腹膜后脂肪肉瘤課件

腹膜后脂肪肉瘤的影像診斷ImagingdiagnosisofRetroperitonealliposarcoma1.x

MudanjiangHQhospitalradiologydepartment臨床病例患者李秀欽，女，61歲，黑龍江省穆棱市人，主因間斷性右腰部不適2年，就醫(yī)。現(xiàn)為求進一步診治于2014年3月31日收治入院。2.xMudanjiangHQhospitalradiologydepartment病例特點1、該患2年前無明顯誘因出現(xiàn)間斷性右腰部不適，無放射痛，無惡心嘔吐，偶有進食后脹悶感?；颊邿o尿頻、尿急、尿痛，無肉眼血尿，無排尿困難。2、2014-3-25牡市腫瘤醫(yī)院彩超示：右側(cè)腎上腺區(qū)實性腫物。3、2014-3-26我院CT示：右側(cè)腎上腺區(qū)混雜密度影，以脂肪為主，邊界不清，考慮髓質(zhì)瘤可能性大。4、2014-4-1我院增強CT示：右腎上腺區(qū)形態(tài)不規(guī)則混雜密度影，邊界不清，動脈期病灶內(nèi)部分低強化，靜脈期及延遲期部分病灶明顯強化。3.xMudanjiangHQhospitalradiologydepartment病例特點腹部彩超示：右側(cè)腎上腺高回聲腫物，回聲欠均勻，大小約7.4*7.1cm4.xMudanjiangHQhospitalradiologydepartment病例特點腹部CT平掃示：右腎上腺區(qū)混雜密度影，以脂肪為主，邊界不清。5.xMudanjiangHQhospitalradiologydepartment病例特點腹部增強CT示：右腎上腺區(qū)形態(tài)不規(guī)則混雜密度影，邊界不清，動脈期病灶內(nèi)部分低強化，靜脈期及延遲期部分病灶明顯強化。6.xMudanjiangHQhospitalradiologydepartment診斷思路1、無誘因腹部不適感（起病隱匿）。2、右腎上腺區(qū)實性腫物。3、腹部CT示脂肪為主的混雜密度影。4、增強掃描動脈期低強化，靜脈及延遲期進一步強化。1、2條提示腎上腺區(qū)占位性病變。3條提示以脂肪為主的占位性病變。4、提供了腫瘤的增強CT強化三期改變與血液供應(yīng)之間的關(guān)系，符合脂肪肉瘤早期低強化，中晚期漸進強化特點。腎上腺脂肪肉瘤7.xMudanjiangHQhospitalradiologydepartment影像診斷腎上腺區(qū)脂肪肉瘤8.xMudanjiangHQhospitalradiologydepartment術(shù)后病理組織學(xué)診斷腎上腺區(qū)脂肪肉瘤右側(cè)腎上腺腫物，灰黃腫物一枚，包膜完整，已剖開，體積8.5*6*4.5cm，切面灰黃，實性，質(zhì)地細膩，均質(zhì)。右腎上腺區(qū)非典型脂肪性腫瘤/高分化脂肪肉瘤，緊鄰腎上腺。免疫組化S-100(+)9.xMudanjiangHQhospitalradiologydepartment腹膜后間隙的解剖后腹膜腔前界為壁層腹膜，后界為腹橫筋膜，上起隔肌，下止盆隔，兩側(cè)以腰方肌外緣為界的潛在間隙，故亦稱腹膜后間隙，位于其內(nèi)的器官有胰腺、部分十二指腸、腎上腺、腎臟、輸尿管等。此間隙內(nèi)還有腹主動脈、下腔靜脈及分屬支、神經(jīng)干(交感神經(jīng)、脊神經(jīng))、淋巴結(jié)、淋巴管及大量疏松結(jié)締組織、脂肪、肌肉、筋膜、胚胎殘留組織、原始泌尿生殖嵴殘留部分，以上組織均可成為腫瘤起源。

10.xMudanjiangHQhospitalradiologydepartment腹膜后間隙的解剖11.xMudanjiangHQhospitalradiologydepartment腹膜后間隙的解剖1、腎旁前間隙位于后腹膜與腎前筋膜之間。胰腺及十二指腸降部在此間隙內(nèi)，此問隙向上延伸至肝臟裸區(qū)，向下經(jīng)髂窩與盆腔腹膜后間隙相通。

2、腎周圍間隙由腎前筋膜圍繞而成，向上與橫隔相附著，下界達髂嵴水平。兩層筋膜間充滿脂肪組織包裹腎臟，故又稱脂肪囊。腎前筋膜越過主動脈和下腔靜脈的前方與對側(cè)腎前筋膜延續(xù)，腎后筋膜向后內(nèi)附著于腰椎體。此間隙內(nèi)有腎、輸尿管和腎上腺。

3、腎旁后間隙位于腎后筋膜與覆蓋腰大肌和腰方肌前面的髂腰筋膜之間，在此間隙內(nèi)有腰交感神經(jīng)干，乳糜池和淋巴結(jié)等。三個間隙及其內(nèi)容物12.xMudanjiangHQhospitalradiologydepartment腹膜后間隙的解剖腹膜后隙（retroperitonealspace）：位于后腹壁的壁腹膜與腹內(nèi)筋膜之間，上起自膈，下至骶骨岬，兩側(cè)向外連于腹膜下筋膜。13.xMudanjiangHQhospitalradiologydepartment腹膜后間隙腫瘤的分類神經(jīng)源性腫瘤根據(jù)腫瘤組織學(xué)起源不同1間葉源性腫瘤2殘留胚胎組織起源腫瘤34來源不明14.xMudanjiangHQhospitalradiologydepartment腹膜后間隙腫瘤的分類良性間葉：脂肪瘤，纖維瘤，平滑肌瘤，血管瘤，橫紋肌瘤，血管外皮瘤，間葉瘤淋巴：假性淋巴瘤神經(jīng)：神經(jīng)鞘瘤，神經(jīng)纖維瘤，神經(jīng)節(jié)細胞瘤異位嗜鉻細胞瘤，非嗜鉻性副神經(jīng)節(jié)瘤生殖：囊性畸胎瘤不明：囊腫腺瘤惡性間葉：脂肪肉瘤，纖維肉瘤，平滑肌肉瘤，橫紋肌肉瘤，血管內(nèi)皮肉瘤，血管外皮肉瘤，淋巴管瘤，間葉肉瘤。淋巴：惡性淋巴瘤。神經(jīng)：惡性神經(jīng)鞘瘤，神經(jīng)纖維肉瘤，神經(jīng)母細胞瘤，惡性嗜鉻細胞瘤。生殖：惡性畸胎瘤，內(nèi)胚竇癌。15.xMudanjiangHQhospitalradiologydepartment腹膜后脂肪肉瘤的臨床摘要腹膜后脂肪肉瘤（Retroperitonealliposarcoma，RPLS）脂肪肉瘤（Liposarcoma，LS）是居于原發(fā)腹膜后腫瘤第一位的惡性腫瘤。一般為深在性、無痛性、逐漸長大的腫物，多見于成年人，男性多見，高發(fā)年齡為40~70歲，其預(yù)后因素多與脂肪肉瘤的組織學(xué)分級、大小、部位、浸潤深度及外科處理方式相關(guān)。腹膜后脂肪肉瘤好發(fā)于腎周脂肪組織，常沿腹膜和組織器官間隙生長，可規(guī)則或極不規(guī)則。部分脂肪肉瘤起源于腸系膜或腹膜，極少數(shù)發(fā)生于升結(jié)腸，容易被誤診為腹膜后腫瘤。病變發(fā)展隱匿，早中期多無典型臨床表現(xiàn)，常以偶然發(fā)現(xiàn)巨大腫塊就診。腫瘤生長較大者壓迫侵犯胃腸道造成食欲減退、惡心嘔吐等表現(xiàn)，晚期出現(xiàn)消瘦甚至惡液質(zhì)。16.xMudanjiangHQhospitalradiologydepartment腹膜后脂肪肉瘤的病理生理學(xué)脂肪肉瘤是來源于血管周圍、體腔及肌腱間隙的未分化間葉組織細胞，由成脂肪細胞到成熟脂肪細胞不同分化階段的細胞構(gòu)成。較少數(shù)可能為脂肪瘤惡變而來。按照WHO腫瘤的分類標(biāo)準(zhǔn)，脂肪肉瘤可分為五個病理類型。0102030405分化良好型脂肪肉瘤黏液性脂肪肉瘤多形性脂肪肉瘤園細胞型脂肪肉瘤去分化型脂肪肉瘤17.xMudanjiangHQhospitalradiologydepartment腹膜后脂肪肉瘤的CT表現(xiàn)平掃以脂肪為主的不均質(zhì)腫塊，有條狀、網(wǎng)狀、斑片狀或結(jié)節(jié)狀較高密度區(qū)，多有完整包膜，多不具浸潤性，膨脹性生長，形態(tài)整。平掃密度較低，多為略高于液體密度的混雜密度影（CT值介于-85~20Hu），并可見模糊的斑片狀或云絮狀略高密度影。其內(nèi)有類似脂肪樣組織密度（CT值-10~-100Hu）為其特征，LS中的脂肪密度略高于腹腔內(nèi)脂肪。瘤體較大，多壓迫和/或推移鄰近組織器官。腫瘤密度明顯不均提示為高惡度性的脂肪肉瘤。增強動脈期腫塊非脂肪區(qū)強化，腫塊呈斑片狀、飄絮狀不均勻低強化。靜脈期及延遲期病變出現(xiàn)漸進性強化，強化范圍增大，類似于肝血管瘤的強化。巨大的脂肪肉瘤表面可見粗大的腫瘤血管。切除后易復(fù)發(fā)，特點為原位復(fù)發(fā)、多次復(fù)發(fā)，較少有遠處轉(zhuǎn)移。18.xMudanjiangHQhospitalradiologydepartment腹膜后脂肪肉瘤的CT診斷CT平掃含有大量類脂肪密度的混雜低密度。CT增強動脈期不均勻低強化，靜脈、延遲漸進強化。CT檢查的診斷要點19.xMudanjiangHQhospitalradiologydepartment腹膜后脂肪肉瘤的CT診斷CT平掃見左腎上腺區(qū)軟組織腫塊，以脂肪密度為主，邊緣尚清，其內(nèi)密度不均。CT增強可見不均勻強化的軟組織腫塊影。20.xMudanjiangHQhospitalradiologydepartment腹膜后脂肪肉瘤CT表現(xiàn)的多樣性腹膜后脂肪肉瘤根據(jù)主要細胞成分，分為三種組織學(xué)類型即：脂源性、黏液性、多形性。依其細胞成分不同影像學(xué)表現(xiàn)也各不相同。腹膜后脂肪肉瘤根據(jù)其是以脂肪投影為主還是以非脂肪成分投影為主，分為：實體型、混合型、假囊腫型。實體型：很少脂肪投影，其CT值偏大，可大于20Hu，呈較大的實質(zhì)性腫塊。混合型：顯示腫塊中有灶性的脂肪投影。CT值在-20Hu~40Hu，腫塊密度不均假囊腫型：是多種組織共存，產(chǎn)生相對比較均勻的類似水樣密度影的影像。21.xMudanjiangHQhospitalradiologydepartment腹膜后脂肪肉瘤的鑒別診斷Differentialdiagnosis1平滑肌肉瘤實性為主，有明顯囊變傾向，瘤體較脂肪肉瘤小，可有大片壞死及囊變，發(fā)展迅速，易就近侵犯，實性部分明顯強化。2畸胎瘤混合密度是畸胎瘤特點，常為囊性腫塊或囊實性腫塊的中間有脂肪成分及鈣化灶，見有骨骼牙齒、毛發(fā)即可確診。3纖維肉瘤呈實體性軟組織腫塊邊緣光，包膜薄，增強掃描腫塊明顯強化，且較均勻。4脂肪瘤均質(zhì)脂肪密度腫塊，邊界清楚，包膜完整，增強掃描腫塊常不強化。22.xMudanjiangHQhospitalradiologydepartment腎上腺脂肪