新生兒溶血病課件整理

新生兒溶血病華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬同濟(jì)醫(yī)院輸血科魏晴1整理版課件概述定義：新生兒溶血病(HemolyticDiseaseoftheNewborn,HDN)是指母嬰血型不合而引起的胎兒或新生兒免疫性溶血性疾病發(fā)生情況：ABO血型系統(tǒng)最常見，65%以上的HDN屬于ABO血型系統(tǒng)，其次為Rh血型系統(tǒng)，大約33%，其它血型系統(tǒng)導(dǎo)致的HDN較為少見。

2整理版課件母子間同種免疫性溶血發(fā)生的原因

胎兒的血型基因一半來(lái)自母親，一半來(lái)自父親。來(lái)自父親的基因恰巧是母親所缺少的，胎兒的紅細(xì)胞就有可能刺激母體產(chǎn)生抗體，抗體又可以通過胎盤到達(dá)胎兒體內(nèi)，使胎兒受害。3整理版課件發(fā)病機(jī)制新生兒溶血病是由于孕婦體內(nèi)存在針對(duì)胎兒紅細(xì)胞IgG性質(zhì)的血型抗體，引起同種被動(dòng)免疫性疾病。4整理版課件血型抗體的基本知識(shí)

IgG

IgM5整理版課件6整理版課件7整理版課件引起新生兒溶血病抗體的種類ABO-HDNIgG抗-A,IgG抗-B,IgG抗-A,BRh-HDN抗-D,抗-E,抗-C,抗-e,抗-c其它抗-M,抗-Fya,抗-Jka8整理版課件ABO血型抗體的產(chǎn)生

ABO血型系統(tǒng)抗體為天然抗體，由于自然界中廣泛存在著A型和B型物質(zhì)，如寄生蟲感染、預(yù)防接種等都可以使人體出生時(shí)就產(chǎn)生抗A及抗B抗體，所以ABO血型系統(tǒng)新生兒溶血病在第一胎就可以發(fā)病。9整理版課件Rh血型抗體的產(chǎn)生

Rh血型抗體只能由人類紅細(xì)胞作為抗原刺激引起同種免疫作用而產(chǎn)生，所以Rh陰性孕婦體內(nèi)免疫抗體的產(chǎn)生是因?yàn)椋菏躌h血型不同的胎兒紅細(xì)胞刺激接受過Rh血型不合的輸血10整理版課件分娩時(shí)胎兒紅細(xì)胞大量進(jìn)入母體使母親受到免疫11整理版課件12整理版課件13整理版課件ABO新生兒溶血病

ABO系HDN是由于母嬰ABO血型不合，母體的IgG抗A或抗B經(jīng)過胎盤進(jìn)入胎兒血循環(huán)破壞胎兒紅細(xì)胞所引起。此病多見于O型母親所生的A型或B型嬰兒，與O型母親含有較多IgG抗A（B）抗體有關(guān)。A（B）型母親所生的B、A、（AB）型嬰兒僅少數(shù)發(fā)生溶血病14整理版課件影響ABO新生兒溶血病發(fā)病的因素IgG抗A（B）抗體量紅細(xì)胞上A、B抗原表達(dá)的強(qiáng)弱血型物質(zhì)的含量胎盤的屏障作用IgG亞類的不同（IgG3、IgG1）15整理版課件

孕婦存在與其胎兒不配合的ABO血型抗體是否都會(huì)引起新生兒溶血病？其原因是什么？

在ABO新生兒溶血病的家庭中，可見到一個(gè)得病嬰兒之后又是ABO不配合的妊娠，但娩出的嬰兒可不發(fā)病。同樣是高效價(jià)抗A（B）的母親，有的嬰兒發(fā)病，有的嬰兒不發(fā)病，其原因與新生兒A（B）抗原強(qiáng)度、血漿中A、B物質(zhì)的存在有關(guān)。一般認(rèn)為，由于血型物質(zhì)與胎兒紅細(xì)胞爭(zhēng)奪抗體而保護(hù)了嬰兒，以及胎盤的屏障作用和IgG亞類不同等。16整理版課件Rh新生兒溶血病

Rh系統(tǒng)HDN是由于母嬰Rh血型不合所致的Rh免疫抗體作用于胎兒紅細(xì)胞造成的高膽紅素血癥。此病一般影響第二胎以后的胎兒，而第一胎常常不受影響17整理版課件帶有Rh抗體母親再次妊娠時(shí)發(fā)生的情況當(dāng)經(jīng)產(chǎn)或因輸血而產(chǎn)生抗體的婦女，在以后妊娠Rh陽(yáng)性胎兒時(shí)，大約在24周開始有少量的胎兒紅細(xì)胞經(jīng)胎盤進(jìn)入母體。由于這是第二次免疫，使孕婦記憶細(xì)胞產(chǎn)生回憶，因此可使孕婦抗體的效價(jià)迅速增高18整理版課件ABO血型不合對(duì)Rh免疫作用的影響當(dāng)胎兒ABO血型與孕婦不合時(shí)，可以減少Rh新生兒溶血病的發(fā)生，這是由于胎兒紅細(xì)胞進(jìn)入孕婦體循環(huán)后，因?yàn)锳BO血型不合，先遭到孕婦體內(nèi)抗A、抗B的破壞，從而減少了Rh抗原的免疫作用19整理版課件新生兒溶血病血清學(xué)檢查目的：母嬰血型是否不合、母親血清是否存在與患兒紅細(xì)胞相對(duì)應(yīng)的IgG性質(zhì)的抗體、患兒紅細(xì)胞是否被來(lái)自母親的IgG抗體所致敏，從而對(duì)新生兒溶血病進(jìn)行診斷和治療。

20整理版課件新生兒溶血病血清學(xué)檢查“溶血三項(xiàng)試驗(yàn)”：直抗試驗(yàn)、游離試驗(yàn)和釋放試驗(yàn)。游離膽紅素和血紅蛋白作為有價(jià)值參考試驗(yàn)直抗試驗(yàn)是用直接抗球蛋白試驗(yàn)的方法，檢測(cè)新生兒紅細(xì)胞上是否存在免疫抗體（紅細(xì)胞是否致敏）。直抗陽(yáng)性是診斷新生兒溶血病的有力證據(jù)。21整理版課件22整理版課件游離試驗(yàn)原理：檢測(cè)新生兒血清中的血型抗體結(jié)果判斷：如果檢出抗體能夠和新生兒紅細(xì)胞反應(yīng)，則為陽(yáng)性。例如：在A型的新生兒血清中檢測(cè)到了IgG抗-A，則游離試驗(yàn)為陽(yáng)性。23整理版課件釋放試驗(yàn)原理：釋放試驗(yàn)和直抗試驗(yàn)相同，檢測(cè)新生兒紅細(xì)胞上致敏的血型抗體。方法：①將致敏在新生兒紅細(xì)胞上的抗體放散下來(lái)，②用相應(yīng)的細(xì)胞檢測(cè)放散液中的抗體。③放散下來(lái)的抗體針對(duì)新生兒的紅細(xì)胞，才有臨床意義。只有當(dāng)放散液中檢出抗體，同時(shí)新生兒紅細(xì)胞上又存在相應(yīng)抗原時(shí)才認(rèn)為釋放試驗(yàn)是陽(yáng)性。24整理版課件舉例例如：放散液中存在抗-A，只有當(dāng)新生兒是A型或AB型時(shí)，才能證明新生兒患有溶血病。如果新生兒紅細(xì)胞上沒有A抗原，視為陰性。25整理版課件溶血三項(xiàng)試驗(yàn)直抗試驗(yàn)和釋放試驗(yàn)都是檢測(cè)紅細(xì)胞上致敏的血型抗體通過直抗試驗(yàn)，區(qū)分ABO-HDN和其他血型系統(tǒng)引起的新生兒溶血病。ABO-HDN的直抗都很弱，一般不會(huì)超過“1+”，而其他血型系統(tǒng)引起的溶血病，特別是Rh-HDN，其直抗強(qiáng)度通常都超過“1+”釋放試驗(yàn)是“三項(xiàng)試驗(yàn)”中敏感度最高的一項(xiàng)試驗(yàn)，陽(yáng)性可確診新生兒溶血病直抗試驗(yàn)、游離試驗(yàn)陽(yáng)性不能證實(shí)新生兒溶血病，在新生兒溶血病檢測(cè)中僅起到輔助診斷作用26整理版課件ABO-HDN患兒血樣本檢查ABO血型定型直抗弱陽(yáng)性或陰性如果新生兒紅細(xì)胞被IgG抗A(B)所致敏，直接抗球蛋白試驗(yàn)?zāi)艿玫疥?yáng)性結(jié)果。由于新生兒的A(B)抗原密度比成人低，所以被結(jié)合的抗體亦很少，呈弱陽(yáng)性的混合視野外觀。區(qū)別于其它血型系統(tǒng)的新生兒溶血病27整理版課件

ABO-HDN患兒血樣本檢查游離試驗(yàn)用間接抗球蛋白試驗(yàn)方法檢測(cè)新生兒血清與A、B、O試劑紅細(xì)胞的反應(yīng)陰性結(jié)果不能否定診斷，陽(yáng)性不能證實(shí)新生兒溶血病28整理版課件ABO-HDN患兒血樣本檢查

抗體釋放試驗(yàn)

用熱放散法將致敏于紅細(xì)胞表面的抗體放散于鹽水溶液中，然后加入A、B、O紅細(xì)胞，作間接抗球蛋白試驗(yàn)，此法甚為敏感，一旦本試驗(yàn)出現(xiàn)陽(yáng)性結(jié)果，即可明確診斷。本試驗(yàn)是新生兒溶血病三項(xiàng)試驗(yàn)中最具價(jià)值的一項(xiàng)試驗(yàn)。29整理版課件在放散試驗(yàn)的結(jié)果觀察中，會(huì)遇到一種交叉反應(yīng)性抗-AB抗體，它針對(duì)的特異性是A和B抗原所共有的，因而它能凝集A型和B型紅細(xì)胞，抗-AB同樣可引起ABO溶血病。ABO-HDN檢查特殊說明30整理版課件ABO-HDN游離、釋放試驗(yàn)陽(yáng)性和陰性的判定，以出現(xiàn)可以致敏新生兒紅細(xì)胞的血型抗體為陽(yáng)性。如：31整理版課件通過直抗、游離、釋放試驗(yàn)確定ABO-HDN：32整理版課件

Rh-HDN患兒的血樣本檢查包括：Rh血型定型、直抗、游離試驗(yàn)、放散試驗(yàn)(乙醚)、注意排除合并ABO-HDN

Rh血型定型“遮斷現(xiàn)象”新生兒應(yīng)為Rh陽(yáng)性,但Rh定型時(shí)為陰性，原因紅細(xì)胞完全被母親的抗-D所飽和，以致紅細(xì)胞上沒有D位點(diǎn)與血清試劑起反應(yīng)，出項(xiàng)假陰性。此時(shí)需將細(xì)胞做熱放散（不必放散到直抗完全陰性）后再定型。33整理版課件Rh-HDN患兒的血樣本檢查直接抗球蛋白試驗(yàn)

Rh新生兒溶血病的直抗比較強(qiáng)，一般≥2+，因此新生兒直抗強(qiáng)弱是區(qū)別ABO和Rh溶血病的主要標(biāo)志。游離試驗(yàn)

Rh溶血病的游離試驗(yàn)要求最好用母親的血清代替嬰兒血清做一組譜細(xì)胞,該試驗(yàn)陽(yáng)性不能證實(shí)新生兒溶血病，只能確定嬰兒血清中可能存在的不規(guī)則抗體。34整理版課件Rh-HDN患兒的血樣本檢查釋放試驗(yàn)用乙醚放散，放散液與譜細(xì)胞反應(yīng)。排除合并ABO-HDN時(shí)，加相應(yīng)的A、B紅細(xì)胞排除ABO新生兒溶血病（缺乏該Rh抗體相應(yīng)抗原的A(B)紅細(xì)胞進(jìn)行檢測(cè)證實(shí)）。35整理版課件舉例例1O型RhD陽(yáng)性、RhE陰性孕婦，抗EA型RhD和RhE陽(yáng)性新生兒例2O型RhD陰性孕婦第2胎產(chǎn)出A型RhD陽(yáng)性新生兒高度懷疑Rh-HDN實(shí)驗(yàn)結(jié)果抗篩陰性(O細(xì)胞)、直抗陰性ABO-HDN36整理版課件新生兒溶血病的治療換血療法主要用于重癥母嬰血型不合引起的新生兒溶血病，是治療高膽紅素血癥的最迅速有效的方法。37整理版課件換血的目的

降低血清膽紅素濃度，防止核黃疸的發(fā)生用帶氧能力適當(dāng)?shù)呐浜霞t細(xì)胞代替處于加速破壞階段已被致敏的紅細(xì)胞，糾正貧血，防止嚴(yán)重缺氧以及心力衰竭。去除嬰兒已致敏的紅細(xì)胞，因?yàn)楫?dāng)這些紅細(xì)胞破壞時(shí)會(huì)增加膽紅素的量。減少嬰兒體內(nèi)不相容抗體的量。38整理版課件新生兒換血治療對(duì)血液的要求選用新鮮的紅細(xì)胞：為了使紅細(xì)胞立即有供氧能力，一般選用5