急性炎癥性脫髓鞘多發(fā)性神經(jīng)病(AIDP)病人的護(hù)理

格林巴利綜合癥（Guillain-BarreSnydrome,GBS）是指一種急性起病，一組神經(jīng)系統(tǒng)自身免疫性疾病。以神經(jīng)根、外周神經(jīng)損害為主，伴有腦脊液中蛋白-細(xì)胞分離為特征的綜合征。又稱格林巴利綜合征。任何年齡和男女均可得病，但以男性青壯年為多見(jiàn)?；靖拍町?dāng)前第1頁(yè)\共有31頁(yè)\編于星期三\5點(diǎn)一、病因和發(fā)病機(jī)制當(dāng)前第2頁(yè)\共有31頁(yè)\編于星期三\5點(diǎn)

確切病因不清,屬神經(jīng)系統(tǒng)的一種遲發(fā)性過(guò)敏性自身免疫性疾病，可能與感染、疫苗接種有關(guān)。多數(shù)病人在本病發(fā)病前1～4周有呼吸道、腸道感染病史，最常見(jiàn)為空腸彎曲菌感染，約占85%，此外還可有病毒、支原體等感染。（一）病因當(dāng)前第3頁(yè)\共有31頁(yè)\編于星期三\5點(diǎn)

（二）發(fā)病機(jī)制病原體（有與周圍神經(jīng)相似成分）侵入機(jī)體免疫識(shí)別錯(cuò)誤產(chǎn)生自身免疫性T細(xì)胞和自身抗體發(fā)生免疫反應(yīng)Ⅳ周圍神經(jīng)髓鞘脫落，神經(jīng)根炎癥當(dāng)前第4頁(yè)\共有31頁(yè)\編于星期三\5點(diǎn)

髓鞘:包繞在有髓神經(jīng)軸索外面的細(xì)胞膜，它是由髓鞘形成細(xì)胞（許旺）的細(xì)胞膜組成。中樞神經(jīng)髓鞘形成細(xì)胞:少突膠質(zhì)細(xì)胞周圍神經(jīng)髓鞘形成細(xì)胞:施萬(wàn)細(xì)胞保護(hù)軸索傳導(dǎo)沖動(dòng)絕緣作用髓鞘組成&生理功能髓鞘的生理功能當(dāng)前第5頁(yè)\共有31頁(yè)\編于星期三\5點(diǎn)破壞的神經(jīng)髓鞘神經(jīng)纖維損傷的髓鞘神經(jīng)細(xì)胞正常的神經(jīng)神經(jīng)脫髓鞘示意圖當(dāng)前第6頁(yè)\共有31頁(yè)\編于星期三\5點(diǎn)病理生理免疫致病因子可能是抗周圍神經(jīng)髓鞘抗體或?qū)λ枨视卸拘缘募?xì)胞因子致脊膜及周圍神經(jīng)充血、淤血、滲出、瓦解許旺細(xì)胞、吞噬髓鞘引起階段性脫髓鞘。免疫細(xì)胞在發(fā)病后第二天即可出現(xiàn)，見(jiàn)于脊神經(jīng)根、周圍神經(jīng)的神經(jīng)束衣、外衣及小血管旁發(fā)病后即可見(jiàn)到神經(jīng)節(jié)段性髓鞘脫失后期髓鞘再生、恢復(fù)當(dāng)前第7頁(yè)\共有31頁(yè)\編于星期三\5點(diǎn)當(dāng)前第8頁(yè)\共有31頁(yè)\編于星期三\5點(diǎn)二、臨床表現(xiàn)

當(dāng)前第9頁(yè)\共有31頁(yè)\編于星期三\5點(diǎn)

(一）運(yùn)動(dòng)障礙：1.急性或亞急性起病2.四肢對(duì)稱性無(wú)力（首發(fā)癥狀）

多從雙下肢開(kāi)始，逐漸向上發(fā)展，出現(xiàn)弛緩性癱瘓，多于數(shù)日至2周達(dá)高峰。病情危重者在1～2日內(nèi)迅速加重，出現(xiàn)四肢對(duì)稱性弛緩性癱瘓。嚴(yán)重者可累及呼吸肌，出現(xiàn)呼吸肌麻痹，神志死亡。當(dāng)前第10頁(yè)\共有31頁(yè)\編于星期三\5點(diǎn)

(二）感覺(jué)障礙：肢體遠(yuǎn)端感覺(jué)異常和或手套襪子型感覺(jué)缺失（三）腦神經(jīng)損害：面癱等（四）自主神經(jīng)癥狀：發(fā)汗異常等（五）神經(jīng)反射異常：深反射減弱或消失（六）并發(fā)癥：窒息，肺部感染，心衰等當(dāng)前第11頁(yè)\共有31頁(yè)\編于星期三\5點(diǎn)三、檢查及診斷當(dāng)前第12頁(yè)\共有31頁(yè)\編于星期三\5點(diǎn)（一）檢查1．腦脊液腦脊液壓力正常，無(wú)色透明。蛋白－細(xì)胞分離現(xiàn)象（蛋白增高，壓力正常）是本病的重要特點(diǎn)。3．腓腸神經(jīng)活檢可顯示脫髓鞘和炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。2．肌電圖檢查早期可正常，晚期可出現(xiàn)神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢現(xiàn).當(dāng)前第13頁(yè)\共有31頁(yè)\編于星期三\5點(diǎn)

（二）診斷1.病前1～4周有感染史，急性或亞急性起病2.四肢對(duì)稱性無(wú)力、癱瘓和腦神經(jīng)損害3.末梢型感覺(jué)障礙4.常有蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象（一般起病2周后）當(dāng)前第14頁(yè)\共有31頁(yè)\編于星期三\5點(diǎn)四、治療要點(diǎn)當(dāng)前第15頁(yè)\共有31頁(yè)\編于星期三\5點(diǎn)

1．輔助呼吸當(dāng)患者出現(xiàn)氣短、肺活量降至1L以下或動(dòng)脈氧分壓低于70mmHg時(shí)可行輔助呼吸。2．血漿置換療法發(fā)病后2周內(nèi)進(jìn)行，可清除血中有害抗體、補(bǔ)體及細(xì)胞因子等。當(dāng)前第16頁(yè)\共有31頁(yè)\編于星期三\5點(diǎn)

3．應(yīng)用大劑量靜脈滴注免疫球蛋白4．糖皮質(zhì)激素5．其他

對(duì)癥治療和預(yù)防并發(fā)癥用抗生素防治各種感染。當(dāng)前第17頁(yè)\共有31頁(yè)\編于星期三\5點(diǎn)五、護(hù)理診斷/問(wèn)題

當(dāng)前第18頁(yè)\共有31頁(yè)\編于星期三\5點(diǎn)

1．低效性呼吸型態(tài)與呼吸肌麻痹有關(guān)。2．軀體活動(dòng)障礙與四肢無(wú)力、癱瘓有關(guān)。3．恐懼與呼吸困難、四肢癱瘓有關(guān)。

當(dāng)前第19頁(yè)\共有31頁(yè)\編于星期三\5點(diǎn)六、護(hù)理措施★當(dāng)前第20頁(yè)\共有31頁(yè)\編于星期三\5點(diǎn)

（一）、一般日常護(hù)理1.休息與活動(dòng)2.飲食護(hù)理：給予高蛋白、高維生素、高熱量易消化飲食，尤其注意補(bǔ)充維生素B12。3.生活護(hù)理當(dāng)前第21頁(yè)\共有31頁(yè)\編于星期三\5點(diǎn)

1.重癥患者應(yīng)在重癥監(jiān)護(hù)病房治療，給予生命體征監(jiān)測(cè)、心電監(jiān)護(hù)、血氧飽和度監(jiān)測(cè)。密切觀察病人神志、呼吸及運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)障礙情況。（二）．觀察病情當(dāng)前第22頁(yè)\共有31頁(yè)\編于星期三\5點(diǎn)2．保持呼吸道通暢

本病早期多因呼吸肌麻痹所致，因此早期保持患者呼吸道通暢非常關(guān)鍵。應(yīng)鼓勵(lì)患者咳嗽，翻身時(shí)進(jìn)行拍背、體位引流以促進(jìn)排痰?？蛇M(jìn)行霧化吸入，必要時(shí)吸痰。當(dāng)前第23頁(yè)\共有31頁(yè)\編于星期三\5點(diǎn)

3．呼吸機(jī)管理

如有缺氧癥狀如呼吸困難、煩躁、出汗、指、趾甲及口唇發(fā)紺，肺活量降低至20~25ml/kg體重以下，血氧飽和度降低，動(dòng)脈氧分壓低于9.3kPa,宜及早使用呼吸機(jī)。一般先用氣管內(nèi)插管，如一天以上無(wú)好轉(zhuǎn)，則應(yīng)氣管切開(kāi)，外接呼吸機(jī)。護(hù)士應(yīng)熟悉血?dú)夥治龅恼Ｖ?，隨時(shí)調(diào)節(jié)呼吸機(jī)的各項(xiàng)指標(biāo)

當(dāng)前第24頁(yè)\共有31頁(yè)\編于星期三\5點(diǎn)①血?dú)夥治龅恼Ｖ祊H在7.35～7.45，PaCO2在35～45mmHg，PaO2在90～100mmHg②PaCO2一般急性呼吸衰竭時(shí)，PaCO2＞55mmHg；慢性呼吸衰竭PaCO270～80mmHg。pH＜7.20～7.25?？刂泼姘搴粑鼨C(jī)管道濕化罐調(diào)溫器③PaO2在＞50％，30min后PaCO2仍＜50mmHg也是使用呼吸機(jī)的指征。當(dāng)前第25頁(yè)\共有31頁(yè)\編于星期三\5點(diǎn)臨床常用的ZY3200型呼吸機(jī)控制面板呼吸機(jī)管道濕化罐調(diào)溫器當(dāng)前第26頁(yè)\共有31頁(yè)\編于星期三\5點(diǎn)ＦＲＢＱ：呼吸頻率Pmax：氣道壓上限I:E：呼氣吸氣時(shí)間比PEEP：呼氣末正壓SIGH：加用嘆息TRIGGER：觸發(fā)敏感度潮氣量調(diào)節(jié)氧濃度調(diào)節(jié)當(dāng)前第27頁(yè)\共有31頁(yè)\編于星期三\5點(diǎn)4．備好搶救物品

如氣管插管包、氣管切開(kāi)包、呼吸機(jī)、氧氣、吸引器、搶救車等搶救設(shè)備。當(dāng)前第28頁(yè)\共有31頁(yè)\編于星期三\5點(diǎn)（三）.肢體運(yùn)動(dòng)障礙護(hù)理體位護(hù)理：保證患者肢體輕度延展，幫助病人被動(dòng)活動(dòng)，防止肌萎縮，維持運(yùn)動(dòng)功能及正常功能位置，防止足下垂、爪形手等后遺癥，必要時(shí)用“T”型板固定雙足。當(dāng)前第29頁(yè)\共有31頁(yè)\編于星期三\5點(diǎn)（四）.心理護(hù)理：做好心理護(hù)理，消除患者焦慮悲觀的情緒，與患者加強(qiáng)溝通，簡(jiǎn)明解釋病