運動神經(jīng)元病-課件

運動神經(jīng)元病1PPT課件概述運動神經(jīng)元?。∕ND）是一組選擇性侵犯人體運動神經(jīng)元的慢性進行性惡性神經(jīng)系統(tǒng)變性病?；颊呒∪庵饾u萎縮和無力，以至癱瘓，身體如同被逐漸凍住一樣，故俗稱“漸凍人”。22PPT課件多中年發(fā)病，男性多于女性生存期：自確診后2-5年（多數(shù)），10年以上（少10%），50年（霍金1人）33PPT課件運動系統(tǒng)運動系統(tǒng)

下運動神經(jīng)元

其它：錐體外系、小腦系統(tǒng)

上運動神經(jīng)元

44PPT課件神經(jīng)元5神經(jīng)細胞，是構成神經(jīng)系統(tǒng)結構和功能的基本單位。神經(jīng)元是具有長突起的細胞，它由細胞體和細胞突起構成5PPT課件66PPT課件上運動神經(jīng)元7是指大腦皮質(zhì)軀體運動中樞至腦干內(nèi)軀體運動核和脊髓灰質(zhì)前角的神經(jīng)元或神經(jīng)元鏈。7PPT課件上運動神經(jīng)元胞體-錐體細胞（皮層）軸突-錐體束其中下行至脊髓的纖維稱為皮質(zhì)脊髓束直接或間接止于腦神經(jīng)運動核的纖維為皮質(zhì)核束88PPT課件上運動神經(jīng)元癱瘓的特點(1)肌張力增高（2)腱反射亢進(3)各種病理反射（巴氏征）(4)無或廢用性萎縮99PPT課件下運動神經(jīng)元指脊髓前角細胞，腦神經(jīng)運動核及其發(fā)出的神經(jīng)軸突1010PPT課件

下運動神經(jīng)元癱瘓的特點

下運動神經(jīng)元癱瘓或周圍性癱瘓主要表現(xiàn)為：A肌張力缺乏或減退B肌肉萎縮C腱反射消失或減弱D無病理征1111PPT課件上、下運動神經(jīng)元癱瘓的比較體征上運動神經(jīng)元下運動神經(jīng)元癱瘓分布整個肢體為主肌群為主（單癱、偏癱、截癱）肌張力增高，呈痙攣性降低，呈遲緩性腱反射增強

減弱或消失病理反射有

無肌萎縮無或輕度廢用性萎縮明顯肌束顫動無可有肌電圖神經(jīng)傳導正常神經(jīng)傳導異常無失神經(jīng)電位有失神經(jīng)電位12PPT課件

病毒免疫病因病機

金屬

神經(jīng)遞質(zhì)

自由基1234513

遺傳13PPT課件臨床表現(xiàn)通常起病隱匿，緩慢進展臨床表現(xiàn)為肌無力與肌萎縮、錐體束癥的不同組合：

14肌張力增高

腱反射亢進

病理征陽性肌張力減低肌萎縮肌束顫動14PPT課件臨床分型運動神經(jīng)元病上運動神經(jīng)元下運動神經(jīng)元上下運動神經(jīng)元原發(fā)性側索硬化進行性脊肌萎縮肌萎縮側索硬化進行性延髓麻痹特殊類型：連枷臂綜合征（FAS）連枷腿綜合征（FLS）15PPT課件16家族性肌萎縮側索硬化（FALS，5-10%）ALS疊加其他神經(jīng)變性疾病-FTD-ALS（15%ALS伴發(fā)FTD，反之亦然）-ALS疊加PDS-ALS疊加小腦變性16PPT課件

肌萎縮側索硬化隨著病程延長，肌無力和萎縮擴展至軀干和頸部，最后累及面肌和咽喉肌隨后出現(xiàn)手部小肌肉萎縮，雙手可呈鷹爪樣，逐漸延及前臂、上臂和肩胛帶肌群首發(fā)癥狀為一側或雙側手指活動笨拙、無力ALS為最多見類型，大多為獲得性，少數(shù)家族性。17PPT課件ALS

體征常有肌束顫動，有重要意義。一般無客觀感覺障礙，但常有主觀的感覺癥狀，如麻木等。括約肌功能良好、意識清醒。

18PPT課件ALS晚期發(fā)生延髓麻痹。眼外肌一般不受影響。預后不良，多在3-5年內(nèi)因呼吸肌受累死于呼吸機麻痹或肺部感染。19PPT課件連枷臂（腿）綜合征是ALS的一種變異型，約占10%均突出表現(xiàn)為對稱性雙上肢近端為主的顯著萎縮和無力，而雙下肢、球部受累輕微男性顯著高發(fā)，生存期相對較長(多>5年)經(jīng)典的ALS表現(xiàn)為以下肢無力起病開始漸漸發(fā)展到上肢．上肢無力萎縮往往從遠端開始上肢運動只能靠軀干帶動來完成，類似于連枷2020PPT課件進行性脊肌萎縮Progressivespinalmuscularatrophy臨床表現(xiàn)

下肢功能障進行性延髓麻痹Progressivebulbarpalsy原發(fā)性側索硬化PrimaryLateralSclerosis肌萎縮側索硬化Amyotrophiclateralsclerosis損害僅限于脊髓前角細胞，表現(xiàn)為無力和肌萎縮而無錐體束癥。單獨損害延髓運動神經(jīng)核而表現(xiàn)為咽喉肌和舌肌無力、萎縮。僅累及錐體束而表現(xiàn)為無力和錐體束征。

上下運動神經(jīng)元均有損害，表現(xiàn)為肌無力肌萎縮和錐體束征。21PPT課件1.EMG:神經(jīng)源性改變；2.肌肉活檢：有助于診斷，但無特異性；3.MRI：部分病例可見脊髓、腦干萎縮。輔助檢查22PPT課件診斷運動系統(tǒng)損害，即有上、下運動神經(jīng)元病變的癥狀和體征，感覺正常。肌電圖有相應改變。排除其他疾病。23PPT課件ALS診斷標準2001年中華醫(yī)學會神經(jīng)病學分會標準：臨床、神經(jīng)電生理或神經(jīng)病理學有下運動神經(jīng)元損害的證據(jù)臨床檢查具有上運動神經(jīng)元證據(jù)病史中癥狀和體征逐漸發(fā)展，從一個區(qū)域累及到其他區(qū)域診斷分級：肯定ALS：全身四個區(qū)域（延髓、頸、胸和腰骶）的肌群中三個區(qū)域有上下運動神經(jīng)元損害的證據(jù)擬診ALS：2個區(qū)域有上下運動神經(jīng)元損害的證據(jù)可能ALS：1個區(qū)域有上下運動神經(jīng)元損害的證據(jù)，或在2-3個區(qū)域有上運動神經(jīng)元損害的證據(jù)。2424PPT課件

25PPT課件鑒別診斷頸椎病：肌萎縮較輕，僅限于上肢部分肌群常伴有相對應節(jié)段的感覺異常、疼痛、麻木，也可有感覺平面；脊髓受壓嚴重者可有括約肌障礙；肌束震顫少見無腦干癥狀胸鎖乳突肌EMG無改變，ALS陽性率達94%26PPT課件鑒別診斷脊髓肌萎縮癥（SMA）常染色體隱性遺傳病；肌無力，肌萎縮從四肢近斷開始；進展慢，可存活20年以上。27PPT課件鑒別診斷多灶性運動神經(jīng)病

是一種周圍神經(jīng)病。因有明顯的肌無力和肌萎縮伴肌束顫動，而腱反射正常或亢進，易與ALS混淆。神經(jīng)電生理檢查發(fā)現(xiàn)運動傳導阻滯、運動神經(jīng)活檢發(fā)現(xiàn)脫髓鞘改變及IVIG試驗性治療有效支持多灶性運動神經(jīng)病。28PPT課件治療MND治療病因治療對癥治療29PPT課件治療利魯唑（Riluzole）：是FDA唯一批準的用于治療肌萎縮側索硬化癥（ALS）的治療藥物。利魯唑雖不能根治ALS,也不能顯著改善癥狀,但能明確延長病人的存活時間和推遲氣管切開的時間。每次50mg,每天2次，服用18個月。

30PPT課件疾病預后和隨訪ALS是一類慢性進行性致死性疾病，目前尚無有效的治療方法，一般生存期為3-5年，但患者實際生存期