腦積水的新分型分類方法及治療策略建議

1966年出生，山東蓬萊人1989年，第二軍醫(yī)大學海軍醫(yī)學系本科畢業(yè)1994年，第二軍醫(yī)大學碩士畢業(yè)，導師劉宗惠教授2001年，軍醫(yī)進修學院博士畢業(yè)，導師周定標教授1989~2007，北京海軍總醫(yī)院神經(jīng)外科工作2008~2010，北京解放軍第309醫(yī)院神經(jīng)外科工作2010.12始，北京軍區(qū)總醫(yī)院附屬八一腦科醫(yī)院工作入伍28年，入黨24年，從醫(yī)22年，技術(shù)7級，文職3級衛(wèi)生部內(nèi)鏡專業(yè)技術(shù)考評委員會神經(jīng)內(nèi)鏡專家委員會常委中國醫(yī)師協(xié)會神經(jīng)外科醫(yī)師分會神經(jīng)內(nèi)鏡專家委員會委員中華醫(yī)學會北京分會神經(jīng)外科專業(yè)委員會青年委員自我簡介當前第1頁\共有42頁\編于星期四\22點碩士導師：尊敬的劉宗惠教授我的神經(jīng)外科道路上的引路人1994-06-04碩士論文答辯2009-12-19與劉老師在京合影當前第2頁\共有42頁\編于星期四\22點2001-06-25博士論文答辯博士導師：尊敬的周定標教授我的師長和偶像2009-12-19與導師及師母合影當前第3頁\共有42頁\編于星期四\22點腦積水的臨床實踐1994年，海軍總醫(yī)院在國內(nèi)較早引進腦室鏡（蛇牌）設(shè)備1999年，主持海總的神經(jīng)內(nèi)鏡工作，積極參與腦積水臨床實踐至今以內(nèi)鏡技術(shù)處理各類腦積水超過600例以分流技術(shù)處理各類腦積水超過400例積極了解國內(nèi)外同行們處理腦積水的經(jīng)驗和教訓當前第4頁\共有42頁\編于星期四\22點腦積水的臨床實踐遵循老師教誨：臨床工作，要嚴謹求實，來不得虛假遇到問題，自己要多思考，多問幾個為什么目前臨床腦積水分類法，不細致，不統(tǒng)一，易混淆，不能為臨床手術(shù)方式的選擇提供足夠參考價值腦積水到底該如何分類才更有意義？對于特定種類的腦積水，哪種方式治療效果更好？當前第5頁\共有42頁\編于星期四\22點交通性腦積水梗阻性腦積水非交通性腦積水

=梗阻性腦積水？非梗阻性腦積水

=交通性腦積水？腦積水分類現(xiàn)況：混亂，迷茫當前第6頁\共有42頁\編于星期四\22點何謂交通性腦積水？腦室內(nèi)無阻塞的腦積水就是交通性腦積水？交通性腦積水是因為CSF吸收障礙？哪兒吸收障礙？若為循環(huán)障礙，障礙又在什么地方？ETV治療交通性腦積水成功率60%以上？腦積水分類現(xiàn)況：疑問當前第7頁\共有42頁\編于星期四\22點1914年，Dandy最早提出交通性腦積水和非交通性腦積水分類。即：向腦積水病人側(cè)腦室注入染料，腰穿獲得染色腦脊液，即為交通性腦積水，否則即為非交通性腦積水。1960年，Ransohoff提出了新的定義：腦積水分腦室內(nèi)梗阻（非交通性）腦積水和腦室外梗阻（交通性）腦積水?，F(xiàn)在，21世紀，大家通常在用的“交通性腦積水”一詞，是指腦室內(nèi)無梗阻的全腦室積水；而“梗阻性腦積水”，是指腦室內(nèi)有梗阻的腦積水，更多是指中腦導水管狹窄性腦積水。1917年，Dandy腦室空氣造影1932年，Davidoff氣腦造影1973年，CT、MRI首次臨床應(yīng)用交通性腦積水：多重概念當前第8頁\共有42頁\編于星期四\22點交通性？非交通性？梗阻性？非梗阻性？此三個“腦積水分類”概念區(qū)別？何者更有意義？Dandy的“交通性”：腦室與腰大池之間通暢Ransohoff的“交通性”：腦室內(nèi)通暢（腦室與腰大池之間不一定通暢）現(xiàn)在通行的“交通性”：與Ransohoff接近

現(xiàn)在通行的“梗阻性”概念：是指Ransohoff分類的非交通性非梗阻性腦積水，到底有沒有？Dandy？Ransohoff認為所有腦積水都是梗阻性的。有人認為，所有需要外科處理的腦積水都是梗阻性的，對嗎？當前第9頁\共有42頁\編于星期四\22點為病人選擇手術(shù)方式：困惑現(xiàn)有的腦積水手術(shù)方式ETV：內(nèi)鏡下CSF由腦室向顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜下腔轉(zhuǎn)流EAP：內(nèi)鏡下腦室內(nèi)操作（狹窄成形或隔膜造口）LPS：CSF由脊髓蛛網(wǎng)膜下腔向椎管外轉(zhuǎn)流VPS：CSF由腦室內(nèi)向顱外轉(zhuǎn)流ETV、EAP、LPS、VPS：對于特定腦積水患者，哪種治療方式最可取？哪種不可??？哪種無效？對于特定手術(shù)方式，最適合哪種腦積水？不適合哪種腦積水？按現(xiàn)有的腦積水分類，難以準確回答！當前第10頁\共有42頁\編于星期四\22點當前第11頁\共有42頁\編于星期四\22點時代在召喚：

更合理更實用更利于臨床手術(shù)方式選擇的新的腦積水分類系統(tǒng)當前第12頁\共有42頁\編于星期四\22點概念重溫：不同含義的腦積水（hydrocephalus）HydrocephalusGr.Hydrokephalon:waterinthehead.頭里的水Aconditioncharacterizedbyanabnormalincreaseintheamountoffluidincranium,causingenlargementofthehead,wastingawayofthebrain,andlossofmentalpowers.--[WEBSTER`SDICTIONARY]顱內(nèi)液體的量異常增多，引起頭增大，腦受壓，腦功能損害的一種狀態(tài)HydrocephalusisexcessiveaccumulationofCSFwithintheventricles.Often,thisventricularenlargementisaccompaniedbyelevationinintracranialpressure(ICP).----OperativeNeurosurgicalTechniques,FourthEdition,BySchmidek&Sweet.P595.

腦積水是腦脊液在腦室內(nèi)的過度積聚，引起腦室擴張，常伴顱內(nèi)壓增高當前第13頁\共有42頁\編于星期四\22點概念重溫：腦積水—腦室積水廣義腦積水：顱內(nèi)積水腦室以外區(qū)域的顱內(nèi)積水顱內(nèi)腦脊液樣囊腫硬膜下水瘤腦室積水狹義腦積水：腦室積水高顱壓性腦積水：應(yīng)積極手術(shù)治療正常壓力腦積水：部分病例外科處理有益低顱壓性腦積水：不需外科處理當前第14頁\共有42頁\編于星期四\22點今日討論的主題：

腦積水

腦室積水腦室積水的分類與治療策略當前第15頁\共有42頁\編于星期四\22點ETV成功有效的前提：腳間池開放流入腳間池的CSF能順利流走吸收LPS成功有效的前提：腰大池通暢腦室內(nèi)CSF順暢流入腰大池EMP成功有效的前提：室間孔膜性粘連，內(nèi)鏡可打通EAP成功有效的前提：中腦導水管膜性粘連，~EFP成功有效的前提：第四腦室出口膜性粘連，~所以腦積水分類中，要區(qū)分清楚：腳間池是否開放腰大池是否通暢腦室內(nèi)的粘連狹窄是否為膜性大家知道：當前第16頁\共有42頁\編于星期四\22點分型分類中要重點考慮：CSF通路阻塞部位！若有阻塞，阻塞在哪里？腦室內(nèi)是否有阻塞？阻塞在哪里？是否為膜性？側(cè)腦室內(nèi)是否有阻塞？室間孔是否閉塞？一側(cè)還是兩側(cè)？中腦導水管狹窄？第四腦室出口閉塞？有無腦室外阻塞？在哪里？腳間池開放與否？腰大池通暢與否？若CSF通路無阻塞CSF產(chǎn)生增多？腦組織體積減少？當前第17頁\共有42頁\編于星期四\22點“分類”？“分型”？！當前第18頁\共有42頁\編于星期四\22點A型：腦室內(nèi)CSF通路阻塞，側(cè)腦室內(nèi)阻塞（局限性腦室擴張）B型：腦室內(nèi)CSF通路阻塞，單側(cè)室間孔閉塞（單側(cè)腦室擴張）C型：腦室內(nèi)CSF通路阻塞，雙側(cè)側(cè)室間孔閉塞（雙側(cè)腦室擴張）D型：腦室內(nèi)CSF通路阻塞，中腦導水管狹窄（幕上腦室擴張）E型：腦室內(nèi)CSF通路阻塞，第四腦室出口閉塞（全腦室擴張）F型：腦室外CSF通路阻塞，腰大池阻塞

（全腦室擴張）G型：腦室外CSF通路阻塞，腰大池通暢（全腦室擴張）H型：CSF通路無阻塞(局限性或廣泛性腦室擴張)------混合型：同時存在兩個或兩個以上型或亞型建議之一：腦積水按CSF通路有無阻塞及阻塞部位分型8+1型當前第19頁\共有42頁\編于星期四\22點A1型：側(cè)腦室內(nèi)膜性阻塞A2型：側(cè)腦室內(nèi)非膜性阻塞B1型：單側(cè)室間孔膜性閉塞B2型：單側(cè)室間孔非膜性閉塞C1型：雙側(cè)室間孔膜性閉塞C2型：雙側(cè)室間孔非膜性閉塞D1型：中腦導水管膜性狹窄D2型：中腦導水管非膜性狹窄E1型：第四腦室出口膜性閉塞E2型：第四腦室出口非膜性閉塞-----F1型：腦室外CSF通路阻塞，腰大池阻塞，腳間池開放F2型：腦室外CSF通路阻塞，腰大池阻塞，腳間池阻塞G1型：腦室外CSF通路阻塞，腰大池通暢，腳間池開放G2型：腦室外CSF通路阻塞，腰大池通暢，腳間池阻塞-----H1型：脈絡(luò)叢增生或乳頭狀瘤致CSF產(chǎn)生過多H2型：腦室周圍腦體積減少16個亞型當前第20頁\共有42頁\編于星期四\22點A1型：側(cè)腦室內(nèi)膜性阻塞：EFA2型：側(cè)腦室內(nèi)非膜性阻塞：EE，或MEB1型：單側(cè)室間孔膜性閉塞：ES，或EMPB2型：單側(cè)室間孔非膜性閉塞：ES，或EE，或MEC1型：雙側(cè)室間孔膜性閉塞：ES+EMP，或ES+VPSC2型：雙側(cè)室間孔非膜性閉塞：EVCC，或EE，或ME，或ES+VPSD1型：中腦導水管膜性狹窄：ETV，或EAPD2型：中腦導水管非膜性狹窄：ETVE1型：第四腦室出口膜性閉塞：ETV，或EFPE2型：第四腦室出口非膜性閉塞：ETVF1型：腦室外CSF通路阻塞，腰大池阻塞，腳間池開放：ETVF2型：腦室外CSF通路阻塞，腰大池阻塞，腳間池閉塞：VPSG1型：腦室外CSF通路阻塞，腰大池通暢，腳間池開放：ETV，或LPSG2型：腦室外CSF通路阻塞，腰大池通暢，腳間池阻塞：LPSH1型：脈絡(luò)叢增生或乳頭狀瘤CSF產(chǎn)生過多：EC，或EE，或MEH2型：腦室周圍腦體積減少：N各亞型治療方式選擇當前第21頁\共有42頁\編于星期四\22點有助于腦積水分型的診斷技術(shù)CT和MRI（平掃，必要時+增強）了解腦室擴張的程度、范圍和特點，室周白質(zhì)水腫情況了解腦室內(nèi)阻塞位置了解阻塞的可能原因和性質(zhì)了解顱底腦池滲出物和炎性反應(yīng)情況多次掃描，了解腦積水發(fā)展趨勢CSF電影檢查或其它MRI序列（如CISS等）的意義腰穿測壓；腰大池通暢性檢測；CSF細胞數(shù)和生化檢驗；CSF病原學檢查；Tap試驗；腰大池引流試驗；腦池核素顯像腦室穿刺留取CSF檢驗和/或病原學檢查；腦室壓力監(jiān)測；腦室灌注試驗癥狀體征當前第22頁\共有42頁\編于星期四\22點本文推出的腦積水分型診斷中可能遇到困難如下“全腦室擴張”的分型診斷可能有困難E1與F：鑒別是四腦室出口阻塞or腦室外阻塞F1與F2：腰大池阻塞，鑒別腳間池是否開放G1與G2：腰大池通暢，鑒別腳間池是否開放E1orF?F1orF2?F1orF2?F2!E1orF?當前第23頁\共有42頁\編于星期四\22點腦積水分型診斷中的困難與處理策略E1與F鑒別是四腦室出口膜性阻塞or腦室外阻塞，EFP有效？一定要鑒別嗎？鑒別方法推薦：增強MRI，可能仍困難建議：不一定要鑒別E1與F！歸為EF，以F型處理（分為EF1或EF2）F1與F2鑒別腳間池是否開放，ETV有效？鑒別非常有意義！鑒別方法推薦：增強MRI，可能仍困難若仍困難，則首先按F1試行ETV手術(shù)！無效者，選VPSG1與G2鑒別腳間池是否開放，ETV？鑒別非常有意義！鑒別方法推薦：增強MRI，可能仍困難若仍困難，則首先按G1試行ETV手術(shù)！無效者，按G2選LPS或VPS當前第24頁\共有42頁\編于星期四\22點明確了腦積水病人的分型，就明確了CSF通路有無阻塞、阻塞在哪里；也就明確了該病人最適合的手術(shù)方式是什么但分型當中，并沒有告訴我們：病人是嬰兒還是成人？是急性還是慢性？是先天性的還是腦膜炎后的？是進展性的還是代償性的？是輕度的還是重度的？是高顱壓性的還是正常顱壓性的？CSF化驗指標是否正常？要合理處理腦積水，僅有分型，是不夠的！當前第25頁\共有42頁\編于星期四\22點臨床工作中，要合理處理腦積水，

僅有分型是不夠的。應(yīng)對腦積水有更全面的認識明確以上情況，有利于我們正確地把握手術(shù)時機哪些腦積水病人要緊急處理？緊急到什么程度？哪些腦積水病人可暫不考慮手術(shù)治療？怎樣的處理更合理？哪些腦積水病人根本不需考慮手術(shù)治療？當前第26頁\共有42頁\編于星期四\22點1.依腦積水病人的年齡分（若為成人，可省略描述）：胎兒（未出生）；新生兒（出生后1月內(nèi)）；嬰兒（1歲以內(nèi)）；幼兒（1歲~3歲以內(nèi)）；小兒（14歲以下）；成人（14歲以上）2.依腦積水病情的進展速度分：

急性（72小時內(nèi)）；亞急性（72小時后至3周）；慢性（3周以上）3.依腦積水的病因病理學分：

先天畸形性；腦膜炎后；蛛網(wǎng)膜下腔出血后；顱內(nèi)占位壓迫性；腦脊液分泌過多性；腦體積減少性；混合性；特發(fā)性4.依腦積水對腦功能影響的狀態(tài)分：進展性(癥狀逐漸加重或腦室逐漸增大)；代償性（癥狀穩(wěn)定）；無癥狀性5.依腦積水腦室擴張的嚴重程度分（R=側(cè)腦室最大徑中間寬度/同緯雙頂徑）：輕度（R=26%-40%）；中度(R=41%-60%)；重度(R=61-90%)；極重度（R>90%）6.依腦積水病人顱內(nèi)壓的高低分（若為高顱壓性，可省略描述）：

高顱壓性；正常顱壓性；低顱壓性7.依腦積水病人CSF化驗指標分：

CSF正常（細胞數(shù)0~10/mm3，蛋白0.15~0.45g/L，糖2.5~4.5mmol/L）；CSF輕度異常（細胞數(shù)11~50/mm3，蛋白0.46~2.0g/L，糖2.0~2.4mmol/L）；CSF中度異常（細胞數(shù)51-100/mm3，蛋白2.1-4.0g/L，糖1.0-1.9mmol/L）；CSF重度異常（細胞數(shù)>100/mm3，蛋白>4.0g/L，糖<1.0mmol/L）建議之二：腦積水的其它7種描述性分類當前第27頁\共有42頁\編于星期四\22點腦積水診斷范例先按阻塞部位分型，再依次按7種描述性分類描述即：XX型腦積水（年齡，進展速度，病因病理，功能影響，嚴重程度，顱壓高低，CSF指標）當前第28頁\共有42頁\編于星期四\22點腦積水診斷范例范例1：（單側(cè)室間孔膜性閉塞）

B1型腦積水（亞急性，特發(fā)性，進展性，中度，CSF正常）當前第29頁\共有42頁\編于星期四\22點腦積水診斷范例范例2：（雙側(cè)室間孔非膜性閉塞）

C2型腦積水（小兒，慢性，顱內(nèi)占位壓迫性，進展性，中度，CSF正常）

鞍上蛛網(wǎng)膜囊腫

當前第30頁\共有42頁\編于星期四\22點腦積水診斷范例范例3：（中腦導水管膜性狹窄)

D1型腦積水（亞急性，腦膜炎后，進展性，中度，CSF正常）結(jié)核性腦膜炎肺結(jié)核當前第31頁\共有42頁\編于星期四\22點腦積水診斷范例范例4：（中腦導水管非膜性狹窄）

D2型腦積水（亞急性，特發(fā)性，進展性，中度，CSF正常）當前第32頁\共有42頁\編于星期四\22點腦積水診斷范例范例5：（右側(cè)室間孔非膜性閉塞+中腦導水管非膜性狹窄+第四腦室出口非膜性閉塞+腦室外CSF通路阻塞，腰大池阻塞，腳間池阻塞）B2+D2+E2+F2混合型腦積水

（亞急性，腦膜炎后，進展性，中度，CSF中度異常）結(jié)核性腦膜炎粟粒性肺結(jié)核當前第33頁\共有42頁\編于星期四\22點腦積水診斷范例范例6：（腦體積減少性腦積水）

H2型腦積水（腦體積減少性）腦發(fā)育不良當前第34頁\共有42頁\編于星期四\22點范例對比：分型的重要意義亞急性，特發(fā)性，進展性，中度，CSF正常：范例1：B1型腦積水（單側(cè)室間孔膜性閉塞）范例4：D2型腦積水（中腦導水管非膜性狹窄）ES，EMPETV當前第35頁\共有42頁\編于星期四\22點疑問解答之一：三種交通性腦積水概念的區(qū)別Dandy的“交通性腦積水”：腦室與腰大池之間CSF通暢的腦積水：新分型的G型Ransohoff的“交通性腦積水”：腦室內(nèi)CSF通暢的腦積水：新分型的E型，F(xiàn)型及G型現(xiàn)在通行的“交通性腦積水”：腦室內(nèi)CSF通暢的腦積水：新分型的E型，F(xiàn)型及G型當前第36頁\共有42頁\編于星期四\22點疑問解答之二：為什么60%以上的交通性腦積水ETV有效？按本文推出的腦積水新分型，原“交通性腦積水”包含了如下三型（六個亞型）：E型（E1型，E2型）F型（F1型，F(xiàn)2型）G型（G1型，G2型）其中，除F2型和G2型腳間池阻塞的兩亞型之外，其余四亞型（E1型，E2型，F(xiàn)1型和G1型）的腳間池均開放腳間池開放，是ETV有效的前提條件，也是充分條件當前第37頁\共有42頁\編于星期四\22點疑問解答之三：臨床上有非梗阻性腦積水嗎？非梗阻性腦積水，真的有！按本文推出的腦積水新分型，有CSF通路無阻塞型腦積水：H型（H1型，H2型）建議：擯棄含義混亂的“交通性腦積水、非交通性腦積水、梗阻性腦積水和非梗阻性腦積水”的提法當前第38頁\共有42頁\編于星期四\22點A1型：EFA2型：EE，或MEB1型：ES，或EMPB2型：ES；或EE，或MEC1型：ES+EMP，或ES+VPSC2型：EVCC，或EE；或ME，或