《多發(fā)性硬化》課件

多發(fā)性硬化MultipleSclerosis1精選ppt一、脫髓鞘疾病概述

2精選ppt

髓鞘是緊裹在有髓鞘神經(jīng)軸突外面的脂質(zhì)細(xì)胞膜，它是由髓鞘形成細(xì)胞的細(xì)胞膜所組成。中樞神經(jīng)的髓鞘形成細(xì)胞是少突神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞，而周?chē)窠?jīng)是Schwann細(xì)胞。

3精選ppt髓鞘的主要生理作用是1、保護(hù)軸突；2、利于神經(jīng)沖動(dòng)的快速傳導(dǎo)；3、對(duì)神經(jīng)軸突起“絕緣”作用。4精選ppt

脫髓鞘疾病的病理特征

神經(jīng)纖維的髓鞘脫失，而軸索和神經(jīng)細(xì)胞很少受累。白質(zhì)對(duì)各種有害因素的典型反應(yīng)是脫髓鞘性改變，它可以是多種神經(jīng)系統(tǒng)疾病如感染、中毒、退行性變或營(yíng)養(yǎng)缺乏狀態(tài)的繼發(fā)性表現(xiàn)，也可以是病因不明的原發(fā)病變?cè)谒枨实募膊?，統(tǒng)稱(chēng)為脫髓鞘疾病。5精選ppt6精選ppt分類(lèi)根據(jù)起病時(shí)髓鞘發(fā)育是否成熟7精選ppt1、正常髓鞘的脫髓鞘性疾病

急性播散性腦脊髓炎；多發(fā)性硬化,MS;（視神經(jīng)脊髓炎,Devic?。浡暂S周性腦炎；同心層型軸周性腦炎；同心層型腔隙性白質(zhì)腦病；脫髓鞘性周?chē)窠?jīng)病。8精選ppt2、髓鞘構(gòu)成缺陷性疾病

（白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良癥）

先天性皮質(zhì)外軸索再生障礙；類(lèi)球狀細(xì)胞型白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良癥；異染性白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良癥；腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良癥；中樞神經(jīng)系統(tǒng)海綿狀變性；類(lèi)纖維蛋白腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良癥；紋狀體小腦鈣化伴白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良綜合征。9精選ppt二、多發(fā)性硬化概述

多發(fā)性硬化是一種常見(jiàn)的以中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘為特征的自身免疫性疾病。其臨床特點(diǎn)是病灶部位的多發(fā)性及時(shí)間上的多發(fā)性。病變最常侵犯的部位是腦室周?chē)陌踪|(zhì)、視神經(jīng)、脊髓的傳導(dǎo)束、腦干和小腦等處。10精選ppt三、流行病學(xué)

多發(fā)性硬化廣泛見(jiàn)于全世界，但特別好發(fā)于北半球的寒冷與溫帶地區(qū)，如北歐、美國(guó)北部，加拿大南部、新西蘭、澳大利亞南部。非洲，中國(guó)都是低發(fā)地區(qū)。發(fā)病率與人種無(wú)關(guān)，而和地理緯度有一定關(guān)系。11精選ppt

發(fā)病率：5~60/10萬(wàn)好發(fā)年齡：20~40歲，30歲為高峰。女性多于男性。12精選ppt三、病因和發(fā)病機(jī)制

1、病毒感染說(shuō)2、免疫反應(yīng)說(shuō)3、遺傳因素13精選ppt四、病理

特征是中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)內(nèi)有多發(fā)性脫髓鞘斑塊。最常見(jiàn)于側(cè)腦室周?chē)?，視神?jīng)、脊髓白質(zhì)、小腦和腦干等處。圍繞小靜脈分布，大小不一。急性期病灶呈粉紅色，充血、水腫、炎性脫髓鞘改變，和淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。以后充血水腫消退，炎性改變代之以星狀細(xì)胞增生和神經(jīng)膠質(zhì)形成，構(gòu)成硬化斑，色澤呈灰白。14精選ppt五、臨床表現(xiàn)

起病快慢不一，以亞急性起病為多。臨床征象往往提示病灶播散，由于病灶不定，因之臨床表現(xiàn)色彩不一。病程多波動(dòng)，常有自然緩解與復(fù)發(fā)。但也有緩慢進(jìn)展或爆發(fā)型患者。

15精選ppt1、精神癥狀情緒異常；記憶力減退；智能障礙。16精選ppt2、言語(yǔ)障礙構(gòu)音障礙（小腦性/假性球麻痹）失語(yǔ)17精選ppt3、顱神經(jīng)及腦干功能障礙球后視神經(jīng)炎視力減退，視野障礙—色覺(jué)視野最早受影響眼震核間性眼肌麻痹三叉神經(jīng)痛突發(fā)眩暈18精選ppt4、感覺(jué)障礙皮質(zhì)型或傳導(dǎo)束型感覺(jué)障礙麻木、疼痛、感覺(jué)異常感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)Lhermitte征。19精選ppt5、運(yùn)動(dòng)障礙偏癱截癱20精選ppt6、共濟(jì)失調(diào)小腦性共濟(jì)失調(diào)感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)21精選ppt7、其他

病理反射陽(yáng)性

尿便障礙癲癇發(fā)作等22精選ppt亞型—視神經(jīng)脊髓炎

主要特點(diǎn)是合并有視神經(jīng)與脊髓的脫髓鞘性變。臨床表現(xiàn)為雙眼視力障礙和播散性或橫貫性或上升性脊髓炎（胸段>頸段>腰段）。兩者同時(shí)或先后或單獨(dú)發(fā)生，可間隔幾天、幾月甚至幾年。預(yù)后較差。眼部癥狀多為雙眼，可先后或同時(shí)起病，有視力模糊和眼球脹痛，可在幾小時(shí)到幾天內(nèi)完全失明?；虮憩F(xiàn)為中央暗點(diǎn)，生理盲點(diǎn)擴(kuò)大及向心性視野縮小，顏色視野縮小最敏感。23精選ppt六、輔助檢查

24精選ppt1、

腦脊液細(xì)胞數(shù)正常或輕度增高，淋巴為主；蛋白正常或輕度增高；IgG增高；IgG指數(shù)增高；

（CSFIgG/血清IgG）÷（CSF白蛋白/血清白蛋白）IgG寡克隆帶；急性期髓鞘堿性蛋白（MBP）含量升高。（正常值4微克/升）。25精選ppt2、電生理檢測(cè)

VEP：潛伏期延長(zhǎng)。陽(yáng)性率50~90%；BAEP：陽(yáng)性率40~50%；SEP：50~70%陽(yáng)性率。EEG：異常50%，無(wú)特異性。26精選ppt3、頭顱CT檢查

白質(zhì)內(nèi)多灶性低密度斑快，主要見(jiàn)于側(cè)腦室周?chē)?，其次是半卵圓區(qū)，腦干和小腦。急性期病灶可被增強(qiáng)。27精選ppt28精選ppt29精選ppt4、MRI檢查

檢出異常率優(yōu)于CT，特別是腦干和脊髓的病變。病灶在T1呈低信號(hào)，T2呈高信號(hào)。缺點(diǎn)是不能估價(jià)血腦屏障的完整性，不能判斷病灶的活動(dòng)與否。30精選ppt七、診斷

1、

病灶多發(fā)：病史、神經(jīng)系統(tǒng)體征或影像學(xué)、EP等實(shí)驗(yàn)室資料表明病灶2個(gè)或2個(gè)以上；2、

時(shí)間上的多發(fā)：有緩解復(fù)發(fā)，兩次發(fā)作間隔>1個(gè)月；每次持續(xù)時(shí)間>24小時(shí)；或緩慢進(jìn)展，病程至少.6個(gè)月以上；3、

起病年齡10~50歲；4、

可排除其他病因；5、腦脊液有寡克隆區(qū)帶或IgG指數(shù)增高。31精選ppt八、鑒別診斷注意和其他多灶性的、有緩解復(fù)發(fā)的神經(jīng)系統(tǒng)疾病鑒別，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病、急性播散性腦脊髓炎、神經(jīng)系統(tǒng)類(lèi)肉瘤病、多灶性缺血性腦血管病等，關(guān)鍵注意檢出原發(fā)病變。32精選ppt九、病程與預(yù)后

少數(shù)病例一生只發(fā)一次，并完全恢復(fù)，或再發(fā)癥狀很輕，幾乎無(wú)后遺癥。多數(shù)有緩解復(fù)發(fā)病史，每次發(fā)作后留有部分后遺癥，呈階梯狀?lèi)夯Ｉ贁?shù)人呈慢性進(jìn)行性加重，而沒(méi)有緩解，多見(jiàn)于Davic型。極少數(shù)急性爆發(fā)型病例，病情兇險(xiǎn)，可在首次發(fā)病時(shí)死亡。據(jù)國(guó)外統(tǒng)計(jì)平均病程25~35年。33精選ppt十、治療

目前尚無(wú)針對(duì)性的藥物，激素有利于縮短急性發(fā)作期，但并不影響病程與長(zhǎng)期預(yù)后。療效機(jī)制不詳，可能與以致炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，減少局部水腫，抑制循環(huán)中的淋巴細(xì)胞，抗體形成及增加膜穩(wěn)定性有關(guān)。一般主張大劑量短程療法。（如甲強(qiáng)龍1克用三天，迅速減量至口服強(qiáng)的松，4~6周內(nèi)減量并停藥。）34精選ppt

如不能