系統(tǒng)性紅斑狼瘡診斷與治療

系統(tǒng)性紅斑狼瘡診斷與治療第一頁，共63頁。系統(tǒng)性紅斑狼瘡（systemiclupuserythematosus，SLE）自身免疫介導(dǎo)的，以免疫性炎癥為突出表現(xiàn)的彌漫性結(jié)締組織病SLE臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，多數(shù)呈隱匿起病。血清中出現(xiàn)以抗核抗體為代表的多種自身抗體和多系統(tǒng)累及是SLE的兩個(gè)主要臨床特征第二頁，共63頁。系統(tǒng)性紅斑狼瘡病因多因素（遺傳、性激素、環(huán)境、感染、藥物、免疫）流行病學(xué)與種族的關(guān)系與年齡的關(guān)系與性別的關(guān)系第三頁，共63頁。臨床表現(xiàn)

全身癥狀皮膚黏膜關(guān)節(jié)和肌肉腎臟神經(jīng)系統(tǒng)血液系統(tǒng)肺部心臟消化系統(tǒng)其他第四頁，共63頁。臨床表現(xiàn)---全身癥狀起病可為隱匿性、急性或暴發(fā)性異質(zhì)性，可累及一個(gè)或多個(gè)系統(tǒng)活動(dòng)期常有全身癥狀，乏力、體重減輕及發(fā)熱第五頁，共63頁。臨床表現(xiàn)---皮膚與粘膜蝶形紅斑、盤狀紅斑等口腔潰瘍30%脫發(fā)活動(dòng)期40%非疤痕性，可表現(xiàn)為：斑片狀脫發(fā)、彌漫性稀發(fā)、全禿、狼瘡發(fā)等。雷諾現(xiàn)象30%網(wǎng)狀青斑、凍瘡樣皮損光過敏40%第六頁，共63頁。蝶形紅斑面部及軀干皮疹雷諾氏現(xiàn)象指掌部紅斑盤狀紅斑狼瘡的皮膚表現(xiàn)第七頁，共63頁。系統(tǒng)性紅斑狼瘡：手指壞疽第八頁，共63頁。系統(tǒng)性紅斑狼瘡：手背和甲周紅色皮疹第九頁，共63頁。亞急性皮膚型紅斑狼瘡：

鱗屑丘疹樣皮疹

第十頁，共63頁。亞急性皮膚型紅斑狼瘡：

環(huán)形皮疹

第十一頁，共63頁。日曬后大皰樣皮疹第十二頁，共63頁。臨床表現(xiàn)---皮膚、粘膜口腔/鼻潰瘍多為無痛性，合并感染，或累及咽部、口唇等可出現(xiàn)疼痛，通常與病情活動(dòng)有關(guān)。好發(fā)部位：頰、硬腭、唇第十三頁，共63頁。臨床表現(xiàn)---肌肉關(guān)節(jié)常出現(xiàn)對(duì)稱性多關(guān)節(jié)疼痛、腫脹，通常不引起骨質(zhì)破壞SLE可出現(xiàn)肌痛和肌無力，少數(shù)可有肌酶譜的增高。無菌性股骨頭壞死。激素所致的肌病第十四頁，共63頁。臨床表現(xiàn)---心血管系統(tǒng)心臟病變50%~55%心包炎：尸檢平均50%~60%，35%有臨床癥狀心肌病變：尸檢50%心內(nèi)膜炎：15%~60%非細(xì)菌性疣狀心內(nèi)膜炎心律失常：34%~70%冠狀動(dòng)脈病變：42%高血壓：40%~70%第十五頁，共63頁。臨床表現(xiàn)---呼吸系統(tǒng)肺胸膜病變18%~90%

胸膜炎：24%，70%為雙側(cè)，30%為單側(cè)狼瘡肺炎：30%

肺動(dòng)脈高壓：14%

肺間質(zhì)纖維化：1%~6%第十六頁，共63頁。臨床表現(xiàn)---狼瘡性腎炎屬于SLE的嚴(yán)重臨床表現(xiàn)在5-25%的患者中為最初臨床表現(xiàn)文獻(xiàn)記載的患病率為

30-50%如果所有SLE患者均進(jìn)行腎穿刺，則有超過95%的患者呈現(xiàn)組織病理學(xué)變化第十七頁，共63頁。

狼瘡性腎炎的病理分型

(InternationalSocietyofNephrology

2003)NewclassificationI-VI,Weeningetal.JAmSocNephrol1524-50,2004第十八頁，共63頁。臨床表現(xiàn)-NPSLE神經(jīng)精神-SLE中樞系統(tǒng)外周神經(jīng)彌漫性局灶性混合性可能相關(guān)的抗體：ACL抗r-RNP抗體；抗體神經(jīng)元抗體第十九頁，共63頁。1999年ACRNPSLE的分類---CNS

無菌性腦膜炎腦血管病脫髓鞘綜合征頭痛（偏頭痛、良性顱壓高）運(yùn)動(dòng)障礙（舞蹈?。┘〔〖毙砸庾R(shí)障礙癲癇抑郁癥認(rèn)知功能障礙情感障礙精神異常第二十頁，共63頁。NPSLE診斷相關(guān)必須被排除非系統(tǒng)性紅斑狼瘡相關(guān)原因（尤其是感染，代謝紊亂，藥物不良反應(yīng)）大部分NPSLE發(fā)生在SLE初發(fā)時(shí)或診斷后前2-4年，常伴（50-60％）全身狼瘡活動(dòng)MRI可以幫助識(shí)別：缺血/血栓性病變

T2加權(quán)白質(zhì)病變：在無其他因素的情況下（年齡增加，長期存在的系統(tǒng)性紅斑狼瘡，動(dòng)脈粥樣硬化的危險(xiǎn)因素，心臟瓣膜病）可反映狼瘡中樞神經(jīng)系統(tǒng)的活動(dòng)第二十一頁，共63頁。臨床表現(xiàn)---其他血液系統(tǒng)：70%SLE慢性貧血，10%溶血性貧血，Coombs試驗(yàn)+,WBC下降，PLT下降消化系統(tǒng)：10%的SLE為首發(fā)癥狀厭食，嘔吐，惡心腹痛急性胰腺炎肝臟腫大和肝功異常SLE的眼部受累包括結(jié)膜炎、葡萄膜炎、眼底改變、視神經(jīng)病變等。眼底改變包括出血、視乳頭水腫、視網(wǎng)膜滲出等，視神經(jīng)病變可以導(dǎo)致突然失明。SLE常伴有繼發(fā)性干燥綜合征，有外分泌腺受累，表現(xiàn)為口干、眼干，常有血清抗SSB、抗SSA抗體陽性第二十二頁，共63頁。免疫學(xué)檢測---ANA及抗體譜抗體種類臨床意義細(xì)胞核ANA特異性差，作為SLE的篩選實(shí)驗(yàn)

抗ds-DNA抗體特異性高，效價(jià)隨病情緩解而下降。用于SLE診斷及療效判斷

抗Sm抗體特異性高，用于診斷，與疾病活動(dòng)無關(guān)抗核小體抗體對(duì)于SLE特異性高抗U1RNP抗體特異性不高，對(duì)MCTD診斷意義較大抗SSA(Ro)抗體在以皮疹和光過敏為特點(diǎn)的皮膚型狼瘡多見（對(duì)干燥綜合征診斷意義較大）抗SSB(La)抗體抗rRNP抗體特異性較高，出現(xiàn)在狼瘡神經(jīng)系統(tǒng)損害者抗組蛋白抗體對(duì)藥物性狼瘡意義較大第二十三頁，共63頁。診斷標(biāo)準(zhǔn)or分類標(biāo)準(zhǔn)目前，尚無任何SLE分類標(biāo)準(zhǔn)被正式驗(yàn)證為診斷標(biāo)準(zhǔn)分類標(biāo)準(zhǔn)僅僅是SLE診斷的重要輔助工具第二十四頁，共63頁。分類標(biāo)準(zhǔn)的變遷紅斑狼瘡是一異質(zhì)性疾病，從局限性盤型紅斑狼瘡（DLE）、亞急性皮膚型紅斑狼瘡、和深部紅斑狼瘡到系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）有無系統(tǒng)性癥狀是影響患者預(yù)后的決定性因素自1948年以來在美國、英國、日本和中國等國家地區(qū)已有20多種SLE分類標(biāo)準(zhǔn)相繼提出分類標(biāo)準(zhǔn)的變遷映射了人類對(duì)狼瘡這種疾病的不斷加深的認(rèn)識(shí)第二十五頁，共63頁。1997年ACR分類標(biāo)準(zhǔn)頰部紅斑固定紅斑，扁平或高起在兩顴突出部位盤狀紅斑片狀高起于皮膚的紅斑，粘附有角質(zhì)脫屑和毛囊栓；陳舊病變可發(fā)生萎縮性瘢痕光過敏對(duì)日光有明顯的反應(yīng)，引起皮疹從病史中得知或醫(yī)生觀察到口腔潰瘍經(jīng)醫(yī)生觀察到的口腔或鼻咽部潰瘍一般為無痛性關(guān)節(jié)炎非侵蝕性關(guān)節(jié)炎，累及2個(gè)或更多的外周關(guān)節(jié)，有壓痛，腫脹或積液漿膜炎胸膜炎或心包炎腎臟病變尿蛋白>0.5g/24小時(shí)或+++，或管型（紅細(xì)胞、血紅蛋白、顆粒或混合管型）神經(jīng)病變癲癇發(fā)作或精神病，除外藥物或已知的代謝紊亂血液學(xué)疾病溶血性貧血，或白細(xì)胞減少，或淋巴細(xì)胞減少，或血小板減少免疫學(xué)異?？筪s-DNA抗體陽性，或抗Sm抗體陽性，或抗磷脂抗體陽性（后者包括抗心磷脂抗體、或狼瘡抗凝物陽性、或至少持續(xù)6個(gè)月的梅毒血清試驗(yàn)假陽性三者之一）抗核抗體在任何時(shí)候和未用藥物誘發(fā)“藥物性狼瘡”的情況下，抗核抗體滴度異常第二十六頁，共63頁。1997年ACR分類標(biāo)準(zhǔn)SLE分類標(biāo)準(zhǔn)的11項(xiàng)中，符合4項(xiàng)或4項(xiàng)以上者，在除外感染、腫瘤和其他結(jié)締組織病后，可診斷SLE。其敏感性和特異性均較高，分別為86%和93%。

第二十七頁，共63頁。1997年ACR分類標(biāo)準(zhǔn)特點(diǎn)基于1982年標(biāo)準(zhǔn)制訂的相比于1982年的標(biāo)準(zhǔn)，1997年對(duì)分類標(biāo)準(zhǔn)的第十條標(biāo)準(zhǔn)（免疫學(xué)異常）進(jìn)行改進(jìn)或補(bǔ)充：1.取消(a)項(xiàng)即LE細(xì)胞試驗(yàn)；2.(d)項(xiàng)改為抗磷脂抗體陽性試驗(yàn)：1).IgG或IgM抗心磷脂抗體陽性，2).標(biāo)準(zhǔn)方法檢測狼瘡抗凝因子陽性，3).梅毒血清學(xué)試驗(yàn)假陽性－蒼白螺旋體固定試驗(yàn)（Treponemapallidumimmobilization）或熒光螺旋體抗體吸附試驗(yàn)陽性持續(xù)六個(gè)月以上

第二十八頁，共63頁。2009年SLICC的修訂1982、1997標(biāo)準(zhǔn)仍有不足皮膚病學(xué)標(biāo)準(zhǔn)太多非侵蝕性關(guān)節(jié)炎是否需要影像學(xué)定義？漿膜炎是否應(yīng)該包括腹膜炎？24h尿蛋白定量和管型VS尿蛋白/肌酐、尿沉渣腎活檢的重要性體現(xiàn)?神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)僅包括精神病和癲癇，而狼腦可有19種不同表現(xiàn)。是否應(yīng)該納入臨床采用的低補(bǔ)體血癥？不能體現(xiàn)抗dsDNA檢測方法的差異。白細(xì)胞降低和淋巴細(xì)胞降低均無除外藥物影響。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡國際協(xié)作組（SLICC）在2009年ACR大會(huì)上公布了對(duì)ACRSLE分類標(biāo)準(zhǔn)的修訂版第二十九頁，共63頁。2009年SLICC對(duì)1997分類標(biāo)準(zhǔn)的修訂臨床標(biāo)準(zhǔn):⑴急性或亞急性皮膚狼瘡表現(xiàn);⑵慢性皮膚狼瘡表現(xiàn);⑶口腔或鼻咽部潰瘍;⑷非瘢痕性禿發(fā);⑸炎性滑膜炎,并可觀察到2個(gè)或更多的外周關(guān)節(jié)有腫脹或壓痛,伴晨僵;⑹漿膜炎;⑺腎臟病變:用尿蛋白/肌酐比值（或24小時(shí)尿蛋白）算，至少500mg蛋白/24小時(shí)，或有紅細(xì)胞管型；⑻神經(jīng)病變:癜癇發(fā)作，精神病，多發(fā)性單神經(jīng)炎，脊髓炎，外周或顱神經(jīng)病變，腦炎（急性精神混亂狀態(tài)）；

⑼溶血性貧血;⑽白細(xì)胞減少(至少1次細(xì)胞計(jì)數(shù)<4.0×109/L)或淋巴細(xì)胞減少(至少1次細(xì)胞計(jì)數(shù)<1.0×109/L);血小板減少癥(至少1次細(xì)胞計(jì)數(shù)<100×109/L)。

第三十頁，共63頁。2009年SLICC對(duì)1997分類標(biāo)準(zhǔn)的修訂免疫學(xué)標(biāo)準(zhǔn):ANA滴度高于實(shí)驗(yàn)室參考標(biāo)準(zhǔn)（LRR）；抗dsDNA抗體滴度高于LRR(ELISA法測需2次高于LRR)；抗Sm抗體陽性；抗磷脂抗體：狼瘡抗凝物陽性/梅毒血清學(xué)試驗(yàn)假陽性/抗心磷脂抗體是正常水平2倍以上或抗β2GPI中滴度以上升高；補(bǔ)體減低：C3、C4、CH50；無溶血性貧血，但直接Coombs試驗(yàn)陽性。第三十一頁，共63頁。2009年SLICC對(duì)1997分類標(biāo)準(zhǔn)的修訂確診條件：腎臟病理證實(shí)為狼瘡腎炎并伴ANA或抗dsDNA陽性；以上臨床及免疫指標(biāo)中有4條以上符合（至少包含1項(xiàng)臨床指標(biāo)和1項(xiàng)免疫學(xué)指標(biāo)）。該標(biāo)準(zhǔn)敏感性94%，特異性92%第三十二頁，共63頁。2009年新標(biāo)準(zhǔn)的特點(diǎn)敏感性更高，特異性相似，有利于早期診斷此標(biāo)準(zhǔn)與1997年ACR修訂的標(biāo)準(zhǔn)比較，蝶型紅斑和盤型紅斑改成了急性或亞急性皮膚狼瘡表現(xiàn)和慢性皮膚狼瘡表現(xiàn)，這比過去更加全面，因?yàn)镾LE的皮膚損害可以是多種多樣的將非瘢痕性禿發(fā)作為標(biāo)準(zhǔn)之一，而取代了光過敏對(duì)SLE的關(guān)節(jié)炎進(jìn)一步明確了含義，一定是有炎性滑膜炎表現(xiàn)而不是單純的關(guān)節(jié)痛第三十三頁，共63頁。2009年新標(biāo)準(zhǔn)的特點(diǎn)在免疫學(xué)指標(biāo)中強(qiáng)調(diào)了如果用ELISA法檢測抗Ds-DNA抗體應(yīng)有2次高于實(shí)驗(yàn)室參考標(biāo)準(zhǔn)；抗心磷脂抗體檢測要高于正常水平2倍以上，增加了β2GPI、補(bǔ)體及有溶血性貧血但Coombs試驗(yàn)陰性。實(shí)際上對(duì)免疫學(xué)指標(biāo)更加細(xì)化了。在確診條件中強(qiáng)調(diào)了腎臟病理的重要性，如腎臟病理證實(shí)為狼瘡性腎炎，只要有ANA或抗dsDNA陽性即可確診；另外，在臨床及免疫指標(biāo)中有4條以上符合可診斷SLE的基礎(chǔ)上，強(qiáng)調(diào)了至少包含1項(xiàng)臨床指標(biāo)和1項(xiàng)免疫學(xué)指標(biāo)第三十四頁，共63頁。狼瘡活動(dòng)度評(píng)估SLE活動(dòng)性和病情輕重程度的評(píng)估是治療方案擬訂的先決條件SLEDAI評(píng)分，SLAM、BILAG等也常用第三十五頁，共63頁。系統(tǒng)性紅斑狼瘡疾病活動(dòng)性指數(shù)記分

（systemiclupuserythematosusdiseaseactivityindexscore,SLEDAIScore）記分項(xiàng)目說明8抽搐近期出現(xiàn)，除外其他原因8精神病8器質(zhì)性腦綜合征8視覺8腦神經(jīng)新出現(xiàn)的知覺或運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病8狼瘡頭痛持續(xù)嚴(yán)重頭痛，可呈偏頭痛，麻醉性止痛劑無效8腦血管意外新出現(xiàn)，除外動(dòng)脈粥樣硬化8血管炎破潰、壞死，手指壓痛結(jié)節(jié)，甲床周圍梗死，碎片出血，為活檢或血管造影證實(shí)之血管炎4關(guān)節(jié)炎如壓痛、腫或積液4肌炎肢端肌痛，無力并有肌酸磷酸激酶（CPK）升高，肌電圖改變或活檢證實(shí)有肌炎4管型4血尿>5紅細(xì)胞/高倍視野，除外其他原因4尿蛋白4膿尿>5白細(xì)胞/高倍視野，除外感染2皮疹新出現(xiàn)或反復(fù)出現(xiàn)2脫發(fā)新出現(xiàn)或反復(fù)出現(xiàn)2粘膜新出現(xiàn)或反復(fù)出現(xiàn)2胸膜炎2心包炎2低補(bǔ)體2抗ds-DNA抗體增加1發(fā)熱>38℃1血小板下降1白細(xì)胞下降<3×109/L（3000/mm3）第三十六頁，共63頁。輕型SLE

SLE診斷明確或高度懷疑，但臨床穩(wěn)定且無明顯內(nèi)臟損害。SLEDAI積分<10分。第三十七頁，共63頁。中度活動(dòng)型SLE中度活動(dòng)型狼瘡是指有明顯重要臟器累及且需要治療的患者，SLEDAI積分在10—14分。第三十八頁，共63頁。重型SLE心臟：冠狀動(dòng)脈血管受累

,心內(nèi)膜炎，心肌炎，心包填塞，惡性高血壓；肺臟：肺動(dòng)脈高壓，肺出血，肺炎，肺梗塞，肺萎縮，肺間質(zhì)纖維化；消化系統(tǒng)：腸系膜血管炎，急性胰腺炎；血液系統(tǒng)：溶血性貧血，粒細(xì)胞減少(WBC<1,000/mm3)，血小板減少(<50,000/mm3)，血栓性血小板減少性紫癜，動(dòng)靜脈血栓形成；腎臟：腎小球腎炎持續(xù)不緩解，急進(jìn)性腎小球腎炎，腎病綜合征；神經(jīng)系統(tǒng)：抽搐，急性意識(shí)障礙，昏迷，腦卒中，橫貫性脊髓炎，單神經(jīng)炎/多神經(jīng)炎，精神性發(fā)作，脫髓鞘綜合征；其他：包括皮膚血管炎，彌漫性嚴(yán)重的皮損、潰瘍、大皰，肌炎，非感染性高熱有衰竭表現(xiàn)等第三十九頁，共63頁。狼瘡危象指急性的危及生命的重癥SLE。包括急進(jìn)性狼瘡性腎炎、嚴(yán)重的中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害、嚴(yán)重的溶血性貧血、血小板減少性紫癜、粒細(xì)胞缺乏癥、嚴(yán)重心臟損害、嚴(yán)重的狼瘡性肺炎、嚴(yán)重的狼瘡性肝炎、嚴(yán)重的血管炎等。第四十頁，共63頁。治療-病人宣教正確認(rèn)識(shí)疾病避免過多的紫外光暴露避免過度疲勞自我認(rèn)識(shí)疾病活動(dòng)的征象配合治療，遵從醫(yī)囑，定期隨診自覺病情開始有活動(dòng)跡象時(shí)，及時(shí)休息

第四十一頁，共63頁。治療對(duì)癥治療和去除各種影響疾病預(yù)后的因素，如注意控制高血壓，防治各種感染藥物治療—注意個(gè)體化第四十二頁，共63頁。治療常用藥物糖皮質(zhì)激素羥氯喹環(huán)磷酰胺硫唑嘌呤甲氨蝶呤霉酚酸酯：有效的控制IV型LN活動(dòng)第四十三頁，共63頁。輕型狼瘡的治療非甾類抗炎藥（NSAIDs）可用于控制關(guān)節(jié)腫痛。抗瘧藥羥氯喹0.4mg/d，分兩次服。主要不良反應(yīng)是眼底病變，有視力明顯下降者，應(yīng)檢查眼底，明確原因。另外有心臟病史者，特別是心動(dòng)過緩或有傳導(dǎo)阻滯者禁用抗瘧藥。小劑量激素，（如潑尼松≤10mg/d）可減輕癥狀。權(quán)衡利弊必要時(shí)可用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤或環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑。第四十四頁，共63頁。中度活動(dòng)型狼瘡的治療糖皮質(zhì)激素（潑尼松0.5-1mg/d/kg）聯(lián)合羥氯喹、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤或環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑。第四十五頁，共63頁。重型SLE的治療治療包括：誘導(dǎo)緩解和維持治療誘導(dǎo)緩解目的在于迅速控制病情，阻止或逆轉(zhuǎn)內(nèi)臟損害，力求疾病完全緩解（包括血清學(xué)指標(biāo)、癥狀和受損器官的功能恢復(fù)），但應(yīng)注意并發(fā)癥，尤其是感染、性腺抑制等。第四十六頁，共63頁。狼瘡危象的治療治療目的在于挽救生命、保護(hù)受累臟器、防止后遺癥。通常需要大劑量甲基潑尼松龍沖擊治療，針對(duì)受累臟器的對(duì)癥治療和支持治療，以幫助患者度過危象。后繼的治療可按照重型SLE的原則，繼續(xù)誘導(dǎo)緩解和維持鞏固治療第四十七頁，共63頁。急進(jìn)性腎小球腎炎為判斷腎損害的急慢性指標(biāo)，明確腎損病理類型，制定治療方案和判斷預(yù)后，應(yīng)抓住時(shí)機(jī)腎穿對(duì)明顯活動(dòng)、非纖維化或硬化等不可逆病變?yōu)橹鞯幕颊?，?yīng)積極使用激素（潑尼松≥2mg/（kg.d）），或使用大劑量MP沖擊療法，同時(shí)用環(huán)磷酰胺0.4~0.8g，每2周靜脈沖擊治療治療包括糾正水電解質(zhì)酸堿平衡紊亂、低蛋白血癥，防治感染，糾正高血壓，心衰等合并癥，為保護(hù)重要臟器，必要時(shí)需要透析支持治療第四十八頁，共63頁。狼瘡性腎炎（LN）治療LN是狼瘡中最常見，最致命的系統(tǒng)損害之一近來，關(guān)于LN的診斷和臨床研究有較多進(jìn)展各大風(fēng)濕病學(xué)會(huì)或腎臟病學(xué)會(huì)都在近期相繼發(fā)布狼瘡性腎炎的診治建議第四十九頁，共63頁。EULARACR文獻(xiàn)出處AnnRheumDis2012，Jul[Epubaheadofprint]

Arthritis

Care

Res

2012，64（6）：797重視腎臟病理（biopsy）出現(xiàn)任何腎臟受累的體征（特別是蛋白尿＞0.5g/24h）治療效果決定是否重復(fù)活檢活動(dòng)的、未接受過治療的患者均應(yīng)進(jìn)行腎活檢（除非有明確禁忌證）治療策略制定的基礎(chǔ)根據(jù)ISN2003病理分型進(jìn)行同EULAR治療目標(biāo)獲得完全緩解（蛋白尿<0.5g/24h，伴腎功能正常和接近正常）,或者部分緩解，（蛋白尿降低≥50%和腎功能正常或接近正常)同EULAR一般治療HCQ被推薦應(yīng)用于所有LN病人，ACEI/ARB、降壓降脂作為輔助治療藥物HCQ作為基礎(chǔ)治療ACEI/ARB、降壓降脂第五十頁，共63頁。EULARACRⅠ型或Ⅱ型狼瘡腎炎對(duì)于Ⅰ型或Ⅱ型狼瘡腎炎患者的腎臟損害，不建議使用免疫抑制療法（C級(jí)）。Ⅲ～Ⅳ型或（±Ⅴ）型（起始治療）單用MMF/MPA6個(gè)月，或小劑量CYC

I.V.+GC方案（3個(gè)月CYC達(dá)3克），組織學(xué)不良可以用高劑量CYC6個(gè)月單用MMF,或CYCI.V.+GC方案單純Ⅴ型(蛋白尿>1g/d)MMF（3克/日）+GC（0.5mg/kg/日)，6個(gè)月MMF+GC,或CYCI.V.+GCⅤI型需腎臟替代治療MMF或CYC不耐受AZA可以替代(復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)大)或MMF,CYC互換替代或Rituximab第五十一頁，共63頁。后續(xù)治療MMP(2克/日）或AZA(2mg/kg/日）+小劑量GC(5-7.5mg/日），至少3年孕婦HCQGC或AZA,或CNI,加用Asp可降低子癇風(fēng)險(xiǎn)HCQGC或AZA,注意監(jiān)測副作用，禁用MMF,CYC,MTX,臨床惡化建議28周終止妊娠監(jiān)測血壓，尿常規(guī)，肌酐，ds-DNA，C3/4，根據(jù)病情（活動(dòng)，有病史，無活動(dòng)）按每1/3/6周頻率監(jiān)測一次兒童類似于成人抗磷脂抗體綜合征（APS）相關(guān)腎病HCQ+抗凝第五十二頁，共63頁。Ⅲ～Ⅳ型LN的誘導(dǎo)治療方案(ACR)

第五十三頁，共63頁。V型LN的治療方案（ACR）第五十四頁，共63頁。EULAR/ACR兩個(gè)指南均強(qiáng)調(diào)病理分型的指導(dǎo)作用MMF因療效相當(dāng)，副作用少，超越CYC,但基于經(jīng)濟(jì)條件及醫(yī)保普及程度在國內(nèi)恐怕還難以推廣指南建議級(jí)別是不同的，RCTs的A級(jí)別最高，在運(yùn)用中應(yīng)當(dāng)注意可以作為治療參考，但亞洲人群的病例數(shù)較少，耐受劑量也與歐美地區(qū)人群有差異最終還是要結(jié)合患者的具體情況來決定第五十五頁，共63頁。神經(jīng)精神狼瘡彌漫性神經(jīng)精神狼瘡在控制SLE的基礎(chǔ)藥物上強(qiáng)調(diào)對(duì)癥治療，包括抗精神病藥物（與精神科醫(yī)生配合），癲癇大發(fā)作或癲癇持續(xù)狀態(tài)時(shí)需積極抗癲癇治療，注意加強(qiáng)護(hù)理ACL相關(guān)神經(jīng)精神狼瘡，應(yīng)加用抗凝、抗血小板聚集藥物有全身血管炎表現(xiàn)的明顯活動(dòng)證據(jù)，應(yīng)用大劑量MP沖擊治療中樞狼瘡包括橫貫性脊髓炎在內(nèi)，在除外中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染