心血管系統(tǒng)病變影診斷(心臟先天性和其它血管疾病)

第一節(jié)

先天性心血管病

房間隔缺損（ASD）

室間隔缺損（VSD）

動脈導(dǎo)管未閉（PDA）

法洛四聯(lián)癥（F4）

1第一頁，共一百零二頁。第一頁，共102頁。概述

由于胚胎時期，心臟的發(fā)育異常所形成的，為小兒常見的器質(zhì)性心臟病。

分類：

1.按血液動力學(xué)：1）左右分流

2）右左分流

3）雙向分流

4）無分流

2.按肺血的分布：1）肺血多

2）肺血少

3）肺血正常

3.按臨床有無紫紺：1）紫紺屬

2）非紫紺屬。

2第二頁，共一百零二頁。第二頁，共102頁。一、先天性房間隔缺損

AtrialSeptalDefect（ASD）

病理：原始心房間隔發(fā)育、融合、吸收異常，在出生后心房間殘留孔道所致，占先心病的

12~22%。

3第三頁，共一百零二頁。第三頁，共102頁。血液動力學(xué)：由于兩心房壓差45mmHg,

通過ASD的血液為左右分流，

從而使右心系統(tǒng)的血容量增多，肺血增多,右心系統(tǒng)增大當肺循環(huán)血量達到體循環(huán)的

23倍以上時,肺動脈壓開始增高,最終導(dǎo)致肺動脈高壓。先天性房間隔缺損4第四頁，共一百零二頁。第四頁，共102頁。先天性房間隔缺損分型中央型：卵圓孔型房間隔缺損，約76%，位于房間隔的中心卵圓窩部位。下腔型：缺損位于房間隔后下方與下腔靜脈入口相延續(xù)，心房后壁構(gòu)成缺損邊緣，占12%。上腔型：缺損位于上腔靜脈入口下方，沒有上緣，占3.5%。冠狀靜脈竇型：罕見混合型：兩種以上房間隔缺損，占8.5%。5第五頁，共一百零二頁。第五頁，共102頁。影像學(xué)征象

X線:典型Ⅱ孔型ASD表現(xiàn)如下：

1.肺血增多：肺動脈擴張，外圍分支增粗、增多，透視下可見“肺門舞蹈”；

2.心臟中度增大，右房、右室增大為特征；

3.心影呈“二尖瓣”型，肺動脈段中、高度突出；

4.主動脈結(jié)縮小或正常。造影:左房顯影后,右房內(nèi)見造影劑逆向充盈先天性房間隔缺損6第六頁，共一百零二頁。第六頁，共102頁。ASD中少量分流X線征像先天性房間隔缺損7第七頁，共一百零二頁。第七頁，共102頁。ASD合并肺動脈高壓X線征像8第八頁，共一百零二頁。第八頁，共102頁。

超聲肺靜脈造影左房造影ASD9第九頁，共一百零二頁。第九頁，共102頁。CT直接征象

兩個層面以上顯示房間隔中斷，橫斷面顯示缺損口和分型，冠狀面顯示缺損口上下徑。僅一層面顯示似乎中斷，無對比劑分流時，合并房間隔膨脹瘤居多，收縮期和舒張期多期觀察，僅一個期相顯示多半房間隔完整。先天性房間隔缺損10第十頁，共一百零二頁。第十頁，共102頁。CT直接征象

橫斷位MIP橫斷位MIP先天性房間隔缺損11第十一頁，共一百零二頁。第十一頁，共102頁。橫斷面測量肺動脈主干直徑和心房心室大小，右房、右室擴大，右心室壁肥厚，肺動脈主干直徑加寬。冠狀面上測量左、右肺動脈出肺門處上下徑（左右肺動脈干直徑）。缺損口較大的上或下腔型，需注意有無合并肺靜脈異位引流。一般不合并其它畸形，但CT成像應(yīng)常規(guī)觀察冠狀動脈起源及走行，房室連接和主動脈弓降部有無縮窄，氣管發(fā)育情況。CT間接征象

先天性房間隔缺損第十二頁，共一百零二頁。第十二頁，共102頁。

例一女47歲，胸悶1年余。胸骨左緣第3肋間可聞及2/6級收縮期雜音（中央型）。橫斷位MIP垂直于室間隔長軸位MIP先天性房間隔缺損第十三頁，共一百零二頁。第十三頁，共102頁。

MRI

房間隔中斷先天性房間隔缺損14第十四頁，共一百零二頁。第十四頁，共102頁。第一節(jié)

先天性心血管病

房間隔缺損（ASD）

室間隔缺損（VSD）

動脈導(dǎo)管未閉（PDA）

法洛四聯(lián)癥（F4）

15第十五頁，共一百零二頁。第十五頁，共102頁。室間隔缺損

VentricularSeptalDefect（VSD）

占先心病的首位，約25%，約為第一位。病理：1.膜周部：80%。分為：單純膜周部流入道膜周部（膈瓣后）流出道膜周部（嵴下型）

2.漏斗部：20%分為：干下型嵴內(nèi)型

3.肌部：少見16第十六頁，共一百零二頁。第十六頁，共102頁。根據(jù)缺損的部位、大小、兩心室壓力的變化而不同。總之：為室水平的左右分流。缺損越小,分流阻力越大,以收縮中晚期分流為主，雖然分流量少,但左室負荷增加為主；

室間隔缺損血液動力學(xué)

17第十七頁，共一百零二頁。第十七頁，共102頁。缺損大,分流阻力小,分流速度雖慢,但分流量大,兩心室負荷均增加室水平分流,引起兩心室血容量增加,肺循環(huán)及左房的血量也增加,導(dǎo)致心腔及肺動脈增大室間隔缺損血液動力學(xué)

18第十八頁，共一百零二頁。第十八頁，共102頁。室間隔缺損X線肺血增多，肺動脈段中、高度突出，肺門動脈擴張雙室大以左室大為主，伴輕度左房大嬰幼兒或流入道VSD以右室大為主心影呈“二尖瓣型”，中、高度增大主動脈結(jié)正常或小。19第十九頁，共一百零二頁。第十九頁，共102頁。VSD20第二十頁，共一百零二頁。第二十頁，共102頁。VSD+肺動脈高壓21第二十一頁，共一百零二頁。第二十一頁，共102頁。多體位成像，可對VSD的存在、部位、大小及并發(fā)的其它畸形作出診斷。心血管造影檢查：

1.根據(jù)導(dǎo)管走行判斷缺損的存在，通過血氧、肺阻力等計算分流量。

2.左室長軸斜位及心室正側(cè)位造影，可清楚看到VSD的部位、判定缺損的大小。超聲、CT、MRI和心血管造影22第二十二頁，共一百零二頁。第二十二頁，共102頁。23直接征象

室間隔缺：室間隔連續(xù)性中斷，可見對比劑穿過室間隔連通兩心室，室間隔缺損測量。膜周部缺損：主動脈瓣下至二尖瓣、三尖瓣上層面顯示室間隔連續(xù)性中斷。漏斗部缺損：肺動脈瓣下至室上嵴層面間出現(xiàn)室間隔連續(xù)性中斷。肌部間隔缺損：肌部間隔連續(xù)性中斷，中斷部位與瓣膜結(jié)構(gòu)不相連。室間隔缺損第二十三頁，共一百零二頁。第二十三頁，共102頁。肺動脈增寬早期左心室擴大，后期左右心室擴大主動脈弓和主動脈降部的血管異常間接征象

室間隔缺損第二十四頁，共一百零二頁。第二十四頁，共102頁。

例女3歲，發(fā)現(xiàn)心臟雜音3年，P2亢進，胸骨左緣第3肋間可聞及3/6級收縮期雜音（室間隔缺損干下型，主肺動脈及分支增寬、肺動脈高壓）。矢狀位MIP橫斷位MIP室間隔缺損第二十五頁，共一百零二頁。第二十五頁，共102頁。

例男8歲，發(fā)現(xiàn)心臟雜音3天，口唇發(fā)紺，胸骨左緣第3肋間可聞及3/6級收縮期雜音（主動脈瓣下室間隔缺損合并肌部缺損，右室雙出口）。橫斷位MIP橫斷位MIP室間隔缺損第二十六頁，共一百零二頁。第二十六頁，共102頁。VSDCT27第二十七頁，共一百零二頁。第二十七頁，共102頁。VSDMRI28第二十八頁，共一百零二頁。第二十八頁，共102頁。VSD(干下型）超聲

29第二十九頁，共一百零二頁。第二十九頁，共102頁。

血管造影30第三十頁，共一百零二頁。第三十頁，共102頁。第一節(jié)

先天性心血管病

房間隔缺損（ASD）

室間隔缺損（VSD）

動脈導(dǎo)管未閉（PDA）

法洛四聯(lián)癥（F4）

31第三十一頁，共一百零二頁。第三十一頁，共102頁。

動脈導(dǎo)管未閉

PatentDuctusArteriosus（PDA）

居先心病的第二位，僅次于ASD，約12~15%。病理：出生后胎兒期維持血液循環(huán)的動脈導(dǎo)管沒有閉鎖，而持續(xù)存在。分型：園柱型漏斗型缺損型導(dǎo)管瘤32第三十二頁，共一百零二頁。第三十二頁，共102頁。由于主動脈與肺動脈之間壓力相差懸殊，引起持續(xù)性左右分流，使肺循環(huán)、左心系統(tǒng)血容量增多，左心擴大、肥厚；體循環(huán)血量相對減少；長期肺血流量增多，導(dǎo)致肺動脈高壓。血液動力學(xué)改變33第三十三頁，共一百零二頁。第三十三頁，共102頁。PDA血液動力學(xué)

34第三十四頁，共一百零二頁。第三十四頁，共102頁。X線:1.肺血多，肺動脈段突出

2.左房、左室大；與VSD不同是左房大的明顯

3.主動脈結(jié)寬，部分可見“漏斗征”，約40%4.大血管的搏動增強*“漏斗征”的病理基礎(chǔ)為動脈導(dǎo)管在主動脈端的開口處漏斗狀擴張。影像學(xué)征象

35第三十五頁，共一百零二頁。第三十五頁，共102頁。PDAX線:

36第三十六頁，共一百零二頁。第三十六頁，共102頁。

術(shù)前術(shù)后X線:37第三十七頁，共一百零二頁。第三十七頁，共102頁。超聲、MRI與CT：可顯示心內(nèi)結(jié)構(gòu)的異常，并可看到主動脈與肺動脈之間的交通；但如果PDA較小時診斷受限；造影：1.根據(jù)導(dǎo)管的走行異常來判斷PDA的存在；2.主動脈造影可在主動脈顯影的同時肺動脈顯影；3.肺動脈造影時可見肺動脈顯影時，頂端的造影劑“稀釋征”；或降主動脈早于升主動脈顯影；4.有條件的可同時做介入治療。超聲、MRI、CT及造影動脈導(dǎo)管未閉38第三十八頁，共一百零二頁。第三十八頁，共102頁。管型：動脈導(dǎo)管的主動脈端與肺動脈端粗細基本相等。CT征象

橫斷位MIP矢狀位MIP動脈導(dǎo)管未閉第三十九頁，共一百零二頁。第三十九頁，共102頁。漏斗型：動脈導(dǎo)管的主動脈端粗大擴張，肺動脈端移行變細，呈漏斗狀，最常見。矢狀位MIP橫斷位MIP動脈導(dǎo)管未閉第四十頁，共一百零二頁。第四十頁，共102頁。窗型：動脈導(dǎo)管極短或無長度，狀如缺損。14.9mm11.1mm21.1mm矢狀位MIP橫斷位MIP動脈導(dǎo)管未閉第四十一頁，共一百零二頁。第四十一頁，共102頁。瘤型：動脈導(dǎo)管如瘤樣擴張膨大。斜矢狀位MIP斜冠狀位MIP動脈導(dǎo)管未閉42第四十二頁，共一百零二頁。第四十二頁，共102頁。

PDAMRI動脈導(dǎo)管未閉43第四十三頁，共一百零二頁。第四十三頁，共102頁。PDA造影動脈導(dǎo)管未閉44第四十四頁，共一百零二頁。第四十四頁，共102頁。第一節(jié)

先天性心血管病

房間隔缺損（ASD）

室間隔缺損（VSD）

動脈導(dǎo)管未閉（PDA）

法洛四聯(lián)癥（F4）

45第四十五頁，共一百零二頁。第四十五頁，共102頁。

法樂四聯(lián)癥

TetralogyofFollot(TOForF4)

病理：最常見的紫紺屬復(fù)雜畸形先心病之一，占30%。常并發(fā)ASD—F5及右位主動脈弓(1/31/4）。四種畸形：肺動脈狹窄—多為漏斗部狹窄室間隔缺損—巨大的膜周部缺損主動脈騎跨—主動脈前移＜75%

右心室肥厚—由于阻力負荷增加

*前兩者為主要畸形，決定血液動力學(xué)的關(guān)鍵PS。

46第四十六頁，共一百零二頁。第四十六頁，共102頁。輕型：肺動脈瓣或輕度流出道狹窄合并室間隔缺損，以左向右分流為主，無發(fā)紺或輕發(fā)紺典型：四種畸形均為典型重癥：嚴重肺動脈發(fā)育不全，大量體肺動脈側(cè)支形成

法樂四聯(lián)癥

TetralogyofFollot(TOForF4)

47第四十七頁，共一百零二頁。第四十七頁，共102頁。巨大VSD、重度肺動脈狹窄，導(dǎo)致兩心室壓力接近，室水平右左分流量，體動脈血氧含量；肺動脈狹窄，使肺血流量，加重乏氧；臨床：生后46月出現(xiàn)紫紺、杵狀指（趾），喜蹲踞，活動少，發(fā)育遲緩。L24SM、ST（+）、P2

血液動力學(xué)48第四十八頁，共一百零二頁。第四十八頁，共102頁。廣義(不典型)

F4

典

重型癥F4F4

49第四十九頁，共一百零二頁。第四十九頁，共102頁。1.心影近似“靴型”，心胸比率＜0.55；2.右心室增大，心尖圓隆上翹；3.肺動脈段平直或凹陷，肺血少；4.主動脈結(jié)增寬，1/31/4合并右位主動脈弓。5.重癥可見肺內(nèi)粗亂、網(wǎng)狀血管紋理，而無明確的肺門結(jié)構(gòu)——體肺側(cè)枝循環(huán)。影像學(xué)征象

X線50第五十頁，共一百零二頁。第五十頁，共102頁。右室造影;左室造影;對重癥者應(yīng)根據(jù)病情同時完成大血管的造影明確體肺側(cè)枝循環(huán)。右室的情況及肺動脈顯影時，左室及主動脈同時或稍后提前顯影——右向左的室水平分流;肺動脈狹窄的觀察，漏斗部狹窄注意繼發(fā)改變;室間隔缺損的大小及部位;判定主動脈騎跨的程度及走行，冠狀動脈情況;是否合并其它畸形。

血管造影影像學(xué)征象

51第五十一頁，共一百零二頁。第五十一頁，共102頁。F4平片及造影52第五十二頁，共一百零二頁。第五十二頁，共102頁。典型F4

53第五十三頁，共一百零二頁。第五十三頁，共102頁。

輕型F4

54第五十四頁，共一百零二頁。第五十四頁，共102頁。廣義F4

55第五十五頁，共一百零二頁。第五十五頁，共102頁。重癥F4合并三尖瓣關(guān)閉不全56第五十六頁，共一百零二頁。第五十六頁，共102頁。可清楚顯示VSD、主動脈騎跨、右室肥厚的改變，并可顯示右室流出道狹窄。但對大動脈與心室的連接則有賴于綜合判斷。鑒別診斷：右室雙出口：造影時兩大血管并列，主動脈瓣下可見“肌性流出道”，二尖瓣與主動脈瓣間失去纖維性連接。影像學(xué)征象

超聲、CT及MRI57第五十七頁，共一百零二頁。第五十七頁，共102頁。超聲58第五十八頁，共一百零二頁。第五十八頁，共102頁。CT59第五十九頁，共一百零二頁。第五十九頁，共102頁。60第六十頁，共一百零二頁。第六十頁，共102頁。F4術(shù)后61第六十一頁，共一百零二頁。第六十一頁，共102頁。先天性心血管病的影像學(xué)診斷評價超聲技術(shù)為先心病的無創(chuàng)檢查的主要方法，但有一定的限度。X線平片與臨床及心電圖結(jié)合為基本的無創(chuàng)檢查方法，70%-80%的病例可提供診斷及鑒別診斷信息。心血管造影目前仍是顯示復(fù)雜解剖細節(jié)的最可靠方法，主要用于介入治療的組成部分。雙源CT時間瓣率高，圖像質(zhì)量好，現(xiàn)廣泛運用于臨床。MRI的診斷效用優(yōu)于CT，無副射。62第六十二頁，共一百零二頁。第六十二頁，共102頁。定義：肺動脈瓣狹窄+房水平右向左分流。常繼發(fā)右室流出道肌肥厚。臨床：同PS，多為晚發(fā)紫紺。X線：與PS相似，但肺血減少不明顯，右房室增大。造影可見房水平雙向分流及PS征象。附：法樂三聯(lián)癥（F3）63第六十三頁，共一百零二頁。第六十三頁，共102頁。

F3PS64第六十四頁，共一百零二頁。第六十四頁，共102頁。第二節(jié)

大血管疾病胸腹主動脈瘤

胸腹主動脈夾層

肺動脈栓塞及肺血管畸形

65第六十五頁，共一百零二頁。第六十五頁，共102頁。胸主動脈瘤主動脈瘤

（Aneurysm）定義：動脈某部病理性擴張。病理：1.真性動脈瘤：動脈壁的三層結(jié)構(gòu)構(gòu)成瘤壁。

2.假性動脈瘤：動脈壁破裂后形成血腫，周圍包繞結(jié)締組織。一般胸主動脈直徑＞4mm，或比鄰近管腔＞1/3。66第六十六頁，共一百零二頁。第六十六頁，共102頁。

真性假性

主動脈瘤主動脈瘤67第六十七頁，共一百零二頁。第六十七頁，共102頁。X線：1.縱隔影增寬或形成局限性腫塊；

2.上述增寬影或腫塊擴張性搏動；

3.瘤壁可見鈣化；

4.壓迫侵蝕周圍器官。

血管造影：1.主動脈顯影時，瘤囊內(nèi)造影劑充盈，或主動脈梭形擴張；注意觀察瘤口；

2.主動脈異常擴張，＞相鄰近心端正常管腔30%；

3.混合性動脈瘤：梭形擴張基礎(chǔ)上有囊狀膨凸；

4.升主動脈根部的動脈瘤，應(yīng)注意主動脈瓣、冠狀竇及冠脈情況；

5.附壁血栓的判定。

影像學(xué)征象

68第六十八頁，共一百零二頁。第六十八頁，共102頁。可顯示動脈內(nèi)腔，管壁、以及周圍組織的關(guān)系；提供動脈瘤的形態(tài)、大小、類型、附壁血栓及瘤體與動脈的關(guān)系；MR信號：新鮮血栓——信號較高；陳舊血栓——中等或較低信號；

MRI與CT

69第六十九頁，共一百零二頁。第六十九頁，共102頁。主動脈瘤平

片主動脈瘤平片70第七十頁，共一百零二頁。第七十頁，共102頁。假性動脈瘤71第七十一頁，共一百零二頁。第七十一頁，共102頁。CT72第七十二頁，共一百零二頁。第七十二頁，共102頁。腹主動脈瘤CTAVR顯示左髂總動脈動脈瘤73第七十三頁，共一百零二頁。第七十三頁，共102頁。

馬凡綜合征升主動脈根部瘤樣擴張

74第七十四頁，共一百零二頁。第七十四頁，共102頁。

MR重建

真性動脈瘤假性動脈瘤

75第七十五頁，共一百零二頁。第七十五頁，共102頁。第二節(jié)

大血管疾病胸腹主動脈瘤

胸腹主動脈夾層

肺動脈栓塞及肺血管畸形

76第七十六頁，共一百零二頁。第七十六頁，共102頁。病理：主動脈壁中膜血腫或出血。由于中膜彈力纖維和平滑肌病損，發(fā)育缺欠，引起動脈壁局部薄弱；腔內(nèi)高壓血灌入中膜形成血腫，并在壁內(nèi)延展。

分型：沿用Debakey分型。

臨床：1.急性：劇烈胸痛，放散。

2.慢性：無癥狀，影像檢查而發(fā)現(xiàn)。

主動脈夾層（ArterialDissection）

77第七十七頁，共一百零二頁。第七十七頁，共102頁。Debakey分型78第七十八頁，共一百零二頁。第七十八頁，共102頁。X線：

1.急性：1）兩上縱隔或主動脈弓降部增寬，邊緣較模糊，短期復(fù)查進行性加重；

2）主動脈壁（內(nèi)膜）鈣化內(nèi)移，＞4mm；

3）心影增大以左室大為主,胸腔及心包積液。

2.慢性：1）主動脈普遍擴張，邊緣清晰；

2）升主動脈高度擴張，應(yīng)注意繼發(fā)于Marfan綜合征的主動脈瘤或夾層；

3）病變處搏動減弱或消失；

4）主動脈壁（內(nèi)膜）鈣化內(nèi)移，少見；

影像學(xué)征象

79第七十九頁，共一百零二頁。第七十九頁，共102頁。MRI與CT：顯示主動脈真假腔和內(nèi)膜片；觀察主動脈夾層的全貌及范圍，主動脈瓣功能；MR信號：假腔內(nèi)緩慢血流——中等或高信號；假腔內(nèi)血栓——中等或高信號，不同心動周期和體位，信號強度恒定；可顯示分支受累情況。影像學(xué)征象

80第八十頁，共一百零二頁。第八十頁，共102頁。血管造影：可看到雙腔主動脈，一般假腔擴張；可顯示內(nèi)膜片及內(nèi)膜破口；假腔內(nèi)血栓：假腔內(nèi)部分不充盈；顯示主動脈各分支與真假腔的關(guān)系，及主動脈瓣功能。影像學(xué)征象

81第八十一頁，共一百零二頁。第八十一頁，共102頁。主

動

脈

夾

層82第八十二頁，共一百零二頁。第八十二頁，共102頁。主動脈夾層MRI83第八十三頁，共一百零二頁。第八十三頁，共102頁。主動脈夾層MRI84第八十四頁，共一百零二頁。第八十四頁，共102頁。主動脈夾層CT85第八十五頁，共一百零二頁。第八十五頁，共102頁。主動脈夾層CTA86第八十六頁，共一百零二頁。第八十六頁，共102頁。主動脈夾層破口87第八十七頁，共一百零二頁。第八十七頁，共102頁。第二節(jié)

大血管疾病胸腹主動脈瘤

胸腹主動脈夾層

肺動脈栓塞及肺血管畸形

88第八十八頁，共一百零二頁。第八十八頁，共102頁。肺栓塞:指栓子阻塞肺動脈或其分支引起肺循環(huán)障礙的綜合征肺梗死:指并發(fā)出血壞死者X線多為陰性或肺少血改變,肺梗死表現(xiàn)為斑片狀病變CT表現(xiàn)為肺動