《先天性膈疝》課件

先天性膈疝1整理ppt先天性膈疝是由于膈肌發(fā)育缺損或發(fā)育不

全，腹腔臟器經(jīng)過(guò)這些膈肌缺損處進(jìn)入胸

腔，造成解剖關(guān)系異常的一種疾病。2整理ppt3整理ppt

胸腹裂孔疝又稱Bochdalek孔疝(80%)先天性膈疝胸骨后疝又稱Morgagni疝(3%)

食管裂孔疝(17%)4整理ppt類型膈肌解剖疝入內(nèi)容物肺發(fā)育情況胸腹裂孔疝雙側(cè)膈肌的后外側(cè)，左側(cè)多于右側(cè)左側(cè)主要是小腸（90%），胃（50%），其次是結(jié)腸和脾臟右側(cè)往往以肝臟為唯一疝入物，其次是結(jié)腸和小腸與疝入內(nèi)容物的時(shí)期、持續(xù)時(shí)間、多少有關(guān)胸骨后疝胸骨后的膈肌前部分多數(shù)為結(jié)腸、大網(wǎng)膜和胃同上食管裂孔疝食管裂孔膈肌角主要是腹段食管、胃多較好5整理ppt胸腹裂孔疝一、臨床表現(xiàn)：新生兒期：1、呼吸系統(tǒng)（為突出表現(xiàn)）：呼吸困難、急促、紫紺（嚴(yán)重程度取決于膈肌缺損大小，腹腔臟器進(jìn)入胸腔的數(shù)量及肺發(fā)育不良狀況）；2、循環(huán)系統(tǒng)：持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓（PPHN）；3、消化系統(tǒng)：嘔吐（伴有腸旋轉(zhuǎn)不良或疝入腹腔臟器嵌閉造成腸梗阻）；4、體征：胸廓飽滿，腹部凹陷（舟狀腹），心臟向健側(cè)移位，胸腔叩診呈濁音或鼓音，聽(tīng)診患側(cè)呼吸音減弱或消失，并?？陕劦侥c鳴音；6整理ppt嬰幼兒及年長(zhǎng)兒期：1、臨床癥狀出現(xiàn)的較晚也較輕，多在體檢透視或胸片時(shí)偶爾發(fā)現(xiàn)；2、多數(shù)患兒有反復(fù)的呼吸道感染史；3、體位變動(dòng)時(shí)呼吸困難；4、慢性消化道癥狀（少見(jiàn)）:嘔吐；5、腹痛、胸痛。7整理ppt二、診斷：1、產(chǎn)前超聲檢查（40%-90%），發(fā)現(xiàn)的平均時(shí)間是妊娠24周；2、臨床癥狀及體征；3、X片及消化道造影；4、其他：彩超、CT、MRI。8整理ppt三、治療：均應(yīng)手術(shù)治療。（1）胃腸減壓；（2）吸氧，避免用面罩吸氧；

1、術(shù)前準(zhǔn)備（3）血?dú)夥治霰O(jiān)測(cè)；（4）防止和矯正酸中毒；（5）注意對(duì)側(cè)氣胸的發(fā)生；（6）抗感染。9整理ppt2、手術(shù)時(shí)機(jī)：PO2>100mmHg，PCO2<40mmHg，pH7.4。經(jīng)腹：適應(yīng)于新生兒及嬰幼兒（損傷?。?、手術(shù)途徑經(jīng)胸：適應(yīng)于年齡較大的小兒10整理ppt11整理ppt4、術(shù)后監(jiān)護(hù)：肺發(fā)育不良的監(jiān)護(hù)，注意氣胸的發(fā)生。5、及早用血管擴(kuò)張藥控制可逆性的肺動(dòng)脈高壓？（妥拉蘇林-α腎上腺素能阻斷劑；前列腺素）12整理ppt

分娩時(shí)已存在肺發(fā)育不良的程度預(yù)后：疝入胸腔臟器對(duì)肺發(fā)育的妨礙程度。一般出生12小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)癥狀者肺發(fā)育不良較重，存活率約46%-60%，而出生12-24小時(shí)才出現(xiàn)癥狀者絕大部分存活。先天性胸腹裂孔疝主要的死亡原因：肺發(fā)育不良和持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓的呼吸功能不全。13整理ppt胸骨后疝又稱Morgagni疝

（起自劍突和第7至第10肋骨）一、臨床表現(xiàn)：1、腹壓增加時(shí)出現(xiàn)陣發(fā)性呼吸困難、呼吸急促、紫紺；2、嘔吐、腹脹、停止排氣排便。二、診斷：X線、鋇餐透視、鋇灌腸。三、治療：確診后盡早擇期手術(shù)，若有嵌閉急診手術(shù)。四、預(yù)后：手術(shù)預(yù)后良好。14整理ppt食管裂孔疝

（正常膈肌穿過(guò)食管裂孔，其位置在主動(dòng)脈前方于第10胸椎水平處稍超過(guò)主動(dòng)脈移至左方）15整理ppt病因：先天和遺傳因素相互作用，是食管周圍韌帶、組織結(jié)構(gòu)的彈性減退，左右膈肌角肌纖維發(fā)育障礙，失去正常的鉗夾作用。16整理ppt一、臨床表現(xiàn)：滑動(dòng)型:1、消化道癥狀：嘔吐（最常見(jiàn)80%—95%）、便血

2、反復(fù)呼吸道感染癥狀：咳嗽、氣喘

3、全身癥狀：脫水、體重下降、貧血食管旁型：1、可長(zhǎng)期不出現(xiàn)癥狀，進(jìn)食后胸骨后疼痛、胸悶等

2、當(dāng)在胸腔內(nèi)的胃發(fā)生排空不良時(shí)可發(fā)生潴留性胃炎、潰瘍、出血

3、胃扭轉(zhuǎn)、梗阻、壞死混合型：17整理ppt二、診斷：1、臨床表現(xiàn)；2、X片、消化道造影；3、內(nèi)鏡；4、99mTc核素掃描；5、食管PH值24小時(shí)動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)；6、食管壓力測(cè)定。18整理ppt三、治療：滑動(dòng)型：

1、半歲以前，非手術(shù)治療為主：盡量豎立體位或半坐位，喂養(yǎng)較粘稠食物，喂養(yǎng)后拍背；胃腸動(dòng)力藥、抑酸藥，加強(qiáng)胃動(dòng)力，預(yù)防食管炎的發(fā)生；

2、半歲以前非手術(shù)治療無(wú)效、半歲以后，手術(shù)治療為主食管旁型和混合型：手術(shù)治療19整理ppt手術(shù)途徑：1、經(jīng)胸：適用于粘連重、食管裂孔開大明顯、胃扭轉(zhuǎn)、疝入右側(cè)胸腔、食管過(guò)短者；優(yōu)點(diǎn)：視野清晰。2、經(jīng)腹：適用于年齡小、滑動(dòng)型疝、無(wú)食管周圍炎。優(yōu)點(diǎn)：侵襲小，恢復(fù)快，可檢查腹腔內(nèi)有無(wú)消化道畸形，在行幽門成形和胃底折