蛋白質(zhì)的降解和氨基酸的分解代謝

關(guān)于蛋白質(zhì)的降解和氨基酸的分解代謝第1頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月

機(jī)體對(duì)外源蛋白質(zhì)的需要及消化蛋白質(zhì)的需要量

成人每日最低需要量:

30～50g/d我國營養(yǎng)學(xué)會(huì)推薦的成人每日需要量:

80g/d第2頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月機(jī)體對(duì)外源蛋白質(zhì)的需要及消化蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價(jià)值必需氨基酸：機(jī)體不能合成、必需從食物中攝?。?/p>

賴、纈、異亮、苯丙、蛋、亮、色、蘇氨酸（笨蛋寫書來亮一亮本色）非必需氨基酸：體內(nèi)可合成的氨基酸半必需氨基酸：嬰幼兒時(shí)期合成量不能滿足需要

組氨酸和精氨酸第3頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月蛋白質(zhì)的生理功能組織細(xì)胞重要的組成成分，維持組織、細(xì)胞的生長，更新和修補(bǔ)組織參與多種重要的生理活動(dòng)(如酶、激素)氧化供能（17.9KJ/g蛋白質(zhì)）氨基酸為含氮化合物合成的提供氮源可轉(zhuǎn)化為糖和脂肪等第4頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月氮平衡（nitrogenbalance）氮平衡狀態(tài)進(jìn)、出氮情況常見人群氮的總平衡攝入氮=排出氮健康成年人氮的正平衡攝入氮＞排出氮兒童、青春期青少年、孕婦及恢復(fù)期病人氮的負(fù)平衡攝入氮＜排出氮長期饑餓、消耗性疾病患者第5頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月蛋白質(zhì)的消化主要的酶類：內(nèi)肽酶：胃蛋白酶、胰蛋白酶、糜蛋白酶、彈性蛋白酶

（水解蛋白質(zhì)內(nèi)部肽鍵）外肽酶：氨基肽酶、羧基肽酶（從肽鏈兩端開始水解肽鍵）第6頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月胃中消化酶原的激活胃蛋白酶原H+胃蛋白酶水解

蛋白質(zhì)

多肽（主）胃蛋白酶第7頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月小腸內(nèi)消化（主要部位）胰蛋白酶原腸激酶胰蛋白酶糜蛋白酶原糜蛋白酶彈性蛋白酶原彈性蛋白酶羧肽酶原A及B羧肽酶A及B第8頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月第9頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月消化道內(nèi)幾種蛋白酶的專一性（Phe.Tyr.Trp）（Arg.Lys）（脂肪族）胰凝乳蛋白酶胃蛋白酶彈性蛋白酶羧肽酶胰蛋白酶氨肽酶羧肽酶（Phe.Trp）第10頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月氨基酸的吸收主要在小腸進(jìn)行，是一種主動(dòng)轉(zhuǎn)運(yùn)過程，需由特殊載體攜帶轉(zhuǎn)運(yùn)氨基酸進(jìn)入細(xì)胞時(shí)，同時(shí)轉(zhuǎn)運(yùn)入Na+。除此之外，也可經(jīng)γ-谷氨酰循環(huán)進(jìn)行。需由γ-谷氨?；D(zhuǎn)移酶催化，利用GSH，合成γ-谷氨酰氨基酸進(jìn)行轉(zhuǎn)運(yùn)。消耗的GSH可重新再合成。第11頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月蛋白質(zhì)的腐敗作用腸道細(xì)菌對(duì)未被消化的蛋白質(zhì)及其消化產(chǎn)物所起的分解作用，稱為腐敗作用（putrefaction）主要產(chǎn)物：NH3、胺類和一些有害物質(zhì)第12頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月第13頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月氨基酸的分解代謝轉(zhuǎn)氨基作用在轉(zhuǎn)氨酶的作用下，-氨基酸的氨基轉(zhuǎn)移到-酮酸的-碳上，生成相應(yīng)的氨基酸，而原來的氨基酸則轉(zhuǎn)變成-酮酸第14頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月反應(yīng)可逆。體內(nèi)除Lys、Pro和羥脯氨酸外，大多數(shù)氨基酸都可進(jìn)行轉(zhuǎn)氨基作用。轉(zhuǎn)氨酶均以磷酸吡哆醛為輔酶。反應(yīng)中起傳遞氨基的作用。第15頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月轉(zhuǎn)氨基作用機(jī)制第16頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月葡萄糖-丙氨酸循環(huán)，氨運(yùn)入肝臟

肌肉中的氨基轉(zhuǎn)移酶，可把丙酮酸作為它的-酮酸的載體。在它們的作用下，產(chǎn)物為丙氨酸，丙氨酸被釋放到血液，經(jīng)血液循環(huán)進(jìn)入肝臟，在肝臟中經(jīng)轉(zhuǎn)氨作用又產(chǎn)生丙酮酸，通過葡萄糖異生途徑形成葡萄糖，葡萄糖通過血液循環(huán)回到肌肉中，通過糖酵解作用降解為丙酮酸。稱為葡萄糖-丙氨酸循環(huán)第17頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月(主要是肌肉)（3）葡萄糖-丙氨酸循環(huán)各組織細(xì)胞脫氨NH3谷氨酸α-酮戊二酸谷氨酸丙酮酸丙氨酸谷氨酰胺血液肝臟脫氨，轉(zhuǎn)化為排泄形式以Gln、Ala轉(zhuǎn)運(yùn)氨經(jīng)濟(jì)性高效（一舉兩得）肌肉劇烈運(yùn)動(dòng)丙酮酸NH3丙氨酸糖異生糖原脫氨酵解蛋白質(zhì)分解產(chǎn)能第18頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月肌肉蛋白質(zhì)氨基酸NH3糖酵解丙氨酸谷氨酸α-酮戊二酸丙酮酸α-酮戊二酸谷氨酸丙酮酸NH3尿素尿素循環(huán)葡萄糖糖異生丙氨酸丙氨酸肝葡萄糖-丙氨酸循環(huán)葡萄糖葡萄糖肌肉血液第19頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月L-谷氨酸氧化脫氨基作用第20頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月聯(lián)合脫氨基作用在轉(zhuǎn)氨酶和谷氨酸脫氫酶的聯(lián)合作用下，使各種氨基酸脫下氨基的過程。它是體內(nèi)各種氨基酸脫氨基的主要形式。其逆反應(yīng)也是體內(nèi)生成非必需氨基酸的途徑。第21頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月轉(zhuǎn)氨酶谷氨酸脫氫酶谷氨酸α-KG第22頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月有毒！L-谷氨酸脫氫酶NAD++H2ONADH+H++NH4+α-谷氨酸α-酮戊二酸谷氨酸氧化脫氨氨的命運(yùn)血氨過高可引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)中毒！第23頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月體內(nèi)氨的來源氨基酸脫氨基作用：是主要來源。還有少量胺的氧化腸道吸收的氨：4g/日 ①蛋白質(zhì)的腐敗作用 ②腸道尿素的水解第24頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月腸道對(duì)氨的吸收與腸道pH有關(guān)第25頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月氨的轉(zhuǎn)運(yùn)氨是有毒物質(zhì)，血中的NH3主要是以無毒的Ala及Gln兩種形式運(yùn)輸?shù)?。?6頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月Gln即是氨的一種解毒形式，也是氨的儲(chǔ)存和運(yùn)輸形式。第27頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月尿素的生成是體內(nèi)解除氨毒的主要方式。也是體內(nèi)氨的最主要去路鳥氨酸循環(huán)

又叫尿素循環(huán)部位：肝細(xì)胞的線粒體和胞液第28頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月氨基甲酰磷酸CPS-ⅠAGA氨基甲酰磷酸的合成：氨甲酰磷酸合成酶Ⅰ

第29頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月瓜氨酸的合成第30頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月精氨酸的合成（胞質(zhì)）第31頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月精氨酸水解生成尿素第32頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月尿素循環(huán)（鳥氨酸循環(huán)）部位——肝臟細(xì)胞氨基酸（外來的或自身的）α-酮戊二酸（轉(zhuǎn)氨作用）谷氨酸谷氨酸α酮戊二酸NH4+CO22ADP+Pi+H+2ATPPi鳥氨酸瓜氨酸氨甲酰磷酸Pi瓜氨酸轉(zhuǎn)氨基—氨精氨琥珀酸ATPAMP+PPi延胡索酸鳥氨酸精氨酸H2O尿素消耗4ATP能量第33頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月鳥氨酸循環(huán)要點(diǎn)尿素分子中的氮，一個(gè)來自氨甲酰磷酸（或游離的NH3），另一個(gè)來自Asp每合成1分子尿素需消耗4個(gè)~P循環(huán)中消耗的Asp可通過延胡索酸轉(zhuǎn)變?yōu)椴蒗Ｒ宜?，再通過轉(zhuǎn)氨基作用，從其他-氨基酸獲得氨基而再生精氨酸代琥珀酸合成酶（ASS）為尿素合成的限速酶第34頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月尿素合成的調(diào)節(jié)食物蛋白質(zhì)的影響：高蛋白飲食→尿素合成速度↑CPS-Ⅰ的調(diào)節(jié)：精氨酸↑→尿素合成速度↑N-乙酰谷氨酸激活該酶尿素合成酶系的調(diào)節(jié)精氨酸代琥珀酸合成酶鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶（肝細(xì)胞再生時(shí)，活性↓）

第35頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月尿素生成的意義每形成1分子尿素，可清除2NH3和1CO2

減除氨對(duì)動(dòng)物機(jī)體的毒性減少體內(nèi)CO2溶于血液所產(chǎn)生的酸性

第36頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月高血氨癥正常血氨濃度﹤0.6μmol/L

血氨濃度↑高血氨癥常見原因：肝功能嚴(yán)重?fù)p害尿素合成的酶缺陷

第37頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月碳骨架的氧化異檸檬酸檸檬酸延胡索酸蘋果酸草酰乙酸CoASH三羧酸循環(huán)乙酰CoAα-酮戊二酸琥珀酰CoA乙酰乙酰CoA苯丙氨酸酪氨酸亮氨酸賴氨酸色氨酸丙氨酸蘇氨酸甘氨酸絲氨酸半胱氨酸丙酮酸精氨酸組氨酸谷氨酰胺脯氨酸谷氨酸異亮氨酸甲硫氨酸纈氨酸苯丙氨酸酪氨酸天冬酰胺谷氨酰胺第38頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月

（一）形成乙酰-CoA

丙氨酸色氨酸第39頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月絲氨酸甘氨酸蘇氨酸絲/蘇氨酸轉(zhuǎn)羥甲基酶絲氨酸轉(zhuǎn)羥甲基酶乙酰CoA第40頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月絲氨酸甘氨酸蘇氨酸絲/蘇氨酸轉(zhuǎn)羥甲基酶絲氨酸轉(zhuǎn)羥甲基酶乙酰CoA第41頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月精氨酸谷氨酸脯氨酸（二）形成α酮戊二酸谷氨酸γ半醛第42頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月組氨酸α酮戊二酸谷氨酰胺谷氨酸第43頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月同型/高半胱氨酸甲硫氨酸蘇氨酸（三）形成琥珀酸-CoAα羥丁酸第44頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月琥珀酸-CoA蘇氨酸纈氨酸異亮氨酸第45頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月纈氨酸

亮氨酸

異亮氨酸轉(zhuǎn)氨基作用相應(yīng)的-酮酸氧化脫羧基作用相應(yīng)的脂肪酰CoA纈氨酸琥珀酸單酰CoA亮氨酸乙酰輔酶A及乙酰乙酰輔酶A異亮氨酸乙酰輔酶A及琥珀酸單酰輔酶A支鏈氨基酸的代謝第46頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月

（4）形成延胡索酸

乙酰乙酸兩條路徑進(jìn)入第47頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月（5）形成草酰乙酸第48頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月一碳單位的代謝某些氨基酸在分解代謝過程中產(chǎn)生的含有一個(gè)碳原子的基團(tuán)，稱為一碳單位（onecarbonunit）。一碳單位不能游離存在，常與FH4結(jié)合而轉(zhuǎn)運(yùn)和參加代謝體內(nèi)的一碳單位有：甲基(-CH3)、甲烯基(-CH2-)、甲炔基(=CH-)、甲?；?-CHO)和亞氨甲基(-CH=NH)第49頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月一碳單位的產(chǎn)生第50頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月一碳單位與四氫葉酸四氫葉酸（FH4）是一碳單位的載體，可看作是一碳單位代謝的輔酶。其功能部位是N5和N10。第51頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月

四氫葉酸（FH4）第52頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月一碳單位與氨基酸代謝一碳單位主要來源于Ser、Gly、His、Trp的分解代謝。第53頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月

第54頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月一碳單位的相互轉(zhuǎn)變

第55頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月一碳單位的生理功用主要是合成嘌呤和嘧啶的原料。為體內(nèi)的甲基化反應(yīng)間接提供甲基。葉酸缺乏磺胺藥及抗代謝藥第56頁，課件共58頁，創(chuàng)作于2023年2月體內(nèi)重要的轉(zhuǎn)氨酶丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(谷丙轉(zhuǎn)氨酶)：肝中活性最高天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)