甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥配手術(shù)實例圖演示文稿

甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥配手術(shù)實例圖演示文稿目前一頁\總數(shù)七十二頁\編于十六點(diǎn)

甲狀旁腺和甲狀旁腺素甲狀旁腺一般位于甲狀腺側(cè)葉的后面和甲狀腺囊之間。根據(jù)其位置分別稱為上甲狀旁腺和下甲狀旁腺。甲狀旁腺主要由主細(xì)胞（chiefcells）組成主細(xì)胞是合成及分泌PTH的細(xì)胞PTH由甲狀旁腺的主細(xì)胞和嗜酸性細(xì)胞合成和分泌。完整的人PTH為一單鏈蛋白質(zhì)，含84個氨基酸殘基.目前已知PTH的生物活性全部集中在氨基端1-34個氨基酸上。

PTH受體-PKA途徑、PKC途徑目前二頁\總數(shù)七十二頁\編于十六點(diǎn)

甲狀旁腺素PTH的生理作用：促進(jìn)骨質(zhì)吸收和骨的轉(zhuǎn)換，動員骨鈣入血，升高血鈣。首先，在PTH的作用下，破骨細(xì)胞數(shù)目增多，功能增強(qiáng)，骨吸收作用加速；其次，成骨細(xì)胞隨之增多，骨的代謝轉(zhuǎn)換和新骨生成加快抑制近曲腎小管對磷和HCO3-的重吸收，加快腎臟排出磷酸鹽，尿磷增多，血磷下降促進(jìn)遠(yuǎn)曲腎小管鈣的重吸收，使腎小管管腔中的鈣濃度下降。但是，由于腎小球鈣的濾過負(fù)荷高，所以PTH分泌過多時，尿排出的鈣量仍是增多的目前三頁\總數(shù)七十二頁\編于十六點(diǎn)甲狀旁腺相關(guān)解剖目前四頁\總數(shù)七十二頁\編于十六點(diǎn)甲狀旁腺素促進(jìn)1,25-(OH)2D3的生成。在PTH的作用下，腎臟的1-羥化酶活性增強(qiáng)，25-(OH)D3的羥化加速，生成的1,25-(OH)2D3促進(jìn)腸鈣磷吸收，減少尿鈣排泄，進(jìn)一步升高血鈣間接促進(jìn)腸鈣吸收，減少尿鈣排泄近年的藥理研究還表明，大劑量PTH對血管、胃腸、子宮和輸精管平滑肌均有直接松弛作用目前五頁\總數(shù)七十二頁\編于十六點(diǎn)目前六頁\總數(shù)七十二頁\編于十六點(diǎn)PTH分泌調(diào)節(jié)晝夜節(jié)律性PTH分泌有晝夜節(jié)律性，血濃度在白天平穩(wěn)，夜晚20點(diǎn)及凌晨4點(diǎn)有兩個寬高峰，其中后一個高峰值要持續(xù)到上午8-10點(diǎn)血鈣的調(diào)節(jié)低鈣血癥興奮甲狀旁腺，而血漿Ca2+濃度升高時抑制PTH分泌血磷的調(diào)節(jié)低血磷使PTH下降，而高血磷使PTH升高血清鎂細(xì)胞外液Mg2+明顯升高或降低抑制PTH分泌維生素D缺乏可致繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥降鈣素通過降低血鈣及阻止PTH與受體的結(jié)合，刺激PTH的分泌目前七頁\總數(shù)七十二頁\編于十六點(diǎn)PTH測定血中PTH片段全分子PTH（PTH1-84）PTH-N（PTH1-34）PTH-C（PTH56-84)PTH中間段（PTH-M）免疫反應(yīng)性PTH（iPTH）目前八頁\總數(shù)七十二頁\編于十六點(diǎn)甲狀旁腺功能亢進(jìn)甲狀旁腺功能亢進(jìn)（hyperparathyroidism）指甲狀旁腺分泌過多甲狀旁腺素(PTH)而引起的鈣磷代謝失常。簡稱甲旁亢。主要表現(xiàn)為骨骼改變、泌尿系統(tǒng)結(jié)石、高血鈣和低血磷等。目前九頁\總數(shù)七十二頁\編于十六點(diǎn)分類：

1原發(fā)性甲旁亢（primaryhyperparathyroidism)2繼發(fā)性甲旁亢(secondaryhyperparathyroidism)3三發(fā)性甲旁亢（tertiaryhyperparathyroidism)4假性甲旁亢（pseudohyperparathyroidism)目前十頁\總數(shù)七十二頁\編于十六點(diǎn)

定義：原發(fā)性甲旁亢(primaryhyperparathyroidism，PHPT)是由于甲狀旁腺本身病變引起的PTH合成、分泌過多而導(dǎo)致的鈣、磷和骨代謝紊亂的一種全身性疾病，表現(xiàn)為骨吸收增加的骨骼病變、腎石病、高鈣血癥和低磷血癥等。目前十一頁\總數(shù)七十二頁\編于十六點(diǎn)繼發(fā)性甲旁亢系各種原因引起的低血鈣長期刺激甲狀旁腺所致，如慢性腎功能衰竭，維生素D缺乏，腸道、肝和腎臟疾病致維生素D吸收不良和生成障礙。妊娠哺乳婦女對鈣需要量增加而得不到相應(yīng)補(bǔ)充時，也出現(xiàn)低血鈣癥，以上各種情況均可使甲狀旁腺增生肥大，分泌過多的PTH。三發(fā)性甲旁亢系在繼發(fā)性甲旁亢的基礎(chǔ)上，甲狀旁腺受到持久和強(qiáng)烈的刺激，增生腺體中的一個或幾個可發(fā)展為自主性腺瘤，見于慢性腎功能衰竭。假性甲旁亢又稱異位性甲旁亢，主要由肺、腎、肝、卵巢和胰腺等惡性腫瘤引起，腫瘤分泌甲狀旁腺素樣多肽物質(zhì)或溶骨性因子或前列腺素E等,刺激破骨細(xì)胞，引起高鈣血癥，常伴有骨吸收。

目前十二頁\總數(shù)七十二頁\編于十六點(diǎn)易患人群

原發(fā)性甲旁亢的發(fā)病率，在歐美國家自采用血鈣篩選檢查后，有報告達(dá)1％。中國的自然發(fā)病率尚不明了。女性較男性多見，女與男之比例為2～4:1。尸體病理檢查的材料表明，老年人中7％有甲狀旁腺腺瘤。目前十三頁\總數(shù)七十二頁\編于十六點(diǎn)病因

腺瘤：絕大多數(shù)原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)是一個腺體的良性瘤變所致，約占原發(fā)性甲狀旁腺亢進(jìn)患者的80%--85%左右。甲狀旁腺瘤的大小和形態(tài)多樣，卵圓形最為常見，也可表現(xiàn)為分葉狀，蠟?zāi)c狀，珠狀，腺瘤約為50mg至數(shù)克。單發(fā)腺瘤常見于下位甲狀旁腺。由于下甲狀旁腺具有較大的解剖學(xué)變異，異位甲狀旁腺冰非罕見，約占15%。異位甲狀旁腺腺瘤的常見部位為胸腺，甲狀腺胸腺韌帶，甲狀腺內(nèi)和動脈鞘內(nèi)。雙腺瘤較為少見，約占腺瘤患者的5%，其分布可以同側(cè)，也可以雙側(cè)，其形態(tài)與單發(fā)腺瘤相似，尚有部分腺瘤有明顯分裂相的甲狀旁腺癌的細(xì)胞學(xué)特征。腺癌甲狀旁腺癌是少見的類型，約占原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)患者的1%--5%，幾乎均為單發(fā)。多腺性疾病既往稱之為甲狀旁腺增生所有甲狀旁腺均有不同程度的增生性改變。增生之甲狀旁腺體積差異較大，部分腺體其形態(tài)和大小與正常腺體相似，只有組織學(xué)檢查可與之鑒別。增生性甲狀旁腺有家族性傾向，并有不同基因改變。目前十四頁\總數(shù)七十二頁\編于十六點(diǎn)病因多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤Ⅰ型（MENⅠ），其病變基因位于11q13,該型中可能累及的組織來源有20余種，而甲狀旁腺，腦垂體，胰腺則最為常見，其中95%患者40歲之前出現(xiàn)原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)。多發(fā)性內(nèi)分泌型腫瘤Ⅱ型（MENⅡ），其病變基因位于10q 11.2,常見病變器官為甲狀腺髓樣癌，嗜咯細(xì)胞瘤和甲狀旁腺增生。此類患者中發(fā)生甲狀旁腺亢進(jìn)者約占30-50%，上述兩種類型幾乎均為甲狀旁腺腺瘤或增生。甲狀旁腺功能亢進(jìn)—頜骨腫瘤綜合癥，是由于1q25-31染色體HPRT基因失活所致，除原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)表現(xiàn)外，尚有頜骨腫瘤改變。與其他多腺性疾病不同，尚有15%甲狀旁腺類型為癌。家族性低尿鈣高血鈣癥（FHH），是由于位于3q13.3—q21的CaSR基因失活。甲狀旁腺細(xì)胞表面鈣受體數(shù)量下降，需要較高水平游離鈣方可抑制甲狀旁腺素分泌，腎臟中鈣受體數(shù)量減少導(dǎo)致尿鈣重吸收增強(qiáng)，此類患者的血鈣升高或甲狀旁腺素輕度升高或正常，但尿鈣降低。尿鈣與肌酐清除率之比小于0.01.家族性孤立性原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥，少見。目前十五頁\總數(shù)七十二頁\編于十六點(diǎn)病理

有腺瘤、增生和腺癌三種。腺瘤最多見，占78～90％。大多為單個腺瘤，少數(shù)有2個或2個以上腺瘤；增生約占10～20％，多數(shù)4個甲狀旁腺腺體都增生肥大。至今尚無明確區(qū)分腺瘤和增生的形態(tài)標(biāo)準(zhǔn)；腺癌約占3％，瘤體比腺瘤大，往往在頸部可以摸到。發(fā)展緩慢，切除后可再生長,可有淋巴結(jié)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,可侵及肺、肝和骨等臟器。約3％的病人患多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤,其中合并垂體瘤和胰腺腫瘤者稱多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤Ⅰ型；合并甲狀腺髓樣癌和嗜鉻細(xì)胞瘤者稱多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤Ⅱ型。目前十六頁\總數(shù)七十二頁\編于十六點(diǎn)

病理生理

PTH不適當(dāng)分泌增多骨轉(zhuǎn)換增加、皮質(zhì)骨骨密度低近端腎小管重吸收磷降低骨膜下骨吸收甚至髓質(zhì)的纖維化和囊性變(棕色瘤、纖維囊性骨炎）尿磷排出增多骨鈣溶解釋放入血腎小管、腸道吸收鈣的能力加強(qiáng)

高鈣血癥尿鈣增多尿磷增多低磷血癥遷移性鈣化、胰腺炎腎石?。I鈣化、腎結(jié)石、多發(fā)性胃、十二指腸潰瘍尿路感染、腎功能不全）目前十七頁\總數(shù)七十二頁\編于十六點(diǎn)臨床表現(xiàn)

高鈣血癥血鈣增高所引起的癥狀可影響多個系統(tǒng)。

1、中樞神經(jīng)系統(tǒng)可出現(xiàn)記憶力減情緒不穩(wěn)定，輕度個性改變，抑郁，嗜睡，有時由于癥狀無特異性，患者可被誤診為神經(jīng)癥。

2、神經(jīng)肌肉系統(tǒng)可出現(xiàn)倦怠，四肢無力，以近端肌肉為甚，可出現(xiàn)肌萎縮，常伴有肌電圖異常，臨床上可誤診為原發(fā)性神經(jīng)肌肉疾病。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的輕重與高鈣血癥的程度有關(guān)。當(dāng)血清鈣超過3mmol/L時，容易出現(xiàn)癥狀。嚴(yán)重時可出現(xiàn)明顯精神癥狀如幻覺、狂躁，甚至昏迷。

3、消化系統(tǒng)可出現(xiàn)食欲減退、腹脹、消化不良、便秘、惡心、嘔吐；可引起急性胰腺炎；也可引起頑固性消化性潰瘍。除十二指腸球部外，還可發(fā)生胃竇、十二指腸球后潰瘍甚至十二指腸降段、橫段或空腸上段等處潰瘍。軟組織鈣化影響肌腱、軟骨等處可引起非特異性關(guān)節(jié)痛。皮膚鈣鹽沉積可引起皮膚瘙癢。目前十八頁\總數(shù)七十二頁\編于十六點(diǎn)臨床表現(xiàn)

骨骼系統(tǒng)患者早期可出現(xiàn)骨痛，主要位于腰背部、髖部、肋骨與四肢，局部有壓痛。后期主要表現(xiàn)為纖維囊性骨炎，可出現(xiàn)骨骼畸形與病理性骨折，身材變矮，行走困難，甚至臥床不起。部分患者可出現(xiàn)骨囊腫，表現(xiàn)為局部骨質(zhì)隆起。X線發(fā)現(xiàn)除彌漫性脫鈣外，可有指骨內(nèi)側(cè)骨膜下皮質(zhì)吸收與顱骨斑點(diǎn)狀脫鈣，對本病有診斷價值。此外，尚可有多發(fā)性骨折，牙槽骨吸收等改變。早期患者可僅表現(xiàn)為骨轉(zhuǎn)換率增加，骨的吸收超過骨的形成，骨的礦物質(zhì)日漸減少，可通過CT掃描或骨密度計監(jiān)測骨密度改變，以發(fā)現(xiàn)有無進(jìn)行性骨質(zhì)減少。目前十九頁\總數(shù)七十二頁\編于十六點(diǎn)目前二十頁\總數(shù)七十二頁\編于十六點(diǎn)目前二十一頁\總數(shù)七十二頁\編于十六點(diǎn)目前二十二頁\總數(shù)七十二頁\編于十六點(diǎn)目前二十三頁\總數(shù)七十二頁\編于十六點(diǎn)甲旁亢的骨皮質(zhì)條紋征。

目前二十四頁\總數(shù)七十二頁\編于十六點(diǎn)臨床表現(xiàn)泌尿系統(tǒng)長期高鈣血癥可影響腎小管的濃縮功能，出現(xiàn)多尿、夜尿、口渴等，還可出現(xiàn)腎實質(zhì)鈣化。腎結(jié)石主要為草酸鈣與磷酸鈣組成?？沙霈F(xiàn)反復(fù)發(fā)作的腎絞痛與血接發(fā)現(xiàn)結(jié)石可為雙側(cè)性，可在短期內(nèi)增多或增大。尿路結(jié)石可誘發(fā)尿路感染或引起尿路梗阻，如不及時治療，可演變成慢性腎孟腎炎，進(jìn)一步影響腎功能。腎鈣質(zhì)沉著癥可導(dǎo)致腎功能逐漸減損，最后可引起腎功能不全。目前二十五頁\總數(shù)七十二頁\編于十六點(diǎn)目前二十六頁\總數(shù)七十二頁\編于十六點(diǎn)臨床表現(xiàn)其他甲旁亢患者可有家族史，常為多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤?。∕EN）的一部分?？膳c垂體瘤及胰島素細(xì)胞瘤同時存在，即MEN1型；也可與嗜銘細(xì)胞瘤及甲狀腺髓樣癌同時存在，即MEN2型。有時，有家族史的甲旁亢患者可不伴有其他內(nèi)分泌腺疾病，常為甲狀旁腺增生所致目前二十七頁\總數(shù)七十二頁\編于十六點(diǎn)實驗室及其他檢查

（一）血

1.血鈣早期血鈣大多增高，對診斷最有意義。血鈣如反復(fù)多次超過2.7mmol/L（10.8mg/dl），應(yīng)視為疑似病例，超過2.8mmol/L（11.0mg/dl）意義更大。早期病例的血鈣增高程度較輕，且可呈波動性，故應(yīng)多次反復(fù)測定。血鈣經(jīng)常維持于正常水平，在本病中是極罕見的。但腎功能不全時血磷上升后血鈣常降低，血鈣濃度與血清甲狀旁腺素濃度和甲狀旁腺腫瘤重量之間存在平行關(guān)系。

2.血磷多數(shù)低于1.0mmol/L（3.0mg/dl），但診斷意義不如鈣增高，特別在晚期病例腎功能減退時，磷排泄困難，血磷可被提高。

目前二十八頁\總數(shù)七十二頁\編于十六點(diǎn)實驗室及其他檢查

（一）血

3.血清甲狀旁腺素測定測定血清iPTH以及血鈣可將患者分為：①原發(fā)性甲旁亢需手術(shù)治療；②高鈣原因需進(jìn)一步檢查。在經(jīng)病理證實的原發(fā)性甲旁亢中，90％患者的血清iPTH和鈣均明顯高于正常值。如僅有血鈣增高而iPTH基本不增高則應(yīng)考慮癌癥或其他原因所致的血鈣增高，繼發(fā)性甲旁亢時血iPTH也可明顯增高，但血鈣多數(shù)正?；蚱汀?/p>

采用雙部位免疫放射測量（IRMA）法測定PTH全分子，臨床相關(guān)良好，結(jié)果不受腎臟病的干擾，能很好分辨正常，甲旁減，原發(fā)性甲旁亢以及腫瘤所致血鈣過高癥。目前二十九頁\總數(shù)七十二頁\編于十六點(diǎn)實驗室及其他檢查4.血漿1，25（OH）2D本病中過多PTH可興奮腎1a-羥化酶活性而使血漿1，25（OH）2D含量增高。國內(nèi)一組血清正常值：冬季13.2±3.8ng／ml，夏季18.9±6.5ng／ml.5.血清堿性磷酸酶在單純表現(xiàn)為尿結(jié)石者，早期可正常，但有骨病表現(xiàn)者，幾乎均有不同程度的增高，超過12金氏單位，有時可達(dá)70金氏單位以上。

6.血清抗酒石酸酸性磷酸酶（tartrateresistanceacidphosphatase，TRAP）在骨吸收和骨轉(zhuǎn)換增高時，血清TRAP濃度增高。在本病中血清TRAP常成倍增高，手術(shù)治療如成功，可于術(shù)后1～2周內(nèi)明顯下降，甚至達(dá)正常。北京協(xié)和醫(yī)院一組正常值為7.2±1.9IU/L.目前三十頁\總數(shù)七十二頁\編于十六點(diǎn)實驗室及其他檢查（二）尿尿鈣、磷排泄量增加。主要因為血鈣過高后腎小管濾過增加，尿鈣也增多?；颊叩外}飲食3天后（每日攝鈣低于150mg），24小時尿鈣排泄仍可在200mg以上，而正常人則在150mg以下；如在普通飲食下進(jìn)行，則本病尿鈣常超過250mg.但尿鈣排泄量可受維生素D和日光照射強(qiáng)弱以及有無尿結(jié)石等許多因素影響，故估價尿鈣意義時應(yīng)作具體分析。收集尿時應(yīng)予酸化，以免鈣鹽沉淀影響結(jié)果。如有尿路感染，尚有蛋白尿，膿尿，血尿等發(fā)現(xiàn)。此外，尚可發(fā)現(xiàn)尿中cAMP及羥脯氨酸排泄增多，后者增多系骨質(zhì)吸收較靈敏指標(biāo)。目前三十一頁\總數(shù)七十二頁\編于十六點(diǎn)實驗室及其他檢查（三）皮質(zhì)醇抑制試驗大量糖類皮質(zhì)激素具有抗維生素D的作用（抑制腸道吸收鈣等），可降低由結(jié)節(jié)病、維生素D中毒、多發(fā)性骨髓瘤、轉(zhuǎn)移癌或甲狀腺功能亢進(jìn)癥引起的血鈣過高，而對本病所致的血鈣過高則無作用。方法為口服氫化可的松50mg，一日3次，共10天。目前三十二頁\總數(shù)七十二頁\編于十六點(diǎn)實驗室及其他檢查（四）X線檢查：

1、骨骼系統(tǒng)：

a.周身性骨質(zhì)疏松（骨小梁稀疏、皮質(zhì)變簿、髓腔擴(kuò)大），常兼有大的或小的囊形透亮區(qū)，形成纖維囊性骨炎。

b.顱骨改變：有人統(tǒng)計約2/3的病人可由顱骨改變作出診斷，表現(xiàn)為內(nèi)外板不清，顱穹窿板障增厚，骨質(zhì)稀疏，呈毛玻璃樣或顆粒狀；牙槽骨吸收。

c.指骨骨膜下吸收，是本病常見的特征性改變，以中節(jié)指骨最顯著（多見橈側(cè)）皮質(zhì)外緣不清，花邊狀改變，皮質(zhì)內(nèi)緣凸凹不平，其次尺骨遠(yuǎn)端、橈骨近端也可有骨膜下骨吸收。

d.軟骨下骨吸收：鎖骨遠(yuǎn)端，恥骨聯(lián)合等處骨質(zhì)吸收密度減低。

e.形成巨細(xì)胞瘤樣或髓腔囊腫性改變，即棕色瘤變，以長骨、肋骨、骨盆及頜骨多見，常有病理性骨折。目前三十三頁\總數(shù)七十二頁\編于十六點(diǎn)2.PrimaryhyperparathyroidismFemale,35yrswithprimaryhyperparathyroidismfor6years.During29-32yearsoldshewasfoundonlyOP,andaparathyroidadenomawasdetectedat33.Shepresentedthetypicalpicturesat35withOP,fractures,andfibrouscysticosteoitis.目前三十四頁\總數(shù)七十二頁\編于十六點(diǎn)目前三十五頁\總數(shù)七十二頁\編于十六點(diǎn)目前三十六頁\總數(shù)七十二頁\編于十六點(diǎn)目前三十七頁\總數(shù)七十二頁\編于十六點(diǎn)實驗室及其他檢查2、泌尿系統(tǒng)：好發(fā)結(jié)石，并尿路感染。3、轉(zhuǎn)移性鈣化：關(guān)節(jié)軟骨、滑膜、關(guān)節(jié)囊及血管壁等可見鈣化灶。目前三十八頁\總數(shù)七十二頁\編于十六點(diǎn)定位檢查手術(shù)前作定位檢查無創(chuàng)傷性檢查有：

1.超聲斷層、99mTc-201Tl雙重同位素減影掃描，二者與手術(shù)符合率分別為70%和90%左右,均可檢出直徑1cm以上的病變

2.CT掃描有助于除外縱隔病變創(chuàng)傷性檢查有：

1.選擇性甲狀腺靜脈取血測PTH雖為創(chuàng)傷性檢查,但特異性較強(qiáng),診斷符合率達(dá)70～90%。

2.甲狀腺動脈造影檢查陽性率不高,且有一定危險性,應(yīng)慎用。目前三十九頁\總數(shù)七十二頁\編于十六點(diǎn)診斷

1.常見于25～65歲，起病緩慢，病程長；患有尿路結(jié)石，和（或）廣泛的骨骼脫鈣病變，骨病變處疼痛，有或沒有發(fā)生過病理骨折。

2.血鈣＞3.0mmol/L，血磷＜0.65～0.97mmol/L，限鈣飲食后尿鈣排出量＞5mmol/24h。

3.血堿性磷酸酶增高。

4.甲狀旁腺素增高。

5.甲狀旁腺彩色超聲或CT檢查，或甲狀旁腺99m锝掃描，可見甲狀旁腺腫瘤征象。

6.診斷不明確時，可進(jìn)行腎小管回收磷（TRP）試驗、快速靜脈輸鈣試驗、骨活檢等。

目前四十頁\總數(shù)七十二頁\編于十六點(diǎn)

鑒別診斷

多發(fā)性骨髓瘤：可有局部和全身骨痛、骨質(zhì)破壞、高鈣血癥。通常球蛋白及特異的免疫球蛋白增高、血沉增快、尿中本-周蛋白（Bonce-Jones)陽性，骨髓可見瘤細(xì)胞。血ALP正常或輕度增高，血PTH正常或降低。（一）高鈣血癥的鑒別目前四十一頁\總數(shù)七十二頁\編于十六點(diǎn)2.惡性腫瘤（1）肺、肝、甲狀腺、腎、腎上腺、前列腺、乳腺、和卵巢腫瘤的溶骨性骨轉(zhuǎn)移癌。骨骼受損部位很少在肘和膝部位以下，血磷正常，血PTH正常或降低。臨床上有原發(fā)腫瘤的特征性表現(xiàn);（2）假性甲旁亢腫瘤(非甲狀旁腺)能分泌體液因素如PTH類物質(zhì)、前列腺素和破骨性細(xì)胞因子等引起高血鈣。病情進(jìn)展快、癥狀嚴(yán)重、常見有貧血。目前四十二頁\總數(shù)七十二頁\編于十六點(diǎn)3.

結(jié)節(jié)病(sarcoidosis)

有高血鈣、高尿鈣、低血磷和ALP增高（累及肝引起），與甲旁亢相似;

但無普遍性脫鈣;

有血漿球蛋白升高;

鑒別可照胸片;

血PTH正?；蚪档?

皮質(zhì)醇抑制試驗可鑒別（血鈣降低）。目前四十三頁\總數(shù)七十二頁\編于十六點(diǎn)

4.維生素A或D過量：有明確的病史，輕度堿中毒；而甲旁亢有輕度酸中毒；皮質(zhì)醇抑制試驗可鑒別（血鈣降低）。目前四十四頁\總數(shù)七十二頁\編于十六點(diǎn)5.甲狀腺功能亢進(jìn)癥：由于過多的T3使骨吸收增加，約1/3的病人有高鈣血癥，尿磷增多，伴有骨質(zhì)疏松。甲亢臨床表現(xiàn)易辨認(rèn)，PTH多數(shù)降低，部分正常。如果血鈣持續(xù)增高。血PTH亦升高，應(yīng)注意甲亢合并甲旁亢的可能。目前四十五頁\總數(shù)七十二頁\編于十六點(diǎn)6.繼發(fā)性甲旁亢7.三發(fā)性甲旁亢8.良性家族性高鈣血癥

較少見，為常染色體顯性遺傳，無癥狀，高血鈣，低尿鈣＜2.5mmol(100mg)/24hr，血

PTH正?；蚪档汀Ｄ壳八氖揬總數(shù)七十二頁\編于十六點(diǎn)1.骨質(zhì)疏松癥血清鈣、磷和ALP都正常，為普遍性脫鈣；牙硬板、頭顱、手等X線無甲旁亢樣特征性骨吸收增加的表現(xiàn)。

（二）代謝性骨病的鑒別

目前四十七頁\總數(shù)七十二頁\編于十六點(diǎn)2.骨質(zhì)軟化癥

血鈣、磷正?；蚪档停狝LP和PTH均可增高，尿鈣和磷排量減少。骨X線有椎體雙凹變形、假骨折等特征性表現(xiàn)。3.腎性骨營養(yǎng)不良骨骼病變有纖維囊性骨炎、骨硬化、骨軟化和骨質(zhì)疏松4種：血鈣值降低或正常，血磷增高，尿鈣排量減少或正常，有明顯的腎功能損害。

目前四十八頁\總數(shù)七十二頁\編于十六點(diǎn)治療一般治療高鈣危象處理手術(shù)治療目前四十九頁\總數(shù)七十二頁\編于十六點(diǎn)一般治療多飲水降鈣素磷酸鹽：磷酸鈉或磷酸鉀目前五十頁\總數(shù)七十二頁\編于十六點(diǎn)高鈣危象血清鈣>3.75mmol/L輸液利尿補(bǔ)充電解質(zhì)磷酸鹽：每6小時口服一次，每次20~30ml;或靜脈注射中性磷溶液-Na2HPO4+KH2PO4EDTA鈉鹽西咪替丁、降鈣素、糖皮質(zhì)激素透析目前五十一頁\總數(shù)七十二頁\編于十六點(diǎn)原發(fā)甲旁亢的手術(shù)指證有癥狀的原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)者血鈣超過正常值上限0.25mmmol/l腎結(jié)石或尿鈣≧400mg/l腎功損害，CCR﹤60ml/min任何部位骨密度值低于峰值2.5個標(biāo)準(zhǔn)差，或出現(xiàn)脆性骨折年齡小于50歲內(nèi)科治療或隨診難以實施

目前五十二頁\總數(shù)七十二頁\編于十六點(diǎn)

手術(shù)治療

※手術(shù)方式

●腺瘤應(yīng)全切，僅保留1枚正常腺體;

增生宜切除其中之3枚,第4枚切除50%;

異位腺瘤多位于縱隔，應(yīng)避免遺漏;●新的射線引導(dǎo)下的微創(chuàng)性甲狀旁腺切除術(shù).目前五十三頁\總數(shù)七十二頁\編于十六點(diǎn)治療

有癥狀或有并發(fā)癥的原發(fā)性和三發(fā)性甲旁亢宜手術(shù)治療。無論是腫瘤或增生，均應(yīng)探查所有的甲狀旁腺。腺瘤應(yīng)做摘除。增生,可切除呟腺體,也可將4個腺體全部切除,然后取小部分作甲狀旁腺自體移植，埋藏于肌肉中。腺癌，應(yīng)做根治手術(shù)。目前五十四頁\總數(shù)七十二頁\編于十六點(diǎn)治療

手術(shù)時遺漏病變的甲狀旁腺，病變腺體異位和增生的甲狀旁腺切除不足夠等情況需再次手術(shù)。多數(shù)仍施頸部手術(shù)切除，少數(shù)則需切除異位甲狀旁腺(在縱隔為2～20％不等,偶見于甲狀腺內(nèi)或心包)。手術(shù)并發(fā)癥很少,約1％左右，如喉返神經(jīng)損傷、永久性甲狀旁腺功能減低等。手術(shù)死亡率幾乎是零。目前五十五頁\總數(shù)七十二頁\編于十六點(diǎn)治療無癥狀僅有輕度高鈣血癥的病例應(yīng)追隨觀察。若有以下情況要考慮手術(shù)治療:①血鈣高于3mmol/l（12mg/dl）。②血PTH高于正常值2倍以上。③骨病X射線表現(xiàn)。④活動性尿路結(jié)石。⑤腎功能減退。⑥嚴(yán)重的精神病、潰瘍病、胰腺炎、高血壓。目前五十六頁\總數(shù)七十二頁\編于十六點(diǎn)

※術(shù)前準(zhǔn)備●控制高血鈣（注意中性磷酸鹽的補(bǔ)充、心律失常處理），加強(qiáng)支持治療，改善營養(yǎng)，糾正酸中毒。合并妊娠者主張手術(shù)治療，時間宜于妊娠4~7個月時。

※術(shù)中注意事項●高血鈣危象搶救準(zhǔn)備（降血鈣藥物，血鈣、磷和心電監(jiān)測）目前五十七頁\總數(shù)七十二頁\編于十六點(diǎn)術(shù)后分析

低鈣血癥輕者手足唇面部發(fā)麻，重者則手足搐搦。一般手術(shù)前血堿性磷酸酶很高，又有纖維性囊性骨炎者，手術(shù)后易出現(xiàn)嚴(yán)重的低鈣血癥，血鈣常降至1.75mmol/l（7mg/dl）或更低。原因有:一、骨饑餓和骨修復(fù)。切除異常甲狀旁腺組織后,血中PTH濃度驟降，大量鈣迅速沉積于脫鈣的骨中，以至血鈣降低。二、甲狀旁腺功能減低。切除異常甲狀旁腺組織后，剩余的甲狀旁腺組織因過去長期受到高血鈣的抑制而功能低減尚未恢復(fù)，多數(shù)為暫時性的。低血鈣癥狀可出現(xiàn)于手術(shù)后24小時內(nèi)。大部分病人在術(shù)后1～2月之內(nèi)，血鈣可恢復(fù)至2mmol/l（8mg/dl）以上。三、原發(fā)性甲旁亢合并有腎功能衰竭、維生素D缺乏、腸吸收不良或嚴(yán)重的低鎂血癥時。目前五十八頁\總數(shù)七十二頁\編于十六點(diǎn)

預(yù)后手術(shù)成功: