【清華】21氨基酸代謝習(xí)題與答案

22221氨基酸代謝習(xí)題與答案習(xí)題．含有14

C標(biāo)酮基的戊酸經(jīng)轉(zhuǎn)氨作用形成什么標(biāo)記化合物，并指出標(biāo)記所在的位置。．寫出下列氨基酸轉(zhuǎn)氨后形成酮酸的名稱：丙氨酸

谷酸

(c)天氨酸

苯氨酸一子的下列物在有氧條件下完全氧化成CO和HO凈成能以高能鍵斷裂釋能而言）可以合成多少分子的尿素？（）萄糖（）軟酸果給一只老鼠食含有15N標(biāo)的Ala分泌出的尿素是否變成了15N標(biāo)的如果是的話，尿素中的一個(gè)氨基被標(biāo)記，還是兩個(gè)氨基都被標(biāo)記明理由。丙酸轉(zhuǎn)氨酶的活性（反應(yīng)速度）通常利用過量的乳酸脫氫酶和NADH的應(yīng)系統(tǒng)測(cè)定。丙氨酸的消失速度等于利用分光光度計(jì)測(cè)定出來的消的速度，這是什么道理？?jī)沙赡曦堅(jiān)诮骋粋€(gè)晚上以后，試驗(yàn)組喂以不含精氨酸的復(fù)合氨基酸飲食。在小時(shí)內(nèi)，血中氨濃度是正常值的倍此時(shí)貓表現(xiàn)出震顫、昏迷等氨中毒臨床癥狀。對(duì)照組喂以完全氨基酸飲食或以鳥氨酸取代精氨酸的氨基酸飲食，則沒有不尋常的臨床癥狀。（）這個(gè)實(shí)驗(yàn)中實(shí)驗(yàn)貓為什么要先禁食一個(gè)晚上？（b是什么因素使試驗(yàn)組氨的濃度上升？為么精氨酸缺乏會(huì)導(dǎo)致氨中毒？精氨酸是否是貓的必需氨基酸？（c）為什么鳥氨酸能取代精氨？在有哺乳動(dòng)物肝臟的轉(zhuǎn)氨酶中，天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶的活性最高，為什么？正人血液中含有所有用于體內(nèi)合成蛋白質(zhì)的氨基酸，但它們并不是等濃度的，其中Ala和的濃度要比其他任何一種氨基的濃度都高很多，這是什么原因？．醫(yī)生建議以高蛋白食品為日常飲食的人要注意多喝水。解釋該建議的理論依據(jù)。10.種標(biāo)準(zhǔn)氨基酸中，（）些是純生糖氨基酸？（b哪些是純生酮氨基酸？（c）哪些是既生糖又生酮氨基？11.有的一歲小孩的體重、智力等身體發(fā)育低于正常小孩，而且頭發(fā)灰白，另外經(jīng)常嘔吐，特別是在飯后。經(jīng)化驗(yàn)小孩尿液中的苯丙氨酸、苯丙酮酸高出正常值上百倍。（）這病癥是由于哪種酶缺乏造成的？為什么尿液中苯丙氨酸濃度遠(yuǎn)于正常值？對(duì)于這樣病人，提出你認(rèn)為的最好治療方法。精品文檔

44（b為什么病人的頭發(fā)會(huì)呈灰白色？．谷氨酸是大腦中一個(gè)重要的受到精細(xì)調(diào)控的神經(jīng)遞質(zhì)。請(qǐng)解釋高濃的氨為什么會(huì)破壞這一調(diào)控？高濃度的氨會(huì)怎樣改變檸檬酸循環(huán)？13．寄在豆科植物根瘤中的菌約消耗20%上豆科植物所產(chǎn)生的ATP什么這些細(xì)菌要消耗這么大量的ATP?14.給物食15標(biāo)的天冬氨酸快就許多帶標(biāo)記的氨基酸出現(xiàn)釋現(xiàn)象。15.如飲中富含Ala但乏Asp那么能否看到缺乏Asp的狀？請(qǐng)解。16.大數(shù)基酸的合成是多步反應(yīng)的產(chǎn)物，但20種準(zhǔn)氨基酸中有種以通過碳的中心代謝途徑中的糖類代謝物，經(jīng)簡(jiǎn)單轉(zhuǎn)氨基合成。（）寫出這個(gè)氨基反應(yīng)的方程式；（b這些氨基酸中有一種也能直接通過還氨基化合成，寫出此反應(yīng)的方程式。17.冬非爪蟾生活在水環(huán)境中以氨的形式排出過量的氮季池干涸后，爪蟾鉆入泥中，進(jìn)入休眠狀態(tài)。指出爪蟾在休眠期是如何改變其氮代謝以防止有毒的氨積累？18.在食始后頭幾天，氮排泄水平高于正常水平，幾周以后氮排泄水平下降到一個(gè)低的水平且持這一水平在脂肪儲(chǔ)備消耗掉時(shí)排泄水平又上升到一個(gè)高水平。（）什么原因使得禁食初期氮排泄水平急劇上升？（b）禁食幾周后為什么氮排泄水平又下降呢（c）為什么當(dāng)脂肪消耗光后氮排泄水平又上升了呢？．一個(gè)成年人每天的能量需求約10。知蛋白含的（重量量果人每天排出脲試問人體每天的蛋白攝入量是多少？如果每克蛋白可提供能量，計(jì)算蛋白提供的能量占人體能量總需求的百分率。習(xí)題解答．生成谷氨酸。C原子。α．丙酮酸

－酮戊二酸草酰乙酸苯酮萄完全氧化可生成或38個(gè)成分子尿素需要個(gè)ATP，所以可合成子尿素。（b）一分子軟脂酸完全氧化可生成個(gè)ATP所以可合成32個(gè)素。4．分泌的尿素被15N標(biāo)，且兩個(gè)氨基都被標(biāo)記了。因?yàn)?/p>

N-Ala能通過轉(zhuǎn)使草酰乙酸接收氨基轉(zhuǎn)換成，及通過氧化脫氨生成游離的15NH以導(dǎo)致N標(biāo)的氨甲酰磷酸的生成由于尿素中的兩個(gè)氨基分別來自氨甲酰磷酸和所以尿素中的兩個(gè)氨基就都是15N記的了。精品文檔

．這是一個(gè)偶聯(lián)的反應(yīng)體系，丙氨酸的緩慢轉(zhuǎn)氨與指示反應(yīng)中的乳酸脫氫酶快速催相偶聯(lián)消的速度就等于測(cè)定轉(zhuǎn)氨反應(yīng)速度用分光光度計(jì)來監(jiān)測(cè)NADH在處光吸收的少速度在340nm有光吸收，而沒轉(zhuǎn)氨酶Alaα-基酸→

丙酮酸＋α酮酸乳酸脫氫酶丙酮酸＋→乳酸）禁導(dǎo)致低血糖，當(dāng)喂以實(shí)驗(yàn)飲食時(shí)會(huì)導(dǎo)致生糖氨基酸的快速分解代謝。（b氧脫氨導(dǎo)致氨濃度的升高精酸（尿素循環(huán)中的中間代謝物）缺乏阻斷了氨轉(zhuǎn)化為尿素的通路驗(yàn)件無法合成足夠的精氨酸驗(yàn)表明精氨酸對(duì)貓來說是必需氨基酸。（c）鳥酸通過尿素循環(huán)可轉(zhuǎn)為精氨酸。．引入到尿素中的第二個(gè)氨基是從Asp轉(zhuǎn)移來的，而Asp是經(jīng)冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶催化轉(zhuǎn)氨給草酰乙酸生成的。以尿素排泄的氨有一半來自天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶催化的反應(yīng)，這使得該酶必須具有很高的活性。．Ala和氨基由肌肉和其他組織轉(zhuǎn)運(yùn)到肝組織中起著特殊的作用。．高蛋白的飲食會(huì)使尿素的產(chǎn)量增加。攝入大量的水可增加尿的體積，使人體內(nèi)的素以相對(duì)稀釋溶液的形式排出。這樣的話，可以減輕腎的負(fù)擔(dān)，避免排放較高濃度的尿液。Ala、、Asn、、Gln、Gly、Met、、Ser和；（bLeu；（c）Ile、、ThrTrp和Tyr11）缺少苯丙氨酸羥化酶；苯丙氨酸到酪氨酸的通常代謝途徑被阻斷造成苯丙氨酸、苯丙酮酸堆積病稱之為苯酮尿癥。最好治療方法是降低苯丙氨酸攝入，如喂食沒有苯丙氨酸的奶粉。（b酪氨酸是黑色素的前體分子，但病人由于缺乏酪氨酸酶不能合成黑色素，頭發(fā)缺少黑色素故呈灰白色。12氨夠?qū)е娄?酮戊二酸氨基化產(chǎn)生出高濃度的非調(diào)控形式的谷氨酸酮二酸由于用于谷氨酸合成，而被從檸檬酸循環(huán)中除去，因此降低了細(xì)胞的呼吸能力。13根菌與植物是共生關(guān)系根瘤菌通過使大氣中氮還原來提供氨離子在氮過程中需要大量的ATP，些是由植物供給的。．在轉(zhuǎn)酶化下，標(biāo)記的氨基由轉(zhuǎn)移到了上因?yàn)檗D(zhuǎn)氨反應(yīng)是可逆的且許多轉(zhuǎn)氨酶用Glu作α-氨基的供體以中N原很快進(jìn)入到其他可以作為Glu-賴型轉(zhuǎn)氨酶的底物的氨基酸中現(xiàn)除了LysThr之的那些氨基酸精品文檔

42中。．看不到缺乏Asp癥狀，因?yàn)楦缓珹la，經(jīng)轉(zhuǎn)氨可生成丙酮酸，丙酮酸經(jīng)羧化又可生成草酰乙酸，后者經(jīng)轉(zhuǎn)氨就可生成天冬氨酸。）在相應(yīng)轉(zhuǎn)氨酶催化下，，和Asp分由-戊二酸，丙酮酸和草酰乙酸生成：α-酮戊二酸＋α-氨基酸＝Glu＋α酮酸丙酮酸＋α氨酸＝Ala＋α-酮酸草酰乙酸＋-氨基酸＝＋α-酮酸（bGlu也可以由-戊二酸通過Glu脫酶的作用生成：α-酮戊二酸＋NH+＋H＋Glu＋＋NAD（）．夏眠時(shí)爪蟾變?yōu)榕拍蛐?，即它可以利用尿循環(huán)的反應(yīng)排除含氮物。夏眠時(shí)，與尿循環(huán)有關(guān)的酶的活性大大增強(qiáng)了。糖原儲(chǔ)備消耗殆盡，因?yàn)楫?dāng)糖原儲(chǔ)備消耗殆盡，蛋白質(zhì)必須降解以滿足大腦對(duì)葡萄糖的需求大腦已經(jīng)適應(yīng)了酮體作為燃料，酮體是脂肪酸降解的產(chǎn)物，換言之，大腦是依靠脂肪提供能量的當(dāng)糖原和脂肪耗