橋小腦角區(qū)占位病變

一、實(shí)質(zhì)性腫瘤(zhǒngliú)1、聽神經(jīng)瘤橋小腦角區(qū)最常見腫瘤，約占該區(qū)的80%。常發(fā)生于聽神經(jīng)的內(nèi)聽道段，少數(shù)發(fā)生于內(nèi)聽道口與腦干間的腦池內(nèi)，前者腫瘤很小即可出現(xiàn)癥狀，后者出現(xiàn)較晚。MR由于無骨偽影，分辨率高，可顯示早期病變，表現(xiàn)為聽神經(jīng)局部增粗，T2信號(hào)增高，增強(qiáng)顯著均質(zhì)強(qiáng)化。隨著腫瘤增大(zēnɡdà)，內(nèi)聽道擴(kuò)大，瘤內(nèi)常出現(xiàn)壞死，增強(qiáng)呈不均質(zhì)強(qiáng)化，可有出血，鈣化少見。較大的聽神經(jīng)瘤，瘤內(nèi)常出現(xiàn)囊變或大部分呈囊性，長(zhǎng)T2長(zhǎng)T2，DWI低信號(hào)，增強(qiáng)實(shí)行部分顯著強(qiáng)化（助于與該區(qū)的表皮樣囊腫和蛛網(wǎng)膜囊腫鑒別，此兩者不強(qiáng)化）。雙側(cè)同時(shí)發(fā)生應(yīng)診斷為神經(jīng)纖維瘤?、蛐?。主要與該區(qū)的腦膜瘤區(qū)別：腦膜瘤不以內(nèi)聽道為中心，故內(nèi)聽道不擴(kuò)大大的聽神經(jīng)瘤囊變常見，腦膜瘤少見腦膜瘤可鈣化，可有局部骨硬化在兒童和少年，聽神經(jīng)瘤常伴有神經(jīng)纖維瘤病，見后述。第二頁，共十三頁。第三頁，共十三頁。2、神經(jīng)纖維(shénjīnɡxiānwéi)瘤病為常染色體顯性遺傳病。分為Ⅰ型和Ⅱ型，前者為第17對(duì)染色體異常，后者為第22對(duì)染色體異常。Ⅰ型常見，約為Ⅱ型的10倍。Ⅰ型的主要(zhǔyào)臨床特點(diǎn)為皮膚牛奶咖啡斑和周圍脊神經(jīng)及顱神經(jīng)的多發(fā)神經(jīng)纖維瘤。牛奶咖啡斑多在幼年或出生即可看到，但多數(shù)在20歲左右因皮下腫瘤就診。容易合并膠質(zhì)瘤，尤其是視交叉膠質(zhì)瘤。如果病人有雙側(cè)聽神經(jīng)瘤應(yīng)診斷為Ⅱ型神經(jīng)纖維瘤病，Ⅱ型常合并腦膜瘤、脊膜瘤、星形細(xì)胞瘤、脊旁后根神經(jīng)鞘瘤。根據(jù)神經(jīng)纖維瘤多發(fā)及皮膚素色斑，診斷不難。3、腦膜瘤冠狀位MR顯示瘤與小腦幕以寬基底連接。腦膜瘤與小腦之間有低信號(hào)帶存在，聽神經(jīng)瘤沒有此特點(diǎn)。第四頁，共十三頁。第五頁，共十三頁。4、三叉神經(jīng)(sānchā-shénjīng)瘤顱神經(jīng)腫瘤發(fā)生率僅次于聽神經(jīng)瘤，良性，病理上分神經(jīng)鞘瘤和神經(jīng)纖維瘤。青壯年多見，起源于根部或半月神經(jīng)節(jié)向根部生長(zhǎng)的可表現(xiàn)為橋小腦角區(qū)腫塊，腫瘤常沿三叉神經(jīng)生長(zhǎng)，延伸至鞍旁時(shí)呈啞鈴狀，是三叉神經(jīng)瘤的特征性表現(xiàn)。多數(shù)均質(zhì)。5、面神經(jīng)瘤面神經(jīng)于橋腦下部離開后，向前外側(cè)，與聽神經(jīng)伴行，進(jìn)入內(nèi)聽道。面神經(jīng)瘤少見，影像表現(xiàn)和其他神經(jīng)瘤相似。6、頸靜脈球瘤位于頸靜脈窩，中年婦女多見，臨表為搏動(dòng)性耳鳴和聽力障礙。MR表現(xiàn)有一定特點(diǎn)：頸靜脈球瘤具有極豐富的血管結(jié)構(gòu)，高流速表現(xiàn)為血管流空，慢血流表現(xiàn)為高信號(hào)斑點(diǎn)(bāndiǎn)，再加上腫瘤實(shí)質(zhì)信號(hào)，形成所謂的“胡椒鹽”征。增強(qiáng)顯著強(qiáng)化。晚期，可沿頸靜脈孔入顱，達(dá)橋小腦角區(qū)。根據(jù)同側(cè)頸靜脈孔擴(kuò)大、周圍骨質(zhì)破壞、MR“胡椒鹽”征，確診不難第六頁，共十三頁。第七頁，共十三頁。7、室管膜瘤（Ⅱ級(jí)）主要發(fā)生在腦室內(nèi)，也可生于幕上和小腦實(shí)質(zhì)內(nèi)，瘤內(nèi)常有多發(fā)小囊變區(qū)，CT混雜密度，MR不均勻信號(hào)，增強(qiáng)實(shí)質(zhì)部分顯著強(qiáng)化，呈不規(guī)則多環(huán)樣強(qiáng)化，與聽神經(jīng)瘤囊變影像學(xué)類似。如果橋小腦角區(qū)腫瘤不以內(nèi)聽道或聽神經(jīng)為中心生長(zhǎng)且有明顯多發(fā)囊變時(shí)應(yīng)考慮到室管膜瘤的可能性。8、脈絡(luò)叢乳頭狀瘤（絕大多數(shù)Ⅰ級(jí)）主要發(fā)生在腦室，依次為四腦室、側(cè)腦室和三腦室，少數(shù)位于橋小腦角區(qū)。此區(qū)的脈絡(luò)叢乳頭狀瘤多數(shù)為經(jīng)四腦室側(cè)孔向外生長(zhǎng)而來。出血、囊變、壞死少見。MR：T1等或稍低信號(hào)，T2高信號(hào)，可發(fā)生鈣化，增強(qiáng)呈稍不均質(zhì)顯著強(qiáng)化。無特征性，此區(qū)需排除(páichú)性診斷。上述兩種橋小腦角區(qū)腫瘤均屬少見腫瘤。第八頁，共十三頁。第九頁，共十三頁。9、血管(xuèguǎn)母細(xì)胞瘤組織學(xué)為良性，任何(rènhé)年齡。主要見于30-40歲，主要位于中線旁小腦半球，少數(shù)靠近橋小腦角。囊性變是此腫瘤的突出特點(diǎn)，囊性部分可以遠(yuǎn)遠(yuǎn)超過腫瘤本身，巨大的囊腫將腫瘤本身推向一側(cè)，此時(shí)稱其為附壁結(jié)節(jié)（即大囊小結(jié)節(jié)）。MR囊內(nèi)信號(hào)似腦脊液信號(hào)，增強(qiáng)掃描結(jié)節(jié)強(qiáng)化，囊性及囊性部分的邊緣無強(qiáng)化。第十頁，共十三頁。二、囊性占位病變(bìngbiàn)1、表皮樣囊腫顱內(nèi)腫瘤中表皮樣囊腫較少見，約半數(shù)發(fā)生在橋小腦角，具有見縫就鉆的特點(diǎn)，故形態(tài)多不規(guī)則，CT密度和MR的信號(hào)與囊內(nèi)液體的成分有關(guān)。通常呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，DWI呈高信號(hào)，F(xiàn)LAIR呈高信號(hào)。罕見情況下，囊內(nèi)含較多膽固醇，則T1呈高信號(hào)，T2呈高或低信號(hào)，低信號(hào)可能與囊液的高粘滯度有關(guān)。鈣化罕見。囊壁很薄，增強(qiáng)掃描(sǎomiáo)囊內(nèi)容和囊壁均不強(qiáng)化。主要與蛛網(wǎng)膜囊腫和囊變的聽神經(jīng)瘤鑒別：蛛網(wǎng)膜囊腫DWI呈低信號(hào)囊變的聽神經(jīng)瘤實(shí)質(zhì)和囊壁均強(qiáng)化，且DWI呈低信號(hào)。2、蛛網(wǎng)膜囊腫偶可發(fā)生于橋小腦角區(qū)，呈腦脊液密度或信號(hào)。第十一頁，共十三頁。3、腦膿腫(nóngzhǒng)橋小腦角區(qū)的膿腫多由化膿性中耳乳突炎擴(kuò)散而來。CT和MR的表現(xiàn)和其他部位的膿腫一樣。CT：平掃膿腫呈低密度區(qū)，膿腫壁呈等密度環(huán)，但因顱底骨偽影影響，壁可不顯示。MR：急性期呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，欠均質(zhì)，此后逐漸向均質(zhì)信號(hào)發(fā)展，病灶常較大，周圍不同(bùtónɡ)程度的水腫。增強(qiáng)掃描膿腫壁顯著強(qiáng)化，呈環(huán)形，壁厚薄均勻。結(jié)合化膿性中耳炎病史診斷不難。主要與呈環(huán)形強(qiáng)化的轉(zhuǎn)移瘤鑒別：轉(zhuǎn)移瘤環(huán)壁常不均勻，部分環(huán)壁較厚或呈結(jié)節(jié)狀，DWI對(duì)鑒別很有價(jià)值，（轉(zhuǎn)移瘤內(nèi)部壞死液化在DWI上呈低信號(hào)，腦膿腫的膿液在DWI上呈高信號(hào)），在結(jié)合相關(guān)病史可明確診斷。第十二頁，共十三頁。內(nèi)容(nèiróng)總結(jié)解剖。顱神經(jīng)腫瘤發(fā)生率僅次于聽神經(jīng)瘤，良性，病理上分神經(jīng)鞘瘤和神經(jīng)纖維瘤。主要發(fā)生在腦室內(nèi)，也可生于幕上和小腦實(shí)質(zhì)內(nèi)，瘤內(nèi)常有多發(fā)小囊變區(qū)，CT混雜密度，MR不均勻信號(hào)，增強(qiáng)實(shí)質(zhì)部分顯著