血液和造血系統(tǒng)疾病總論

血液和造血系統(tǒng)疾病總論

朝陽醫(yī)院血液科黃仲夏

當前第1頁\共有45頁\編于星期四\12點引言

想想過去那些事當前第2頁\共有45頁\編于星期四\12點內(nèi)容

造血組織的組成1

造血細胞的發(fā)生及干細胞、細胞因子和造血微環(huán)境2血液病學常見癥狀與體征及實驗室檢查3

血液病學的防治、診療原則4血液病學的進展5擔任講師的好處當前第3頁\共有45頁\編于星期四\12點

造血組織的組成1擔任講師的好處當前第4頁\共有45頁\編于星期四\12點造血組織的組成曾仕強血液系統(tǒng)

血液造血器官:骨髓、胸腺、脾、淋巴結(jié)血漿血細胞紅細胞（redbloodcell）白細胞（whitebloodcell）血小板（platelet）當前第5頁\共有45頁\編于星期四\12點造血組織的組成當前第6頁\共有45頁\編于星期四\12點造血細胞的發(fā)生及干細胞、細胞因子和造血微環(huán)境2擔任講師的好處當前第7頁\共有45頁\編于星期四\12點講師的角色概述講師的角色定位部位胚胎早期：卵黃囊胚胎第二個月開始：肝、脾造血胚胎發(fā)育到第四個月以后：骨髓開始造血并逐漸增強嬰兒出生后：主要依靠骨髓造血造血細胞的發(fā)生出生前：卵黃囊、肝出生后：骨髓髓外造血：在某些病理情況下，骨髓造血功能受到抑制或損害，出生后原已停止造血的肝、脾、淋巴結(jié)等器官重新恢復造血功能。

5歲以前全部骨髓充滿能夠造血的紅骨髓隨年齡增長，四肢骨逐漸被大量脂肪細胞的黃骨髓代替

18-20歲以后骨髓造血主要集中于脊椎和扁骨時期當前第8頁\共有45頁\編于星期四\12點講師的角色概述異常情況的處理啟－互動開場，引起興趣一種組織特異性干細胞，胚胎期卵黃囊的中胚層細衍生而來。一種多能干細胞，使各種血液細胞和免疫細胞的起始細胞。分布：出生前在胎肝出生后在骨髓特點：大部分處于靜止期增殖時處于自我復制和多向分化之間保持平衡是一種嗜堿性獨核細胞，呈圓形，胞核為圓形或腎形，胞核較大，具有2個核仁，染色質(zhì)細質(zhì)而分散，在形態(tài)上與小淋巴細胞極其相似。

造血干細胞造血細胞的增殖及分化1當前第9頁\共有45頁\編于星期四\12點血細胞發(fā)生過程示意圖當前第10頁\共有45頁\編于星期四\12點當前第11頁\共有45頁\編于星期四\12點授課的過程及技巧異常情況的處理2造血微環(huán)境造血過程以及各級血細胞在造血組織生存的環(huán)境稱為造血微環(huán)境。包括造血器官中的基質(zhì)細胞、基質(zhì)細胞分泌的細胞外基質(zhì)和各種調(diào)節(jié)因子，以及進入造血組織的神經(jīng)和血管。血管神經(jīng)基質(zhì)細胞：分泌造血細胞生長/調(diào)節(jié)因子，影響造血細胞的增殖、分化、釋放結(jié)締組織基質(zhì)物質(zhì)：如氨基聚糖、纖維粘連蛋白、網(wǎng)狀纖維骨髓中的造血組織由成纖維細胞、內(nèi)皮細胞構(gòu)成網(wǎng)，造血細胞經(jīng)纖維粘連蛋白結(jié)合于網(wǎng)及組織巨噬細胞、T細胞等。造血組織與血竇分開，有間隙相通。造血微環(huán)境的改變可導致機體造血功能異常。造血細胞的增殖及分化當前第12頁\共有45頁\編于星期四\12點授課的過程及技巧一組調(diào)控細胞生物活性的蛋白。促進造血的正調(diào)控因子：如紅細胞生成素、粒系集落刺激因子等；抑制造血的負調(diào)控因子：如干擾素、前列腺素E等。主要作用方式：旁分泌，近距離作用。通過靶細胞上相應(yīng)受體。 另有自分泌、內(nèi)分泌調(diào)控細胞由干細胞向終末細胞正常分化。造血細胞的增殖及分化細胞因子3當前第13頁\共有45頁\編于星期四\12點各類細胞因子在造血過程的作用當前第14頁\共有45頁\編于星期四\12點三階段

多能干細胞—定向多能干細胞定向多能干細胞—祖細胞祖細胞—成熟非增殖細胞

部位

骨髓-------血竇條件

造血干(祖)細胞造血微環(huán)境造血調(diào)節(jié)基質(zhì)必須的造血原料小結(jié)當前第15頁\共有45頁\編于星期四\12點血液病學常見癥狀與體征及實驗室檢查3擔任講師的好處當前第16頁\共有45頁\編于星期四\12點貧血最常見的癥狀，原因眾多血容量減少，組織缺氧面色、指甲、口唇、結(jié)膜蒼白乏力、心慌、氣短，頭暈、眼花長期貧血導致記憶力下降嚴重貧血導致貧血性心臟病血液病學常見癥狀與體征當前第17頁\共有45頁\編于星期四\12點血液病學常見癥狀與體征出血傾向特點：周身性、與創(chuàng)傷不成比例或無創(chuàng)傷史自發(fā)性皮膚、粘膜瘀斑表現(xiàn)局部關(guān)節(jié)、肌肉出血或血腫形成外傷、手術(shù)后出血不止家族成員有出血史當前第18頁\共有45頁\編于星期四\12點發(fā)熱多數(shù)屬感染性：白細胞的數(shù)量下降和質(zhì)量異常白血病、淋巴瘤、再生障礙性貧血骨髓異常增生綜合征非感染性：惡性細胞過度增殖，代謝增強周期性高熱---霍奇金淋巴瘤白血病浸潤顱內(nèi)血液病學常見癥狀與體征當前第19頁\共有45頁\編于星期四\12點黃疸主要是溶血性貧血間接膽紅素升高為主，血清膽紅素≤85.5μmmol/L急性溶血性黃疸：中重度黃疸（鞏膜、皮膚）

有醬油樣尿，貧血貌伴寒戰(zhàn)、高熱、嘔吐、腰痛慢性溶血性黃疸：輕度或波動性黃疸伴貧血、肝脾大血液病學常見癥狀與體征當前第20頁\共有45頁\編于星期四\12點骨痛骨髓瘤：惡性漿細胞的侵犯骨骼最早的癥狀：腰痛常見骨質(zhì)破壞白血?。簮盒约毎鲋吵錆M骨髓腔典型癥狀：胸骨壓痛綠色瘤：急性粒細胞白血病侵犯顱骨、眼窩血液病學常見癥狀與體征當前第21頁\共有45頁\編于星期四\12點脾大異常細胞的浸潤：慢性粒細胞白血病骨髓化生：骨髓纖維化類脂質(zhì)貯存?。焊曛x病、尼曼-匹克病脾功能亢進溶血性貧血血液病學常見癥狀與體征當前第22頁\共有45頁\編于星期四\12點淋巴結(jié)腫大重要的體征詢問出現(xiàn)的時間，全身或局部檢查數(shù)量、大小、硬度、溫度、活動度注意：淋巴結(jié)腫大的速度淋巴瘤典型體征：無痛、進行性腫大、橡皮感血液病學常見癥狀與體征當前第23頁\共有45頁\編于星期四\12點皮膚改變皮膚瘙癢：可見于霍奇金淋巴瘤皮膚紫紅色：真性紅細胞增多癥皮膚發(fā)紺：可能高鐵血紅蛋白癥、血紅蛋白病皮膚結(jié)節(jié)、紅斑：白血病皮膚浸潤血液病學常見癥狀與體征當前第24頁\共有45頁\編于星期四\12點血液病學實驗室檢查啟－互動開場，引起興趣主要項目2骨髓檢查1一般血液檢查5免疫學檢查4組織病理血檢查6細胞遺傳學及分子生物學檢查3血液生化檢查當前第25頁\共有45頁\編于星期四\12點血液病學實驗室檢查啟－互動開場，引起興趣一般血液檢查高質(zhì)量的血常規(guī)檢查為診斷提供重要的線索和依據(jù)2紅細胞體積（MCV）平均紅細胞含量(MCH)平均血紅蛋白濃度（MCHC）1紅細胞總數(shù)（RBC)血紅蛋白含量（Hb)血細胞比容（Hct)5網(wǎng)織紅細胞計數(shù)（Ret)及平均體積4血小板計數(shù)（PLT)血小板分布寬度(PDW)平均血小板體積（MPV)6白細胞手工分類3白細胞總數(shù)（WBC)白細胞分類計數(shù)（DC）當前第26頁\共有45頁\編于星期四\12點骨髓檢查互動技巧造血細胞形態(tài)學檢查是不可缺少的手段項目骨髓涂片1骨髓組織檢查2骨髓細胞電鏡檢查3血液病學實驗室檢查當前第27頁\共有45頁\編于星期四\12點缺鐵性貧血小細胞低色素性貧血骨髓象鐵染色當前第28頁\共有45頁\編于星期四\12點急性白血病血象骨髓象當前第29頁\共有45頁\編于星期四\12點白血病細胞電鏡結(jié)構(gòu)細胞核大，圓形。核仁明顯，可見2個核泡，胞質(zhì)內(nèi)可見少量圓形界膜顆粒當前第30頁\共有45頁\編于星期四\12點血液生化檢查互動技巧造血細胞功能及代謝檢查項目紅細胞生化：血清鐵、葉酸、溶血貧血1白細胞生化：微球蛋白2凝血檢查3血液病學實驗室檢查當前第31頁\共有45頁\編于星期四\12點組織病理學檢查互動技巧項目淋巴結(jié)活檢1脾活檢2體液細胞學檢查3血液病學實驗室檢查當前第32頁\共有45頁\編于星期四\12點免疫學檢查互動技巧發(fā)展快速項目白血病免疫分型1抗血細胞抗體檢測2免疫球蛋白含量及免疫固定電泳3血液病學實驗室檢查4造血細胞調(diào)節(jié)因子及其受體當前第33頁\共有45頁\編于星期四\12點細胞遺傳學及分子生物檢查互動技巧部分已作為常規(guī)檢查項目染色體檢查1基因診斷2特定蛋白標記3血液病學實驗室檢查當前第34頁\共有45頁\編于星期四\12點Ph染色體陽性的慢粒染色體表現(xiàn)t9;22)(q34;q31)當前第35頁\共有45頁\編于星期四\12點血液病學的防治、診療原則4擔任講師的好處當前第36頁\共有45頁\編于星期四\12點1去除病因2保持正常血液成分及其功能3去除異常血液成分和抑制異常功能4造血干細胞移植血液病學的防治、診療原則當前第37頁\共有45頁\編于星期四\12點脫離致病因素:

如藥物,毒物（苯）,放射線等

(但部分血液系統(tǒng)疾病的病因不明確或無法避免)注意防護去除病因當前第38頁\共有45頁\編于星期四\12點1補充造血原料2刺激造血3細胞因子4脾臟切除5過繼免疫6成分輸血保持正常血液成分及其功能當前第39頁\共有45頁\編于星期四\12點1化療白血病,淋巴瘤2放療X射線等治療白血病,淋巴瘤3誘導分化急性早幼粒細胞白血病4治療性血液成分單采骨髓增殖性疾病5免疫抑制糖皮質(zhì)激素,環(huán)孢素等6抗凝和溶栓尿激酶等溶栓治療去除異常血液成分和抑制異常功能當前第40頁\共有45頁\編于星期四\12點最大限度清除腫瘤細胞，植入健康干細胞一種可能