醫(yī)學(xué)專題-橫紋肌溶解癥sch

橫紋肌溶解(róngjiě)癥

孫春華(chūnhuá)第一頁，共三十六頁。編輯ppt概念

橫紋肌溶解癥(rhabdomyolysis)是由于擠壓、運動、藥物等原因所致橫紋肌破壞和崩解，導(dǎo)致肌酸激酶、肌紅蛋白等肌細胞內(nèi)的成分進入細胞外液及血循環(huán)，引起內(nèi)環(huán)境紊亂、急性(jíxìng)腎衰竭等組織器官損害的臨床綜合征。第二頁，共三十六頁。編輯ppt背景最早報道的一份橫紋肌溶解癥案例。1881年，歐洲發(fā)生的一場戰(zhàn)爭中，5個士兵被瓦礫長久壓在戰(zhàn)壕中，獲救后出現(xiàn)受壓部位腫脹、醬油色尿、無尿等癥狀(zhèngzhuàng)，不久就都死亡了

第三頁，共三十六頁。編輯ppt擠壓與創(chuàng)傷

運動及肌肉過度活動

電擊

高熱

物理(wùlǐ)性原因非物理(wùlǐ)性原因病因

藥物、毒物、感染

電解質(zhì)紊亂

自身免疫性疾病(jíbìng)內(nèi)分泌及遺傳代謝性疾病第四頁，共三十六頁。編輯ppt

物理性原因--擠壓(jǐyā)與創(chuàng)傷

地震、塌方、戰(zhàn)爭、交通事故等災(zāi)害引起的以橫紋肌溶解為主要表現(xiàn)的擠壓綜合征，在臨床上比較常見。一氧化碳中毒、酒精中毒所致的昏睡、腦血管意外等所致的肢體長期受壓。各種(ɡèzhǒnɡ)肌肉創(chuàng)傷，包括拷打和外傷。

第五頁，共三十六頁。編輯ppt劇烈運動或長時間不運動后的突然運動，如馬拉松賽跑、登山、舉重、新兵訓(xùn)練等，均可導(dǎo)致橫紋肌溶解。肌肉過度活動狀態(tài)所致的橫紋肌溶解，常見于癲癇持續(xù)(chíxù)狀態(tài)以及服用“搖頭丸”等毒品后過度興奮、持續(xù)運動。物理(wùlǐ)性原因—過度運動

第六頁，共三十六頁。編輯ppt勞力型熱射病，高溫和運動（體力勞動）疊加在一起，更容易發(fā)生(fāshēng)橫紋肌溶解。物理性原因(yuányīn)--高熱

氣溫或體溫過高或過低均可引起(yǐnqǐ)肌肉損傷，誘發(fā)橫紋肌溶解。

第七頁，共三十六頁。編輯ppt非物理性原因(yuányīn)--藥物

鎮(zhèn)靜(zhènjìng)催眠藥巴比妥抗組胺(zǔàn)劑苯海拉明抗精神病藥抗抑郁藥奮乃靜、氯丙嗪成癮藥降脂藥他汀類貝特類

其他：如利尿劑、抗生素、免疫抑制劑等第八頁，共三十六頁。編輯ppt他汀類藥物引起橫紋肌溶解(róngjiě)

的危險因素

大劑量給藥高齡

女性

腎臟或肝臟功能(gōngnéng)不全、糖尿病合用貝特類、環(huán)孢素、大環(huán)內(nèi)酯類抗生素、華法令、地高辛等藥物第九頁，共三十六頁。編輯ppt

低鉀血癥低磷血癥低鈉血癥低鈣血癥

非物理(wùlǐ)性原因--電解質(zhì)紊亂

第十頁，共三十六頁。編輯ppt

多發(fā)性肌炎和皮肌炎等自身免疫性疾病可伴有橫紋肌溶解(róngjiě)，包括皮肌炎重疊系統(tǒng)性硬化癥、皮肌炎繼發(fā)干燥綜合征的患者。

非物理(wùlǐ)性原因--自身免疫性疾病

第十一頁，共三十六頁。編輯ppt

病毒和細菌(xìjūn)感染均可導(dǎo)致橫紋肌溶解。病毒感染:流感病毒A和B感染。

非物理性原因(yuányīn)-感染

細菌(xìjūn)感染:肺炎球菌和軍團菌感染所致的細菌性肺炎。第十二頁，共三十六頁。編輯ppt

非物理(wùlǐ)性原因--內(nèi)分泌及遺傳代謝疾病

內(nèi)分泌疾病

甲狀腺危象(wēixiànɡ)嗜鉻細胞瘤糖尿病高滲性非酮癥昏迷遺傳(yíchuán)代謝疾病

遺傳性碳水化合物代謝紊亂肌肉磷酸化酶缺乏癥先天性磷酸果糖激酶缺乏癥磷酸甘油酸轉(zhuǎn)換酶缺乏癥肉毒堿棕櫚酰轉(zhuǎn)移酶缺乏癥第十三頁，共三十六頁。編輯ppt

有機磷農(nóng)藥、重金屬、昆蟲的毒液(dúyè)以及蛇毒等常見。

小龍蝦事件.ppt

非物理性原因(yuányīn)--毒物

第十四頁，共三十六頁。編輯ppt第十五頁，共三十六頁。編輯ppt

主要表現(xiàn)為血清肌酸激酶、肌紅蛋白、尿酸、鉀和磷增高，影響內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定，導(dǎo)致急性腎衰竭。嚴重患者可出現(xiàn)昏迷、彌漫性血管內(nèi)凝血(DIC)、肝損害、呼吸窘迫綜合征、循環(huán)衰竭等多器官(qìguān)功能障礙，甚至死亡。病理(bìnglǐ)生理任何原因所致的橫紋肌溶解肌細胞內(nèi)的物質(zhì)進入細胞外液和血循環(huán)一系列病理生理學(xué)變化第十六頁，共三十六頁。編輯ppt橫紋肌溶解并發(fā)(bìngfā)急性腎衰竭的機制大量(dàliàng)骨骼肌細胞破壞肌細胞內(nèi)肌紅蛋白入血肌紅蛋白經(jīng)腎小球濾過(lǜɡuò)，腎小管內(nèi)濃度升高管腔內(nèi)壓力增高腎小球濾過受阻急性腎衰竭形成管型阻塞腎小管第十七頁，共三十六頁。編輯ppt臨床表現(xiàn)局部表現(xiàn)：受累(shòulěi)肌群疼痛、腫脹、壓痛、肌無力，如昏睡所致單側(cè)肢體受壓，表現(xiàn)為受壓肢體比對側(cè)明顯腫脹、疼痛，甚至出現(xiàn)急性筋膜間室綜合征的表現(xiàn)。全身表現(xiàn)：全身乏力、發(fā)熱、心動過速、惡心、嘔吐等。急性腎衰竭表現(xiàn)：深色尿（肌紅蛋白尿）、尿色素管型、少尿、無尿等。典型的“三聯(lián)征”:肌痛、乏力和深色尿第十八頁，共三十六頁。編輯ppt輔助檢查(jiǎnchá)--血肌酸激酶增高

肌酸激酶（CK）是反映肌細胞損傷最敏感的指標，CK在發(fā)生肌肉損傷后12小時內(nèi)開始升高，1-3天達到高峰，3-5天后開始下降，如下降速度緩慢則提示可能(kěnéng)存在進行性的肌肉損傷。CK超過正常峰值5倍以上對橫紋肌溶解有診斷意義，

★CK﹥1000U/L,提示肌肉損傷★CK﹥20000U/L，出現(xiàn)肌紅蛋白尿第十九頁，共三十六頁。編輯ppt

0h12h24h36h48h60h72h生存(shēngcún)組死亡(sǐwáng)組020004000600080001000012000140001600018000CK(U/L)時間(shíjiān)（h）病例報告

7例治療后好轉(zhuǎn)的病例，入院48小時后CK開始下降；而4例死亡的病例入院后48、60、72小時持續(xù)增高，提示血清CK不僅作為診斷，還可判斷預(yù)后的指標。橫紋肌溶解癥患者肌酸激酶的動態(tài)變化第二十頁，共三十六頁。編輯ppt

輔助檢查(jiǎnchá)--血、尿肌紅蛋白增高

血肌紅蛋白陽性率為50%

正常情況下，血清肌紅蛋白含量(hánliàng)很少。當(dāng)大量肌肉組織破壞時，肌紅蛋白從細胞中釋放入血并從腎臟濾過，使血、尿肌紅蛋白濃度明顯升高，出現(xiàn)深紅棕色的肌紅蛋白尿，尿隱血試驗陽性而鏡檢可無明顯紅細胞，尿沉渣檢查可見棕色色素管型和腎小管上皮細胞。第二十一頁，共三十六頁。編輯ppt尿沉渣檢查可見(kějiàn)色素管型多種色素(sèsù)管型

肌紅蛋白免疫染色陽性(yángxìng)

第二十二頁，共三十六頁。編輯ppt輔助檢查(jiǎnchá)—血生化■腎功能異?！粞蛩氐?肌酐比率(bǐlǜ)低?！鰞?nèi)環(huán)境紊亂◆高鉀血癥、高磷酸血癥、低鈣血癥◆代謝性酸中毒、乳酸酸中毒◆低容量性休克■血小板減少或DIC

第二十三頁，共三十六頁。編輯ppt輔助檢查(jiǎnchá)—肌活檢■肌活檢◆50%的RM無肌肉損傷癥狀◆肌活檢并非診斷非創(chuàng)傷性RM的必要手段◆病理可見，橫紋肌組織(zǔzhī)部分肌纖維消失，間質(zhì)炎細胞浸潤■影像學(xué)檢查◆MR和CT檢查上可表現(xiàn)為受損傷部位均質(zhì)性改變和信號加強

第二十四頁，共三十六頁。編輯ppt診斷

明確的病因1典型表現(xiàn)、輔助檢查(CK)2合并癥急性腎衰竭等3第二十五頁，共三十六頁。編輯ppt治療1病因治療2橫紋肌溶解本身的治療3并發(fā)癥或合并癥的防治第二十六頁，共三十六頁。編輯ppt病因治療針對導(dǎo)致橫紋肌溶解的原因進行相應(yīng)的處理擠壓所致的解除擠壓高熱所致的給予降溫藥物所致的停用可疑(kěyí)藥物皮肌炎所致的積極治療皮肌炎等第二十七頁，共三十六頁。編輯ppt補液治療盡早、盡快補液是橫紋肌溶解癥最重要的治療。開始以等滲鹽水為主，容量不足的病人可以1L/h的速度輸入，之后給予一定量低滲葡萄糖鹽水，保持足夠的尿量(300mL/h)。同時可用適量碳酸氫鈉堿化尿液，促進肌紅蛋白和代謝廢物從尿中排出，也可用少量甘露醇利尿(lìniào)并減輕受損肌肉的腫脹。第二十八頁，共三十六頁。編輯ppt血液凈化(jìnghuà)治療

血液凈化治療不僅是腎衰竭的替代治療，同時也是心、肺等重要器官的支持治療。持續(xù)性的血液濾過，不僅可以清除(qīngchú)尿素、肌酐等代謝廢物和多余的鉀離子，還可以清除(qīngchú)肌紅蛋白、炎癥因子等有害物質(zhì)，有助機體內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定。第二十九頁，共三十六頁。編輯ppt并發(fā)癥或合并癥的防治(fángzhì)

主要是抗感染以及營養(yǎng)(yíngyǎng)支持治療合并筋膜間室綜合征有創(chuàng)口：要積極、干凈地清創(chuàng)無創(chuàng)口：盡量保守治療，肌筋膜切開要慎重

筋膜切開很容易導(dǎo)致大量滲液、出血、感染合并DIC或其他器官損害，給予相應(yīng)的處理第三十頁，共三十六頁。編輯ppt護理一般護理：休息、飲食、多飲水心理護理病情觀察：尿液顏色、尿量、肌力、肌痛、實驗室檢查(jiǎnchá)等血液凈化護理第三十一頁，共三十六頁。編輯ppt

轉(zhuǎn)歸輕者經(jīng)補液等治療后可恢復(fù)(huīfù).重者可發(fā)生多種并發(fā)癥及多器官功能障礙，甚至危及生命既往由于對此病的認識不足，部分患者未得到及時診治貽誤了病情。第三十二頁，共三十六頁。編輯ppt

預(yù)防

1)加強體育鍛煉，劇烈活動前應(yīng)有適應(yīng)性訓(xùn)練，避免突擊進行大運動量活動;在訓(xùn)練前、中及后期應(yīng)補充足夠水分;

2)訓(xùn)練后如出現(xiàn)肌痛、尿液顏色加深、身體不適等情況,應(yīng)注意檢查血清(xuèqīng)CK、血尿肌紅蛋白，及時診斷，早期補液治療。3)勿濫用藥物第三十三頁，共三十六頁。編輯ppt小結(jié)病因：物理性、非物理性臨床表現(xiàn)：三聯(lián)癥輔助檢查：CK增高、血尿肌紅蛋白增高診斷：治療(zhìliáo)：積極補液、血液凈化、防止并發(fā)癥護理：休息、飲食、病情觀察、健康教育第三十四頁，共三十六頁。編輯ppt第三十五頁，共三十六