內(nèi)科學(xué)教學(xué)課件：腎小球腎炎

腎小球腎炎分類(lèi)PrimaryGlomerularDiseaseGlomerulonephritisSecondaryGlomerularDiseaseGlomerulonephritisInheritedDisordersoftheGlomerulus

急性腎小球腎炎一、概述1、急性腎炎綜合征急性起病、以血尿（常伴一定程度蛋白尿）、高血壓、水腫并伴腎小球?yàn)V過(guò)率減低為特點(diǎn)的一組腎小球疾病，通常呈可逆的自限性過(guò)程。2、急性腎炎綜合征常見(jiàn)病因感染：急性鏈球菌感染后腎小球腎炎（常見(jiàn)）其它（病毒、細(xì)菌、真菌、寄生蟲(chóng)等）多系統(tǒng)疾?。篠LE、壞死性血管炎等其它：過(guò)敏性腎炎、血清病等3、急性腎小球腎炎以急性腎炎綜合征為主要臨床表現(xiàn)的一組疾病。急性鏈球菌感染后腎小球腎炎(Acutepoststreptococcalglomerulonephritis，PSGN)

常簡(jiǎn)稱(chēng)急性腎炎。4、急性腎炎臨床特點(diǎn)急性起??；血尿、蛋白尿、水腫、高血壓；一過(guò)性氮質(zhì)血癥。

急性腎炎通常認(rèn)為是感染后誘發(fā)的免疫反應(yīng)所致。感染嚴(yán)重程度與PSGN的發(fā)生和病變輕重不完全一致。

二、病因和發(fā)病機(jī)制胞質(zhì)成分或分泌蛋白A組12或49型β溶血鏈球菌呼吸道感染（多為扁桃體炎）、猩紅熱、皮膚感染（多為膿皰瘡）感染循環(huán)/原位免疫復(fù)合物補(bǔ)體活化自身免疫反應(yīng)圖1、PSGN發(fā)病機(jī)制內(nèi)皮及系膜細(xì)胞增生，炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)三、病理

病變類(lèi)型基本上是毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎。1、光鏡特點(diǎn)彌漫性病變，以腎小球病變?yōu)橹?；以?nèi)皮細(xì)胞和系膜細(xì)胞增生為主；急性期（6周內(nèi)）可見(jiàn)中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)；嚴(yán)重病變可見(jiàn)毛細(xì)血管官腔狹窄；小管病變輕，間質(zhì)水腫及灶性炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)。圖2、PSGN及正常腎小球血管襻對(duì)比圖3、正常腎小球圖4、內(nèi)皮細(xì)胞增生圖5、毛細(xì)血管內(nèi)血栓形成圖6、內(nèi)皮細(xì)胞空泡變性2、電鏡特點(diǎn)腎小球基底膜上皮細(xì)胞側(cè)可見(jiàn)散在圓頂狀電子致密物沉積，即上皮細(xì)胞下“駝峰”狀沉積。3、免疫病理

IgG、C3呈粗顆粒狀沿毛細(xì)血管壁和（或）系膜區(qū)沉積。圖7、PSGN時(shí)IgG呈粗顆粒狀沿毛細(xì)血管壁及系膜區(qū)沉積圖8、PSGN電鏡下駝峰樣致密物沉積四、臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查（一）流行病學(xué)一般為散發(fā)病例，偶見(jiàn)學(xué)校等處流行。多見(jiàn)于兒童，高峰年齡2-6歲，男性多于女性，<2歲和>60歲者僅占15％。（二）常見(jiàn)臨床癥狀1、前驅(qū)表現(xiàn)發(fā)病前多有呼吸道或皮膚的鏈球菌感染，經(jīng)1～3周無(wú)癥狀間歇期而發(fā)病。呼吸道感染——6～12天皮膚感染者——14～28天2、血尿幾乎所有患者均有血尿，常為為首發(fā)癥狀，30％患者可有肉眼血尿，持續(xù)1～2周后轉(zhuǎn)為鏡下血尿。3、蛋白尿伴有不同程度的蛋白尿，少數(shù)（<20％）為腎病范圍蛋白尿（成人>3.5g/24h，兒童>50mg/kg.24h）。4、水腫

80％以上患者出現(xiàn)水腫，主要由于GFR下降所致，通常僅累及眼瞼、顏面，偶見(jiàn)全身水腫。5、高血壓

80％左右患者出現(xiàn)一過(guò)性輕、中度高血壓，與水鈉潴留有關(guān)。6、尿量改變常伴有尿量減少，但出現(xiàn)少尿者少，一般起病2周后出現(xiàn)利尿消腫。7、充血性心力衰竭老年患者可有40%發(fā)生率，兒童<5%。（三）臨床表現(xiàn)1、典型表現(xiàn)急性起病，首發(fā)癥狀為肉眼血尿（常合并其它尿檢異常），伴浮腫、高血壓、尿量減少，發(fā)病2～4周后利尿消腫，血壓亦恢復(fù)，血尿消失常需要數(shù)月至1年。2、亞臨床表現(xiàn)多為與鏈球菌感染者密切接觸者，臨床無(wú)腎炎表現(xiàn)，血補(bǔ)體下降，病理檢查證實(shí)。3、腎外型多見(jiàn)于小兒，水腫、高血壓明顯，甚至發(fā)生高血壓腦病，尿檢輕微異?；驘o(wú)異常，血補(bǔ)體6～8周后恢復(fù)。4、腎病綜合征型尿蛋白排出明顯，臨床呈腎病綜合征表現(xiàn)，成人多見(jiàn)，小兒僅占5％，恢復(fù)較慢，極少部分可進(jìn)入慢性腎炎過(guò)程。5、重癥病情進(jìn)展迅速，數(shù)日或數(shù)周內(nèi)加重至尿毒癥，病理檢查顯示毛細(xì)血管受壓閉塞，伴新月體形成。6、老年患者前驅(qū)癥狀不明顯，循環(huán)負(fù)荷過(guò)重表現(xiàn)明顯，易出現(xiàn)肺淤血等心血管并發(fā)癥。（四）實(shí)驗(yàn)室檢查1、尿液檢查血尿非選擇性蛋白尿細(xì)胞管型（紅細(xì)胞管型為主）2、血常規(guī)輕度貧血白細(xì)胞可正?；蛟龈?、腎功能GFR下降，一般不低于50％部分患者短暫BUN、Crea升高4、免疫學(xué)檢查ASO，陽(yáng)性率50～80％，3～5周滴度最高，50％患者半年時(shí)恢復(fù)。補(bǔ)體，90％患者總補(bǔ)體和C3、C4顯著下降，C4首先開(kāi)始恢復(fù)，隨后總補(bǔ)體及C3也于1月后上升，6～8周恢復(fù)正常。部分患者冷球蛋白陽(yáng)性。部分患者CIC陽(yáng)性。五、診斷及鑒別診斷1、診斷鏈球菌感染后1～3周出現(xiàn)急性腎小球腎炎綜合征表現(xiàn)；鏈球菌感染免疫學(xué)改變；補(bǔ)體動(dòng)態(tài)變化；必要時(shí)腎活檢證實(shí)：伴腎病綜合征者；少尿1周以上或尿少伴腎功能惡化者；高血壓或肉眼血尿3周以上；病程8周以上無(wú)好轉(zhuǎn)者；蛋白尿6月以上。2、鑒別診斷急性腎小球腎炎綜合征起病的腎小球疾?。徊《靖腥竞竽I小球腎炎間歇期短，表現(xiàn)輕微，補(bǔ)體正常，病程自限。其它病理類(lèi)型腎小球腎炎急進(jìn)性腎小球腎炎腎功能急劇惡化為主要特點(diǎn)系統(tǒng)性疾病腎臟受累伴有相應(yīng)臨床癥狀

六、治療一般治療：休息、低鹽（<3g/d）飲食，氮質(zhì)血癥時(shí)低蛋白飲食（<0.5g/kg）；治療感染灶：青霉素注射10～14天；病情穩(wěn)定可考慮摘除扁桃體；對(duì)癥處理：利尿消腫、降壓、預(yù)防心腦并發(fā)癥透析治療七、預(yù)后預(yù)后良好，小兒患者預(yù)后好于成人及老年人，肉眼血尿多在2周內(nèi)消失，1～4周出現(xiàn)自發(fā)性利尿、消腫、降壓，C3在8周內(nèi)恢復(fù)正常。急進(jìn)性腎小球腎炎一、概述1、定義以急性腎炎綜合征，腎功能急劇惡化，多在早期出現(xiàn)少尿性急腎衰為臨床特征，病理類(lèi)型為新月體腎小球腎炎的一組疾病。2、特點(diǎn)以急性腎炎綜合征起病；腎功能惡化迅速（數(shù)日至數(shù)周內(nèi)）；病理類(lèi)型為新月體腎炎。二、病因和發(fā)病機(jī)制（一）病因原發(fā)性急進(jìn)性腎小球腎炎繼發(fā)性于全身性疾病的急進(jìn)性腎炎原發(fā)性腎小球病基礎(chǔ)上形成廣泛新月體（二）發(fā)病機(jī)制急進(jìn)性腎炎是多種病因和不同發(fā)病機(jī)制共同作用下出現(xiàn)的一組臨床綜合征。主要表現(xiàn)為（腎小球毛細(xì)血管內(nèi)）：節(jié)段性凝血；免疫炎癥反應(yīng)導(dǎo)致纖維蛋白沉積；GBM破壞纖溶過(guò)程。

血漿成分及大量單核吞噬細(xì)胞進(jìn)入腎小囊壁層上皮細(xì)胞增生分化新月體形成細(xì)胞分泌膠原形成纖維化三、病理

病理類(lèi)型為新月體型腎炎1、光鏡特點(diǎn)廣泛（>50％）腎小囊內(nèi)大新月體（占囊腔50％以上）形成；系膜基質(zhì)增生，呈分葉狀；腎間質(zhì)小管病變程度和腎小球病變程度相平行；早期出現(xiàn)腎纖維化。2、免疫病理

I型，抗GBM型腎炎：毛細(xì)血管壁上IgG、C3呈光滑線條狀沿GBM分布；

II型，免疫復(fù)合物型腎炎：IgG、C3呈顆粒狀沉積于系膜區(qū)和毛細(xì)血管壁；

III型，寡免疫復(fù)合物型：無(wú)免疫球蛋白沉積，或僅少量呈節(jié)段性沉積。3、電鏡特點(diǎn)：

GBM的斷裂、纖維素沉積和系膜基質(zhì)溶解或增生為本病電鏡下特征性改變。

II型可見(jiàn)電子致密物在內(nèi)皮下、系膜區(qū)和上皮側(cè)沉積。I、III型無(wú)致密物沉積。圖1、RPGN及正常腎小球血管襻對(duì)比圖2、腎小囊內(nèi)新月體圖3、大新月體（左）和小新月體（右）圖4、細(xì)胞新月體圖5、細(xì)胞纖維新月體圖6、纖維新月體伴再溝通（↓）圖7、新月體內(nèi)見(jiàn)溶菌酶陽(yáng)性單核吞噬細(xì)胞（←）圖8、環(huán)狀體圖9、I型RPGNIgG沿毛細(xì)血管壁呈光滑線條狀分布圖10、II型RPGNIgG呈顆粒狀沉積系膜區(qū)和毛細(xì)血管壁四、臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查（一）流行病學(xué)每年發(fā)病率在7％以下，我國(guó)多為II型，I型常見(jiàn)于青年男性和老年女性，II及III型常見(jiàn)于中老年患者，男性較多。（二）臨床表現(xiàn)多數(shù)患者表現(xiàn)為前驅(qū)上呼吸道感染，以急性腎炎綜合征起?。ㄑ颉⒌鞍啄?、高血壓和水腫），早期（數(shù)日至數(shù)周）出現(xiàn)少尿或無(wú)尿，進(jìn)行性腎功能衰竭至尿毒癥。

I型患者，常有有機(jī)溶劑、藥物接觸史，多以少尿起病，少有大量蛋白尿，血清補(bǔ)體往往正常。

II型患者，腎損害明顯，多以肉眼血尿起病，往往合并中樞神經(jīng)系統(tǒng)、血液系統(tǒng)和心臟病變，多伴有大量蛋白尿，血清補(bǔ)體下降明顯。

III型患者，多為老年男性，多有明顯前驅(qū)表現(xiàn)，腎外表現(xiàn)多見(jiàn)，尤以肺部病變常見(jiàn)，少見(jiàn)高血壓及大量蛋白尿，預(yù)后較好。（三）實(shí)驗(yàn)室檢查1、尿液檢查血尿非選擇性蛋白尿細(xì)胞管型（紅細(xì)胞管型為主）尿白細(xì)胞增多2、免疫學(xué)I型，抗GBM抗體陽(yáng)性；II型，CIC陽(yáng)性，補(bǔ)體下降；III型，ANCA陽(yáng)性。3、影像學(xué)雙腎增大，皮髓交界不清。（一）診斷急性腎炎綜合征＋腎功能進(jìn)行性惡化＋病理（二）鑒別診斷1、非腎小球源性少尿急性腎小管壞死：明確的誘因（腎缺血或腎毒性藥物或腎小管阻塞）＋腎小管損害明顯；急性過(guò)敏性間質(zhì)性腎炎：用藥史＋過(guò)敏反應(yīng)＋血、尿嗜酸性粒細(xì)胞增多；梗阻性腎?。和话l(fā)無(wú)尿＋影像學(xué)證據(jù)；血栓性微血管?。何⒀懿⌒匀苎^盔狀紅細(xì)胞。五、診斷和鑒別診斷2、引起急性腎炎綜合征的其它腎小球疾病繼發(fā)性急性腎炎：肺出血－腎炎綜合征，系統(tǒng)性紅斑狼瘡性腎炎，過(guò)敏性紫癜腎炎均可表現(xiàn)為繼發(fā)性新月體性腎炎。原發(fā)性腎小球疾?。褐匕Y毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎，重癥系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎，IgA腎病

治療原則：首先控制急性免疫炎癥反應(yīng)，針對(duì)免疫病變特點(diǎn)采取長(zhǎng)期維持治療和其它相關(guān)治療。（一）急性期治療1、甲潑尼龍沖擊

MP10～15mg/kg，ivgttqd/qod，3次為1療程，間隔3～4天可再進(jìn)行下一療程，一般不超過(guò)3療程。繼以口服強(qiáng)的松1mg/kg，8周后減量，以10mg/d維持2～3年。效果：III>II>I。六、治療2、環(huán)磷酰胺沖擊

CTX0.6～1g/m2體表面積，ivgtt每月1次，共6次。3、血漿置換目標(biāo)：抗體陰轉(zhuǎn)（抗GBM、ANCA、CIC）手段：每次置換血漿2～4L配合：強(qiáng)的松1mg/kg.d＋CTX2～3mg/kg.d適用：I型與III型伴肺出血者范圍：血肌酐<530umol/L（6mg/dl）4、免疫吸附通過(guò)蛋白A吸附柱吸附致病抗體（尤其是IgG），每次治療重生血漿3000～7000ml，隔日一次，共10次為1療程。（二）慢性期治療1、確定慢性期：腎活檢證實(shí)組織學(xué)改變以慢性化指標(biāo)為主。2、停止免疫抑制治療3、盡早血液透析：Crea>530umol/L（6mg/dl）4、長(zhǎng)期血透患者考慮腎移植：抗體陰轉(zhuǎn)后七、預(yù)后

患者未及時(shí)診斷，早期未接受強(qiáng)化治療，預(yù)后差，將數(shù)月后進(jìn)展不可逆腎衰竭。影響預(yù)后因素免疫類(lèi)型：III>II>I；老年人預(yù)后差；強(qiáng)化治療延遲者預(yù)后差；病理?yè)p害嚴(yán)重程度和預(yù)后相平行；

GFR<5ml/min，Crea>8mg/dl者預(yù)后差。慢性腎小球腎炎一、概述

慢性腎小球腎炎是以蛋白尿、血尿、高血壓、水腫為基本臨床表現(xiàn)，起病方式各有不同，病情遷延，病情緩慢進(jìn)展，可存不同程度的腎功能減退，最終發(fā)展為慢性腎衰竭的一組腎小球疾病。二、病因及發(fā)病機(jī)制多數(shù)病因不明。極少數(shù)是由急性腎炎發(fā)展所致。多為免疫介導(dǎo)炎癥：多種因素誘導(dǎo)自身免疫耐受缺失，體液免疫和細(xì)胞免疫反應(yīng)均參與發(fā)病。非免疫非炎癥因素在疾病發(fā)展過(guò)程中占有重要作用，如高血壓、高血脂、蛋白尿等。三、病理1、中早期病理改變：系膜增生性腎小球腎炎系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎膜性腎病局灶性節(jié)段性硬化性腎小球腎炎增生硬化性腎小球腎炎2、晚期病理類(lèi)型：硬化性腎小球腎炎。四、臨床表現(xiàn)任何年齡，男性多見(jiàn)，青中年為主。早期可有乏力、納差、腰酸等表現(xiàn)。呈多樣性，蛋白尿，血尿，高血壓，水腫為基本表現(xiàn)。病情時(shí)輕時(shí)重，遷延，漸進(jìn)性發(fā)展為慢腎衰。尿蛋白常在1～3g/d，尿沉渣紅細(xì)胞增多，見(jiàn)管型。五、診斷和鑒別診斷1、診斷任何尿化驗(yàn)異常、水腫及高血壓病史1年以上，無(wú)論有無(wú)腎功能損害均應(yīng)考慮本病。除外遺傳性腎炎和繼發(fā)性腎炎，臨床上可診斷慢性腎炎。2、鑒別診斷

繼發(fā)性腎炎：狼瘡腎炎，過(guò)敏性紫殿性腎炎，糖尿病腎病等；遺傳性腎炎：Alport綜合征其它原發(fā)性腎小球疾?。弘[匿性腎炎高血壓腎損害慢性腎盂腎炎六、治療

治療原則：防止或延緩腎功能惡化，改善或緩解臨床癥狀，防治嚴(yán)重并發(fā)癥。積極控制高血壓減少尿蛋白：低鹽飲食，ACEI、ARB、CCB藥物限制食物中蛋白及磷的入量應(yīng)用抗小血板藥：潘生?。?00-400mg/d）阿司匹林（40-300mg/d）糖皮質(zhì)激素和細(xì)胞毒藥物：一般不主張積極應(yīng)用，僅有腎功輕度受損，腎體積正常，病理類(lèi)型較輕，尿蛋白較多，如無(wú)禁忌者可試用。避免加重腎臟損害因素七、預(yù)后

病情緩慢進(jìn)展，最終將至慢性腎衰竭。無(wú)癥狀性蛋白尿

及血尿一、概述

無(wú)癥狀性血尿和（或）蛋白尿，又稱(chēng)為隱匿性腎炎。一般指無(wú)水腫，高血壓及腎功能損害，而僅表現(xiàn)為腎小球性血尿和（或）蛋白尿的一組腎小球病。二、病理類(lèi)型

本病由多種病理類(lèi)型的原發(fā)性腎小球疾病所致，常見(jiàn)：輕微性腎小球病變；輕度系膜增生性腎小球腎炎；局灶節(jié)段性腎小球腎炎等。三、臨床表現(xiàn)和診斷1、無(wú)癥狀性血尿多見(jiàn)于青年人，呈持續(xù)性鏡下血尿或反復(fù)發(fā)作的肉眼血尿，無(wú)水腫、高血壓、蛋白尿和腎功能損害表現(xiàn)，實(shí)驗(yàn)室檢查可證實(shí)血尿?yàn)槟I小球源性，可排除其它腎小球疾病。

2、無(wú)癥狀性蛋白尿多見(jiàn)于青年男性，蛋白定量常<2g/24h，多為白蛋白，診斷前必須除外生理性蛋白尿。3、無(wú)癥狀性血尿和蛋白尿同時(shí)有上述兩種類(lèi)型表現(xiàn)，預(yù)后較前兩者差。4、鑒別診斷非腎源性血尿蛋白尿繼發(fā)性腎小球疾病其它原發(fā)性腎小球疾病早期或恢復(fù)期四、治療患者需定期（3～6月）復(fù)查：尿常規(guī)、腎功能、血壓變化保護(hù)腎功能：避免腎損傷因素反復(fù)發(fā)作慢性扁桃體炎與血尿，蛋白尿有關(guān)，最好可作扁桃體摘除術(shù)中醫(yī)藥辯證施治蛋白尿較多者可使用ACEI類(lèi)藥物血尿蛋白尿（>0.5g/d）、異形紅細(xì)胞尿、紅細(xì)胞管型－＋膿尿、白細(xì)胞管型尿培養(yǎng)尿抗酸桿菌尿嗜酸細(xì)胞免疫學(xué)等檢測(cè)腎穿刺活檢血紅蛋白電泳尿細(xì)胞學(xué)家族成員尿檢24h尿鈣/尿酸IVP/腎超聲逆行造影動(dòng)脈影像學(xué)檢查囊腫穿刺膀胱鏡腎臟CT隨訪，定期尿檢－－－－－－＋＋蛋白尿尿蛋白定量、GFR測(cè)定GFR正常+非腎病性蛋白尿腎功能減退蛋白尿持續(xù)存在6-12月內(nèi)重新測(cè)定血壓、GFR及尿蛋白定量血壓及GFR均正常，且蛋白未增加，隨訪腎活檢+五、預(yù)后

病情長(zhǎng)期遷延，大多數(shù)腎功能長(zhǎng)期維持正常，少數(shù)患者表現(xiàn)為自動(dòng)痊愈或轉(zhuǎn)歸為慢性腎炎，與病理類(lèi)型有一定相關(guān)性。腎病綜合征一、概述大量蛋白尿>3.5g/d血漿白蛋白<30g/d血脂升高水腫二、病因分類(lèi)兒童青少年中老年原發(fā)微小病變系膜增生膜性腎病微小病變局灶節(jié)段性膜增生性繼發(fā)性過(guò)敏性紫癜SLE糖尿病乙肝相關(guān)性過(guò)敏性紫癜淀粉樣變SLE乙肝相關(guān)性骨髓瘤淋巴瘤三、病理生理（一）大量蛋白尿1、腎小球?yàn)V過(guò)膜具有分子屏障及電荷屏障。2、濾過(guò)膜屏損害后原尿中蛋白含量增多。3、當(dāng)原尿蛋白超過(guò)近曲小管回吸收量時(shí)，形成蛋白尿。4、腎小球內(nèi)高血壓、高灌注、高濾過(guò)因素，均增加尿蛋白排出。（二）血漿蛋白變化1、大量白蛋白從尿中丟失，促肝在代償性合成白蛋白。2、肝白蛋白合成增加不足時(shí)，低白蛋白血癥。3、胃腸粘膜水腫，蛋白攝入不足，或丟失也是低蛋白血癥原因。3、血漿免疫球蛋白，補(bǔ)體成份，抗凝及纖溶因子，金屬結(jié)合蛋白也可減少。（三）水腫1、低白蛋白血癥，血漿膠體滲透壓下降，水份從血管腔內(nèi)進(jìn)入組織間隙。2、腎內(nèi)的原發(fā)性鈉、水潴留機(jī)制因素存在。（四）高脂血癥1、高脂血癥，常與低白蛋白血癥并存。2、肝合成脂蛋白增加和脂蛋白分解減弱有關(guān)。（一）微小病變型1、光鏡下：腎小球基本正常，近曲小管上皮可見(jiàn)脂肪變性。2、免疫病理檢查陰性3、電鏡廣泛腎小球臟層上皮細(xì)胞足突融合、消失。四、病理類(lèi)型及臨床特征圖1、微小病變腎炎與正常腎小球血管襻對(duì)比圖2、足突廣泛融合4、發(fā)病機(jī)制T淋巴細(xì)胞功能異常循環(huán)中某些通透因子增加腎小球電荷屏障損害選擇性蛋白尿。5、臨床特點(diǎn)男性發(fā)病多于女性；占兒童原發(fā)腎病綜合征的80～90％；臨床常為典型NS表現(xiàn)；可自行緩解，復(fù)發(fā)率高；預(yù)后較好，部分轉(zhuǎn)歸為系膜增生性腎炎。（二）系膜增生性腎小球腎炎1、光鏡下系膜細(xì)胞增生；系膜區(qū)增寬，基質(zhì)增多；2、免疫病理系膜區(qū)IgA沉積；系膜區(qū)非IgA抗體沉積，常伴C3沉積。3、電鏡下系膜區(qū)電子致密物沉積。圖3、系膜增生腎炎與正常腎小球血管襻對(duì)比圖4、系膜增生性腎小球腎炎（輕度）圖5、系膜增生性腎小球腎炎（中度）圖6、系膜增生性腎小球腎炎（重度）圖7、IgG在系膜區(qū)沉積4、臨床特點(diǎn)可見(jiàn)于任何年齡段，以青少年多見(jiàn)；男性稍多于女性；多伴有血尿；非IgA者50％表現(xiàn)為NS，IgA者15％出現(xiàn)NS；預(yù)后與病理改變輕重相關(guān)。（三）系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎1、光鏡下系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)彌漫增生，插入腎小球GBM和內(nèi)皮細(xì)胞之間，使毛細(xì)血管袢呈“雙軌征”。2、免疫病理

IgG和C3呈顆粒狀在系膜區(qū)和毛細(xì)血管壁沉積。3、電鏡下系膜區(qū)和內(nèi)皮下致密物沉積。圖8、膜增生腎炎與正常腎小球血管襻對(duì)比圖9、系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎圖10、系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎（雙軌征）圖11、IgG呈顆粒狀沉積于系膜區(qū)及毛細(xì)血管壁4、臨床特點(diǎn)好發(fā)于青壯年；男性多于女性；基本伴有血尿；50～60％患者表現(xiàn)為NS；補(bǔ)體持續(xù)降低；10年后50％患者出現(xiàn)慢性腎衰竭。（四）膜性腎病1、光鏡下腎小球彌漫性病變；嗜復(fù)紅顆?！斖弧啄ぴ龊瘛?、免疫病理

IgG和C3呈顆粒狀在沿毛細(xì)血管壁沉積。3、電鏡下GBM上皮側(cè)排列整齊致密物；廣泛足突融合。圖12、膜性腎病與正常腎小球血管襻對(duì)比圖13、膜性腎病（masson染色）圖14、膜性腎?。ㄡ斖唬﹫D15、IgG呈顆粒狀沉積于毛細(xì)血管壁4、臨床特點(diǎn)好發(fā)中老年；男性多于女性；80％表現(xiàn)為NS；5～10年后出現(xiàn)腎功能損害；腎靜脈血栓發(fā)生率達(dá)40～50％。（五）局灶性節(jié)段性腎小球硬化1、光鏡下病變呈節(jié)段性分布；受累節(jié)段硬化；相應(yīng)腎小管萎縮，間質(zhì)纖維化。2、免疫病理IgM和C3呈團(tuán)塊狀在受累節(jié)段沉積。3、電鏡下足突融合，GBM與足突分離。圖16、局灶性節(jié)段性腎小球硬化圖17、IgM在受累節(jié)段團(tuán)塊樣沉積4、臨床特點(diǎn)好發(fā)青少年男性；部分由微小病變型轉(zhuǎn)歸；多表現(xiàn)為血尿伴NS；確診時(shí)往往已有腎功能不全；NS癥狀可否緩解對(duì)預(yù)后有影響。五、并發(fā)癥（一）感染：常見(jiàn)呼吸道、泌尿道、皮膚感染與蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良，免疫功能紊亂，糖皮質(zhì)激素治療有關(guān)。（二）血栓栓塞1、病因：血液濃縮及高脂血癥造成血液粘稠度增加；機(jī)體凝血、抗凝和纖溶系統(tǒng)失衡；血小板功能亢進(jìn)；利尿藥、激素應(yīng)用加重高凝狀態(tài)。2、最常見(jiàn)腎靜脈血栓。（三）急性腎損傷1、有效血容量不足，致腎血流量下降，誘發(fā)腎前性氮質(zhì)血癥。2、表現(xiàn)少尿、無(wú)尿、擴(kuò)容利尿無(wú)效。3、常見(jiàn)于微小病變型。（四）蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂：1、長(zhǎng)期低蛋白血癥導(dǎo)致?tīng)I(yíng)養(yǎng)不良，免疫球蛋白減少造成抵抗力低下，易感染。2、微量元素缺乏。（金屬結(jié)合蛋白丟失）3、內(nèi)分泌素結(jié)合蛋白不足，引發(fā)內(nèi)分泌紊亂。3、藥物結(jié)合蛋白減少可影響某些藥物的藥代動(dòng)力學(xué)。4、高脂血癥增加血液粘稠度，促進(jìn)血栓、栓塞并發(fā)癥的發(fā)生。5、促進(jìn)腎小球硬化與間質(zhì)性病變發(fā)生。六、診斷和鑒別診斷（一）診斷1、是否是NS2、排除繼發(fā)和遺傳性病因3、判定有無(wú)并發(fā)癥（二）鑒別診斷1、過(guò)敏性紫殿性腎炎：青少年皮膚紫殿，關(guān)節(jié)痛、腹痛、黑便，皮疹出現(xiàn)后1～4周出現(xiàn)腎炎表現(xiàn)。2、系統(tǒng)性紅斑狼瘡：好發(fā)生青中年女性，多系統(tǒng)受損、免疫學(xué)檢查異常。3、乙型肝炎病毒相關(guān)性腎炎：血清乙肝抗原陽(yáng)性，腎炎癥狀（除外其它繼發(fā)腎炎），腎活檢HBV抗原陽(yáng)性。4、糖尿病腎?。褐欣夏?，糖尿病史長(zhǎng)，蛋白尿逐漸增多，伴有特征性眼底改變。5、腎淀粉樣變性：中老年發(fā)病，腎體積增大，需活檢鑒別。6、骨髓瘤腎病：中老年骨痛，血清單株免疫球蛋白增高，蛋白電泳M帶，尿本周蛋白陽(yáng)性，骨髓像示漿細(xì)胞異常增生。七、治療（一）一般治療1、注意臥床休息2、0.8～1g/kg.d的優(yōu)質(zhì)蛋白飲食3、低鹽（<3g/d）飲食（二）對(duì)癥處理

1、減少尿蛋白

ACEI、ARB類(lèi)藥物可降低腎小球內(nèi)壓，抑制腎小球基底膜對(duì)大分子的通透性。方法作用機(jī)理噻嗪類(lèi)利尿劑作用于髓袢升支厚段和遠(yuǎn)曲小管前段潴鉀利尿劑作用于遠(yuǎn)曲小管后段袢利尿劑作用于髓袢升支滲透性利尿劑一過(guò)性提高血漿膠體滲透壓血漿、白蛋白提高血漿膠體滲透壓2、利尿消腫3、降脂治療多選用羥甲基戊二酰輔酶A還原酶抑制劑，注意監(jiān)測(cè)肝酶及心肌酶譜。4、抗凝治療尤其在MN患者。（三）抑制免疫與炎癥反應(yīng)1、微小病變型糖皮質(zhì)激素：足量（1mg/kg.d）長(zhǎng)期（足量治療8～12周）減量（每周減5～10mg)

維持（20mg/d，2月；

10mg/d，6～12月）注意：激素治療敏感型激素治療依賴(lài)型激素治療抵抗型環(huán)磷酰胺：適用于復(fù)發(fā)和激素依賴(lài)、抵抗者。

2mg/kg.dpo200mgivgttqod霉酚酸酯：1500～2000mg/dpo6～12月；2、系膜增生性腎炎單純蛋白尿和（或）血尿者——ACEI或ARB

抗凝和抗血小板蛋白尿1～3.5g/d者——強(qiáng)的松0.6～0.8/kg.dACEI或ARB

抗