學(xué)習(xí)單元11急性淋巴細(xì)胞白血病

血液學(xué)檢驗

學(xué)習(xí)單元11：急性淋巴細(xì)胞白血病目錄/Contents01020304概述實驗室檢查FAB分型診斷檢驗技師考試大綱—急性淋巴細(xì)胞白血病知識點(diǎn)要點(diǎn)要求急性淋巴細(xì)胞白血病血象熟練掌握骨髓象熟練掌握FAB形態(tài)學(xué)分類熟練掌握細(xì)胞化學(xué)染色熟練掌握免疫學(xué)檢查掌握01概述急性淋巴細(xì)胞白血病急性淋巴細(xì)胞白血病概念：急性淋巴細(xì)胞白血?。ˋLL）是由于原始和幼稚淋巴細(xì)胞在造血組織中異常增殖所致的惡性血液病。本病可發(fā)生在任何年齡，但多見于兒童及青壯年，是小兒時期最常見的白血病。臨床表現(xiàn)：起病急，發(fā)熱、貧血、皮膚黏膜及內(nèi)臟出血，全身淋巴結(jié)無痛性腫大，肝、脾腫大，關(guān)節(jié)疼痛、中樞神經(jīng)系統(tǒng)浸潤常見，易并發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血?。–NSL）。ALL患者對化療較敏感，目前兒童ALL的患者的CR率已達(dá)95%以上，5年無病生存率達(dá)50%-70%,成人ALL患者的CR率在75%以上，五年生存率可達(dá)50%。02實驗室檢查急性淋巴細(xì)胞白血病血象：白細(xì)胞計數(shù)多增高，約1/3的成人ALL白細(xì)胞數(shù)可正?；驕p少。分類中原始及幼稚淋巴細(xì)胞增多，中性粒細(xì)胞減少或缺如。大多數(shù)患者有不同程度的紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量的減少，一般為正細(xì)胞、正色素性貧血，血片中可見少量幼紅細(xì)胞。血小板計數(shù)減少，可伴血小板功能異常。當(dāng)?shù)陀?0×109/L時，可引起嚴(yán)重出血。小原淋巴細(xì)胞增多，漿量較少，核仁不明顯

中幼紅細(xì)胞急性淋巴細(xì)胞白血病骨髓象：有核細(xì)胞增生極度活躍或明顯活躍，少數(shù)病例呈增生活躍。以原始和幼稚淋巴細(xì)胞為主（≥30％）。伴有形態(tài)異常，如胞核形態(tài)不規(guī)則，可有凹陷、折疊、切跡等，核染色質(zhì)呈較粗顆粒狀，核仁大，胞質(zhì)內(nèi)有空泡，這類細(xì)胞稱為副原始淋巴細(xì)胞，成熟淋巴細(xì)胞較少見。粒細(xì)胞系統(tǒng)、紅細(xì)胞系統(tǒng)增生受抑制，巨核細(xì)胞系減少或不見，退化細(xì)胞明顯增多，這是ALL的特征之一。增生明顯活躍，以原始和幼稚淋巴細(xì)胞為主，其他系統(tǒng)抑制。以大原始淋巴細(xì)胞增生為主，大小不均，核畸形，可見核仁。難見其他血細(xì)胞。急性淋巴細(xì)胞白血病細(xì)胞化學(xué)染色：(1)過氧化物酶(POX)與蘇丹黑(SB)染色：各階段淋巴細(xì)胞均陰性，陽性的原始細(xì)胞＜3％，陽性者可能是殘存的正常原始粒細(xì)胞。依此有助于ALL與AML-M1型鑒別。

(2)糖原(PAS)染色：約20%～80％的原幼淋巴細(xì)胞呈陽性反應(yīng)，顯紅色顆粒狀、塊狀或呈環(huán)狀排列。

(3)酸性磷酸酶(ACP)染色：T細(xì)胞呈陽性，B細(xì)胞呈陰性反應(yīng)。

(4)α-醋酸萘酚酯酶(α-NAE)染色：呈陰性反應(yīng)。

(5)NAP積分：增高。急性淋巴細(xì)胞白血病免疫學(xué)檢驗：首先用第一線單克隆抗體診斷T或B系急淋與AML相鑒別，再進(jìn)一步應(yīng)用二線單克隆抗體確定ALL各亞型。ALL各亞型細(xì)胞免疫標(biāo)志：早B前體-ALL為HLA-DR、CDl9；普通B-ALL為CDl0、CDl9、CD20；前B-ALL為CDl9、CD20、CD22、CylgM；B-ALL為CDl9、CD20、CD22、Smlg；早T前體-ALL為CD7、CD5；T-ALL為CD7、CD5、CD2、CD3。ALL免疫學(xué)分型與預(yù)后有關(guān)，普通ALL和前B-ALL預(yù)后較好，早期B前體-ALL預(yù)后較差，B-ALL及T-ALL預(yù)后差。大約有10％～15％的兒童ALL和25％～30％成人ALL其白血病細(xì)胞可伴髓系抗原表達(dá)，常見CDl3或CD33。03FAB分型急性淋巴細(xì)胞白血病FAB分型：細(xì)胞學(xué)特征ALL-L1ALL-L2ALL-L3細(xì)胞大小小細(xì)胞為主，大小較一致大細(xì)胞為主，大小不一致大細(xì)胞為主，大小較一致核染色質(zhì)較粗，結(jié)構(gòu)較一致較疏松，結(jié)構(gòu)較不一致呈細(xì)點(diǎn)狀均勻一致核形規(guī)則，偶有凹陷或折疊不規(guī)則，凹陷或折疊常見較規(guī)則核仁少而不清楚，少或不見清楚，1個或多個明顯，一個或多個，呈小泡狀胞質(zhì)量少不定，常較多較多胞質(zhì)嗜堿性輕或中度不定，有些細(xì)胞深染深藍(lán)色胞質(zhì)空泡不定不定常明顯，呈蜂窩狀04診斷急性淋巴細(xì)胞白血病ALL的診斷：具有急性白血病的臨床表現(xiàn)及骨髓象特征，骨髓中原淋巴細(xì)胞+幼淋巴細(xì)胞≥30％、伴有形態(tài)學(xué)異?？沙醪皆\斷為急性淋巴細(xì)胞白血?。粦?yīng)用末端脫氧核苷酸轉(zhuǎn)移酶(TdT)及第一線單克隆抗體診斷T或B系急淋并與AML相鑒別，確診為急性淋巴細(xì)胞白血??；進(jìn)一步再根據(jù)T-ALL、B-ALL等單克隆抗體分亞型；細(xì)胞遺傳學(xué)及其分子生物學(xué)檢查，對白血病診斷、判斷預(yù)后和微量殘留病的檢測有重要意義。急性淋巴細(xì)胞白血病中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病(CNSL)的診斷：CNSL是急性白血病的并發(fā)癥，在ALL較AML發(fā)病率高。白血病細(xì)胞主要浸潤腦膜與腦實質(zhì)，故臨床上常以腦膜刺激癥狀和顱內(nèi)壓增高為常見。主要表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐、抽搐、頸項強(qiáng)直或嗜睡、譫妄、昏迷等，腦脊液的改變?yōu)樵\斷CNSL的重要依據(jù)。急性淋巴細(xì)胞白血病中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病診斷標(biāo)準(zhǔn)：1.有中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征（尤其是顱內(nèi)壓增高的癥狀和體征）

2.有腦脊液的改變

（1）壓力增高，＞1.96kpa(200mmH2O)，或＞60滴／分

（2）白細(xì)胞數(shù)＞0.01×109／L

（3）涂片見到白血病細(xì)胞

（4）蛋白＞450mg/L，潘氏試驗陽性

3.排除其他原因的中樞神經(jīng)系統(tǒng)或腦脊液有相似改變的疾病。1.符合3加2中任何一項者，為可疑中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病（CNSL）；符合3加2中涂片見到白血病細(xì)胞或任何兩項者可診斷為CNSL

2.無癥狀但有腦脊液改變，可診斷為CNSL。但如只有單項腦脊液壓力增高，暫不確定CNSL的診斷。若腦脊液壓力持續(xù)增