泌尿系統(tǒng)疾病-(腎小球腎炎)課件

泌尿系統(tǒng)疾病講授內容第一節(jié)腎小球腎炎第二節(jié)腎盂腎炎第三節(jié)腎和膀胱常見腫瘤泌尿系統(tǒng)疾病1醫(yī)學資料

[概論]

[結構與功能]腎輸尿管膀胱尿道2醫(yī)學資料[功能]

1.產生、排出尿液：排出廢物、毒物，維持電解質平衡、酸堿平衡

2.分泌激素：腎素、促紅細胞生成素、

1，25-二羥膽鈣化醇

—調節(jié)血壓、RBC生成、鈣吸收

3醫(yī)學資料4醫(yī)學資料

Histologyofkidney

Nephron腎單位:

腎小球(includeglomerulus)

腎小管(renaltubule)Glomerulus腎小球:

腎小囊(Bowman’scapsule)

毛細血管叢(capillarytuft)5醫(yī)學資料腎的血管分布a.弓狀動靜脈

b.小葉間動脈c.小葉間靜脈d.皮質腎單位e.髓旁腎單位f.腎小管周圍毛細血管網g.直小動靜脈6醫(yī)學資料

正常腎小球腎球囊腎小球Cap.叢7醫(yī)學資料足細胞基底膜有孔內皮細胞腎小球毛細血管壁8醫(yī)學資料

ThenormalFMbyelectronmicroscopy.Showsendothelialcells,GBM,andpodocyte.

致密層疏松層濾過隙膜9醫(yī)學資料____________1.上皮細胞2.基底膜3.內皮細胞4.被過濾物質------++++++----++++++--------++++++1234Charge-selectivebarrier10醫(yī)學資料

Anormalglomerulusbylightmicroscopy.Endothelialandmesangialcellsarenormalinnumber.11醫(yī)學資料第一節(jié)

腎小球腎炎(glomerulonephritis,GN)12醫(yī)學資料腎小球疾病(腎炎)腎小球腎炎：原發(fā)性&繼發(fā)性[部位]腎小球損害為主[臨床表現]蛋白尿、血尿、水腫、高血壓[性質]變態(tài)反應性炎癥病理變化多為增生性炎13醫(yī)學資料觀察方法：大體觀察：肉眼形態(tài)光學顯微鏡觀察：

HE，特殊染色；觀察細胞數量、種類、基底膜形態(tài)等免疫熒光顯微鏡觀察：沉積物的性質及形態(tài)，如免疫球蛋白的種類、補體以及分布形態(tài)等電鏡觀察：超微結構14醫(yī)學資料[病因和發(fā)病機制]

抗原抗體復合物是引起腎小球損傷的主要原因抗原：內源性(腎小球性及非腎小球性)，外源性(細菌、病毒、異種蛋白、藥物等)機制：原位免疫復合物循環(huán)免疫復合物15醫(yī)學資料

1.循環(huán)免疫復合物沉積

為可溶性的、非腎小球成分抗原與抗體結合，形成的免疫復合物，隨血流經腎臟，沉積于腎小球?？乖ǎ簝仍葱裕耗[瘤抗原，甲狀腺球蛋白等外源性：感染產物，異種蛋白，藥物等16醫(yī)學資料CirculatingcomplexSubepithelialdepositsSubendothelialdepositsCirculatingimmunecomplexdeposition17醫(yī)學資料EM:

Immunecomplexisalsocalled

electrondensedeposits18醫(yī)學資料granularpattern19醫(yī)學資料2.原位免疫復合物形成1）腎小球內所固有的抗原：GBM、上皮細胞、系膜成分、內皮細胞2）植入性抗原：內源性、外源性

免疫球蛋白、感染產物、某些藥物等

20醫(yī)學資料

腎小球基底膜抗原連續(xù)線形熒光21醫(yī)學資料植入性抗原顆粒狀熒光22醫(yī)學資料3.細胞介導免疫的腎小球腎炎:

細胞免疫可能是未發(fā)現抗體反應的腎炎的主要機制4.引起腎小球損傷的介質

主要包括補體的激活、炎細胞和腎小球固有細胞及其產物、凝血及纖溶因子等。23醫(yī)學資料抗GBM-Ag及與GBM交叉反應性Ag植入性非腎性Ag血循環(huán)內的非腎Ag

↓↓↓

抗GBMAbAbAb

↘

↙

↓

原位免疫復合物

循環(huán)免疫復合物沉積

Pathogenesis

24醫(yī)學資料免疫復合物激活補體單核細胞激活血小板系膜細胞細胞因子細胞因子細胞因子C5-9C5a中性白細胞腎小球損傷釋出蛋白酶氧自由基花生四烯酸滲出性增生性炎25醫(yī)學資料[基本病理變化]

1.腎小球細胞增多

2.基底膜增厚、系膜基質增多

3.炎性滲出和壞死

4.玻璃樣變和硬化

5.腎小管和間質的改變26醫(yī)學資料Neutrophilexudation27醫(yī)學資料28醫(yī)學資料Hyalinization&sclerosis29醫(yī)學資料[臨床表現]1.尿的變化：少尿、無尿，血尿、蛋白尿、管型尿，多尿、夜尿、低密度尿

2.系統(tǒng)性變化：水腫、高血壓、氮質血癥，貧血、電解質紊亂等30醫(yī)學資料[臨床綜合征]

1.急性腎炎綜合征：急，血尿、輕-中度蛋白尿、輕度水腫、高血壓

2.快速進行性腎炎綜合征：急、快，少尿、無尿、腎衰竭

3.腎病綜合征：三高一低

4.

隱匿性腎炎綜合癥/無癥狀性血尿或蛋白尿

5.慢性腎炎綜合征：多尿、夜尿、低比重尿、高血壓、貧血、腎功能不全、尿毒癥31醫(yī)學資料[腎小球腎炎的病理類型]病變范圍：彌漫性：全部或大部分腎小球受累，＞50%

局灶性：少數或部分腎小球受累腎小球的病變情況：

球性、節(jié)段性（部分或少數）

32醫(yī)學資料[腎小球腎炎的病理類型]急性彌漫性(毛細血管內)增生性腎小球腎炎快速進行性（新月體性）腎小球腎炎腎病綜合征及相關的腎炎膜性腎小球?。ば阅I?。┪⑿〔∽冃阅I小球?。ㄖ阅I?。┚衷钚怨?jié)段性腎小球硬化膜增生性腎小球腎炎系膜增生性腎小球腎炎IgA腎病慢性（硬化性）腎小球腎炎33醫(yī)學資料(一)急性彌漫性增生性腎小球腎炎(acutediffuseproliferativeglomerulonephritis)

毛細血管內增生性腎小球腎炎（endocapillaryproliferativeglomerulonephritis）

[部位]彌漫性,兩側腎全部腎小球受累34醫(yī)學資料[病因]

與感染有關，故稱感染后性腎小球腎炎，由于大部分與A組乙型溶血性鏈球菌感染有關,又稱為鏈球菌感染后腎小球腎炎[年齡]兒童多見,發(fā)病急，預后好成人也可，重于兒童35醫(yī)學資料雙側腎臟輕到中度腫大被膜緊張腎表面充血大紅腎36醫(yī)學資料毛細血管壁發(fā)生纖維素樣壞死，可散在粟粒大小的出血點蚤咬腎37醫(yī)學資料腎小球體積增大，血管球細胞數增多，毛細血管腔狹窄甚至閉塞38醫(yī)學資料

Thisglomerulusishypercellularandcapillaryloopsarepoorlydefined.ThisisatypeofacuteproliferativeGNknownaspost-streptococcalGN.39醫(yī)學資料

Thehypercellularityisduetoincreasednumbersofendothelial,andmesangialcellsaswellasnutrophilsinandaroundthecapillaryloops.Patientstypicallyhaveanelevatedanti-streptolysinO(ASO)titer.少量中性粒細胞、巨噬細胞浸潤40醫(yī)學資料腎小管上皮細胞變性，管腔內可見管型。間質充血、水腫有少量炎細胞浸潤。41醫(yī)學資料免疫復合物電鏡：基底膜和臟層上皮細胞間有駝峰樣致密物沉積。42醫(yī)學資料HumpHump免疫熒光檢查：呈顆粒狀熒光43醫(yī)學資料

免疫熒光：毛細血管壁表面有顆粒狀熒光,為IgG、IgM、C3，大體：腎腫大，充血，表面光滑大紅腎、蚤咬腎44醫(yī)學資料

[臨床病理聯系]

急性腎炎綜合征：起病急，突發(fā)血尿、蛋白尿、管型尿、少尿、水腫、高血壓。45醫(yī)學資料

[轉歸]1與年齡有關，兒童95%數周~數月恢復

2<1%

轉變?yōu)樾略麦w性腎炎腎衰

31~2%轉為慢性硬化性腎小球腎炎成人預后較差46醫(yī)學資料(二)快速進行性/急進性腎小球腎炎(rapidlyprogressiveglomerulonephritis)

（新月體性腎小球腎炎）

(creacenticglomerulonephritis)[概述]

病因不同，病情快速進展，病變特征為腎小球壁層上皮細胞增生，新月體形成，又稱為毛細血管外增生性腎小球腎炎。表現為急進性腎炎綜合征，?？焖龠M展為急性腎衰竭47醫(yī)學資料根據免疫學檢查分三型抗基底膜型：肺出血-腎炎綜合癥(Goodpasturesyndrome)免疫復合物型免疫反應缺乏型(血管炎型):部分病人抗中性粒細胞抗體陽性48醫(yī)學資料

新月體性腎小球腎炎

新月體49醫(yī)學資料早期：壁層上皮C+單核C細胞性新月體

纖維細胞性新月體晚期：纖維組織纖維性新月體新月體壓迫毛細血管叢，與球囊粘連腎球囊囊腔變窄和毛細血管纖維化50醫(yī)學資料細胞性新月體51醫(yī)學資料

纖維性新月體52醫(yī)學資料電鏡：基底膜有斷裂或缺損,部分電子致密物沉積免疫熒光：不定，可為線性熒光、顆粒狀熒光或無熒光陽性沉積物大體：腎體積增大，蒼白，皮質內散在點狀出血53醫(yī)學資料

[臨床病理聯系]

快速進行性腎炎綜合征：突然出現血尿、蛋白尿、少尿、無尿；貧血；腎衰預后差54醫(yī)學資料肺出血腎炎綜合征

(Goodpasturesyndrome)[特點]肺出血&腎小球腎炎[病因]抗腎小球基底膜性腎炎；抗腎小球基底膜抗體可與肺泡基底膜發(fā)生交叉反應，引起肺出血[臨床]咯血&快速進行性腎功衰

55醫(yī)學資料肺出血&腎小球腎炎Goodpasturesyndrome:56醫(yī)學資料(三)腎病綜合征及相關的腎炎類型腎小球毛細血管壁損傷，血漿蛋白漏出，形成大量蛋白尿、低蛋白血癥、高度水腫及高脂血癥損傷輕：選擇性蛋白尿，低分子量蛋白損傷重：非選擇性蛋白尿腎病綜合征：膜性腎病(成人)，微小病變性腎病(兒童)相關：局灶性節(jié)段性腎小球硬化，膜增生性及系膜增生性腎小球腎炎57醫(yī)學資料1.膜性腎小球病/腎炎(membranousglomerulonephritis)（膜性腎病)

(membranousnephropathy)[特點]基底膜彌漫性增厚[年齡]中、老年多見（30-50歲）

成人腎病綜合癥最常見原因58醫(yī)學資料[病變]

呈彌漫性光鏡：毛細血管壁增厚59醫(yī)學資料

膜性腎小球腎炎(HE染色)Cap.壁增厚60醫(yī)學資料銀染色基底膜形成釘狀突起61醫(yī)學資料電鏡免疫復合物釘突蟲蝕狀62醫(yī)學資料免疫熒光：IgG、C3；顆粒狀熒光大體：腎腫大，色蒼白大白腎[臨床]腎病綜合征（40%成人）三高一低:大量蛋白尿(非選擇性)

低蛋白血癥高度水腫高脂血癥預后：皮質激素治療不敏感，常呈慢性進行性，25-40%十年后腎衰63醫(yī)學資料2.微小病變性腎小球病/腎炎

(minimalchangeglomerulopathy;

minimalchangeglomerulonephritis)

（脂性腎病）

(lipoidnephrosis)

引起兒童腎病綜合征最常見的原因；未發(fā)現免疫復合物，該病發(fā)生與T細胞功能異常有關。

64醫(yī)學資料[病理變化]

光鏡：腎小球結構基本正常，近曲小管上皮細胞有大量脂質沉積電鏡：臟層上皮細胞足突廣泛融合消失免疫熒光：無Ig及補體沉積65醫(yī)學資料臟層上皮細胞足突融合消失66醫(yī)學資料

Thisisminimalchangediseasewhichischaracterizedbyeffacementoftheepithelialcell(podocyte)footprocessesandlossofthenormalchargebarriersuchthatalbuminselectivelyleaksoutandproteinuriaensues.67醫(yī)學資料[臨床病理聯系]

兒童腎病綜合征：大量蛋白尿(選擇性)、低蛋白血癥、高度水腫、高脂血癥大部分預后好，皮質激素治療68醫(yī)學資料3.局灶性節(jié)段性腎小球硬化

(focalsegmentalglomerulosclerosis)

[特點]

病變只累及部分腎小球,被累及的腎小球呈節(jié)段性硬化

[臨床病理聯系]

腎病綜合征常發(fā)展為彌漫性硬化性腎小球腎炎69醫(yī)學資料局灶性節(jié)段性腎小球硬化70醫(yī)學資料4.膜增生性腎小球腎炎

(系膜毛細血管性腎小球腎炎)

(Diffusemembranoproliferativeglomerulonephritis)[特點]腎小球系膜增生,致毛細血管壁增厚。

[年齡]青、中年多見71醫(yī)學資料

[病理變化]

光鏡：1.系膜細胞、系膜基質重度增生，插入毛細血管壁,使毛細血管管壁增厚，管腔狹??；

2.鍍銀染色示基底膜增厚，呈車軌狀或分層狀；

3.毛細血管叢分葉明顯。72醫(yī)學資料雙軌征Cap.管壁增厚管腔狹窄73醫(yī)學資料

ThisisMPGN.Theglomerulushasincreasedoverallcellularity,mainlymesangial.

74醫(yī)學資料膜增生性腎小球腎炎（嗜銀染色）基底膜增厚呈車軌狀75醫(yī)學資料

膜增生性腎小球腎炎(

染色)HECap.叢呈分葉狀76醫(yī)學資料電鏡：

Ⅰ型：免疫復合物沉積在內皮細胞和基底膜之間

Ⅱ型：在基底膜致密層內有粗大呈帶狀的致密沉積物--又稱致密沉積物病

77醫(yī)學資料膜性增生性腎小球腎炎右Ⅱ型

左Ⅰ型

免疫復合物78醫(yī)學資料

免疫熒光：

Ⅰ型主要為IgG、C3Ⅱ型主要為大量C3沉積，故血清C3明顯減少，又稱為低補體血癥性腎小球腎炎

79醫(yī)學資料[臨床病理聯系]

大多表現為持續(xù)性進展的腎病綜合征，預后較差，約50%在10年后發(fā)展為腎衰

Ⅱ型預后較I型病人差80醫(yī)學資料5.系膜增生性腎小球腎炎

MesangialproliferativeGN[特點]

彌漫性系膜細胞增生、系膜基質增多

IMIgG,C3;(中國)IgM,C3(IgM腎病)IgA,C3(IgA腎病)

EM

電子致密物沉積在系膜區(qū)81醫(yī)學資料82醫(yī)學資料[臨床病理聯系]腎病綜合征無癥狀蛋白尿/血尿慢性腎炎綜合征83醫(yī)學資料（四）IgA腎病

(IgAnephropathy)[發(fā)病年齡]兒童及青少年多見[特點]腎小球系膜增生，IgA在系膜區(qū)沉積[臨床病理聯系]復發(fā)性鏡下或肉眼血尿84醫(yī)學資料系膜增生IgA腎病85醫(yī)學資料Focalsegmentalglomerulosclerosis86醫(yī)學資料

IgAnephropathy.Thisimmuno-micrographdemonstratespositivitywithAbtoIgA.Notethatthepatternisthatofmesangialstaining.87醫(yī)學資料(五)慢性腎小球腎炎

(diffusesclerosingglomerulonephritis)

[病變]光鏡：1.大量腎小球纖維化及玻璃樣變，其所屬腎小管萎縮、纖維化、消失2.殘存腎單位代償性肥大3.間質纖維組織增生，淋巴細胞浸潤4.間質內小動脈增生性硬化88醫(yī)學資料腎小球硬化、腎小管萎縮殘存的腎小球代償性肥大89醫(yī)學資料慢性腎小球腎炎玻璃樣變90醫(yī)學資料

大體：

顆粒性固縮腎91醫(yī)學資料顆粒性固縮腎92醫(yī)學資料[臨床病理聯系]慢性腎炎綜合征1.尿：早期：多尿、夜尿、低比重尿晚期：少尿、無尿2.高血壓3.貧血4.氮質血癥腎衰93醫(yī)學資料第二節(jié)

腎盂腎炎

(pyelonephritis)94醫(yī)學資料

腎盂腎炎

(pyelonephritis)[部位]腎盂、腎間質

[性質]化膿性炎癥

[年齡]任何年齡，女:男=10:1[分類]急性腎盂腎炎慢性腎盂腎炎95醫(yī)學資料[病因]革蘭氏陰性菌，尤其是大腸桿菌急性腎盂腎炎：單一細菌感染慢性腎盂腎炎：混合感染[感染途徑]1.血行感染：雙腎受累

2.上行性感染（最常見）：單側受累（多見）96醫(yī)學資料

一.急性腎盂腎炎

(acutepyelonephritis)

[病變]

光鏡：腎盂粘膜、腎間質化膿性炎伴膿腫形成;

腎小管內充滿膿細胞和細菌

97醫(yī)學資料急性腎盂腎炎98醫(yī)學資料

Athighmagnification,manyneutrophilsareseeninthetubulesandinterstitiuminacaseofacutepyelonephritis.99醫(yī)學資料大體:腎體積增大，表面散在小膿腫;腎盂粘膜充血、水腫,有膿性滲出物；髓質可見灰黃色放射狀條紋向皮質延伸。100醫(yī)學資料101醫(yī)學資料102醫(yī)學資料急性腎盂腎炎：腎表面及切面多發(fā)散在的小化膿灶103醫(yī)學資料[臨床病理聯系]

1.發(fā)熱、白細胞增多

2.腰痛、腎區(qū)叩擊痛、膀胱刺激征

3.尿：血尿、膿尿、菌尿、管型尿

104醫(yī)學資料[結局及并發(fā)癥]1.絕大多數痊愈

2.治療不當慢性

3.合并癥：1）腎乳頭壞死

2）腎盂積膿

3）腎周圍膿腫105醫(yī)學資料二.慢性腎盂腎炎

(chronicpyelonephritis)

大體：一側或雙側腎臟縮小，雙側不對稱，表面不規(guī)則凹陷性瘢痕切面，皮髓質分界不清，腎盂腎盞變形，腎乳頭萎縮，腎盂粘膜粗糙，顆粒狀106醫(yī)學資料107醫(yī)學資料108醫(yī)學資料109醫(yī)學資料

光鏡：

1.腎盂粘膜、腎間質纖維組織增生伴慢性炎細胞浸潤，急性發(fā)作時大量中性粒細胞浸潤

2.部分腎小管壞死，被纖維組織取代

3.早期部分腎小球周纖維化，后期腎小球纖維化、玻璃樣變

4.殘存腎單位代償性肥大擴張，擴張腎小管內可見膠樣管型，似甲狀腺濾泡110醫(yī)學資料

Thelargecollectionofchronicinflammatorycellshereisinapatientwithahistoryofmultiplerecurrenturinarytractinfections.Thisischronicpyelonephritis.

111醫(yī)學資料慢性腎盂腎炎112醫(yī)學資料慢性腎盂腎炎腎盂粘膜慢性炎性細胞浸潤113醫(yī)學資料慢性腎盂腎炎腎小管管腔內蛋白管型,似甲狀腺濾泡114醫(yī)學資料115醫(yī)學資料[臨床]多尿、夜尿，高血壓，晚期致氮質血癥、尿毒癥[結局]1.治療合理：不完全痊愈

2.病變廣泛高血壓、腎功能衰竭

3.單側病變嚴重：腎切除116醫(yī)學資料第三節(jié)

腎和膀胱常見腫瘤117醫(yī)學資料

一.腎細胞癌

(renalcellcarcinoma)

起源于腎小管的腺癌，是腎臟最常見的惡性腫瘤(80%-90%)，多發(fā)生在50-70歲，男性多見(2-3:1)。118醫(yī)學資料[病理變化]肉眼：部位：兩極多見，上極最多形狀及大小：單個圓形，大小差別大；分界清，有假包膜；內有出血、壞死、鈣化、囊性變，呈多彩性119醫(yī)學資料腎癌120醫(yī)學資料腎癌腎癌121醫(yī)學資料腎癌122醫(yī)學資料[組織學特點]1.透明細胞癌：最常見癌細胞體積大，多角形，胞界清楚，胞漿豐富，透明或顆粒狀。癌細胞排列成實性巢狀或條索狀。123醫(yī)學資料

腎透明細胞癌124醫(yī)學資料125醫(yī)學資料2.乳頭狀癌：呈現高分化腺癌,

癌細胞排列成乳頭狀結構。3.嫌色細胞癌：癌細胞胞漿弱嗜堿性，核周常有空暈，細胞呈實性片狀排列。預后較好126醫(yī)學資料Papillarytype127醫(yī)學資料128醫(yī)學資料Chromophobetype129醫(yī)學資料[擴散]1.直接蔓延2.血道轉移：容易廣泛轉移，常轉移至肺和骨，以及肝、腦、腎上腺等3.淋巴道轉移：腎門、主動脈旁淋巴結130醫(yī)學資料[臨床病理聯系]1.無痛性血尿、腰痛、腎區(qū)腫塊

2.異位內分泌腫瘤，可分泌激素，產生相應癥狀促紅細胞生成素紅細胞甲狀旁腺樣激素血鈣腎素血壓

131醫(yī)學資料二、腎母細胞瘤

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