間質(zhì)性肺疾病的治療與護(hù)理

彌漫性間質(zhì)性肺疾病治療與護(hù)理徐州市中醫(yī)院ICU時(shí)景

間質(zhì)性肺疾病的治療與護(hù)理第1頁(yè)肺間質(zhì)肺實(shí)質(zhì)指各級(jí)支氣管和肺泡結(jié)構(gòu)。肺間質(zhì)指肺泡間終末氣道上皮以外支持組織，包含血管和淋巴管組織。成份細(xì)胞：間葉細(xì)胞—成纖維細(xì)胞，平滑肌細(xì)胞等炎癥細(xì)胞和免疫活性細(xì)胞--巨噬細(xì)胞，淋巴細(xì)胞等

細(xì)胞外基質(zhì)（ECM）--基質(zhì)及纖維成份，包含各種膠原蛋白等。間質(zhì)性肺疾病的治療與護(hù)理第2頁(yè)概念?彌漫性間質(zhì)性肺疾?。╠iffuseinterstitiallungdisease,DILD）是一組病因各異、發(fā)病機(jī)制尚不完全清楚龐雜疾病譜,因氣體交換障礙而造成進(jìn)行性呼吸困難為主要臨床表現(xiàn)?ILD是以肺泡壁和肺泡腔含有不一樣形式和不一樣程度炎癥和肺纖維化為特征性病理改變,不但侵及間質(zhì)，還累及到肺泡腔、外周氣道和血管以它們各自襯附上皮和內(nèi)皮細(xì)胞，所以又稱(chēng)為彌漫性實(shí)質(zhì)性肺疾?。╠iffuseparenchymal,lungdiseaceDPLD）間質(zhì)性肺疾病的治療與護(hù)理第3頁(yè)發(fā)病情況◆ILD并非少見(jiàn)病，患病率美國(guó)統(tǒng)計(jì)20~40/10萬(wàn)人,我國(guó)尚無(wú)確切統(tǒng)計(jì)數(shù)字◆國(guó)內(nèi)11家綜合醫(yī)院調(diào)查結(jié)果：1990年共收治ILD患者56例，平均占呼吸科住院人數(shù)1.98%，年住院總?cè)藬?shù)達(dá)485例，百分比上升至4.66%,提醒：該病發(fā)病率有顯著上升趨勢(shì)發(fā)病率上升:致肺纖維化原因上升,認(rèn)識(shí)提升,診療意識(shí)增強(qiáng),HRCT提供依據(jù)間質(zhì)性肺疾病的治療與護(hù)理第4頁(yè)ILD分類(lèi)依據(jù)病因：病因明確和病因未明依據(jù)病程：急性ILD和慢性ILD依據(jù)效應(yīng)細(xì)胞：中性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞依據(jù)BALF中T淋巴細(xì)胞亞群間質(zhì)性肺疾病的治療與護(hù)理第5頁(yè)病因明確ILD【職業(yè)/環(huán)境相關(guān)】

吸入無(wú)機(jī)粉塵：矽肺、石棉肺、煤塵肺及鈹肺吸入有機(jī)粉塵：外源性過(guò)敏性肺泡炎動(dòng)物蛋白質(zhì)：飼?shū)澔蝻書(shū)B(niǎo)者肺嗜熱放線(xiàn)菌：農(nóng)民肺、甘蔗渣肺、蘑菇肺等空調(diào)—濕化器肺、有害氣體(SO2,NO2)

間質(zhì)性肺疾病的治療與護(hù)理第6頁(yè)【藥品／治療相關(guān)】

抗腫瘤藥品：博萊霉素、絲裂霉素、甲氨蝶呤等抗生素及化學(xué)制劑：呋喃、磺胺、胺碘酮、降糖藥、避孕藥、非甾體抗炎制劑、抗痙攣藥（苯妥英鈉、卡馬西平）、青霉胺、秋水仙堿、三環(huán)類(lèi)抗抑郁藥、美沙酮、放射線(xiàn)照射、高濃度吸氧、誤服百草枯間質(zhì)性肺疾病的治療與護(hù)理第7頁(yè)【肺部感染相關(guān)】

血性播散性肺結(jié)核卡氏肺囊蟲(chóng)肺炎各類(lèi)細(xì)菌和病毒（CMV、SARS、HIV、H5N1）間質(zhì)性肺疾病的治療與護(hù)理第8頁(yè)其它：ＡＲＤＳ恢復(fù)期慢性左心功效不全慢性腎功效不全癌性淋巴管炎移植物排斥反應(yīng)間質(zhì)性肺疾病的治療與護(hù)理第9頁(yè)病因未明ILD【原發(fā)（特發(fā)）性ＩＬＤ】

（１）特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（ＩＩＰ）

?

特發(fā)性間質(zhì)纖維化／普通型間質(zhì)肺炎（ＩＰＦ／ＵＩＰ）

?急性間質(zhì)性肺炎(AIP)

?特發(fā)性非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）

?脫屑型間質(zhì)性肺炎（DIP）

?呼吸性細(xì)支氣管炎間質(zhì)性肺?。≧BILD）（2）隱源性機(jī)化性肺炎（COP）

間質(zhì)性肺疾病的治療與護(hù)理第10頁(yè)【肉芽腫／血管炎相關(guān)】

結(jié)節(jié)病

Wegener肉芽腫支氣管中心性肉芽腫壞死性結(jié)節(jié)性肉芽腫Churg-Strauss綜合癥間質(zhì)性肺疾病的治療與護(hù)理第11頁(yè)【膠原血管病相關(guān)】

?

類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎（RA）

?進(jìn)行性全身性硬化癥（PSS）

?

系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）

?多發(fā)性肌炎/皮肌炎（PM/DM)

?干燥綜合癥（Siogren綜合癥）

?混合性結(jié)締組織病（MCTD）

?強(qiáng)直性脊柱炎（As)間質(zhì)性肺疾病的治療與護(hù)理第12頁(yè)【淋巴/淋巴細(xì)胞增生疾病相關(guān)】

淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎（LID）

淋巴瘤樣肉芽腫

免疫母細(xì)胞性淋巴結(jié)病

組織細(xì)胞增生癥（Langerhans)

間質(zhì)性肺疾病的治療與護(hù)理第13頁(yè)【遺傳性疾病相關(guān)】

家族性肺纖維化

囊性肺纖維化

結(jié)節(jié)性硬化癥

神經(jīng)纖維瘤病

Niemam-Pick綜合癥

間質(zhì)性肺疾病的治療與護(hù)理第14頁(yè)【其它】急性嗜酸細(xì)胞性肺炎隱源性嗜酸細(xì)胞性肺炎肺淋巴管平滑肌瘤病肺泡蛋白沉積癥肺泡微結(jié)石癥支氣管肺淀粉樣變特發(fā)性含鐵血黃素從容癥間質(zhì)性肺疾病的治療與護(hù)理第15頁(yè)ILD患者臨床表現(xiàn)

?呼吸困難：呈進(jìn)行性/活動(dòng)后加重，IPF早期

?咳嗽：多為干咳，深吸氣和呼氣末出現(xiàn)，診療ILD線(xiàn)索

?

紫紺：PaO2<60mmHg,出現(xiàn)四肢發(fā)紺，呼吸頻率快

?帛裂音：又稱(chēng)Velcro音，肺纖維化標(biāo)志羅音，IPF多見(jiàn)

?杵狀指（趾）：IPF、石棉肺、HX和囊性肺纖維化多見(jiàn)

?胸痛：少見(jiàn)，結(jié)節(jié)病、HX、LAM并發(fā)氣胸時(shí)出現(xiàn)間質(zhì)性肺疾病的治療與護(hù)理第16頁(yè)

ILD患者胸部影像學(xué)改變

?胸部X線(xiàn)影像學(xué)是最先得到ILD診療線(xiàn)索輕重不等磨玻璃樣、結(jié)節(jié)狀、網(wǎng)狀、蜂窩影，病變彌漫性對(duì)稱(chēng)分布，以中下野為主。

?HRCT顯示間質(zhì)及小葉間隔。在早期診療、診斷一些特異性ILD和定量評(píng)定病變范圍優(yōu)于胸片。

?磨玻璃改變多見(jiàn)早期肺泡炎階段，網(wǎng)格及結(jié)節(jié)影多見(jiàn)于肺纖維化階段，蜂窩肺多為（IPF）晚期、終末期改變。

間質(zhì)性肺疾病的治療與護(hù)理第17頁(yè)ILD患者肺功效改變ILD患者肺功效主要為限制性通氣功效障礙(VC)和彌散功效(DLCO)DLCO病變?cè)缙诩从邢陆当憩F(xiàn)，伴隨病情進(jìn)展呈進(jìn)行性下降。中晚期常發(fā)生低氧血癥（PaO2），常因呼吸頻率增快而出過(guò)分通氣(PaCO2)。文件報(bào)道：肺功效檢驗(yàn)在早期ILD診療上優(yōu)于影像學(xué)檢驗(yàn)。并可動(dòng)態(tài)觀察和隨訪(fǎng).間質(zhì)性肺疾病的治療與護(hù)理第18頁(yè)氣管肺泡灌洗液

（Bronchialalveolar支lavagefluid,BALF）健康非吸煙者：總數(shù)：0.09—0.26X109/L

分?jǐn)?shù)：AM93%±3%LYM7%±1%PMN<1%EC<1%T細(xì)胞亞群：CD4+50%,CD8+30%,CD4+/CD8+1.5-1.8,NK7%,BLYM1%-10%.未分類(lèi)LYM5%可溶成份：總蛋白、白蛋白、免疫蛋白、膠原酶、纖維粘連蛋白等BALF對(duì)診療ILD價(jià)值有限，但依據(jù)細(xì)胞成份百分比相對(duì)改變有利于ILD劃分和縮小判別診斷范圍間質(zhì)性肺疾病的治療與護(hù)理第19頁(yè)間質(zhì)性肺疾病的治療與護(hù)理第20頁(yè)常見(jiàn)間質(zhì)性肺疾病臨床特點(diǎn)間質(zhì)性肺疾病的治療與護(hù)理第21頁(yè)特發(fā)性肺纖維化

(idiopathicpulmonaryfibrosis）（IPF)概述原因不明

病理表現(xiàn)為普通型間質(zhì)性肺炎(UIP),是特發(fā)性間質(zhì)性肺炎最常見(jiàn)一個(gè).發(fā)病率約為3~6/10萬(wàn)，男性多于女性。但近年發(fā)病有增多趨勢(shì)

發(fā)病率隨年紀(jì)增加預(yù)后不良，五年存活率低于50%間質(zhì)性肺疾病的治療與護(hù)理第22頁(yè)發(fā)病機(jī)理

慢性炎癥是IPF主要病理基礎(chǔ)其發(fā)病過(guò)程包含肺泡炎、肺實(shí)質(zhì)和肺間質(zhì)不停損傷與修復(fù)，最終形成纖維化包括各種細(xì)胞、細(xì)胞因子及炎癥介質(zhì),如TNF-α,TGF-β,IL-8等。

間質(zhì)性肺疾病的治療與護(hù)理第23頁(yè)病理

其病變不均一，同一低倍視野內(nèi)可看到正常、間質(zhì)炎癥、纖維增生、蜂窩肺。肺泡壁增厚，膠原沉積、灶性單核細(xì)胞浸潤(rùn)。繼發(fā)改變有肺容積減小，牽拉性支氣管擴(kuò)張，肺動(dòng)脈高壓。間質(zhì)性肺疾病的治療與護(hù)理第24頁(yè)臨床癥狀

進(jìn)行性呼吸困難

輕咳或陣咳

晚期患者常繼發(fā)細(xì)菌感染

體檢可有呼吸淺快，兩下肺下聽(tīng)到Velcro啰音，杵狀指

晚期可發(fā)生呼吸衰竭，肺心病表現(xiàn)。間質(zhì)性肺疾病的治療與護(hù)理第25頁(yè)輔助檢驗(yàn)

X線(xiàn)：雙肺彌漫網(wǎng)格條索影或磨玻璃影，以雙下肺為著。肺容積可減小，或蜂窩肺。HRCT：肺功效：限制性通氣障礙，彌散功效減退，肺順應(yīng)性下降。血?dú)猓篜aO2

，晚期PaCO2血沉多增快，丙種球蛋白也可增高，抗核抗體和類(lèi)風(fēng)濕因子陽(yáng)性間質(zhì)性肺疾病的治療與護(hù)理第26頁(yè)?雙肺網(wǎng)格狀影及胸膜下蜂窩樣改變，在肺外周部和下葉肺組織更顯著?牽引性支氣管擴(kuò)張常見(jiàn)，也可見(jiàn)到磨玻璃樣改變，但不是主要病變?隨診HRCT可發(fā)覺(jué)磨玻璃樣變?cè)谔瞧べ|(zhì)激素治療下并不消失，并在原先磨玻璃樣區(qū)域內(nèi)出現(xiàn)新蜂窩樣改變,無(wú)胸膜下蜂窩樣變，不利于IPF診療?支氣管肺泡灌洗液中中性粒細(xì)胞百分比增加IPF在HRCT和BAL特征間質(zhì)性肺疾病的治療與護(hù)理第27頁(yè)IPF治療現(xiàn)實(shí)狀況與進(jìn)展間質(zhì)性肺疾病的治療與護(hù)理第28頁(yè)?糖皮質(zhì)激素?免疫抑制劑/細(xì)胞毒藥品：環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤?抗纖維化制劑：秋水仙堿、青霉脘胺、紅霉素?抗氧化制劑：超氧化物歧化酶（SOD）、過(guò)氧化氫酶（CAT）、谷胱甘肽（GSH）、乙酰半胱胺酸（NAC）?抗膠原合成制劑：Perfenidone（PFD）?細(xì)胞因子拮抗劑：重組單克隆抗體抗肺纖維化藥品分類(lèi)間質(zhì)性肺疾病的治療與護(hù)理第29頁(yè)糖皮質(zhì)激素與免疫抑制劑

(推薦治療方案)1、糖皮質(zhì)激素作用：抗炎、抑制免疫反應(yīng)，降低AM數(shù)量，抑制其活化和細(xì)胞因子釋放評(píng)價(jià)：早期肺泡炎階段有一定療效，肉芽腫、血管炎反應(yīng)佳2、環(huán)磷酰胺和硫唑嘌呤激素?zé)o效、依賴(lài)或嚴(yán)重副作用時(shí)，在激素減量基礎(chǔ)上加用免疫抑制劑

間質(zhì)性肺疾病的治療與護(hù)理第30頁(yè)?伴隨器官移植技術(shù)水平提升，免疫抑制劑研究進(jìn)展，為晚期肺纖維化治療開(kāi)辟了新路徑?對(duì)當(dāng)前治療辦法無(wú)效，肺功效嚴(yán)重?fù)p害者應(yīng)被推薦單側(cè)肺移植?但供體起源困難和高額費(fèi)用限制了應(yīng)用，國(guó)外有多例匯報(bào)（5年生存率>50%)?

循環(huán)免疫復(fù)合物（CIC）引發(fā)急性間質(zhì)性肺炎，激素沖擊治療同時(shí)給予血漿置換可能有一定作用。血漿置換與肺移植間質(zhì)性肺疾病的治療與護(hù)理第31頁(yè)預(yù)防1防止感染：感染后會(huì)加重特發(fā)性肺纖維化癥狀和病情，輕易忽略呼吸上微小改變及加重咳嗽，及時(shí)向醫(yī)生匯報(bào)新發(fā)癥狀，以盡快采取治療。

2學(xué)習(xí)和練習(xí)放松：學(xué)會(huì)放松有利于控制因氣短而產(chǎn)生恐懼，因肌肉擔(dān)心而消耗過(guò)多氧氣，身體和精神放松能夠防止。3戒煙：主要就是戒煙，阻止肺深入損害最好方法就是停頓刺激，戒煙困難者應(yīng)該向醫(yī)生尋求幫助。4科學(xué)態(tài)度：保持主動(dòng)平和心態(tài)面對(duì)疾病。主動(dòng)參加疾病治療全過(guò)程才是明智選擇。5保持適當(dāng)體重和良好營(yíng)養(yǎng)：體重超重增加心肺供氧到全身負(fù)擔(dān)，也造成氣短，超重也增加膈肌壓力而使呼吸不足。

6定時(shí)隨診：及時(shí)發(fā)覺(jué)苭物不良反應(yīng)和病情改變，調(diào)整改療方案。

7規(guī)律運(yùn)動(dòng)，保持體型：經(jīng)過(guò)規(guī)律訓(xùn)練，使肌肉變更有力，更能反抗疲勞。間質(zhì)性肺疾病的治療與護(hù)理第32頁(yè)肺纖維化護(hù)理關(guān)鍵點(diǎn)肺纖維化是一個(gè)原因不明、以彌漫性肺泡炎和肺泡結(jié)構(gòu)紊亂最終造成肺間質(zhì)纖維化為特征疾病，預(yù)后差，在疾病發(fā)展過(guò)程中患者常出現(xiàn)呼吸衰竭以及其它危及生命并發(fā)癥。所以對(duì)該類(lèi)患者護(hù)理至關(guān)主要

間質(zhì)性肺疾病的治療與護(hù)理第33頁(yè)一嚴(yán)密觀察患者病情改變1、對(duì)患者呼吸頻率、節(jié)律和深度，使用輔助呼吸機(jī)情況，呼吸困難程度等情況做好及時(shí)觀察。注意SaO2改變及有沒(méi)有肺性腦病表現(xiàn)。2、觀察缺氧和二氧化碳潴留癥狀和體征，如有沒(méi)有發(fā)紺、球結(jié)膜水腫、肺部呼吸音及噦音改變3、患者有沒(méi)有心力衰竭癥狀與體征，尿量及水腫情況。4、昏迷者應(yīng)評(píng)定瞳孔、肌張力、腱反射及病理反射，及時(shí)了解血?dú)夥治?、尿常?guī)、電解質(zhì)等檢驗(yàn)結(jié)果。在病情觀察過(guò)程中，有異常情況及時(shí)通知醫(yī)師?。間質(zhì)性肺疾病的治療與護(hù)理第34頁(yè)二保持呼吸道通暢1及時(shí)去除痰液，清醒患者勉勵(lì)用力咳痰，對(duì)于痰液黏稠患者，勉勵(lì)多飲水，給予霧化吸人，稀釋痰液。2咳嗽無(wú)力者定時(shí)幫助翻身、拍背，促進(jìn)排痰。3對(duì)昏迷患者可機(jī)械吸痰，保持呼吸道通暢。同時(shí)注意觀察咳痰顏色、量及黏稠度。4及時(shí)正確留取痰標(biāo)本，確定致病菌。間質(zhì)性肺疾病的治療與護(hù)理第35頁(yè)三尿量觀察尿量反應(yīng)液體平衡及心腎功效，每日準(zhǔn)確統(tǒng)計(jì)出入量。如有異常，及時(shí)匯報(bào)醫(yī)生。間質(zhì)性肺疾病的治療與護(hù)理第36頁(yè)四觀察藥品不良反應(yīng)特發(fā)性肺纖維化患者長(zhǎng)久應(yīng)用激素及抗菌藥品治療，注意預(yù)防各種感染，尤其注意觀察口腔黏膜有沒(méi)有真菌感染。做好口腔護(hù)理，預(yù)防口腔粘膜潰瘍發(fā)生。間質(zhì)性肺疾病的治療與護(hù)理第37頁(yè)五飲食護(hù)理飲食上要清淡、易消化以流質(zhì)或半流質(zhì)為主，多吃瓜果蔬菜，防止食用辛、酸、麻、辣、油炸、過(guò)甜食物及蛋、魚(yú)