢共濟(jì)失調(diào)。彌漫性病變陣發(fā)性強(qiáng)直性驚厥，或出現(xiàn)去大腦強(qiáng)直狀態(tài)小腦病變壓迫腦干333435脊髓spinalcord癥狀受累結(jié)構(gòu)常見病變同側(cè)節(jié)段性弛緩性癱伴肌震顫前角進(jìn)行性脊肌肉萎縮癥、脊髓灰質(zhì)炎同側(cè)相應(yīng)皮節(jié)分離性感覺障礙后角脊髓空洞癥，早期髓內(nèi)膠質(zhì)瘤雙側(cè)相應(yīng)皮節(jié)分離性感覺障礙中央管附近脊髓空洞癥，中央管積水或出血血管舒縮功能障礙、汗液分泌障礙、組織營養(yǎng)障礙C8-T12側(cè)角膀胱直腸和性功能障礙S2-4側(cè)角對側(cè)傳導(dǎo)束型粗觸覺障礙；對側(cè)彌散性疼痛伴感覺過敏脊髓丘腦前束同側(cè)傳導(dǎo)束型深感覺、辨別性觸覺障礙，感覺性共濟(jì)失調(diào)；電擊樣劇痛薄楔束多發(fā)性硬化，脊髓聯(lián)合變性（combineddegeneration）對側(cè)傳導(dǎo)束型痛溫覺障礙脊髓丘腦束對側(cè)傳導(dǎo)束型上運動神經(jīng)元性癱瘓皮質(zhì)脊髓束36癥狀受累節(jié)段四肢上運動神經(jīng)元性癱瘓，平面下各類感覺缺失，括約肌障礙，軀肢無汗?？捎姓聿刻弁春皖^部活動障礙。可出現(xiàn)膈肌癱瘓、面部痛溫覺障礙、副神經(jīng)癥狀和延髓小腦癥狀。C1-4上肢遲緩性癱瘓，下肢痙攣性癱瘓，平面以下感覺障礙，尿便障礙，肩部和上肢放射痛。上肢腱反射表現(xiàn)有助于定位?？梢奌orner征。C5-T2平面以下上運動神經(jīng)元性癱瘓、感覺障礙并括約肌功能障礙，可見束帶感，腹壁反射有助于定位。Beevor征。T4-5為好發(fā)部位。T3-12雙下肢遲緩性癱瘓，平面以下感覺障礙和括約肌障礙，可有陽痿，根性疼痛和膝、踝反射有助于定位。L1-S2鞍區(qū)感覺障礙并性功能障礙，肛門反射消失，真性尿失禁。S3-5，

尾節(jié)受累神經(jīng)根支配區(qū)疼痛和癱瘓。馬尾神經(jīng)根脊髓橫貫性損害特點3738394041病變定位分類單一局灶性僅累及神經(jīng)系統(tǒng)的某一局限部位多灶性病變累及兩個或以上的部位或系統(tǒng)彌漫性病變比較彌散地累及兩側(cè)對稱的神經(jīng)系統(tǒng)系統(tǒng)性選擇性地累及某些系統(tǒng)或傳導(dǎo)束原則上，盡量以一個局限病灶來解釋一個病例的臨床現(xiàn)象，但是又不拘泥于此。42注意事項假定位癥狀和體征例如：顱內(nèi)高壓所造成的展神經(jīng)麻痹、耳鳴、病灶側(cè)偏癱等；脊髓壓迫癥的感覺障礙平面低于病灶位置。排斥既往疾病殘疾