陰道斜隔綜合征專(zhuān)家講座

陰道斜隔綜合征

obliquevaginalseptumsyndrome．

OVSS.07陰道斜隔綜合征專(zhuān)家講座第1頁(yè)陰道斜隔綜合征定義雙子宮、雙宮頸陰道斜隔

隔膜起于兩宮頸之間，斜行附著于一側(cè)陰道壁，阻擋該側(cè)官頸通路；

常合并泌尿系統(tǒng)畸形。如有同側(cè)腎臟畸形、缺如或無(wú)功效，部分患者有對(duì)側(cè)腎臟代償性增大。陰道斜隔綜合征專(zhuān)家講座第2頁(yè)無(wú)孔斜隔型(Ⅰ型)有孔斜隔型(Ⅱ型)無(wú)孔斜隔合并宮頸瘺管型(Ⅲ型)1980年Rock和Jones首次將此畸形分為3型陰道斜隔綜合征專(zhuān)家講座第3頁(yè)無(wú)孔斜隔型(Ⅰ型)

一側(cè)陰道完全閉鎖,隔后子宮與外界及對(duì)側(cè)子宮完全隔離,兩子宮間和兩陰道間無(wú)通道,宮腔積血聚積在隔后陰道腔。陰道斜隔綜合征專(zhuān)家講座第4頁(yè)

有孔斜隔型(Ⅱ型)

一側(cè)陰道不完全閉鎖,隔上有一個(gè)直徑數(shù)毫米小孔,隔后子宮亦與對(duì)側(cè)隔絕,經(jīng)血可經(jīng)過(guò)小孔滴出,但引流不暢。陰道斜隔綜合征專(zhuān)家講座第5頁(yè)無(wú)孔斜隔合并宮頸瘺管型(Ⅲ型)一側(cè)陰道完全閉鎖,在兩側(cè)宮頸之間或隔后陰道腔與對(duì)側(cè)宮頸之間有一小瘺管,隔后腔積血可經(jīng)過(guò)另一側(cè)宮頸排出,但引流亦不暢。陰道斜隔綜合征專(zhuān)家講座第6頁(yè)發(fā)生機(jī)制泌尿生殖系統(tǒng)起源于中胚層泌尿生殖嵴。中腎管(wolffianducts)于第4周時(shí)即發(fā)育成泌尿生殖竇,不但形成腎臟,還誘導(dǎo)副中腎管融合。女性自胚胎6周始,由兩側(cè)副中腎管(mullerianducts)完全融合發(fā)育成子宮、輸卵管及陰道上部,當(dāng)致畸原因于孕第4周作用時(shí),可造成中腎管發(fā)育中止,同側(cè)副中腎管也受影響,但另側(cè)可正常發(fā)育,故而造成不對(duì)稱(chēng)性生殖道合并泌尿系統(tǒng)畸形結(jié)果。1979年,Magee首先提出了一側(cè)腎臟發(fā)育

不全合并生殖道發(fā)育異常機(jī)制及分類(lèi)陰道斜隔綜合征專(zhuān)家講座第7頁(yè)將生殖道畸形分為二類(lèi):對(duì)稱(chēng)性畸形與不對(duì)稱(chēng)性畸形。對(duì)稱(chēng)性畸形：雙子宮、雙角子宮、鞍形子宮、縱隔子宮等不對(duì)稱(chēng)性畸形：OVSS、殘角子宮、單角子宮等。占生殖道畸形22.49%,OVSS占不對(duì)稱(chēng)性畸形77.63%。陰道斜隔綜合征專(zhuān)家講座第8頁(yè)臨床表現(xiàn)：痛經(jīng)經(jīng)期延長(zhǎng)或陰道流液(膿):性交困難陰道壁腫物盆腔包塊泌尿道畸形陰道斜隔綜合征專(zhuān)家講座第9頁(yè)發(fā)病時(shí)間與癥狀和陰道斜隔閉鎖程度及類(lèi)型相關(guān)：Ⅰ型患者多以痛經(jīng)為主訴,發(fā)病年紀(jì)較小,而且初潮至發(fā)病時(shí)間短,易被誤診為原發(fā)性痛經(jīng)Ⅱ、Ⅲ型患者經(jīng)血可外流但不通暢,如無(wú)合并感染可長(zhǎng)久不被發(fā)覺(jué),診療平均年紀(jì)超出25歲，易被誤診為陰道感染或月經(jīng)不調(diào)陰道斜隔綜合征專(zhuān)家講座第10頁(yè)痛經(jīng)為患者就診最主要原因。發(fā)生率約為80%。Ⅰ型痛經(jīng)顯著,發(fā)生于初潮后很快,且進(jìn)行性加重;Ⅱ型、Ⅲ型痛經(jīng)程度較輕,呈漸進(jìn)性加重或連續(xù)性隱痛。陰道斜隔綜合征專(zhuān)家講座第11頁(yè)經(jīng)期延長(zhǎng)或陰道流液(膿):發(fā)生率約40%。以Ⅱ型、Ⅲ型為主,患者多有正常周期月經(jīng),表現(xiàn)為經(jīng)后淋漓不盡,久之繼發(fā)感染,經(jīng)期或經(jīng)后連續(xù)性排液、流膿。陰道斜隔綜合征專(zhuān)家講座第12頁(yè)性交困難:少數(shù)患者因?yàn)殛幍辣诎鼔K或斜隔致性交困難而就診,發(fā)生率約5%。陰道斜隔綜合征專(zhuān)家講座第13頁(yè)陰道壁腫物:為最主要陽(yáng)性體征之一,發(fā)生率83%。各型均可出現(xiàn),Ⅰ型顯著,腫塊較大,直徑可達(dá)10~15cm,Ⅱ、Ⅲ型腫塊較小,直徑3~10cm。Ⅱ、Ⅲ型還可見(jiàn)到陰道頂端膿液流出。有時(shí)陰道囊性包塊位置高而誤認(rèn)為盆腔腫塊。陰道斜隔綜合征專(zhuān)家講座第14頁(yè)盆腔包塊:隔后腔大量積液時(shí)涉及宮腔及同側(cè)輸卵管,致宮腔、輸卵管、盆腔積血,表現(xiàn)為盆腔或下腹部腫塊。陰道斜隔綜合征專(zhuān)家講座第15頁(yè)泌尿道畸形腎缺如文件報(bào)道右側(cè)更易累及,發(fā)生率52%~72%雙側(cè)均為正常腎臟,但腎旋轉(zhuǎn)異常。雙套輸尿管和膀胱,或腎臟發(fā)育不良,雙套集

合系統(tǒng),病變側(cè)有異位輸尿管陰道斜隔綜合征專(zhuān)家講座第16頁(yè)判別診療原發(fā)性痛經(jīng)功血陰道炎盆腔炎子宮內(nèi)膜異位癥陰道壁囊腫卵巢囊腫陰道斜隔綜合征專(zhuān)家講座第17頁(yè)輔助診療B超MRIHSG宮腔鏡腹腔鏡靜脈腎盂造影陰道斜隔綜合征專(zhuān)家講座第18頁(yè)B超(首選輔助檢驗(yàn))優(yōu)點(diǎn):顯示泌尿生殖器官畸形因斜隔造成對(duì)應(yīng)梗阻圖像,無(wú)創(chuàng),指導(dǎo)穿刺圖像特征:①探及雙子宮圖像,伴或不伴宮腔積液;②一側(cè)宮頸下方可見(jiàn)無(wú)回聲區(qū)或內(nèi)見(jiàn)密集均勻光點(diǎn);③陰道斜隔側(cè)腎臟缺如,對(duì)側(cè)腎臟正?；虼鷥斝栽龃?。陰道斜隔綜合征專(zhuān)家講座第19頁(yè)MRI顯示泌尿生殖系統(tǒng)各個(gè)層面解剖結(jié)構(gòu),區(qū)分子宮畸形,區(qū)分超聲難以分辨子宮肌層和積血附件包塊,顯示出陰道斜隔及泌尿道異常價(jià)格較高,普及率較低。陰道斜隔綜合征專(zhuān)家講座第20頁(yè)子宮輸卵管碘油造影（HSG）顯示子宮畸形明確瘺管位置可引發(fā)逆行感染,限用于診療困難病例。HSG影像學(xué)表現(xiàn):Ⅰ型單角子宮顯影Ⅱ型經(jīng)斜隔小孔注入碘油后隔后腔顯影Ⅲ型同側(cè)子宮顯影,碘油經(jīng)宮頸瘺管使對(duì)側(cè)子宮和隔后腔顯影。陰道斜隔綜合征專(zhuān)家講座第21頁(yè)宮腔鏡檢驗(yàn)適合用于未婚女性，不損傷處女膜適合用于分型Ⅰ型僅見(jiàn)宮腔一側(cè)有輸卵管開(kāi)口；Ⅱ型可在陰道見(jiàn)一側(cè)陰道壁有孔，進(jìn)入孔內(nèi)可見(jiàn)另宮頸，宮腔。Ⅲ型進(jìn)入一側(cè)宮頸后可見(jiàn)兩個(gè)宮腔，并可經(jīng)過(guò)對(duì)側(cè)宮頸進(jìn)入隔后腔可直接在宮腔鏡下行斜隔切除術(shù)陰道斜隔綜合征專(zhuān)家講座第22頁(yè)腹腔鏡檢驗(yàn)

可了解腹腔內(nèi)子宮畸形狀態(tài)，以及經(jīng)血反流，輸卵管積血程度了解盆腔內(nèi)異癥情況常和宮腔鏡聯(lián)合應(yīng)用Lee等提出腹腔鏡和宮腔鏡聯(lián)合對(duì)此病進(jìn)行診療和治療,行腹腔鏡下積血側(cè)子宮切除術(shù)和宮腔鏡輔助下陰道斜隔切除術(shù),但該手術(shù)方式是否可以得到普遍應(yīng)用還有待商榷。陰道斜隔綜合征專(zhuān)家講座第23頁(yè)靜脈腎盂造影可發(fā)覺(jué)斜隔側(cè)腎臟缺如，伴或不伴有對(duì)側(cè)腎臟代償性擴(kuò)張陰道斜隔綜合征專(zhuān)家講座第24頁(yè)治療手術(shù)治療是本病唯一有效方法,可緩解癥狀和保留生育能力。經(jīng)陰道斜隔切除術(shù)是最理想手術(shù)方式,也是解除生殖道梗阻最有效而且簡(jiǎn)易方法所以一經(jīng)確診即應(yīng)行陰道斜隔切除術(shù),防止僅行陰道斜隔切開(kāi)術(shù),因后者易于發(fā)生術(shù)后斜隔切開(kāi)部位粘連閉鎖。如對(duì)側(cè)子宮發(fā)育不良，或重復(fù)感染子宮功效損傷，可行一側(cè)子宮切除陰道斜隔綜合征專(zhuān)家講座第25頁(yè)手術(shù)時(shí)機(jī)與技巧選擇在月經(jīng)期很好,陰道壁腫物張力大,易于定位。手術(shù)時(shí)經(jīng)囊壁小孔或陰道內(nèi)包塊最突出處穿刺定

位,抽出陳舊血或膿液后,順針頭縱行切開(kāi)陰道隔膜達(dá)足夠長(zhǎng),上至穹隆,下至囊腫最低點(diǎn),方便引流通暢。陰道斜隔綜合征專(zhuān)家講座第26頁(yè)預(yù)后陰道斜隔綜合征患者一旦畸形得以糾正,在生育能力方面與正常婦女相同,兩側(cè)子宮均可正常妊娠及分娩,但少部分也可有流產(chǎn)、胚胎停育、異位妊娠結(jié)局。Haddad等診治了42例