繼發(fā)性甲旁亢的臨床表現(xiàn)

繼發(fā)性甲旁亢的

臨床表現(xiàn)解放軍總醫(yī)院腎臟病中心解放軍總醫(yī)院第一附屬醫(yī)院腎內科李冀軍概念慢性腎病－礦物質和骨代謝紊亂(chronickidneydisease-mineralbonedisorder,CKD-MBD)繼發(fā)性甲旁亢（SHPT）CKD-MBD概念概念由CKD患者體內礦物質代謝紊亂和骨代謝異常引起的多系統(tǒng)，尤其以骨骼外多系統(tǒng)鈣化為突出表現(xiàn)所形成的臨床綜合征。特點鈣、磷、PTH和維生素D代謝異常骨轉化、礦化、容量線性生長和強度異常血管或軟組織鈣化CKD-MBD分型高轉化性骨?。?9%）低轉化骨?。?8.8%）混合型骨?。?2.2%）CKD-MBD分型高轉化性骨病甲旁亢性骨病，見于甲旁亢患者，骨形成率明顯升高特征：以纖維性骨炎，伴有骨質疏松和骨硬化生化改變：低鈣、高磷、高堿性磷酸酶和高iPTHX片：骨膜下吸收、骨硬化等特征骨活檢：破骨和成骨細胞數(shù)目增加，骨吸收和生成活躍，四環(huán)素標記顯示骨形成率升高CKD-MBD分型低轉化骨病特征：無細胞性骨樣組織大量增生、骨形成率及骨礦化率下降。骨軟化癥：板層樣骨組織堆積，骨骼變形；血鈣正常、高磷、血鋁高、bAKP及iPTH降低；X線主要表現(xiàn)為假性骨折。無動力性骨?。汗堑V化障礙和骨形成障礙一致；常見鋁沉積；血鈣、血磷通常正常，bAKP及iPTH正?；蚪档?；往往是SHPT治療過度的結果。CKD-MBD分型混合性骨病特征：兼有高轉化和低轉化骨病的表現(xiàn)，常為纖維性骨炎和骨軟化癥并存，常由SHPT、骨礦化缺陷引起，骨形成率正?；蚪档停偣橇孔兓欢?。病理：破骨細胞活性增加，骨纖維化，類骨質覆蓋面積增加。骨鋁染色部分陽性，鋁含量低，呈彌漫性分布。高轉化性腎性骨病和低轉化性

腎性骨病臨床表現(xiàn)的差異表現(xiàn)高轉化性腎性骨病低轉化性腎性骨病原因長期維持性HD患者高齡、糖尿病、CAPD、過度應用維生素D3、鋁中毒骨痛較輕嚴重骨折少見，愈合好常見，愈合差肌無力輕至中度嚴重關節(jié)炎/關節(jié)周圍炎常見較少見皮膚瘙癢頑固、較嚴重較輕自發(fā)性肌腱斷裂常見較少見骨骼畸形常見較少見骨外鈣化常見較少見iPTH水平明顯升高降低或輕度升高X線特征骨質減少和區(qū)域硬化交替出現(xiàn)，指骨骨膜下侵蝕骨質減少，骨變形，骨質疏松帶（扁骨尤為明顯）高轉化性和低轉化性

腎性骨病的生化差異鑒別項目高轉化性腎性骨病低轉化性腎性骨病血鈣不定，常>2.5mmol/L不定，常>2.6mmol/L血磷不定，常>2.1mmol/L不定，常<1.8mmol/L血AKP明顯升高（大于正常3倍）正?；蚱脱猙AKP>20ng/ml<12.9ng/ml血iPTH明顯升高（大于正常3-4倍）降低或輕度升高（小于正常的4-5倍）血鋁常<40μg/L常>40μg/LDFO試驗血鋁升高<150μg/L血鋁升高>150μg/LSHPT概念是慢性腎臟病礦物質代謝紊亂的表現(xiàn)類型之一臨床表現(xiàn)為高轉運骨病同時伴有皮膚搔癢、神經系統(tǒng)損害及心血管系統(tǒng)疾病等多系統(tǒng)癥狀。SHPT-危害透析病人健康的并發(fā)癥慢性腎臟病早期（GFR＜60ml/min）就出現(xiàn)礦物質代謝紊亂和甲狀旁腺功能紊亂，貫穿于腎功能進行性喪失的全過程中部分病人隨病情進展癥狀逐漸加重，甚至發(fā)展成為難治性SHPT發(fā)生骨病和心血管或其他部位軟組織鈣化進而導致患者身高縮短畸形甚至死亡SHPT的發(fā)病機理磷潴留→血P↑

血鈣↓PTH↑1,25(OH)2D3↓↓對甲狀旁腺分泌PTH的抑制作用↓鈣調定點升高↑↑對1,25(OH)2D3作用的抵抗甲狀旁腺細胞表面鈣敏感受體表達減少鈣調定點指甲狀旁腺細胞分泌PTH為最大值的50%時相應的細胞外液鈣離子濃度SHPT骨病的臨床表現(xiàn)骨痛與骨折關節(jié)炎或關節(jié)周圍炎皮膚瘙癢自發(fā)性肌腱斷裂、肌病和肌無力骨骼畸形和生長遲緩鈣化防御心血管系統(tǒng)損傷表現(xiàn)其它表現(xiàn)SHPT臨床表現(xiàn)-心血管損傷血管鈣化類型–富含脂質的斑塊與血管中層鈣化僵硬的血管使收縮壓升高同時降低舒張期心臟灌注引起左心室肥厚內膜與中層鈣化僵硬粥樣硬化兩個主要的部位:管狀鈣化血管與血管鈣化有關蛋白的作用抑制因子成纖維細胞生長因子23骨橋蛋白焦磷酸鹽基質Gla-蛋白胎球蛋白-A骨保護素誘導因子磷鈣VitaminD堿性磷酸酶骨鈣素骨粘連蛋白骨基質蛋白2a(BMP-2)不同腎臟病分期全血甲狀旁腺

激素、鈣、磷的目標值范圍慢性腎臟病分期

GFRiPTHpg/mlCammol/LPmmol/L

CKD330-5935-702.10-2.370.87-1.4