意識(shí)狀態(tài)綜述1

最低意識(shí)狀態(tài)(MCSTheminimallyconsciousstate)摘要一在判斷意識(shí)障礙領(lǐng)域內(nèi)最低意識(shí)狀態(tài)(MCS)是一個(gè)較新的概念。有一部分存在嚴(yán)重意識(shí)障礙的病人既不符合昏迷也不符合植物狀態(tài)的診斷標(biāo)準(zhǔn)，他們表現(xiàn)間斷且可識(shí)別的意識(shí)。尚沒有足夠的資料用于建立MCS的診斷、預(yù)后和處理的循證醫(yī)學(xué)的指南。目前只有一個(gè)比較公認(rèn)的病例診斷標(biāo)準(zhǔn)，以便于今后的觀察。以往的研究發(fā)現(xiàn)其在預(yù)后上與昏迷、植物狀態(tài)有明顯的不同。對(duì)MCS的充分認(rèn)識(shí)有利于進(jìn)一步研究其流行病學(xué)、神經(jīng)病理、自然病程和處理。概念的提出目前對(duì)嚴(yán)重意識(shí)障礙的發(fā)生率和流行趨勢(shì)尚無準(zhǔn)確評(píng)價(jià)。在美國，每年由于嚴(yán)重的腦創(chuàng)傷(如腦外傷)出現(xiàn)長期意識(shí)喪失者在 56-170/十萬，單純生存期的護(hù)理費(fèi)用平均每人600000-1875000美元，經(jīng)濟(jì)損失是巨大的。意識(shí)障礙包括昏迷和植物狀態(tài)(vegetablestate,VS)。昏迷是指覺醒系統(tǒng)功能完全喪失，不能自動(dòng)睜眼，不能被外界精確的感覺刺激喚醒。VS是以對(duì)自身和外界的感知行為完全喪失為特征，保留自主的或刺激誘導(dǎo)的覺醒功能，表現(xiàn)為睡眠-覺醒周期存在。閉鎖綜合征則以構(gòu)音障礙和四肢癱為主要表現(xiàn)，認(rèn)知功能保留，必須和意識(shí)障礙相區(qū)別?；加酗B腦疾病的病人“無意識(shí)”和“有意識(shí)”狀態(tài)的轉(zhuǎn)變通常不容易判斷，特別是在神經(jīng)系統(tǒng)疾病演變(改善或惡化)比較緩慢時(shí)。給意識(shí)下定義一向是歷史性難題。廣泛接受的定義通常包括一些自我意識(shí)和環(huán)境意識(shí)(1)或者是將外界、自身和自我統(tǒng)一起來的腦功能。這些定義引發(fā)了更多的問題：包括“意識(shí)”的內(nèi)容和足以達(dá)到清醒的意識(shí)程度。Block等人定義了更高層次的意識(shí)和清醒，將無認(rèn)知和決斷的(現(xiàn)象意識(shí))的覺醒狀態(tài)(粗略意識(shí))和基本感覺與具有認(rèn)知的定向注意力高度區(qū)分開來。對(duì)于臨床醫(yī)生來講對(duì)意識(shí)的判斷只能根據(jù)病人的行為進(jìn)行，而對(duì)行為較少或僅有較簡單行為表現(xiàn)的病人直接作出判斷又是非常困難的。目前功能性神經(jīng)影像的出現(xiàn)對(duì)意識(shí)狀態(tài)的判斷提供了很大幫助，但仍不能解決根本問題。Andrews指出根據(jù)病人的外在反應(yīng)判斷意識(shí)水平時(shí)可受諸多因素的影響，包括：a.病人反應(yīng)的肢體運(yùn)動(dòng)能力；b.反應(yīng)的主觀愿望；c.觀測(cè)者與病人的關(guān)系；d.正確觀察的能力；e.觀察和評(píng)定的有效時(shí)間；f.是否有有效和可靠的評(píng)定工具。即使所有這些都得到改進(jìn)，對(duì)一些病人的判斷仍模棱兩可。最近Multi-SocietyTaskForceonPVS(MSTF,1994)首先提出了植物狀態(tài)臨床評(píng)定的模糊性，隨后美國神經(jīng)學(xué)會(huì)也有類似報(bào)道(1995)，但僅停留在把臨床邊緣的植物狀態(tài)從意識(shí)清醒狀態(tài)或臨床相關(guān)狀態(tài)如昏迷、腦死亡、閉鎖綜合征和無動(dòng)性緘默癥中區(qū)分開來。他們指出某些模糊的臨床表現(xiàn)如視覺跟隨和注視經(jīng)常預(yù)示意識(shí)行為的存在，但是在持續(xù)時(shí)間較長的植物狀態(tài)中也可出現(xiàn)。同時(shí)，與之相關(guān)的許多醫(yī)學(xué)和倫理學(xué)的問題也有待解決。許多病人的臨床表現(xiàn)不符合植物狀態(tài)或完全無意識(shí)標(biāo)準(zhǔn)，但是也不能認(rèn)為有完全意識(shí)。這種現(xiàn)象可以發(fā)生在無意識(shí)向有意識(shí)的轉(zhuǎn)變過程中，或成為有顱腦損傷病人的一種固定、持久的狀態(tài)。這在許多常用的臨床標(biāo)準(zhǔn)已有描述(RanchoLosAmigosscale；GlasgowComaScale；Coma-nearcomascale；comarecoveryscale)。同時(shí)許多研究小組也對(duì)此展開了研究(4)(AmericanCongressofRehabilitationMedicine(ACRM)；InterdisciplinarySpecialInterestGroupforHeadInjury;InternationalWorkingPartyontheManagementoftheVegetativeState；andtheAspenNeurobehavioralConferenceWorkgroup[6])。ACRM研究小組把這種狀態(tài)定義為最低應(yīng)答反應(yīng)狀態(tài)(MRS),國際工作小組(InternationalWorkingParty)則應(yīng)用低意識(shí)狀態(tài)的不持續(xù)性和植物狀態(tài)的不同等級(jí)的術(shù)語。最近Aspen研究小組推薦應(yīng)用最低意識(shí)狀態(tài)（MCS）這一術(shù)語。所有這些研究都指出意識(shí)損傷程度的精確診斷是非常重要的，因?yàn)椴煌瑺顟B(tài)的預(yù)后和治療措施是不同的。是否繼續(xù)生命支持和康復(fù)治療，或是否治療疼痛和去除痛苦都必須依據(jù)意識(shí)狀態(tài)而定。而且只有對(duì)這種狀態(tài)進(jìn)行一致性和精確性的定義，意識(shí)狀態(tài)轉(zhuǎn)化的研究才能有可重復(fù)性和可比性。因此，準(zhǔn)確診斷植物狀態(tài)，并與意識(shí)的最低狀態(tài)和其它相關(guān)的狀態(tài)區(qū)分開來是非常重要的（3）。于1995年5月-2000年10月，Aspen研究小組召開了九次正式會(huì)議，參加會(huì)議的代表涉及生物倫理學(xué)、神經(jīng)病學(xué)、神經(jīng)心理學(xué)、神經(jīng)外科學(xué)、內(nèi)科學(xué)、護(hù)理和健康聯(lián)盟等。盡管不能保證所有的參加者都能出席每一次會(huì)議，但目前的文章是得到了每一位小組成員的同意，所有的成員都曾經(jīng)參加過意識(shí)障礙特殊狀態(tài)的闡述或后續(xù)的單純文獻(xiàn)回顧。小組成員分別在MEDLINE上查找文獻(xiàn)，關(guān)鍵詞“昏迷、植物狀態(tài)、最低反應(yīng)狀態(tài)（MRS）、恍惚、慢恢復(fù)、嚴(yán)重殘障、Glasgow昏迷評(píng)分。在與腦損傷、診斷、和預(yù)后等八個(gè)不同的詞交換，來回顧文獻(xiàn)，其中包括那些不符合VS的診斷，同時(shí)有不完全保留意識(shí)的患者?？偣?60篇文獻(xiàn),，只有5篇區(qū)分了VS與那些部分保留意識(shí)的患者，也就是在這里命名為MCS者。該小組結(jié)論尚無足夠的資料對(duì)MCS的診斷、預(yù)后、和處理得出循證的指南。因此，得出了一個(gè)比較公認(rèn)的有關(guān)定義、診斷入選和排除標(biāo)準(zhǔn)的建議。定義一些伴有嚴(yán)重意識(shí)障礙的患者神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)并不符合VS的診斷，有可識(shí)別的意識(shí)行為表現(xiàn)但不能持續(xù)保留。這種狀態(tài)被稱為“最低意識(shí)狀態(tài)”（MCS）.，是一種嚴(yán)重的意識(shí)狀態(tài)的改變，它最低但肯定的表現(xiàn)為對(duì)自身和環(huán)境刺激的行為知覺。它與VS的區(qū)別在于部分保留意識(shí)和感知。這個(gè)區(qū)別對(duì)于預(yù)后、治療決策、資源分配、醫(yī)療判斷都至關(guān)重要。一些研究提示對(duì)意識(shí)障礙的評(píng)價(jià)具有較高的誤診率。來源于美國一個(gè)大的州注冊(cè)庫資料，依賴開放性診斷標(biāo)準(zhǔn)，成人和兒童中MCS的發(fā)生在112000-280000之間。將MCS患者按原發(fā)病性質(zhì)或外傷分為三組：繼發(fā)性或原發(fā)性（出生前或出生時(shí)）大腦損害，如嚴(yán)重的智障。獲得性外傷或非外傷性大腦損害，如嚴(yán)重的顱腦外傷。中樞神經(jīng)系統(tǒng)進(jìn)行性退行性疾病，如阿耳茨海默病終末期。MCS分期并不暗示疾病過程的永久性或不可逆性。患者在顱腦外傷后導(dǎo)致的植物狀態(tài)，持續(xù)數(shù)周或數(shù)月則發(fā)展為MCS，這種MCS可能會(huì)恢復(fù)、進(jìn)展良好，在數(shù)月或數(shù)年內(nèi)可能再獲得重要的神經(jīng)功能。那些阿耳茨海默終末期患者、嚴(yán)重的智力缺陷或嚴(yán)重顱腦外傷后1年的MCS患者，進(jìn)一步恢復(fù)的可能不大。診斷標(biāo)準(zhǔn)由Aspen神經(jīng)行為協(xié)會(huì)工作組完成，推薦MCS的診斷標(biāo)準(zhǔn)。（16）下表列出了各種意識(shí)障礙和閉鎖綜合征的特點(diǎn)?；杳?、植物狀態(tài)、MCS和Locked-in綜合征臨床特征狀態(tài)意識(shí)睡眠/覺醒運(yùn)動(dòng)功能聽覺功能視覺功能交流情感昏迷無消失僅反射或體位反應(yīng)無無無無植物狀態(tài)無存在對(duì)疼痛刺激姿勢(shì)或躲避反射偶有無目的運(yùn)動(dòng)startle驚奇尋找聲源驚奇眼球固定無無偶有反射性哭笑MCS部分存在局限在刺激部位，能摸到物體，以適合物體大小形狀的方式拿物體局限在聲源持續(xù)眼球有知覺的有知覺的間斷執(zhí)行指令固定持續(xù)視覺追尋發(fā)聲哭笑間斷但有知覺的語言和姿勢(shì)Locked-in全部存在四肢癱存在存在失音保存垂直眼動(dòng)和眨眼動(dòng)作保存MCS與VS的區(qū)別之點(diǎn)在于其表現(xiàn)有與意識(shí)覺醒相關(guān)的行為。在MCS,間斷出現(xiàn)認(rèn)知功能介導(dǎo)的行為，但也可反復(fù)且持續(xù)出現(xiàn)，此可與自主活動(dòng)相區(qū)別。其反復(fù)性受行為反應(yīng)的協(xié)調(diào)性和復(fù)雜程度影響,有必要進(jìn)一步評(píng)價(jià)來確定偶然觀察到的簡單動(dòng)作（如指動(dòng)和眨眼）是對(duì)特殊環(huán)境做出的反應(yīng)（如命令其移動(dòng)手指和眨眼）還是巧合。相反,偶然觀察到的復(fù)雜的反應(yīng)（如可理解的語言）也足以確定意識(shí)的存在。欲做出MCS的診斷,必須表現(xiàn)有對(duì)自身或環(huán)境可識(shí)別的感知,雖有限但必須是肯定的,表現(xiàn)出以下一個(gè)或一個(gè)以上的反復(fù)、持續(xù)的行為。執(zhí)行簡單指令身體姿勢(shì)或口語的反應(yīng)（是/否，不管是否正確）可理解的語言有目的性的動(dòng)作，包括對(duì)外界刺激偶然發(fā)生的動(dòng)作和情緒反應(yīng)，而不是自主動(dòng)作，一些標(biāo)準(zhǔn)的有目的性的動(dòng)作包括：對(duì)情感的語言或視覺內(nèi)容作出恰當(dāng)?shù)目?、笑反?yīng)（不包括中性的內(nèi)容或刺激）對(duì)問題的內(nèi)容直接通過發(fā)音或姿勢(shì)來作出反應(yīng)取物時(shí)，明確的表現(xiàn)出物體位置和線路的關(guān)系當(dāng)接觸或拿物體時(shí)，表現(xiàn)出適合物體的大小和形狀的方式對(duì)移動(dòng)或跳躍式的刺激，直接表現(xiàn)為追逐性眼動(dòng)和持續(xù)固定。盡管MCS患者中表現(xiàn)為一個(gè)以上標(biāo)準(zhǔn)的并不常見，很多患者僅伴有一個(gè)表現(xiàn)以提示其意識(shí)狀態(tài)。臨床上對(duì)患者意識(shí)狀態(tài)的判均由觀察到的表現(xiàn)推論而來，因此，感覺缺失、運(yùn)動(dòng)障礙、駕駛能力的下降都可能影響認(rèn)知功能的判斷。排除MCS的建議性標(biāo)準(zhǔn)：意識(shí)可在一定區(qū)域內(nèi)由MCS狀態(tài)逐漸恢復(fù)，其上界是需要界定的。因此，由MCS恢復(fù)的診斷標(biāo)準(zhǔn)應(yīng)注重在這些患者恢復(fù)的過程中所觀察到的典型的功能性有意義的動(dòng)作。為以下的一個(gè)或兩個(gè)可信且持續(xù)的表現(xiàn)：功能性相互交流功能性使用能力功能性的相互交流可通過語言、書寫、是/否的信號(hào)、語言增大交流裝置。功能性使用物體要求患者能在動(dòng)作上體現(xiàn)出兩個(gè)物體的不同。為了便于臨床醫(yī)生和研究人員對(duì)MCS的連續(xù)報(bào)道，應(yīng)該應(yīng)用以下兩個(gè)體現(xiàn)其可信性和連續(xù)性的名詞：功能性交流（FC）：在2個(gè)連續(xù)的評(píng)價(jià)中，對(duì)6個(gè)最基本的方位性問題，準(zhǔn)確回答是/否。包括，“你是在坐著嗎？”“我是在指著天花板嗎？”功能性物體使用（FO）：在2個(gè)連續(xù)的評(píng)價(jià)中，能準(zhǔn)確使用2個(gè)不同的物體。較為正確的表現(xiàn)如：拿起梳子放到頭上，或拿鉛筆放到一張紙上。為了證實(shí)以上所述的用來觀察功能性交流或物體使用的元素在難度上一致。作者之一從數(shù)據(jù)庫中（未發(fā)表）調(diào)出24例MCS的資料，制成神經(jīng)行為縱剖面圖，從中可見，17例或符合FO,或符合FC，觀察其普遍的恢復(fù)過程來決定其恢復(fù)的結(jié)果是否可作為一個(gè)難度指數(shù)。如大部分患者符合FO而不符合FC,則證明FC的標(biāo)準(zhǔn)是過于苛刻的。分析了15例資料，2例由于在入院檢查時(shí)都符合FC和FO而被排除。其中7例FO恢復(fù)較FC早，3例FC恢復(fù)較FO早，5例FO、FC同時(shí)恢復(fù)，F(xiàn)O與FC之間的恢復(fù)時(shí)間平均為8天（5-14天），基于這些資料，用于FC、FO的診斷標(biāo)準(zhǔn)內(nèi)容難度是一致的。在其他方面，如觀察到意識(shí)無反應(yīng)，需排除失語、失用、失認(rèn)agnosia或感覺運(yùn)動(dòng)缺失等，正如前述，排除MCS的診斷標(biāo)準(zhǔn)有可能低估了某些患者的意識(shí)水平，例如，無動(dòng)性緘默患者表現(xiàn)無自主動(dòng)作但偶爾有復(fù)雜的似有感知的動(dòng)作。當(dāng)評(píng)價(jià)的意識(shí)水平與下降的行為水平相混淆時(shí)，需對(duì)其診斷進(jìn)一步的考慮，只有通過深入的研究對(duì)以上診斷上的模糊點(diǎn)闡明后，上述的定義可應(yīng)用于所有動(dòng)作不能代表意識(shí)水平的患者。今后對(duì)MCS亞型的神經(jīng)系統(tǒng)基礎(chǔ)的研究，將會(huì)使診斷標(biāo)準(zhǔn)與意識(shí)水平之間的關(guān)系更加密切。需要特別注意對(duì)嬰兒和年齡低于3歲的顱腦損傷兒童的評(píng)價(jià)，在這個(gè)年齡組，對(duì)認(rèn)知功能的評(píng)價(jià)不得不使用未成熟的語言和運(yùn)動(dòng)方式，這就限制了執(zhí)行指令、口語的表達(dá)和有目的動(dòng)作的完成程度，而所有這些是決定能否診斷MCS的因素。評(píng)價(jià)和鑒別診斷神經(jīng)認(rèn)知反應(yīng)行為評(píng)價(jià)的建議：對(duì)意識(shí)障礙的鑒別診斷是很困難的，可采取以下步驟來判斷意識(shí)并作出準(zhǔn)確診斷。給予適當(dāng)?shù)拇碳ひ源_信覺醒處在最高水平。需注明引起覺醒下降的因素（如鎮(zhèn)靜藥物或癲癇發(fā)作）盡量通過語言刺激引起動(dòng)作反應(yīng)，避免頻繁的自主動(dòng)作。指令實(shí)驗(yàn)需是在患者能達(dá)到的范圍內(nèi)的適當(dāng)?shù)膭?dòng)作。一定范圍內(nèi)的不同的動(dòng)作反應(yīng)需用一系列的排除性刺激來判斷。檢查需在不轉(zhuǎn)移注意力的環(huán)境中進(jìn)行。需要一系列的重復(fù)評(píng)價(jià)，配合全身檢查，應(yīng)用可信的檢查方法，以肯定初次評(píng)價(jià)的準(zhǔn)確性。有時(shí)需要使用特殊的方法和設(shè)備。在設(shè)計(jì)評(píng)價(jià)程序時(shí)，需觀察家庭成員、護(hù)理者、參加每日治療的專業(yè)人員的情況。A.病生學(xué)研究MCS的病生學(xué)基礎(chǔ)尚無明確的研究。鑒于MCS與VS的關(guān)系，二者可能具有相同的病理改變。認(rèn)知活動(dòng)的缺乏提示皮層功能的嚴(yán)重喪失。VS和MCS的臨床區(qū)別提示病生理學(xué)的區(qū)別在于皮層功能的損害程度的不同，所以MCS的病人具有某些皮質(zhì)間的聯(lián)合活動(dòng)。更持續(xù)的VS的基本病理原因是多灶性或彌漫性皮層損害（如層狀壞死），如缺血缺氧后的腦損傷（5）,或嚴(yán)重的彌漫性軸索損傷，如見于嚴(yán)重的腦創(chuàng)傷后（7）。嚴(yán)重的創(chuàng)傷后的意識(shí)障礙可以合并彌漫性軸索損傷和缺血缺氧性腦病或因占位性病變而發(fā)生腦疝后引起的腦干-間腦損傷。非常少見的引起VS的原因?yàn)槿毖鹾笠鸬倪x擇性的丘腦壞死（8）。變性、代謝和發(fā)育性疾病也可出現(xiàn)VS。除這些已經(jīng)被認(rèn)識(shí)到的持續(xù)性VS的病因外，還有其它的不同的病理原因引起持續(xù)性MCS。這些病因包括上面提到的無動(dòng)性緘默的病理原因。例如，持續(xù)性無動(dòng)性緘默性癡呆的病人出現(xiàn)雙側(cè)中腦、間腦的損害（9）。MCS和VS在神經(jīng)影像學(xué)電生理檢查上沒有特殊表現(xiàn)。創(chuàng)傷后持續(xù)意識(shí)障礙（至少6to8周）的病人MRI表現(xiàn)的研究表明，一年內(nèi)未能恢復(fù)神志的病人常出現(xiàn)胼胝體、放射冠、腦干背外側(cè)以及其它更廣泛的區(qū)域的損傷（Kampfletal,1998）。另有研究表明胼胝體、腦干背外側(cè)的損傷發(fā)生在彌漫性軸索損傷中（DAI）。這一發(fā)現(xiàn)提示創(chuàng)傷性腦損傷的病人，創(chuàng)傷后任何時(shí)間的VS和MCS的區(qū)別可以由嚴(yán)重的彌漫性軸索損傷在MRI上的改變來反映。VS的EEG表現(xiàn)為彌漫性&或B慢波、或持續(xù)性a活動(dòng)、或明顯低電壓（MultisocietyTaskForceonPVS,1994;Hansotia,1985）。VS的出現(xiàn)與8和&節(jié)律減少以及a活動(dòng)的重現(xiàn)有關(guān)。（Hansotia,1985）。VS病人的腦功能影像研究表明血流速度和代謝上顯著降低（可達(dá)60%）（Levyetal,1987）。目前尚沒有關(guān)于MCS的腦代謝的研究，故MCS病人中腦代謝閾值水平和局灶性腦代謝活動(dòng)情況尚不明確。反應(yīng)的復(fù)雜性與持續(xù)性的評(píng)價(jià)盡管VS和MCS的區(qū)別已經(jīng)界定，評(píng)價(jià)一個(gè)具有不持續(xù)或模棱兩可的反應(yīng)的病人時(shí)，該標(biāo)準(zhǔn)是否適用尚不一定。當(dāng)病人的反應(yīng)極其簡單和不持續(xù)時(shí)，正確的判斷病人的認(rèn)知和意識(shí)狀態(tài)是很困難的。在判斷病人是否具有意識(shí)時(shí)，行為的復(fù)雜性和持續(xù)性間有反向關(guān)系。當(dāng)病人的行為較復(fù)雜時(shí)，如復(fù)雜的語言，即使語言較少也能足以說明病人是清醒的。當(dāng)行為較簡單時(shí)，如手指的運(yùn)動(dòng)，則需要運(yùn)動(dòng)出現(xiàn)多次以后才能確立意識(shí)和認(rèn)知的診斷。MCS診斷中的評(píng)價(jià)方法對(duì)于處于清醒最低水平的病人的神經(jīng)科檢查沒有一個(gè)標(biāo)準(zhǔn)的評(píng)價(jià)方法。大部分的神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生對(duì)于意識(shí)障礙的臨床診斷比較熟悉。但是，錯(cuò)誤也是難免的，不是因?yàn)閷?duì)結(jié)果的評(píng)價(jià)錯(cuò)誤就是檢查不充分而忽視了細(xì)微的、不持續(xù)的反應(yīng)。意識(shí)障礙患者神經(jīng)系統(tǒng)檢查的主要目的包括對(duì)腦干通路完整性（例如：瞳孔對(duì)光反應(yīng)，眼球運(yùn)動(dòng)，眼前庭反射，呼吸模式）和皮質(zhì)高級(jí)功能（意圖和自主運(yùn)動(dòng)）的評(píng)估。而后者對(duì)MCS（極輕微意識(shí)障礙）與VS（植物狀態(tài)）或更高一級(jí)的狀態(tài)的鑒別起決定性作用。符合MCS診斷的患者肯定還保留一些皮質(zhì)功能，而檢查者的工作就是鑒別出皮質(zhì)活動(dòng)的行為證據(jù)。對(duì)意識(shí)障礙患者的系統(tǒng)檢查檢查方法包括以下步驟：腦干完整性和其他皮質(zhì)下功能的評(píng)估：瞳孔光反射，保護(hù)性的眨眼反射，眼球運(yùn)動(dòng)，凝視分離，眼前庭反射（眼頭反射，alorics）,角膜反射，咽反射，呼吸模式，去大腦姿勢(shì)，其它姿勢(shì)，反射和張力，皮質(zhì)功能，觀察自發(fā)性的活動(dòng)，意圖，復(fù)雜運(yùn)動(dòng)（包括皮質(zhì)調(diào)控的獨(dú)立的運(yùn)動(dòng)控制）植物狀態(tài)的姿勢(shì)（去皮質(zhì)或去大腦）或反射以及刻板的固定模式的運(yùn)動(dòng)（皮質(zhì)下調(diào)節(jié)的）（注：PilonandSullivan（1996）觀察了VS和MCS患者的不同的姿勢(shì)表現(xiàn)。VS患者表現(xiàn)為經(jīng)典的去大腦、去皮質(zhì)或低張力姿勢(shì)，而MCS患者表現(xiàn)為對(duì)稱，非對(duì)稱或全身屈曲姿勢(shì)。然而沒有其它的反射模式反映這兩組的區(qū)別。）自發(fā)的發(fā)聲或言語，眼球運(yùn)動(dòng)（凝視或跟隨注視vs非特異性的移動(dòng)或無運(yùn)動(dòng)），對(duì)刺激或環(huán)境的反應(yīng)，跟隨或注視刺激源（用顯著的刺激例如熟悉的圖片，面孔，錢，鏡子）；語言刺激（如：患者的名字，命令，社交問候）：在不同的精神狀態(tài)下，選取不同的地點(diǎn)，通常選對(duì)運(yùn)動(dòng)有潛在保留作用的地點(diǎn)，以簡單的命令開始：眼的命令 例如‘向上看'‘眨兩次眼'；肢體的命令一一例如'握住拳頭''伸出兩個(gè)手指''舉起胳膊'口的命令一一例如'張開嘴''伸出舌頭'；軸性或整個(gè)身體的命令一一例如'轉(zhuǎn)頭'‘身體前傾'。讓病人‘停止運(yùn)動(dòng)'或‘保持靜止'從而與自發(fā)性重復(fù)運(yùn)動(dòng)相鑒別有害的刺激：尋找定位性的有目的性的防御運(yùn)動(dòng)vs反射性或全身性刻板的運(yùn)動(dòng)或面部表情。對(duì)環(huán)境或其它刺激的可能反應(yīng)。尋找患者有目的的獲取或抓弄周圍物品的征象(如：牽拉輸液管，衣服以及手中的東西)。當(dāng)用熟悉的聲音，特殊的對(duì)話、圖片、音樂等刺激時(shí)，尋找患者面部表情的可能變化。尋找患者試圖在床上，椅子上的有目的運(yùn)動(dòng)甚至是移動(dòng)。表示有目的的交流的一些姿勢(shì)(如：是/否的信號(hào))D在MCS的診斷和提高意識(shí)檢查方案中的誤區(qū)：MCS與VS的鑒別包括以下幾個(gè)誤區(qū)：把對(duì)刺激做出的有目的的行為，認(rèn)為是反射性的、一般性的反應(yīng)；對(duì)意識(shí)行為的評(píng)估不充分一一如：選的時(shí)間太短，不充分的喚醒，刺激的選擇不恰當(dāng)；高估或低估家屬或其他人對(duì)有目的行為的觀察結(jié)果(認(rèn)為家屬可能是第一個(gè)觀察到患者有意識(shí)或?qū)⒉∪说姆磻?yīng)錯(cuò)誤的判斷為有目的性。)；簡單的、皮質(zhì)調(diào)節(jié)的行為，具有不確定的認(rèn)知意義一一如：簡單獨(dú)立的肢體運(yùn)動(dòng)；影響喚醒的復(fù)雜因素；對(duì)意識(shí)受損病人的評(píng)估可能會(huì)受許多因素的影響。這些包括：起主要治療作用的藥物的影響，并發(fā)癥，環(huán)境中的干擾刺激，在評(píng)估時(shí)病人被喚醒的程度，以及不能被抑制的和其它刻板的反射出現(xiàn)的頻率。檢查者應(yīng)該解釋其中一些影響因素的原因，同時(shí)提高對(duì)意識(shí)行為征象的觀察機(jī)率。這些策略包括：E.標(biāo)準(zhǔn)的評(píng)估方法和評(píng)分量表1．意識(shí)障礙的評(píng)分量表除了臨床檢查，還有許多更客觀、標(biāo)準(zhǔn)的評(píng)估方法和量表來區(qū)別病人是否有意識(shí)。Glasgow昏迷量表(GCS)是最常用的工具。傷殘級(jí)別量表(10)在康復(fù)人群中最常用，但其最基本的部分引入了與GCS相同的對(duì)意識(shí)障礙的診斷的標(biāo)準(zhǔn)。RanchoLosAmigo認(rèn)知功能分級(jí)(RLA)(11)也經(jīng)常用于康復(fù)人群，尤其適用于創(chuàng)傷性腦損傷的患者(table2)。這8個(gè)分級(jí)里的前3級(jí)描述的是昏迷病人(RLAI—無反應(yīng))，植物狀態(tài)(RLAII—總體反應(yīng))，和植物狀態(tài)與極輕微意識(shí)障礙之間的過渡(RLAIII—局部反應(yīng))。另一個(gè)相似的量表，過去習(xí)慣于描述彌慢性腦損傷后的恢復(fù)程度?，其中含有非常熟悉的神經(jīng)學(xué)術(shù)語(table3)表2：RanchoLosAmigo認(rèn)知功能分級(jí)(Hagenetal,1972)無反應(yīng)總體反應(yīng)局部反應(yīng)混亂的－焦慮不安的混亂的－不適當(dāng)?shù)幕靵y的－適當(dāng)?shù)淖詣?dòng)的－適當(dāng)?shù)挠心康牡模m當(dāng)?shù)腡able3:彌漫性腦損傷的恢復(fù)階段(Katz,1993,1997,KatzandAlexander,1994;Alexander,1982) 1?昏迷：沒有反應(yīng)，閉眼植物狀態(tài)/醒狀昏迷：無認(rèn)知反應(yīng)、總體上是清醒的、有睡眠-覺醒周期最低意識(shí)狀態(tài)：清醒并有一定的目的、可對(duì)某些命令有反應(yīng)、大部分為緘默狀態(tài)4?意識(shí)模糊狀態(tài)：語言恢復(fù)、遺忘(PTA)、嚴(yán)重的注意力缺乏、躁動(dòng)、不易喚醒或行為易變模糊后狀態(tài)/自理性提高:PTA緩解、認(rèn)知改善、日常生活可以自立、社交能力提高、家庭中能獨(dú)立社會(huì)工作能力/重返社會(huì)：認(rèn)知功能恢復(fù)、具有有目的性的行為、社會(huì)技巧、人格、社交中的獨(dú)立性、重返工作崗位 意識(shí)損害的評(píng)價(jià)方法前述的所有量表對(duì)于意識(shí)障礙和最低意識(shí)狀態(tài)的微小變化均不敏感。為此建立了一些方法，包括theWesternNeuroSensoryStimulationProfile(Anselletal,1989),theComaRecoveryScale(Giacinoetal,1991),theSensoryStimulationAssessmentMeasure(Rader&Ellis,1994)andtheComa/NearComaScale(Rappaportetal.,1992).這些量表提供了標(biāo)準(zhǔn)化刺激后發(fā)生反應(yīng)的系統(tǒng)化測(cè)量方法。通過這些量表一總表或分表的意識(shí)反應(yīng)的條款的測(cè)查可以把VS和MCS區(qū)分開。這些量表用于同一人群的評(píng)價(jià)結(jié)果顯示它們之間具有良好的相關(guān)性(mildflooreffectontheWesternNeuroProfile和對(duì)預(yù)后的預(yù)測(cè)價(jià)值(O'Delletal1996)。意識(shí)障礙的量化評(píng)價(jià)Whyte及其同事創(chuàng)建了一個(gè)評(píng)價(jià)僅有最低反應(yīng)的病人的意識(shí)的量化評(píng)價(jià)方法。這些檢查方法意在以統(tǒng)計(jì)學(xué)為基礎(chǔ)，單一研究對(duì)象的試驗(yàn)代替主觀判斷來評(píng)價(jià)病人的行為是否有意識(shí)支配。例如,隨機(jī)給病人的一側(cè)或二側(cè)視野出示一個(gè)照片、空白卡片或二者均有。病人是向左或向右看或沒反應(yīng)等均記錄下來，然后統(tǒng)計(jì)學(xué)處理觀察是否向刺激側(cè)的注視更多些。這種方法還可以檢查患者是否有視野缺損或偏側(cè)忽視。同樣，這種方法可以用來檢查是否對(duì)命令的反應(yīng)具有意識(shí)。(13)。預(yù)后：MCS的自然病程和預(yù)后尚未得到充分的研究,主要的是應(yīng)該認(rèn)識(shí)到MCS可發(fā)生在多種神經(jīng)系統(tǒng)疾病，如腦外傷、卒中、進(jìn)展性變性病、腫瘤、神經(jīng)系統(tǒng)代謝病、先天或后天性疾病。臨床觀察提示MCS可能成為腦外傷后的過度或持續(xù)狀態(tài)，Rappaport及其同事(1992)報(bào)道的小樣本的意識(shí)障礙的病人中25%的4-月后有改善。僅MCS組中的有改善(指"接近昏迷”)；而VS組中隨訪無改善。有關(guān)其自然病程的報(bào)道很少,Giacino(14)和Kalmar隨訪了104例腦外傷后12個(gè)月行康復(fù)治療的患者，在入院時(shí)均診斷為VS或MCS，后者的診斷標(biāo)準(zhǔn)大致與目前的定義相似。較VS組患者，MCS組更多的得到了持續(xù)的恢復(fù)，且在一年時(shí)達(dá)到了殘疾等級(jí)評(píng)分28分的良好預(yù)后。這種差別在腦外傷后診斷為MCS的患者更為明顯，約50%在12個(gè)月時(shí)無或輕度殘疾，而在非外傷組無一例能恢復(fù)到此程度。盡管還不知道12個(gè)月時(shí)究竟有多少診斷為MCS的腦外傷患者能恢復(fù)，但根據(jù)GOS評(píng)分，在這個(gè)時(shí)間段的大多數(shù)MCS患者遺留殘疾。時(shí)間越長，恢復(fù)的可能性越小。所謂臨床體征的邊緣狀態(tài)——視覺跟隨和躁動(dòng)一一在MCS組中遠(yuǎn)多于VS組。73%ofVS組中出現(xiàn)視覺跟隨的恢復(fù)了神志，而無視覺跟隨的僅45%的恢復(fù)了神志。MCSandVS應(yīng)被視為彌散、多灶性腦損傷的自然病程的一部分。大部分彌散性腦損傷的病人(創(chuàng)傷性和非創(chuàng)傷性)經(jīng)歷一系列的階段(table3)。其各個(gè)階段的長短和損傷的嚴(yán)重程度根據(jù)損傷的嚴(yán)重性不同而異(15)。嚴(yán)重腦損傷而引起意識(shí)障礙的大部分病人可能經(jīng)歷閉眼意識(shí)障礙(昏迷)階段，睜眼意識(shí)障礙，然后到不持續(xù)、不穩(wěn)定反應(yīng)階段(清醒的最早階段)。一旦意識(shí)完全建立，病人即進(jìn)入注意力損傷和進(jìn)行性遺忘階段(如創(chuàng)傷后遺忘，意識(shí)混亂狀態(tài))然后是意識(shí)混亂后的恢復(fù)階段。損傷非常嚴(yán)重的病人的恢復(fù)可能停留在某一階段(如永久性植物狀態(tài)或清醒的最早階段)。損傷不嚴(yán)重的病人的意識(shí)狀態(tài)的變化可能較快而使臨床過程不明顯。在不同嚴(yán)重性的可辨別的昏迷、VS和MCS狀態(tài)的演變中，病人的意識(shí)恢復(fù)情況的比例仍需進(jìn)一步研究。以此看來從意識(shí)障礙到清醒的演變過程是連續(xù)的而無明確的界限，在意識(shí)恢復(fù)的同時(shí)，局灶性皮質(zhì)功能也恢復(fù)。上述過程的演變的最早體征可能是警覺度的增加和較低限度的刺激引起的自發(fā)性運(yùn)動(dòng)，如檢查者的到達(dá)(Wilsonetal.,1996)。在邊緣區(qū)視覺跟隨、情感表達(dá)、非固定的運(yùn)動(dòng)形式等行為的恢復(fù)預(yù)示高級(jí)認(rèn)知功能的恢復(fù)(Andrews,1993;Ansell,1995;MultisocietyTaskForceonPVS,1994;Giacino&Kalmar,1997)。少數(shù)病人在這些邊緣區(qū)行為恢復(fù)的同時(shí)無任何其它高級(jí)認(rèn)知功能的恢復(fù)，如命令執(zhí)行等。(Andrews,1993;Giacino&Kalmar,1997)。公認(rèn)的一般治療方法：目前尚無成形的處理指南。直到利用了很多經(jīng)驗(yàn)性的資料，推薦以下的處理方法：評(píng)價(jià)和治療的方法將依據(jù)患者的預(yù)后和需要不同而不同，最重要的是首先要尊重患者，治療者要認(rèn)識(shí)到患者存在理解和疼痛的感知能力，在MCS的早期，必須強(qiáng)調(diào)預(yù)防并發(fā)癥和維持全身狀況的平衡，因?yàn)檫@直接與預(yù)后相關(guān)，可能時(shí)應(yīng)努力建立功能性的、及與外界環(huán)境的聯(lián)系。對(duì)意識(shí)障礙的專業(yè)性的評(píng)價(jià)，應(yīng)該首先作出診斷和對(duì)預(yù)后的判斷，同時(shí)包括臨床處理方法，當(dāng)對(duì)診斷、預(yù)后的評(píng)價(jià)與主要的處理決策發(fā)生沖突時(shí)，可參考其它內(nèi)科醫(yī)生和特殊專業(yè)人員的意見，這些決策包括，護(hù)理水平的改變、有爭議的治療方法、生命支持療法的終止，但不局限于這些內(nèi)容。最低意識(shí)狀態(tài)(MCS)的有關(guān)問題有關(guān)意識(shí)障礙的問題仍然困繞著神經(jīng)科學(xué)工作者，損害意識(shí)的神經(jīng)系統(tǒng)病變具有非常重要的倫理、法律、政治和經(jīng)濟(jì)意義，較大程度上是因?yàn)榛颊邌适Я酥挥腥祟惒啪邆涞哪芰?，最棘手的問題是我們?yōu)槭颤N、什麼時(shí)候和怎樣去對(duì)待這樣的病人？美國Aspen神經(jīng)行為協(xié)會(huì)(AspenNeurobehavioralConsensusConference)是-一個(gè)多學(xué)科的研究小組，類似于提出持續(xù)植物狀態(tài)的研究小組，但與其不同的是，這個(gè)研究小組不能用尋證醫(yī)學(xué)的方法提出MCS的診斷、治療和預(yù)后指南，而是一個(gè)較為公認(rèn)的指南，這馬上就在臨床上提出了新的疑問，在彌漫性腦損傷的整體理論中提出一個(gè)新的概念是否合理？以及它在倫理、法律、政治方面對(duì)社會(huì)的利弊。這個(gè)綜合征的界限是什麼？用什麼樣的方法來評(píng)價(jià)它？第二是臨床醫(yī)師對(duì)于嚴(yán)重腦損傷的患者準(zhǔn)確的意識(shí)障礙評(píng)價(jià)可信度究竟有多大？從生物學(xué)角度講直接經(jīng)歷另外一個(gè)人的意識(shí)是不可能的，對(duì)它的判斷純粹是推理性的或從對(duì)外界刺激反映的性質(zhì)和量上作出主觀的解釋。在床邊只能作出最粗糙的判斷，所以我們?nèi)绾闻袛郙CS的患者的意識(shí)水平是最低的？給出的診斷標(biāo)準(zhǔn)里，也許沿用最初的名詞“最低反應(yīng)”會(huì)更合適。圍繞著對(duì)MCS的正確的治療的判斷，仍然存在著倫理學(xué)的問題，由于嚴(yán)重的功能損傷，處于MCS狀態(tài)的患者缺乏作出正確醫(yī)療的判斷能力，但他們接受或拒絕治療的權(quán)利仍然應(yīng)該受到保護(hù)，只能有決策代理人作出決定，已經(jīng)有代理決策的標(biāo)準(zhǔn)，怎樣從患者的利益出發(fā)，作出是否繼續(xù)治療的決策，還要和倫理、法律的指南相一致。有關(guān)MCS的倫理、法律和經(jīng)濟(jì)學(xué)問題也將很快被談?wù)摰剑恍埣踩藱?quán)利倡導(dǎo)者提出將嚴(yán)重功能障礙的患者診為MCS，會(huì)加速中斷治療或安樂死。把MCS當(dāng)做獨(dú)立的一種綜合征可能帶來一些隱患，通過三個(gè)策略可能會(huì)避免，神經(jīng)病學(xué)家必須謹(jǐn)慎、仔細(xì)的檢查患者的意識(shí)是否存在，除非有客觀的依據(jù)，不要輕易對(duì)患者的認(rèn)知功能作出判斷；其他內(nèi)科醫(yī)生應(yīng)該遵循正確的醫(yī)療、法律、倫理等標(biāo)準(zhǔn)，盡量最大限度地保護(hù)喪失能力患者的利益；社會(huì)應(yīng)該理解類似MCS診斷的局限性，在盡量準(zhǔn)確了解腦損傷全貌的情況下，制定法律來保護(hù)患者的尊嚴(yán)和利益。今后研究方向：對(duì)嚴(yán)重意識(shí)障礙的處理仍然是有挑戰(zhàn)性的，部分原因是缺乏適當(dāng)?shù)目茖W(xué)依據(jù)，有很多的需進(jìn)一步研究的方面。包括：MCS發(fā)病率和流行趨勢(shì)自然病程、恢復(fù)過程和預(yù)后MCS的診斷標(biāo)準(zhǔn)在評(píng)估者之間、測(cè)驗(yàn)-再測(cè)驗(yàn)之間的可信性考慮到病理生理機(jī)制和預(yù)后，MCS的診斷標(biāo)準(zhǔn)的準(zhǔn)確性成人與兒童間恢復(fù)的比例及預(yù)后的差別不同病因(外傷、缺氧和癡呆)、病后時(shí)間長短和預(yù)后之間的相互影響由MCS、VS恢復(fù)的預(yù)示因素和方式用現(xiàn)成的評(píng)價(jià)方法和量表來檢測(cè)恢復(fù)的過程和預(yù)測(cè)預(yù)后治療效果不同治療方法之間效度和費(fèi)用分析有關(guān)家庭信仰的問題及其對(duì)預(yù)后的影響，服務(wù)機(jī)構(gòu)應(yīng)用、可評(píng)估的生命質(zhì)量決策在評(píng)價(jià)和實(shí)行決策時(shí)的文化差異參考文獻(xiàn)PlumF,PosnerJB.Thediagnosisofstuporandcoma.3rded.Philadelphia:F.A.Davis,1980.HobsonJA.Consciousnessasastate-dependentphenomenon.InCohenJD,SchoolerJW(eds).Scientificapproachestoconsciousness.Mahwah,NJ:LawrenceEarlbaumAssoc.,1997.AndrewsK.InternationalWorkingPartyonthemanagementofthevegetativestate:summaryreport.BrainInjury1996;10:797-806.AmericanCongressofRehabilitationMedicine.Recommendationsfortheuseofuniformnomenclaturepertinenttopatientswithseverealterationsinconsciousness.ArchPhysMedRehabil1995;76:205-209.DoughertyJH,RawlinsonDG,LevyDE,PlumF.Hypoxic-ischemicbraininjuryandthevegetativestate:clinicalandneuropathologiccorrelation.Neurology1981;31:991-997.GiacinoJT,ZaslerND,KatzDIetal.Developmentofpracticeguidelinesforassessmentandmanagementofthevegetativeandminimallyconsciousstates.JHeadTraumaReahabil1997;12:79-89.AdamsJH,GrahamDI,MurrayLS,ScottLG.Diffuseaxonalinjuryduetononmissileheadinju